Vogt-小柳原田综合征PPT
小柳原田氏综合征
概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。
此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
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患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄 膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症 (头发、眉毛、 睫毛变灰白 )和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期： 1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病，多数有感冒症 状、全身不适、发热、头痛、头晕，常伴有脑膜刺激征、嗜睡、 耳鸣、听力障碍及意识障碍，偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。 约有 50%的患者出现耳鸣和听力减退，常为一过性，少数可有严 重耳聋。 Vogt-小柳综合征，大约 50%患者在起病期有脑膜刺激征， 而原田综合征患者约有 90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月 后逐渐缓解。 2.眼病期 一般在前驱症状 5～6 天后出现眼病，双眼可同时 或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退。 Vogt-小柳 综合征患者虹膜睫状体炎明显，角膜后壁有大小不等的角膜沉积 物(KP)和虹膜结节，易引起虹膜后粘连，屈光间质浑浊。原田综 合征患者视盘充血水肿，黄斑部水肿更明显，后极视网膜斑状水 肿发灰，常引起视网膜脱离。 3.恢复期 一般 6 个月～1 年，眼部炎症逐渐消退，视网膜 脱离复位，眼底有广泛脱色素和色素斑片增生，形成 “晚霞”样 眼底。严重者在发病 1～2 周陆续出现各种并发症，如继发性青 光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍，严重者可失 明，少数可表现柯萨柯夫 (Korsakoff)综合征。数月后可出现如 秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。 诊断检查 诊断：根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项 强直，以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜 风、斑秃等一系列典型症状，结合腰穿 CSF 检查、EEG 及 MRI 检查，诊断一般不困难。 实验室检查：腰穿 CSF 检查：CSF 的细胞数可增高，以淋巴 细胞增多为主，蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物一般无异常。 其他辅助检查： 1.脑电图 可显示脑实质受累的改变，可呈弥漫性异常。 2.影像学检查 脑 CT 检查可无异常，脑 MRI 可有异常发现， 但无特异性。
Vogt-小柳原田综合征12例临床分析
（ 稿 日期 ： ０ ７ ０ — ２ 收 ２０ — ８ ２ ）
Ｖｇ ｏｔ 一小柳 原 田（ＫＨ综合 征 是 我 国 常见 的一 种 葡 现 ： Ｖ ） 仅结膜充血 １ ２眼）全葡萄膜炎 ６ １ 眼 ）瞳 例（ ； 例（ １ ；
萄膜炎类型 ， 以双侧 肉芽肿性葡萄膜炎为特征 ， 常伴有 孔缘后粘连 ５ １ 眼）玻璃体混浊 ７ １ 例（０ ； 例（２眼）伴视 ； 脑膜刺激征 、 听力障碍 、 白癜风和毛发变白、 脱发等 Ｉ 。 网膜脱离 ５ （０ ） １ 例 １ 眼 ，未见裂孔 ；视盘水肿 ５ １ 例（０ 病因不明， 有人推测其是一种与病毒感染有关的 自身免 眼 ）仅 黄斑 水 肿 ２例 （ ， ４眼 ）晚 霞 样 眼底 改 变 ３ 例 （ ； ５ 疫 性疾 病 ， 者 是 对 色素 上 皮 的免 疫 反 应 ， 有 人 推测 眼 ）见散 在分 布 于视 盘周 围 ３～５Ｐ 或 另 ； Ｄ范 围内黄 白色 、 大 其 与 Ｈ Ａ抗原 阳性 有关 １ 。本 病 发 展迅 速 ， 易 反 复 小不 等 的结 节状 突 起 （ ａｅ— ｕｈ 结 节 ） （ Ｌ １ ３ 容 Ｄ ｌ Ｆ ｃｓ ｎ ３例 ６眼 ）黄 ； 斑 出血 １例 （ １眼 ）双 眼压 增 高 １ ； ； 例 原有 一 ． ３０ Ｄ近视 ， 发作 ， 程进 展快 ， 病 致盲 率高 。 由于本 病早 期表 现 不典 型 １ Ｏ １ ２眼 。 １Ｄ 或 临床 医师对 本病 认识 不 足 ，常常 导致 误诊 或 漏诊 。 在发 病急 性期 近视 突然加深 至 一 ． 例 （ ） 视 野
杂 志 ２ ０ ， ２ ３）１ ７ ５ ０ ２ ２ 《 ：５ —１ ８
［】 陈湘涛， ４ 李晓娜 桩 核对牙本质应 力分布 的影响 ［］ 中华 １腔医学杂 Ｊ． ： ３
Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药
Vogt-小柳-原田综合征临床表现及治疗方药临床表现Vogt-小柳-原田综合征是一种累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为双眼弥漫性葡萄膜炎，伴有毛发皮肤脱色素及脱发，脑膜刺激症状以及听功能障碍等。
