单气囊小肠镜切除P-J综合征小肠巨大多发息肉3例及文献复习

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结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习

结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习罗锋;汪姝君【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》【年(卷),期】2017(022)001【总页数】2页(P163-164)【作者】罗锋;汪姝君【作者单位】441021 航天工业襄阳医院;443003 三峡大学第一临床医学院麻醉科【正文语种】中文患者，男，43岁。

因“间断腹胀、腹泻3年余，加重2周”于我院就诊。

患者缘于3年前饱餐后腹胀伴腹泻，大便呈黄色糊状，无脓血，2～3次/日，每次量约200 mL。

同时伴双下肢轻度凹陷性水肿。

由此患者间断腹泻，腹泻常在进食高脂油腻饮食后发作，总蛋白和白蛋白水平进行性下降，最低值分别为30.6 g/L、19.5 g/L。

腹部B超提示腹水，血沉28 mm/h，结核菌素试验阳性，于外院行试验性三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）及间断输注白蛋白及血浆等对症支持治疗，腹泻明显缓解，出院继续规律完成全程抗结核治疗。

入院前2周患者进食油腻食物腹泻加重，3～4次/d，黄色稀糊状便，无脓血，时有里急后重，查白蛋白15.8 g/L。

既往患者于15年前罹患结核性胸膜炎，自述经抗结核治疗已愈。

查体生命体征正常，中度营养不良貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大。

呼吸运动正常，右下肺语音震颤减弱，双肺未闻及干湿性啰音。

腹部膨隆，脐周轻压痛，无肌紧张、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。

双下肢轻度凹陷性水肿。

化验查淋巴细胞百分比17.1%，淋巴细胞绝对值0.54×109/L，白细胞3.17×109/L，余血常规中血红蛋白、血小板均正常。

便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。

结核菌素试验阴性。

抗结核抗体阳性。

IgG 4.27 g/L，IgM 0.32 g/L。

腹水呈淡黄，清，淋巴细胞为主，腹水总蛋白8 g/L，葡萄糖6.12 mmol/L，乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶、肿瘤标志物均正常，Rivalta试验阴性。

胸片示双上肺陈旧性病灶，右下胸膜增厚。

儿童P－J综合征继发肠套叠二例并文献分析

儿童P－J综合征继发肠套叠二例并文献分析
侯志彬;王春祥;李森
【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》
【年(卷),期】2016(025)002
【总页数】2页(P167-168)
【作者】侯志彬;王春祥;李森
【作者单位】300400 天津，天津市儿童医院影像诊断中心;300400 天津，天津市儿童医院影像诊断中心;300400 天津，天津市儿童医院影像诊断中心
【正文语种】中文
【相关文献】
1.儿童小肠炎性肌成纤维细胞瘤继发肠套叠的影像学表现 [J], 赵仁平;刘新献;黄穗
2.儿童黑热病继发噬血细胞综合征单中心临床分析 [J], 索涛莉;郝国平;王晓欢;程艳丽;陆海燕;王静;侯朝辉;张静
3.腹部超声对儿童Peutz-Jeghers综合征及其继发肠套叠的诊断价值 [J], 胡蓉;王丹
4.儿童溶血-尿毒症综合征继发肝损害并胆管炎1例并文献复习 [J], 王紫;成怡冰;王海军;林莉;王檬;周冰燕;樊培沛;宋亚萍
5.儿童肠息肉继发肠套叠27例临床分析 [J], 吴佩群;杨敏;耿岚岚
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P—J综合征并发肠套叠诊治分析

P—J综合征并发肠套叠诊治分析P-J综合征又称黑斑息肉病，该病于1921年由Peutz首先描述。

28年后Jeghers 对本病进行详细、系统的介绍，1954年被命名为Peutz-Jeghers Syndrome （PJS），PJS是一种罕见的疾病，发病率为二十万分之一[1-2]，临床诊断困难，常合并肠套叠而引起肠梗阻手术后而明确诊断。

