常见血液病急症及其处理

六、治疗
3、促进骨髓造血功能恢复： 重组细胞因子：G-CSF、GM-CSF等。 4、感染并发症的处理。
血小板的急诊：ITP、TTP、PF
特发性血小板减少性紫癜
(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
也叫免疫性血小板减少性紫癜（immune
thrombocytopenic purpura，ITP），是临
④DIC晚期，口才有多种凝血因子缺乏及明显 纤溶亢进。
补充血小板及凝血因子
使血小板>（20-50）×109/L
根据病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血
酶原复合物； 抗纤溶治疗； 溶栓治疗； 其他。
高钙血症 （Hypercalcaemia ）
定义及分度
根据血钙水平>2.75mmol/L即为高钙血症; 轻度：血钙在2.7～3.0mmol/L之间; 中度：3.0～3.4mmol/L之间; 重度：3.4mmol/L以上; 高血钙危象 ： 3.75 ～ 4.0mmol/L以上
1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳
5.血小板生存时间
五、诊断与鉴别诊断:
1. 外周血多次查PLT低于正常； 2. 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏；
3. 无脾肿大或轻度增大；
4. BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常；
1、病史：N减少发生的速度、持续时；
2、临床表现 ：症状，体征； 3、实验室检查：血象、骨髓象、特殊检查。
六、治疗
1、病因治疗 ： 药物性→停药； 感染性→抗感染； 脾亢→脾切。 2、治疗感染： 严格消毒隔离措施；明确感染部位和病原菌； 经验性应用广谱抗生素； 大剂量丙种球蛋白（HD-Ig）。
３、输血:从严掌握，洗涤红细胞。
４、脾切 1）对遗传性球形红细胞增多症最佳； 2）激素维持量大的自免溶贫； 3) 丙酮酸激酶缺乏所致的贫血； 4) 部分海洋性贫血。
弥散性血管内凝血
(Disseminated Intravascular Coagulation) DIC
一、定 义
由致病因素激活凝血及纤溶系统，导 致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继
（1）肾上腺素试验：1:1000肾上腺素0.2ml,皮下
注射后10、20、30min测血象；检测功能池的情 况(边缘池--循环池)； （2）氢化可的松试验:检测储存池的情况； （3）中性粒细胞特异性抗体检测。
四、临床表现
严重感染及并发症的表现；
粒缺感染的特点：病原体和病原灶不易发现。
五、诊断与鉴别诊断
六、鉴别诊断
重型肝病：肝功能严重受损。 TTP：以发热、血小板减少性出血、微血管病 性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征 或五联征为特征。 原发性纤溶亢进：D-二聚体（-）。
七、治 疗
去除病因治疗基础病
抗凝治疗
普通肝素(uFH): 首选APTT作为监测试验， 使APTT测定值维持在正常对照值的1.5～2.5倍； 血小板计数,低于50×109／L需暂时停药。 低分子量肝素(LMWH): 较大剂量LMWH也需 监测。可选用因子Xa抑制试验（抗因子Xa活性 测定），使其维持在0.2～0.5AFXa IU／ml。血 小板计数低于50×109／L需暂时停药。
细胞增生。
二、临床分类
红细胞内部异常
1、RBC膜缺陷 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症
红细胞外异常
1、免疫性因素 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE
阵发性睡眠性血红蛋白尿
2、RBC内酶缺乏 G-6-PD缺乏 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血红素异常 珠蛋白生成障碍性贫血 血红素异常
三、鉴别诊断
1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH
四、治疗
1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切， 抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。
RBC破坏的依据
RBC代偿性增生的依据
间接胆红素增高
粪胆原 尿胆原 血红蛋白血症
网织红细胞增多,5%-20%
周围血液见幼红细胞 骨髓幼红细胞增生
血清结合珠蛋白
Hb尿 含铁血黄素尿(Rous试验阳性)
红细胞寿命缩短
红细胞畸形、破碎细胞增多 吞噬RBC现象及自身凝集反应
镰状红细胞
破碎红细胞
球形红细胞
二、临床表现
突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮 肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是 皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为 数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚, 颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂, 浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹 的肢体可出现明显肿胀疼痛。