其病因和发病机制尚不完全清楚，有病毒感染学说和自身免疫学说。
本病好发于青壮年，无明显性别差异。
临床上本病可分为三期：①前驱期：发病比较突然，表现有头痛、头晕、耳鸣、甚至有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白增加。
部分病人可没有前驱期表现。
②眼病期：前驱症状后3～5天，双眼视力突然减退。
首先表现为后部葡萄膜炎（原田型），在视盘周围及黄斑区出现视网膜神经上皮浅脱离，其表现与中心性浆液性脉络膜视网膜病变相似，故常误诊。
病情发展时，视网膜水肿，透明性降低，呈灰白色混浊并有放射状皱褶，严重者可出现渗出性视网膜脱离。
病程迁延或反复发作者，前葡萄膜炎的表现日趋明显（形成Vogt-小柳型），前房有大量渗出，虹膜后粘连，可致瞳孔闭锁、继发青光眼等并发症。
③恢复期：眼部炎症逐渐消退，遗留虹膜后粘连；眼底色素脱失呈晚霞样，并有散在大小不等色素斑和色素脱失斑。
本病轻重程度不一，轻者经治疗很快痊愈，无明显后遗症；严重者炎症迁延，反复发作，视力预后极差。
本病一经确诊，全身应及时给予大剂量皮质类固醇，并根据病情逐渐减量，维持时间要长，减量过程中如有反复可加局部注射。
前部炎症明显者应及时散瞳，同时局部给予皮质类固醇制剂。
对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。
对顽固病例，可考虑应用免疫抑制剂。
本病属于中医学“瞳神紧小”、“瞳神干缺”或“视瞻昏渺”范畴。
多因热邪亢盛，气血两燔，或肝经风热，热郁伤津，或脾肾阳虚所致。
治宜清热解毒，凉血散瘀；养阴生清热或温补脾肾等法。
治疗方剂1．加减化斑汤【组成】生石膏（先煎）50～100g，生石决明（先煎）20g，知母10g，生甘草10g，玄参10g，生地10g，紫草10g，丹皮10g，青黛（冲服）6g，山药10g。
早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析
早期Vogt—小柳原田病的眼底特征和治疗分析目的：分析早期V ogt-小柳原田病（VKH）的临床特征和治疗预后。
方法：回顾性分析2013年7月-2015年4月本院收治的VKH患者27例作为研究对象，共54眼，进行常规视力、裂隙灯检查、间接眼底镜、眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影（FFA）、光学相干断层扫描（OCT）等检查，并给予激素治疗，随访观察半年，总结分析眼底病变特征及治疗效果。
结果：眼底表现为视乳头水肿、视网膜水肿、浆液性视网膜脱离；FFA表现为早期针尖样强荧光点，晚期视盘渗漏及视网膜多湖状荧光素积存。
OCT表现为神经上皮层多发性脱离。
激素治疗后患者视力均明显提高。
结论：眼底表现、FFA、OCT等有助于早期VKH的诊断，早期系统规范化的激素治疗，可有效控制炎症，改善视力。
V ogt-小柳原田病（V ogt-Koyanagi-Harada disease，VKH）是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个系统，眼部主要表现为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎[1]。
国内发病率较高，约为所有葡萄膜炎的14%[2]。
患者起病急，视力下降明显，大多数经早期系统治疗后预后好；但发病早期较易误诊和漏诊，从而贻误了最佳治疗时机，甚至导致盲目的发生，故该病早期的正确诊断及系统规范的治疗非常重要。
因此，笔者总结分析了一组早期VKH患者的临床资料，探讨其眼底病变特征及治疗效果，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料回顾性分析2013年7月-2015年4月于本院眼科就诊，并经检查确诊为VKH的患者27例作为研究对象，共54眼，均为初次发病。
诊断标准参照我国杨培增[3]提出的标准：（1）既往无眼外伤或内眼手术史；（2）双眼弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘水肿、视网膜神经上皮层脱离、渗出性视网膜脱离；（3）FFA检查结果显示早期多灶性强荧光和晚期视网膜下多湖状荧光积存。
排除标准：（1）近期应用糖皮质激素；（2）B超提示眼球壁增厚、眼球后间隙增宽等后巩膜炎表现。
Vogt-小柳原田综合征患者的护理
腿 。站立 时 患 肢 外展 ， 月 内患 肢 避 免 内 收及 内旋 动 作 。 ６个 ３ ４ 术 后 心 理 护 理 ： 者 麻 醉 清 醒 后 回病 房 ， 士 要 及 时 ． 患 护
到床边与麻醉师做好交班 ， 主动 与 患 者及 家 属 沟通 ， 明 手 说
术 情 况 ， 了解 患 者 心 理 及 情 绪 变化 ， 察 躯 体 情 况 和 心 理 并 观 需 求 。 用 止痛 剂及 其 他 方法 来 缓 解 术 后 疼 痛 。给 予 情 感 使
手 术 后第 １天 开 始 最 佳 。 术 后 第 １天 ， 予 患 者 腿 部 肌 给
肉的 按 摩 ， 关 节 和 膝 关 节 的 被 动 活 动 等 。帮 助 托 起 患 者 踝
的 上 身 及 臀部 做 引 体 向 上 运 动 ， 时 ， 导 进 行 深 呼 吸 ， 同 指 有 效 咳 嗽 和 排 痰 ， 予 叩背 每 小 时 ～ １ 给 Ｏ次 ， 导进 行 腿 部 肌 指 肉的 等 长 收缩 练 习 ， 下 午 各 ５ １ ｆ 。术 后 第 ２天 ， 上 ～ ０ｎ ｎ ｉ 继 续 每 天 多 次深 呼吸 、 背 ， 加 强 腿 部 肌 肉 的等 长 和 等 张 收 叩 并