本文报道1例P-J综合征并发肠套叠病例，结合文献资料及诊断治疗体会，分析如下。

1 资料与方法患者，女，23岁，因“反复脐周疼痛4年，再发加重3 d”入院。

4年前无明显诱因下出现腹痛为持续性、伴阵发性加重，略感腹胀，无呕吐、腹泻，无畏寒发热，大小便正常，当地医院以“抗感染、解痉”等对症治疗后缓解。

4年来上述症状反复发作均适当休息或对症治疗后缓解，曾肠镜检查“肠道多发息肉”未特殊处理。

3 d前上述症状再次发作，腹痛较剧，伴有进食后呕吐，肛门有排便排气，于本院就诊。

查体：T 36.8 ℃，P 118次/min，R 21次/min，BP 100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

急性病容，痛苦状态，口唇黏膜可见散在斑片状色素沉着，全腹软无肌紧张，未见胃肠型及蠕动波，左侧脐周压痛，可见包块，无反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，肠鸣音3～4次/min，脊柱四肢无畸形，神经系统检查阴性。

辅助检查：血常规WBC 12.5×109/L，N 91%；B超示盆腔肠间隙少量积液，右半结肠肠管明显增厚，可见“同心环”结构，考虑肠套叠；CT肠系膜上动脉水平小肠左侧套叠样改变，直肠局部肠壁稍增厚，未见肿大的淋巴结（图1），考虑：P-J综合征？术前诊断：肠套叠，P-J综合征。

完善术前准备行急症剖腹探查术，术中发现距Triz韧带下可见小肠套叠，小肠内4 cm大小肿块占位。

切除肿瘤在内的肠段10 cm，以端-端吻合，在切口下方20～60 cm小肠内可见占位3枚肿块，直径3～4 cm，切除该段肠管，吻合同前。

典型p-j综合征一例

CT 可以判断RPLS 的分级、分型及肿瘤与重要脏器、血管之间的关系，并指导手术方式；MRI 对于软组织肿瘤分辨率高，判断RPLS 完整切除更准确［3］；病理检查是确诊RPLS 的“金标准”，诸多学者强调患者均应行术前细针穿刺，但容易导致肿瘤播散［4］。

本例患者3次手术前未能行MRI 检查了解脂肪肉瘤与周边组织的浸润情况，但在首次发现肿瘤时行穿刺活检明确肿物性质，为手术方式及术后随访打好基础。

手术切除是RPLS 最主要的治疗方式，特别是复发性RPLS 。

RPLS 体积巨大，血供丰富，多累及重要脏器甚至难以剥离的大血管，联合多器官切除的并发症较多，以出血、胰瘘多见。

Hackert 等［5］报道RPLS 联合胰十二指肠切除胰瘘发生率为10%~16%，联合胰体尾切除发生率为 20%~25%。

钱红纲等［6］分析发现，RPLS 联合器官切除术后胰瘘发生率为24.2%（8/33），其中术式、术中粘连、解剖结构消失及手术规模都会影响并发症的发生率及严重程度。

本例多次复发RPLS患者，经历3次手术切除肿物，分别联合切除了脾、胰尾、幽门管壁可疑肿物及结肠脾曲，目前随访尚未见肿瘤复发，提示联合多器官切除能提高RPLS 完整切除率，延缓肿瘤复发。

值得注意的是，多次手术容易导致腹腔内广泛黏连，肿瘤完整切除困难，并涉及多个器官的切除和重建，手术难度较大，须对联合多器官切除的复发RPLS 的个性化治疗行风险评估，减少并发症从而避免再次手术的风险。

