血红素合成流程及调控方式

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说说血红素的生物合成

说说血红素的生物合成

说说血红素的生物合成血红素是一种重要的生物分子,它在动物和人体内起着至关重要的作用。

血红素是红色素分子,包含铁元素,是呼吸作用中输送氧气的关键分子。

在这篇文章中,我们将探索血红素的生物合成过程。

血红素的生物合成发生在生物体内,包括动物和人体。

在人体中,血红素主要合成在骨髓中的红细胞中,这些红细胞被制造出来,以便在全身循环系统中运送氧气。

血红素的生物合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的参与。

下面是血红素的生物合成的几个关键步骤:首先,生物体需要获得足够的铁元素来合成血红素。

铁在食物中是以两种形式存在:铁盐和血红蛋白中的铁。

在胃中,铁离子被一种叫做胃酸的酸性环境溶解,并转化为可被吸收的铁盐。

然后,这些铁盐通过小肠内壁吸收,进入血液中。

在血液中,铁离子会与一种叫做转铁蛋白的蛋白质结合,以便在体内进行运输。

一旦足够的铁离子被吸收和转运到达骨髓,生物体开始合成血红素的第一个关键步骤。

在这个步骤中,骨髓中的细胞会产生一种叫做δ-氨基莨菪酸(ALA)的分子。

这是合成血红素的起始物质。

ALA的合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的催化作用。

这些酶包括δ-氨基莨菪酸合成酶和δ- 氨基莨菪酸脱水酶。

在ALA合成之后,骨髓中的细胞会进一步转化ALA为血红素的辅基。

这个过程需要多个化学反应,并涉及多个酶的作用。

辅基产生的过程中的一个关键酶是delta-氨基莨菪酸脱羧酶,它将ALA分子中的一个羧基转化为亚羧基,形成辅基。

辅基然后会与铁离子相结合,形成血红蛋白分子的结构。

血红素的最后一个重要步骤是它的进一步合成和修饰。

这个过程发生在红细胞的细胞膜上的高尔基体中。

高尔基体中有一个叫做血红素合成酶的酶,它催化血红素分子的合成和修饰。

这个酶包括多个亚基,每个亚基在血红素分子的合成和修饰中扮演不同的角色。

血红素合成酶的作用是将血红素分子从红细胞的细胞膜中释放出来,并将其转运到细胞质中的血红蛋白分子中。

总结起来,血红素的生物合成是一个复杂的过程,涉及多个酶的协同作用。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

摘要:一、血红素的基本原料二、血红素的限速酶三、血红素的主要调控因素正文:血红素,作为一种重要的生物大分子,具有广泛的功能,如氧运输、电子传递、酶活性调节等。

它的合成过程受到严格的调控,以确保体内血红素水平的平衡。

下面我们将介绍血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。

一、血红素的基本原料血红素合成的基本原料主要包括氨基酸、铁离子和辅助因子。

氨基酸是血红素合成的起始物质,通过一系列酶促反应逐步形成血红素。

铁离子是血红素分子的核心组成部分,对血红素的生物活性起着关键作用。

辅助因子如维生素B2、尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)等,在血红素合成过程中起到催化作用。