山 西 医 药杂 志 ２ １ Ｏ ０年 ３月 第 ３ ９卷 第 ３期 下 半 月 Ｓ ａ ｘ Ｍｅ ， ｒ ｈ２ １ ， １３ ， ． ｈ ｅ ｏ ｄ ｈ ｎ ｉ ｄ Ｊ Ｍａ ｃ ０ ０ Ｖｏ． ９ Ｎｏ ３ ｔ ｅｓ ｃ ｎ
・
２ ・ ８７
３ ２ 引 流 管 护 理 ： 后 应 妥 善 固定 伤 口 引 流 管 并 保 持 通 ． 术
畅， 止引流管受压 、 防 曲折 、 塞 、 落 等 。注 意 观 察 引 流 液 阻 脱
小柳-原田综合征的护理
小柳-原田综合征的护理小柳-原田综合征属于临床眼科中危害性较大的疾病之一，该病伴有并发性视网膜脱落、葡萄膜炎等并发症。
一旦发作，会对全身多处系统及器官造成极大的危害，主要体现在眼部、耳部、皮肤组织等部位。
本病多发于黄种人，尤其在日本人中发病率最高，主要侵染全身色素细胞［1］，如中枢神经系统脑膜、脉络膜、皮肤、毛发等组织的色素细胞。
双眼会同期或短期内出现葡萄膜炎（包括渗出性视网膜脱落、睫状体充血、眼部水肿及晚霞状眼底）［2］，临床症状表现为机体偏瘫、眼肌麻痹、脑膜刺激征、精神症状异常、毛发脱落、皮肤组织异常和神经性耳聋等［3］。
本院于2017年10月29日收治1例小柳-原田综合征患者，经系统性的治疗以及个体化护理后，该患者现以康复、并办理了出院手续，本次治疗的详细报道如下。
病例介绍患者，女，42岁，视物模糊伴头痛3+天收入院。
患者于入院前3+天感冒后逐渐出现双眼视物模糊；伴头痛，主要为前额及眼眶疼痛，疼痛以夜间为甚，时有缓解，但疼痛易反复；伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴口干、多泪，无眩晕、眼球震颤、复视、视物旋转，无饮水呛咳、吞咽困难，无视野缺损，无双下肢麻木无力，无意识障碍、无言语不能、言语不清，无肢体抽搐，遂就诊于南部县人民医院，予以输液治疗后自觉疼痛症状缓解（具体治疗措施不详）。
今患者为求治疗，因上述症状来我院就诊，门诊以“视神经脊髓炎”收住我科。
脑脊液总蛋白804.52mg/L，脑部核磁共振成像结果显示，患者垂体窝异常扩大，其内可见斑片状异常阴影。
接诊后给予该病患者激素药物、营养神经药物的综合治疗。
护理一、眼部症状的护理1.病室环境早期症状表现为弥漫性脉络膜炎，眼底异常变化，病症晚期可能还会出现眼部脱色素等。
根据患者出现的眼部红肿、视野模糊等症状，护理工作人员实施了针对性的护理措施。
比如：通过调节病房的室内温度来保证患者处于一个恒温状态，塑造一个有利恢复病情的环境下，从而保证病房内的温度控制在22-24°C之间。
小柳原田氏综合征
小柳原田氏综合征概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。
此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄is an effective shortcut to scientific and technological innovation. To active exploration "research" joint innovation of path, through joint development, and technology cooperation, variety form, will University Hospital by of hi-tech results in I County for into, formed reality productivity; to relies on technology cooperation led economic structure upgrade, around I County industry layout, active docking University, and research hospital by, hi-tech research results, with external think tank, speed up transformation upgrade chemical, and mechanical, traditional industry, speed up life paper, and food, and textile, and mechanical tool, new products development, and technology development, and New process innovation, promoted related industry by single products to diversified extends, by General products to high-end products extends, promoted industry expanded capacity, and upgrade grade, nine Xin day of in cosmetics industry has near ten years of accumulation, and Nanjing Institute cooperation for industry upgrade, both joint development of"Chinese God SOAP", take "micro-business" mode for letter sale, products innovation and sales mode innovation are brings has good of benefits; to 膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