由于在完善的影像学检查下进行了精准的术前规划，患者术后并未出现继发性大出血、胰瘘、肠瘘等严重并发症。

参考文献［1］ Na JC, Choi KH, Yang SC, et al. Surgical experience withretroperitoneal liposarcoma in a single korean tertiary medical center[J]. Korean J Urol, 2012, 53(5): 310-316.［2］ Tseng WW, Madewell JE, Wei W, et al. Locoregional diseasepatterns in well-differentiated and dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma: implications for the extent of resection?[J]. Ann Surg Oncol, 2014, 21(7): 2136-2143.［3］黄晓辉, 李沛雨, 赵旭东, 等. 原发性腹膜后脂肪肉瘤治疗策略[J].中国实用外科杂志, 2013, 33(2): 156-158.［4］ Glockner JF, Lee CU. Magnetic resonance imaging of perirenal pathology[J]. Can Assoc Radiol J, 2016, 67(2): 149-157.［5］ Hackert T, Werner J, B üchler MW. Postoperative pancreatic fistula[J]. Surgeon, 2011, 9(4): 211-217.［6］钱红纲, 李成鹏, 吴剑挥, 等. 腹膜后脂肪肉瘤联合胰腺切除15例临床分析[J]. 中国实用外科杂志, 2017, 37(12): 1402-1405.（收稿日期：2019-07-17）（本文编辑：姚亚楠）何泳铸, 胡泽民，王泽亮, 等. 联合多器官切除腹膜后脂肪肉瘤一例[J/CD]. 中华普通外科学文献(电子版), 2019, 13(6): 485-486.图6 复发去分化脂肪肉瘤的病理学检查结果腹腔肿物：大小22 cm×15 cm×6 cm ，有包膜，切面暗红、灰黄，局部囊性变，可见胶冻样物，质地软（A ）；经苏木精-伊红染色，光学显微镜下见梭形细胞旋涡状排列，部分细胞密集，部分间质黏液变，细胞疏松，有散在多形性细胞，细胞核分叶状、单核样、花环状，部分核周出现星芒状突起，部分胞质嗜酸性，肠壁浆膜面见类似病变（B 、C 分别为×200、×400）ACB图5 全腹部增强CT 复查结果箭头示腹膜后肿物；A 为肿物腹部增强CT 横断面；B 为肿物腹部增强CT 冠状面AB典型P-J 综合征一例艾明喜1 胡仁旺2DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2019.06.015作者单位： 444200 宜昌，远安县中医医院普外科1； 430030 武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院胃肠外科2通信作者：胡仁旺，Email ：huhu1366@患者男，26岁，因“结肠次全切术后18年，腹痛两月余”入院；自诉有P-J 综合征（Peutz-Jeghers syndrome, PJS ）家族史，18年前无明显诱因腹痛就诊于当地医院，肠镜提示结肠多发息肉，考虑P-J 综合征，行结肠次全切术。

Peutz-Jeghers_综合征的临床病理特点、诊断及鉴别诊断（附18_例分析_）

Peutz-Jeghers综合征的临床病理特点、诊断及鉴别诊断（附18例分析）郑玉平1，叶静2，张璐璐1，乌肖林1，金木兰3，周成军11 山东大学第二医院病理科，济南 250033；2 聊城市人民医院病理科；3 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科摘要：目的　总结Peutz-Jeghers综合征（PJs）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断方法。

方法　回顾性分析18例PJs患者的临床病理资料。

结果　18例患者均查见多发消化道息肉，15例有不同程度的皮肤黏膜色素斑，5例有明确的家族史。

18例均有诊断明确的PJ息肉，9例伴有假浸润，3例假浸润腺体形成黏液性囊肿；18例中有4例伴发腺瘤，3例伴发恶性肿瘤（2例为息肉恶变，1例合并甲状腺癌）。

18例均符合PJs。

PJ息肉中假浸润的腺体呈小叶状，无异型性及间质反应，P53、Ki67表达于小叶状腺体的周边，黏液囊肿内的上皮细胞无异型性，结合临床特点，可以与普通浸润性腺癌、黏液腺癌及其他类型的错构瘤性息肉病鉴别。