二、血红素的限速酶血红素合成过程中,限速酶起着关键作用。

其中,最重要的是血红素合成酶(HemATOX)。

该酶是一种多功能的酶,具有氨基酸转移酶、铁离子转运酶和血红素合成酶的活性。

它对血红素合成的速率起到限制作用,调控血红素生物合成。

三、血红素的主要调控因素1.基因表达调控:血红素合成相关基因的表达受到严格的调控,如调控血红蛋白基因、调控血红素合成酶基因等。

转录因子、microRNA等分子参与这一过程,使血红素合成在不同生理状态下得以适应性调节。

2.氧气浓度调控:血红素合成受到氧气浓度的影响。

在缺氧环境下,血红素合成速率增加,以满足机体对氧气的需求。

而在充足氧气条件下,血红素合成速率降低,避免血红素过量产生。

3.反馈调控:血红素合成过程中,血红素本身可以作为反馈信号调控其合成速率。

当血红素浓度升高时,反馈抑制血红素合成酶的活性,降低血红素合成速率;反之,血红素浓度降低时,反馈促进血红素合成。

4.生长发育调控:生长发育过程中,血红素合成受到严格调控。

如在胚胎发育阶段,血红素合成相关基因表达上调,保证胚胎正常发育所需的氧气供应。

而在成年阶段,血红素合成相关基因表达下调,维持血红素水平的稳定。

总之,血红素合成过程受到多种因素的调控,以确保体内血红素水平的平衡。

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制

研究人细胞中血红素的代谢和生化机制血红素是人体内最常见的铁卟啉化合物,它由红血球中的血红蛋白分解而来,其代谢和生化机制一直是科学家们关注的焦点。

本文将在分析血红素在人体细胞中的代谢和生化机制方面对这一现象进行探讨,旨在对疾病的防治和健康的维护做出一定的贡献。

一、血红素的来源血红素从人体内部和外部获取。

红血球代谢或老化时,血红蛋白分解产生血红素;人们食用的含有血红素的食物也是血红素的来源之一。

此外,人体肝脏可以通过红细胞的血红素来合成胆红素,进而排出体外。

二、血红素的代谢途径人体内血红素的代谢主要分为两种途径:胆汁酸途径和赖氨酸途径。

前者主要发生在肝脏和小肠上皮细胞中,后者则发生在骨髓造血系统中。

胆汁酸途径:血红素先被肝脏称为原胆红素,接着结合葡萄糖醛酸(UDP-G)变成过渡型胆红素,进一步被肝脏转化成胆红素,后者随着胆汁进入胆囊后继续淋巴血液途中到达小肠上皮细胞。

在小肠微毛细胞上,胆红素被凝聚成胆汁酸,并与脂肪、胆固醇等成为胆汁液,最终排出体外。

赖氨酸途径:在赖氨酸途径中,血红素先由红细胞裂解,转化为胆绿素。

胆绿素被赖氨酸转化为胆红素铜,转化为乌胆酸铜,在被送到肝脏之前经过一系列反应最终被形成硬化胆红素,随着胆汁进入肠道淘汰体外。

三、血红素的生化机制血红素在代谢过程中表现出一系列生化机制,值得深入探究。

(1)血红素与铁的联合作用铁是血红蛋白的重要组成部分,血红素在人体内分解成为铁离子和一个含有铁离子的卟啉环。

当血红素与铁物质结合形成化合物时,其生化特性发生了翻天覆地的变化,并产生更多有价值的物质。

特别是,铁离子与血红素共同作用,进一步促进了红细胞的合成,同时也能够促进机体消除对铁离子的过多积聚,对身体的健康具有重要意义。

(2)血红素在组织代谢中的作用血红素在人体内还被认为是一种抗氧化剂,可以帮助减少自由基和氧化酶的生成,减轻氧化应激对细胞的损伤。

同时,血红素还能够调节细胞分化、凋亡和增生过程,促进组织修复和再生。

血红素色素制取及在肉品加工中的应用

血红素色素制取及在肉品加工中的应用

血红素色素制取及在肉品加工中的应用由于动物血液含有人体所需要的几乎全部营养物质,包括蛋白质、氨基酸、维生素等营养物质以及钠、钾、铁、钙等微量元素。

所以利用动物血液日益成为畜牧业的一个热点,但由于种种原因,目前我国动物血资源的利用率尚不到1%,且大多停留在生产饲料、血粉等低附加值产品上,个别地区甚至将牲畜血液意丢弃,造成了当地的环境污染。

而如何更好的利用动物血液的关键就在于如何利用血红素,血红素是血红蛋白重要的组成成分,血红蛋白中含有6%血红素,血红素中含9%的铁。

可以看出血红素的营养十分丰富。

从动物血液中制取的血红素有十分广泛的用途;从食品着色剂到营养强化剂,而且血红素用于食品还是十分安全和健康的。

所以,在我国尽快开展大规模动物血红素的利用,不仅有利于遏制胡乱丢弃动物血液造成的环境污染还有利于将血红素这一本来十分安全和营养的物质更好用于食品中,发挥它对于人体有益的各种功效。