肝素使用的指征：
①DIC早期（高凝期）；
②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓
塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； ③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在 补充凝血因子情况下使用。
下列情况下应慎用肝素：
①手术后或损伤创面未经良好止血者； ②近期有大咯血的结核病或有大量出血的活 动性消化性溃疡； ③蛇毒所致的DIC；
一、概念
白细胞减少症： WBC<4×109/L； 粒细胞减少症：（Granulocytopenia） |N|< 1.5×109/L(儿) |N|< 2.0×109/L(成) 粒细胞缺乏症： |N|< 0.5×109/L
粒细胞减少程度与感染危险性的相关性：
N 1.0～1.5×109/L时，危险性较低
3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d； 3)有糖皮质激素使用禁忌征； 4)
51Cr
扫描脾区放射指数增高。
4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。
5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换； 4)大剂量甲强龙；
5)紧急情况下的脾切除。
3、分布异常
粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至边缘池， 见于异体蛋白反应、内毒素血症。 粒细胞滞留于循环池其他部位：如肺血管、脾脏等
三、实验室检查：
1. 血象：
WBC缺无，淋巴细胞比例相对增加；
RBC、PLT可因原发病不同而有不同。
2. 骨髓象：
骨髓粒系缺如是共同的表现； 原发病的骨髓表现。
3、特殊检查：
N
N
0.5～1.0×109/L时，危险性中等
< 0.5×109/L时，危险性较高
二、病因和发病机制
1．粒细胞生成减少：
电离辐射、化学毒物、细胞毒性药物损伤造血； 造血干细胞的疾病：AA、MDS、AML等
2、粒细胞破坏或消耗过多
免疫因素：粒细胞与抗粒细胞抗体结合， 如自身免疫性疾病； 非免疫因素：病毒感染、败血症、脾功能亢进
三、治疗
1.原发病的治疗； 2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血 浆及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗； 5.外科治疗。
溶血性贫血 (Hemolytic Anemia)
一、概念
指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功
能代偿不足所引起的一组贫血。
特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红
常见血液病急症及其处理
（emergency of hematology and treatments ）
第三军医大学西南医院血液病中心 张 勇 brave_zhang@
血细胞危急值：
1、粒细胞缺乏 2、血小板的急诊：ITP、TTP、PF 3、急性溶血
复合因素 高钙血症
粒细胞缺乏症 （agranulocytosis）
发性纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭
的临床综合征。
二、病 因
1.感染：为DIC的主要病因，如革兰阴性杆菌败 血症，重症肝炎，流行性出血热等严重感染； 2.恶性肿瘤：如AML-M3，肝癌，肺癌等； 3.病理产科：如羊水栓塞，重症妊娠高血压综合 征，胎盘早剥等； 4.创伤：如大面积外伤，烧伤等； 5.严重肝病； 6.其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。
床上最常见的一种血小板减少性疾病，是一
种典型的自身免疫性疾病。
二、病因及发病机理
1、感染 2、免疫因素 3、肝、脾脏因素 4、遗传因素 5、其他因素：与雌性激素有关。
三、临床表现
１、急性型：多见于儿童，１－２周前有病毒 感染史，并有鼻、皮肤、口腔等出血、瘀斑等， 起病急，常有畏寒、发热。内脏出血，严重为 颅内出血。
一、临床表现： 基础疾病；
2项以上临床表现；
多发性出血；
不能解释的休克;
多发性微血管栓塞; 抗凝治疗有效。
二、实验室检查指标:同时有三项以上指标异常 血小板<100×109 ／L； 纤维蛋白原<1.5g/L或>4 g/L； 3P阳性或FDP>20mg／L，或D-D水平升高或阳性； PT缩短或延长3s以上（肝病＞5s）；APTT缩短或延 长10s以上。
暴发性紫癜 （purpura fulminans ,PF）
又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜
系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临
床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。
一、病因不明
急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜；
遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所
致的凝血障碍性暴发性紫癜；
特发性暴发性紫癜。
药物或病毒
2、血管性溶血性贫血 人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