结论　PJs以皮肤黏膜色素斑、多发胃肠道息肉和家族遗传为特点，PJ息肉典型的组织学特点是树枝状增生的平滑肌束，表面被覆黏膜组织形成小叶状结构；典型的组织学特点结合明确的临床特点（皮肤黏膜色素斑、家族史）即可作出PJs的诊断；典型的PJs临床、病理特点有助于和浸润性腺癌及其他类型的错构瘤性息肉病进行鉴别。

关键词：Peutz-Jeghers综合征；PJ息肉；普通浸润性腺癌；黏液腺癌；错构瘤性息肉病doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.24.018中图分类号：R735 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）24-0074-04Peutz-Jeghers综合征（PJs）是一种比较罕见的常染色体显性遗传病，发病率约为1/5万～1/20万，主要致病基因是丝苏氨酸蛋白激酶11/肝激酶B1基因（STK11/LKB1），临床以皮肤黏膜色素斑、多发胃肠道错构瘤性息肉为特点，也称黑斑息肉病。

食管巨大纤维血管性息肉3例及文献复习

ＣｅｇＤｐｒｅｔｆＴｏａｉＳｒｅｙＺｏｇｈｎＨｏｐｔｌＦｄｎＵｉｅｓｙ，ｈｎｈｉ２０３ｈｎｅａｔｎｈｒｃｕｇｒ，ｈｎｓａｓｉ，ｕａｎｖｒｔＳａｇａ，００２ｍｏｃａｉ
Ａｂｔａｔ０ｊｃｖ：ｏｄｓｕｓｔｅｃｎｃｌｅｆｒｎｅｈｓｐｔｏｏｉｆａｕｅ，ｉｎｓｎｈｒｐｆｉｎｂｏａｃ — ｓｒｃｂｅｔｅＴｉｓｈｌｉｒｏｍａｃ，ｉｏａｈｌｇｃｅｔｒｓｄａｏｉａｄｔｅａｙｏａｔｉｒｖｓｕｉｃｉａｐｔｇｓｇｆ
ｌｒｐｏｙｈｅｅｏｐｇｕ．ｅｈｏ：ｅｒｐｔ３ｃｓｓｏｆｇｉｎｔｆｂｒｖａｃａｏｌｓｏｈｅｅｏａａｌｐｓｏｆｔｓｈａｓＭｔｄｓＷｅｏｒａｅａｉｏｓｕｌｒｐｙｐｆｔｓｐｈｇｕｓａｒｉｌｓｗｅｅａｓｅｎｄａｔｃｅｒｌｏｒ — ｖｅｅＲｅｕｌｓｉｗｄ．ｓｔ：Ｃｌｃｌｙ，ｇｉｎｔｉｂｏａｓｕｌｒｉａｌｎｉａｆｒｖｃａｐｏｙｏｔｅｓｐｈｇｕｔｓｐｒｓｎｗｉｈｏｎｐｅｉｉｓｌｐｓｆｈｅ０ａｓｈｅｅｅｅｔｔｎｓｃｆｃｙｍｐｏｍｓＤｉｇｎｉｔ．ａｏｓｓｓｏｕｄｂｅｍａｅｂｙａｃｂｉｔｏｏｌｎｉａｉｎｈｌｄｏｍｎａｉｎｆｃｉｃｌｆｎｄｉｇｓ，ｒｄｏｒｐｈｃｉａｉｇａｄｅａｉｇａｉｍｇｎｎｎｄｏｃｉｘｍｉｔｏｎ．Ｓｕｒｃｌｒｍｏｖｌｗａｓｏｐｃｅａｎａｉｓｇｉａｅａｓ