关键词:血红素;多法制取;着色安全;营养丰富摘要 (1)2血红素的制备 (3)2.1酸性丙酮法 (3)2.1.1醋酸钠法 (3)2.1.2蒸馏法 (3)2.1.3鞣酸法 (3)2.2羧甲基纤维素(CMC)法 (3)2.3酶法制取血红素 (3)2.4选择溶剂法 (4)2.5血粉法 (4)3血红素在功能性食品中的应用 (4)3.1血红素用于食品是安全营养的 (4)3.1.1血红素用于食品着色 (4)3.1.2血红素作为食品营养强化剂 (4)4血红素功能食品的应用现状和展望 (5)4.1国外血红素利用现状 (5)4.2国内血红素利用现状 (5)4.3我国血红素应用展望 (5)参考文献 (6)1前言1.1血红素众所周知,动物血液含有人体所需要的几乎全部营养物质,包括蛋白质、氨基酸、维生素等营养物质以及钠、钾、铁、钙等微量元素。

但由于种种原因,目前我国动物血资源的利用率尚不到1%,且大多停留在生产饲料、血粉等低附加值产品上,个别地区甚至将牲畜血液意丢弃,造成了当地的环境污染。

植物血红素合成途径的分子机制研究

植物血红素合成途径的分子机制研究

植物血红素合成途径的分子机制研究随着研究的深入,越来越多的学者开始关注血红素的合成途径及其分子机制。

血红素对于生命体系的正常运转起着至关重要的作用,而植物同样也需要血红素进行一系列生物学过程的调控。

本文将分别从血红素的合成途径和分子机制两方面进行探讨。

一、血红素的合成途径血红素合成途径是一个相对复杂的生化过程,分为多个阶段进行。

植物体内的血红素合成途径主要包括以下几个阶段:1、δ-ALA合成δ-ALA是血红素合成途径的入口物质。

植物体内δ-ALA的合成主要依靠酸性磷酸酶-单酰胺酶复合物(ALAD)催化,将丙酮酸和谷氨酰胺转化为δ-ALA。

该反应是细胞内质膜上的复合酶促使的。

在该反应过程中,还需要叶绿素、铁、硫等因子的协同作用。

2、普鲁夫酮合成普鲁夫酮是血红素合成途径的第二个中间产物。

普鲁夫酮的合成依靠5-氨基乙酰丙酸(ALA)的脱羧作用,大约需要八个步骤完成。

这也是植物血红素合成途径中一个最为重要的步骤。

3、卟哚丙酮合成卟哚丙酮是血红素合成途径的第三个中间产物。

卟哚丙酮的合成需要通过酮酸-酰基载体蛋白转运。

同时,还需要通过酸性环境中复合酶促使酮酸与载体蛋白结合。

4、URO合成URO是血红素合成途径的第四个中间产物。

URO的合成分为两个步骤,分别是卟哚丙酮的转化和URO的开环反应。

5、植物体内血红素的合成植物体内的血红素是通过URO与原锌离子结合形成,其中还需要通过一系列反应过程逐渐提高血红素的含量。

二、血红素合成途径的分子机制血红素合成途径的分子机制涉及多种基因和酶的调控。

事实上,植物合成血红素的机制和动物有很大的不同。

在植物细胞内,血红素合成途径需要通过一系列蛋白激酶对的调控来实现。

1、PEPC的调节PEPC是血红素合成途中的催化酶。

其活性受到多种酶促激素的调节。

当细胞内逆向神经水平升高时,PEPC的合成及活性也会得到提高。

此外,PEPC的合成需要磷酸二酯酶的参与。

2、羟基酰草酸的调节羟基酰草酸是一种重要的催化因子,对于血红素合成途径的进行具有一定的影响。

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病