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3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同，a或b至少出现一项）
早期表现：弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性 反应或视盘充血）伴有以下两项之一：(a)限局性视网膜下液，或者(b) 大泡性浆液性视网膜脱离。晚期表现：(1)病史提示曾出现过3a，或以 下(2)、(3)或3中的多个表现。(2)眼部脱色素（以下两项出现一项即 可）。(a)晚霞样眼底，或(b)Sugiura征。(3)其它眼部表现：(a)钱币形 脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(b)视网膜色素上皮聚集和/或游走，或(c) 慢性或反复发作性前葡萄膜炎。
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） (a)假性脑（脊）膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、 头痛、恶心、腹痛、颈强直）；但若仅出现头痛，不支持
假性脑脊膜炎。(b)耳鸣。(c)脑脊液中淋巴细胞增多。
（A-B：可见弥漫结节状硬脑膜增厚强化，右侧桥小脑角区非均 匀强化软组织肿块，累及内听道； C：硬脑膜弥漫褐色变
Vogt-小柳原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome) （VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉 芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主 要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发 的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型 之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累 的表现以及横贯性脊髓炎等。
增强MRI提示中脑，腹侧脑桥和小脑软脑膜强化
一位16岁中国女孩，确诊为VKHS。A-B：可见C6椎体水平以下脊髓异常信 号；C-D：随访2.5年后可见C6-T4椎体脊髓萎缩
5.皮肤表现（发生在神经系统和眼部症状之后） (a)脱发，或(b)白发，或(c)皮肤脱色斑。
（VKHS患者睫毛变白）
目前，对Vogt-小柳原田综合征患者治疗方案的选择主要取决于 该病所处的病程、是否有其他合并症以及患者的年龄等。基础 治疗药物依然是糖皮质激素。临床上，一般早期应用强的松口 服1-2mg/kg/天，但对于严重的病倒可用甲泼尼龙1g/天冲击应 用3-5d，减量情况根据个体情况而异，一般激素维持治疗6-12 个月。免疫抑制剂（应用最多的为环孢素A）、生物制剂和抗 新生血管生长因子类药物则为治疗VKHS的辅助用药。
诊断标准
目前，VKHS尚无特异性诊断标准，最新标准为2007年由Rao等在2001 年修订诊断标准的基础上修改后提出的。完全性VKH：必须出现标准 1-5表现。不完全性VKH：至少出现标准1-3，结合4结合5表现。可疑 VKH（单独出现眼部疾患）：必须出现标准1-3表现。
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史பைடு நூலகம் 2.临床表现和实验室检查不支持其它眼部疾病。
国内分期
临床上，我国杨培增根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期： (1)前驱期：头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直；(2)后 葡萄膜炎期（病程<2周）：弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部 视网膜水肿、黄斑渗出；(3)前葡萄膜受累期（病程2周至2个 月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱 离；(4)前葡萄膜炎反复发作期（病程＞2个月）：肉芽肿性前 葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的 全葡萄膜炎期，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青 光眼等并发症。
我国的VKH患者约占葡萄膜炎患者的14％。本病多在春季发病， 好发于青壮年，男性稍多，发病率与性别无明显关系，以20-50 岁患者居多，儿童亦有报道发病。
VKH综合征的病因尚不完全清楚，有病毒感染及免疫反应等学 说，但多数学者认为该病为免疫性疾病。
VKHS选择性侵犯含有黑色素细胞的组织，包括眼葡萄膜、 中枢神经系统、内耳及皮肤等。
VKHS的预后方面主要考虑视力预后。影响视力预 后的因素有很多，例如从发病到开始治疗的时间， 是否有虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以 及眼部并发症的发生等。