肠息肉PPT课件

❖ 一般来说，对于较大的有蒂和亚蒂息肉，直径 2cm的可直接用接高频电的圈套器套入息肉根部，一次性进行切除。大于2cm的宽基底息肉可分次摘除或用尼龙圈套扎。扁平无蒂息肉可以采用内镜下黏膜切除术（EMR）方法切除，在基底部粘膜下层分点注射肾上腺素盐水，待病变隆起后，即圈套切除，既可预防出血和穿孔，又达到了治疗的目的；近年来，越来越多医生采用内镜黏膜下剥离（ESD）技术，甚至可以完整切除5到10cm的扁平息肉。
❖ 1、对局限于粘膜层的原位癌：采用局部切除即可。
❖ 2、息肉恶变：癌变侵及粘膜及粘膜下层，尚未穿透粘膜下层时，可采用局部切除，术中切除标本送快速病理检查，术后注意定期复查。
❖ 3、浸润癌：癌变穿透粘膜下层时，处理意见不一。
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❖ 息肉癌变时有下列四项特征者，可行局部切除：
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❖ 3、息肉病：可根据情况行全结肠、直肠切除，回肠造瘘；全结肠、直肠切除，回肠贮袋肛管吻合；结肠次全切除、盲肠直肠吻合；结肠全切、回肠贮袋直肠吻合术。
❖ 对于手术切除的息肉，应常规送快速病理检查，根据快速病理结果决定是否进一步处理。
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息肉恶变的处理原则
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❖ 5.其他：以息肉为表现的肠道疾病还有很多，比如一些
除腺瘤以外的肠道肿瘤可以表现为肠道的息肉，比如有些淋巴瘤，肠道类癌等等。 ❖ 在有些非常罕见的病例中，患者的息肉数目非常多，成百甚至上千，遗传因素在其发病中起到重要的作用，临床医学称这种情况为息肉病。最典型的是家族性结肠腺瘤样息肉病，这是一种常染色体显性遗传疾病，家族中常常多个成员患病，表现为结肠多发大量腺瘤，癌变率非常高，患者常常中年就罹患结直肠癌。

气囊辅助内镜临床应用研究

ｓｍｐｏｏｂｏｉａｉｔｎｉｎａｄｖｍｉｉｇｒｌｖｄｏｖｏｓｙｂｔｈａｈｒｐｏｌｎ’ ｙｔｍｆａｄｍｎｌｓｅｔｎｏｔｎｅｉｅｂｉｕｌ，ｕｅｓｍｅｔｅａｙｃｕｄｔｄｏｅｔ
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空军医学杂志２１年６第２卷第２ＭｅｉｌｏｒｌｆｉＦｒｅｏ２，Ｎ．，Ｊｎ，０１０１月７期ｄａＪｕａｏＡｒｏ，Ｖ１７ｏｃｎｃ．２ｕｅ２１
气囊辅助内镜临床应用研究
毛高平，宁守斌，金晓维，唐杰，朱鸣，曹传平，周平
［ｙＷｏｄ］ｎｏｃｐ￣ｍａｌｎｅｔｅＩｔｓｎｌｓａｅ／ｉｇｏｉ；ｎｅｔａｄｓａｅ／ＫｅｒｓＥｄｓｏｙＳｌＩｔｓｎ￣ｎｅｔａｅｓｓａｎｓＩｔｓｉｌｉｓｓｉｉＤｉｄｓｎｅ
ｔｅａｙｈｒｐ
２０年，日本学者Ｙａｍｏｏ０１ｍａｔ首次介绍了双气囊
ｗａ２４（４／０）Ａｔｔｌｆ１１１ｔｅａｅｔｒｃｄｒｓｗａａｒｅｕ．ｈｎｏｃｐｃｓ６．４０７５．ｏａ７ｈｒｐｕｉｐｏｅｕｅｓｃｒｉｄｏｔＴｅｅｄｓｏｉ％ｏｃｔｅｔｎｓｉｃｄｄｐｌｐｃｏｅｒａｍｅｔｎｌｅｏｙｅｔｍｉｓｕ１１３，ｈｒｐｕｉｎｏｃｐｏａｍｏｔｓｓ＝２，０）ｔｅａｅｔｅｄｓｏｙｆｒｅｓｉｃｈａ６）