血红蛋白的生成、调节及相关的疾病血红蛋白合成血红蛋白结构:珠蛋白+血红素(Fe2+ +卟啉)血红素属于铁卟啉化合物,由Fe2+与卟啉环螯合而成。

根据同位素示踪法,其合成的基本原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸和Fe2+ 。

其合成过程包括:1.δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成。

在线粒体内,琥珀酰CoA与甘氨酸在ALA合酶作用下合成ALA。

2.胆色素原的生成ALA进入胞质,在ALA脱水酶作用下,2分子ALA脱水合成胆色素原3.尿卟啉原与粪卟啉原合成胞质中胆色素原脱氨酶催化四分子胆色素原合成为一分子现状吡咯再由尿卟啉原Ⅲ同合酶转化为尿卟啉原Ⅲ,之后进一步脱羧变为粪卟啉原Ⅲ。

4.血红素合成粪卟啉原Ⅲ进入线粒体脱羧生成原卟啉原Ⅸ,经氧化得到卟啉原Ⅸ,此为血红素的直接前体。

之后Fe2+ 螯合形成血红素此为整体反映。

血红蛋白的另一部分珠蛋白按照中心法则,由基因转录出RNA再翻译成为蛋白质。

珠蛋白与血红素结合成为血红蛋白,而单个珠蛋白是利用它们的互补面和在红细胞中的高浓度自动结合到血红蛋白四聚体中的。

血红素对于血红蛋白的合成具有重要作用,它不仅为血红蛋白合成的底物,还可促进珠蛋白mRNA的合成聚集,对血红蛋白的合成起到调节作用。

血红蛋白合成调节:1.血红素的反馈调节当血红素的合成速度远大于珠蛋白的合成速度时,过多游离的血红素可以对ALA合酶具有别构抑制作用。

不仅如此,过多的血红素被氧化为高铁血红素对ALA酶也有很强的抑制作用。

2.促红细胞生成素促进血红蛋白合成EPO主要与晚期红系祖细胞上的EPO受体结合。

当机体缺氧或者红细胞减少时,肾红细胞生成素激活表达,释放入血到达骨髓,诱导ALA合酶合成,促进血红蛋白合成。

另外血红素可促进骨髓原始红细胞的增值与分化,加速有核红细胞成熟。

此外促红细胞生成素还可以减少红细胞的凋亡。

3.体内的类固醇激素(睾酮等)水平升高,诱导ALA酶合成,促进血红蛋白合成。

与血红蛋白相关的疾病血红蛋白病:由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常所引起的一组遗传病。

猪血中高纯度血红素的提取工艺

猪血中高纯度血红素的提取工艺

猪血中高纯度血红素的提取工艺【摘要】目的:确立最佳溶血方法,建立高产量、高纯度血红素提取工艺。

方法:新鲜抗凝猪血为原料,比较了水溶胀法、乙醇法以及超声波法对红细胞溶血效果,以盐酸丙酮配比,盐酸丙酮与溶血液体积比对猪血中血红素提取的影响。

结果:确立超声波法进行红细胞溶血,36.5%浓盐酸与丙酮的体积为1%的血红素抽提液,与溶血液的体积比为5∶1抽提10分钟,最终可从新鲜猪血中得到红素6.0 g/L,纯度达99.8%。

结论:用超声法溶血效果明显优于水溶胀法、乙醇法,溶血率达100%;36.5%浓盐酸与丙酮的体积比为1%的血红素抽提液,有利于规模化生产。

【关键词】猪血;血红素;超声波溶血;提取探索酸性丙酮提取法制备血红素工艺中溶血方法、酸性丙酮及其与溶血液的比例对提取的影响,特别是超声波溶血与丙酮提取方法相结合,建立了快速、简便制备高产量和高纯度血红素的新工艺,为规模化生产提供依据。