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【摘要】目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)001【总页数】3页(P40-42)【关键词】原发性小肠淋巴管扩张症;低白蛋白血症;腹泻【作者】赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【作者单位】四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041【正文语种】中文原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL），也称Milroy 病、Waldmann病，即遗传性或先天性淋巴水肿，是一种罕见的蛋白丢失性肠病，1892 年由Milroy首先报道。

1961年Waldmann等［1］用51Cr标记白蛋白方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病。

PIL的特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏。

本文回顾性分析1例PIL患儿的临床资料，并结合文献分析，探讨PIL的临床特点及诊治要点，以期提高儿科医师对此病的认识，早期诊治，改善预后。

患儿，女，5岁，因腹部、外阴部肿胀5年，加重伴腹泻1年入院。

入院前5年即患儿生后不久家属就发现患儿腹部、外阴部较其他同龄儿童丰满，未予重视。

Peutz—Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

。发性息肉及家族性三大特征，外科多因的部位及严重程度并无明显相关性。约肉报道［５％的病例可无黑斑，不伴有皮肤、黏膜色治疗体会：本病可累及胃至直肠的急腹症就诊。现报告我院收治的１患例
者的临床资料。
栓形成。在距离屈氏韧带４ｍ处亦发楚：双重造影上表现为大小不等环状或０ｃ
由于术后往往仍有腹痛或肠梗阻出
现一处回一回型肠套叠。在两套叠肠管半环状透亮影，面圆隆光滑；蒂息肉表长现，术应尽量避免肠切除、留肠管长手保之间发现一大小约１ｃｍ的息肉头部可随体位变化而移动，正位相上可度，少不必要的腹腔内操作，ｍｘ１ｃ减以免造成样肿物。中行坏死肠管切除端端吻合、见靶征；无蒂息肉正面呈圆形或椭圆形腹腔内广泛粘连，以防症状复发而需再术瘤体摘除术。术后恢复良好出院。病理报透亮影，侧面稍突出于管腔；分息肉呈次行肠切除术。部告：镜下均呈家族息肉病改变，见癌簇状聚拢，多发小息肉聚在一起可呈卵未
盲部１０ｃ有一处回一型肠套叠、４ｍ回套主要检查方法是消化道造影及胃肠镜行息肉切除：手术治疗包括：局部切叠肠管长约２ｍ，０ｃ近端肠管扩张明显，镜检查。影像学表现充盈相为腔内多发除、壁切除、段切除，肠肠癌变者行相应套叠肠管、系膜坏死，系膜血管散在小血或单个圆形、椭圆形充盈缺损，边缘清根治术