1 材料与方法1.1 材料与仪器:原材料:新鲜猪血,南京肉联厂提供。

试剂:血红素标准品(Sigma公司),其他试剂均为分析纯。

主要仪器与设备:UV-8500型分光光度计(上海天美科学仪器有限公司);超声波细胞粉碎机(宁波新芝科器研究所)。

1.2 实验方法1.2.1 工艺流程:新鲜抗凝猪血→离心→红血球→洗涤→溶血→加酸性丙酮于溶血液→抽提得血红素溶解液→滤液→真空浓缩→氢氧化钠纯化→干燥得血红素。

工艺要点:新鲜猪血加8 g/L柠檬酸三钠为抗凝剂,5 000 r/min,离心15分钟,收集红细胞,再用0.9%氯化钠溶液洗涤红细胞1次。

抽提后的血红素溶液采用真空浓缩并回收丙酮。

浓缩物采用0.1 mol/L NaOH溶解,3 000 r/min,离心10分钟收集上清液。

以1 mol/L盐酸调解pH值至4~5,沉淀血红素,收集沉淀并水洗至中性,50 ℃真空干燥至恒重得血红素。

1.2.2 溶血方法的比较:(1)水溶胀法:取25 ml红细胞,按照去离子水与红细胞溶液体积之比为0.5∶1、1∶1、1.5∶1、2.0∶1、2.5∶1、3.0∶1,6个水平以400 r/min转速搅拌不同时间,用血球计数板计数红细胞破碎数量,比较溶血率。

hemin结构式 -回复

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hemin结构式-回复Hemin结构式主题文章-解析血红素合成机制血红素是一种关键的生物分子,在人体中起着重要的生物学功能。

血红素的合成过程已经被广泛研究,其中一个关键步骤是通过嵌合和氧化反应将代卟啉(Protoporphyrin IX)转化为血红素。

在这个过程中,嵌合和氧化反应的催化剂是一个名为hemin的血色素分子。

本文将逐步解析血红素合成的机制。

第一步:合成代卟啉(Protoporphyrin IX)在血红素的合成过程中,第一步是合成代卟啉。

代卟啉是由四个吡咯环组成的化合物,其中有一个碳原子位于吡咯环的中心位置。

这个吡咯环上还有两个酮基,这使得代卟啉容易参与嵌合反应。

这个步骤可以分为两个关键反应:乙酸和一种叫做丙酮的中间体的嵌合反应,以及丙酮羧酸的铁启动的氧化反应。

这两个反应将生成代卟啉。

第二步:嵌合反应的起始接下来的一步是由两个代卟啉分子进行嵌合反应,产生一个称为二代卟啉的中间体。

这个嵌合反应需要金属离子的催化,通常是铁离子。

也就是说,铁离子在反应物中起到了催化剂的作用。

第三步:扩链反应在扩链反应中,两个代卟啉分子中的一个吡咯环与另一个代卟啉分子中的一个吡咯环进行嵌合,形成一个称为三代卟啉的中间体。

这个过程中需要使用一种叫做δ-氨基乙酸的中间体,它具有一个氨基基团。

第四步:加酸和邻氨基苯乙酸结合在这个步骤中,三代卟啉与丙二酰氨结合,形成一种称为Coproporphyrinogen III的化合物。

Coproporphyrinogen III是血红素合成的重要中间体。

第五步:血红素的生成最后一步是Coproporphyrinogen III的两个辅酶A(CoA)基团的去除和催化剂hemin的介入。

这个催化过程被称为Hemin结构式嵌合物的生成,也是合成血红素的关键步骤。

在催化剂hemin的参与下,Coproporphyrinogen III失去两个CoA基团,并发生成环反应,形成血红素。

总结:血红素的合成依赖于一系列复杂的化学反应和中间体的转化。

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成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。

血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。

由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同,因此本节重点介绍血红素的生物合成。

血红素也是其它一些蛋白质,如肌红蛋白(myoglobin),过氧化氢酶(catalase),过氧化物酶(peroxidase)等的辅基。

因而,一般细胞均可合成血红素,且合成通路相同。

在人红细胞中,血红素的合成从早动红细胞开始,直到网织红细胞阶段仍可合成。

而成熟红细胞不再有血红素的合成。

(一)血红素的合成通路(过程)
血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe++。

合成的起始和终末过程均在线粒体,而中间阶段在胞液中进行。

合成过程分为如下四个步骤:
1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinic acid,ALA)的生成:在线粒体中,首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。

ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。

其辅酶为磷酸吡哆醛。

此酶为血红素合成的限速酶,
受血红素的反馈抑制。

2.卟胆原的生成:线粒体生成的ALA进入胞液中,在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下,二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。

ALA脱水酶由八个亚基组成,分子量为26万。

为含巯基酶。

3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ,UPG Ⅲ)。

此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBG deaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogen Ⅲcosynthase)。

首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。

再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化,环化生成尿卟啉原Ⅲ。

无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ),两种尿卟啉原的区别在于:UPGⅠ第7位结合的是乙酸基,第8位为丙酸基;而UPg Ⅲ则与之相反,第7位是丙酸基,第8位是乙酸基。

正常情况下UPG-Ⅲ与UPG-Ⅰ为10000:1。

式中A代表乙酸基,P代表丙酸基
尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化,使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M),从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ,CPG
Ⅲ)。

4.血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中,在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下,使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V),生成原卟啉原IX。

再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢,使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基,生成原卟啉IX。

最后在亚铁螯合酶(ferrochelatase)催化下和Fe2+结合生成血红素。

(图10-18)。

A.乙酸基P.丙酸基M.甲基V.乙烯基
图10-18血红素的生物合成及其调节
血红素生成后从线粒体转入胞液,与珠蛋白结合而成为血红蛋白。

正常成人每天合成6克Hb,相当于合成210mg血红素。

(二)血红素合成的调节
血红素的合成受多种因素的调节,其中主要是调节ALA的生成。

1.ALA合成酶血红素合成酶系中,ALA合成酶是限速酶,其量最少。

血红素对此酶有反馈抑制作用。

目前认为,血红素在体内可与阻遏蛋白结合,形成有活性的阻遏蛋白,从而抑制ALA合成酶的
合成。

此外,血红素还具有直接的负反馈调节ALA合成酶活性的作用。

实验表明,血红素浓度为5×10-6M时便可抑制ALA合成酶的合成,浓度为10-5~10-4M时则可抑制酶的活性。

正常情况下血红素生成后很快与珠蛋白结合,但当血红素合成过多时,则过多的血红素被氧化为高铁血红素(hematin),后者是ALA合成酶的强烈抑制剂,而且还能阻遏ALA合成酶的合成。

雄性激素——睾丸酮在肝脏5β-还原酶作用下可生成5β-氢睾丸酮,后者可诱导ALA合成酶的产生,从而促进血红素的生成。

某些化合物也可诱导ALA合成酶,如巴比妥、灰黄霉素等药物,能诱导ALA合成酶的合成。

2.ALA脱水酶与亚铁螯合酶:ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感,如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。

3.造血生长因子:目前已发现多种造血生长因子,如多系(multi)一集落刺激因子,中性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、白细胞介素3(IL-3),及促红细胞生成素等。

其中促红细胞生成素(erythropoiefin,EPO)在红细胞生长,分化中发挥关键作用。

人EPO基因位于7号染色体长臂21区,由4个内含子和5个外显子组成。

所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。

在分泌过程中经水解去除信号肽,成为166个氨基酸的成熟肽。

分子量为18398。

EPO为一种糖蛋
白,由多肽和糖基两部分组成,总分子量为34000。

糖基在Epo合成后分泌及生物活性方面均有重要作用。

成人血清Epo主要由肾脏合成,胎儿和新生儿主要由肝脏合成。

当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时,肾分泌Epo增加。

Epo可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核红细胞的成熟,并促进ALA合成酶生成,从而促进血红素的生成。

此外铁对血红素的合成有促进作用。

而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。

血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积,称为卟啉症(porphyria)。

先天性红细胞生成性卟啉症(congenital erythropoietic porphyria)是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶,而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻,致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。

病人尿中有大量尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ出现。

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