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其并发症的治疗，外科手术干预的目的不是切除全部息肉，而仅仅是切除部分病变，缓解症状，因过多部分的肠切除可带来营养方面的问题。而且多数
阻切除部分小肠，体现了内镜治疗有更多的优
息肉为主要临床表现的ＰＪｓ的临床资料及诊治，并结合病例复习文献。结果３例ＰＪｓ患者均以小肠巨大息肉为主要临床表
现，既往均有肠梗阻或肠套叠致外科手术病史。此次小肠ＣＩ＇均提示小肠巨大息肉，成功予以行单气囊小肠镜下息肉切除术。
小肠因以前常常视为消化道的盲区，故治疗难度大。但现代医学随着气囊小肠镜及小肠ｃＴ等诊疗方法的出现，为治疗小肠Ｐ — Ｊ综合征提供了可能。
本院近年收入以小肠多发性息肉为主并导致小肠梗阻或出血的Ｐ —Ｊ综合征３例，并成功行单气囊小
人院。于７年前始无明显诱因下出现脐周腹痛。在当地医院就诊，行胃肠镜提示Ｐ — Ｊ综合征，予摘除部分息肉。既往２年前因“ 肠梗阻、肠坏死” 在上海儿童医院行部分小肠切除吻合术。近Ｅｌ又反复
查诊断为“ Ｐ — Ｊ综合征” ，再次行外科手术切除胃息
肉，并肠镜下摘除结肠息肉，术后恢复良好。近２
个月再发脐周疼痛不适，至本院复查，小肠ＣＴ提示小肠息肉而收住人院。入院体检：口唇见黑斑，浅表淋巴结未及肿大，腹平软，上腹部及右下腹各有
一
脐周隐痛。人院体检：发育正常，营养中等，口唇见黑斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，腹隆软，右中下
腹见一手术瘢痕，未扪及包块，肝脾肋下未及，肠鸣
手术瘢痕，未见肠型及蠕动波，腹部未及包块，肝占位性病变，伴有血供异常（图２）。入院诊断：小肠
脾肋下未及。辅助检查：小肠ｃＴ提示小肠第二组
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７４・
浙江实用医学２０１３年２月第１８卷第１期ｚｈｅｊｉ￣ＰｒａｃｔｉｃａｌＮｅｄｉｃｉｎｅＦｅｂｒｕａｒｙ，２０１３，Ｖｏ１．１８，Ｎｏ．１
病理检查为错构瘤。治疗过程无并发症。结论
单气囊小肠镜对小肠息肉为主要临床表现的ＰＪｓ疗效良好，而在内镜治疗前
行小肠Ｃｒ可初步明确ＰＪＳ小肠多发息肉部位、大小等。以胃肠道息肉为主要临床表现的ＰＪｓ患者应内镜定期随访，及时治疗。
【关键词】Ｐ — Ｊ综合征小肠单气囊小肠镜
发团块状、结节样占位（图１），结合病史，Ｐ— Ｊ综合
征符合；近段空肠肠套叠可能。遂行单气囊小肠镜检查示：小肠镜常规经口侧进镜至空肠与回肠交界处，见空肠１０余枚息肉样隆起，大小不等，最大者约４ｃｍ× ４ｃｍ，有蒂（封三彩图３）。分别予圈套器套
Ｐ—Ｊ综合征（Ｐｅｕｔｚ —Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征，ＰＪＳ）又称黑斑息肉病，是一种少见的常染色体显性遗传病，
音正常。辅助检查：肠镜（外院）：Ｐ— Ｊ综合征。人
院诊断：Ｐ—Ｊ综合征。入院行各项生化及凝血功能未见异常。小肠ＣＴ平扫并增强扫描结果：空肠多
扎后高频电切除，创面少许渗血，予去甲肾上腺素局部喷洒后血止。病理报告：错构瘤性息肉，Ｐ —Ｊ
综合征。出院后随访至今无复发。
病例２患者，女，２９岁，因“ 反复腹痛２０年” 入
院。２０年前无明显诱因下出现腹痛，呈阵发性介绍
痛，在当地医院诊断为 “ 肠梗阻” ，手术中发现小肠息肉并予以切除，术后恢复良好。７年前再次出现腹痛，来本院住院，当时经胃镜及推进式小肠镜检
病例１患者，男，ｌ４岁。因反复脐周疼痛７年
是一类少见的胃肠错构瘤性多发性息肉综合征，以
口周皮肤、颊黏膜和指趾末端皮肤黑色素沉着和消化道多发性息肉为特征，且患者常常伴发胃肠道、生殖系统和其他许多器官的良性或恶性肿瘤。Ｐ— Ｊ综合征消化道多发性息肉可发生在整个胃肠道，胃和结肠因胃镜及结肠镜的普及，故较易治疗。而
单气囊小肠镜切除Ｐ— Ｊ综合征小肠巨大多发息肉３例及文献复习
李舒丹金杭斌张筱凤
（杭州市第一人民医院，浙江杭州３１０（Ｏ）
【摘要】目的探讨以小肠多发息肉为主要临床表现的Ｐ — Ｊ综合征（ＰＪＳ）的临床特点及治疗。方法
分析３例小肠
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浙江实用医学２０１３年２月第１８卷第１期Ｚｈ￣ｉａｎｇＰｒａｃｔｉｃ￣ＭｅｄｉｃｉｎｅＦｅｂｒｕａｒｙ，２０１３，Ｖｏ１．１８，Ｎｏ．１
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病例报告・