血红素合成流程及调控方式
说说血红素的生物合成
说说血红素的生物合成血红素是一种重要的生物分子，它在动物和人体内起着至关重要的作用。
血红素是红色素分子，包含铁元素，是呼吸作用中输送氧气的关键分子。
在这篇文章中，我们将探索血红素的生物合成过程。
血红素的生物合成发生在生物体内，包括动物和人体。
在人体中，血红素主要合成在骨髓中的红细胞中，这些红细胞被制造出来，以便在全身循环系统中运送氧气。
血红素的生物合成是一个复杂的过程，涉及多个酶的参与。
下面是血红素的生物合成的几个关键步骤：首先，生物体需要获得足够的铁元素来合成血红素。
铁在食物中是以两种形式存在：铁盐和血红蛋白中的铁。
在胃中，铁离子被一种叫做胃酸的酸性环境溶解，并转化为可被吸收的铁盐。
然后，这些铁盐通过小肠内壁吸收，进入血液中。
在血液中，铁离子会与一种叫做转铁蛋白的蛋白质结合，以便在体内进行运输。
一旦足够的铁离子被吸收和转运到达骨髓，生物体开始合成血红素的第一个关键步骤。
在这个步骤中，骨髓中的细胞会产生一种叫做δ-氨基莨菪酸（ALA）的分子。
这是合成血红素的起始物质。
ALA的合成是一个复杂的过程，涉及多个酶的催化作用。
这些酶包括δ-氨基莨菪酸合成酶和δ- 氨基莨菪酸脱水酶。
在ALA合成之后，骨髓中的细胞会进一步转化ALA为血红素的辅基。
这个过程需要多个化学反应，并涉及多个酶的作用。
辅基产生的过程中的一个关键酶是delta-氨基莨菪酸脱羧酶，它将ALA分子中的一个羧基转化为亚羧基，形成辅基。
辅基然后会与铁离子相结合，形成血红蛋白分子的结构。
血红素的最后一个重要步骤是它的进一步合成和修饰。
这个过程发生在红细胞的细胞膜上的高尔基体中。
高尔基体中有一个叫做血红素合成酶的酶，它催化血红素分子的合成和修饰。
这个酶包括多个亚基，每个亚基在血红素分子的合成和修饰中扮演不同的角色。
血红素合成酶的作用是将血红素分子从红细胞的细胞膜中释放出来，并将其转运到细胞质中的血红蛋白分子中。
总结起来，血红素的生物合成是一个复杂的过程，涉及多个酶的协同作用。
简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。
简述血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。
摘要：一、血红素的基本原料二、血红素的限速酶三、血红素的主要调控因素正文：血红素，作为一种重要的生物大分子，具有广泛的功能，如氧运输、电子传递、酶活性调节等。
它的合成过程受到严格的调控，以确保体内血红素水平的平衡。
下面我们将介绍血红素合成的基本原料、限速酶及主要调控因素。
一、血红素的基本原料血红素合成的基本原料主要包括氨基酸、铁离子和辅助因子。
氨基酸是血红素合成的起始物质，通过一系列酶促反应逐步形成血红素。
铁离子是血红素分子的核心组成部分，对血红素的生物活性起着关键作用。
辅助因子如维生素B2、尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）等，在血红素合成过程中起到催化作用。
二、血红素的限速酶血红素合成过程中，限速酶起着关键作用。
其中，最重要的是血红素合成酶（HemATOX）。
该酶是一种多功能的酶，具有氨基酸转移酶、铁离子转运酶和血红素合成酶的活性。
它对血红素合成的速率起到限制作用，调控血红素生物合成。
三、血红素的主要调控因素1.基因表达调控：血红素合成相关基因的表达受到严格的调控，如调控血红蛋白基因、调控血红素合成酶基因等。
转录因子、microRNA等分子参与这一过程，使血红素合成在不同生理状态下得以适应性调节。
2.氧气浓度调控：血红素合成受到氧气浓度的影响。
在缺氧环境下，血红素合成速率增加，以满足机体对氧气的需求。
而在充足氧气条件下，血红素合成速率降低，避免血红素过量产生。
3.反馈调控：血红素合成过程中，血红素本身可以作为反馈信号调控其合成速率。
当血红素浓度升高时，反馈抑制血红素合成酶的活性，降低血红素合成速率；反之，血红素浓度降低时，反馈促进血红素合成。
4.生长发育调控：生长发育过程中，血红素合成受到严格调控。
如在胚胎发育阶段，血红素合成相关基因表达上调，保证胚胎正常发育所需的氧气供应。
而在成年阶段，血红素合成相关基因表达下调，维持血红素水平的稳定。
总之，血红素合成过程受到多种因素的调控，以确保体内血红素水平的平衡。
血红蛋白的生成、调节及相关的疾病
血红蛋白的生成、调节及相关的疾病血红蛋白合成血红蛋白结构：珠蛋白+血红素（Fe2+ +卟啉）血红素属于铁卟啉化合物，由Fe2+与卟啉环螯合而成。
根据同位素示踪法，其合成的基本原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸和Fe2+ 。
其合成过程包括：1.δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）的生成。
在线粒体内，琥珀酰CoA与甘氨酸在ALA合酶作用下合成ALA。
2.胆色素原的生成ALA进入胞质，在ALA脱水酶作用下，2分子ALA脱水合成胆色素原3.尿卟啉原与粪卟啉原合成胞质中胆色素原脱氨酶催化四分子胆色素原合成为一分子现状吡咯再由尿卟啉原Ⅲ同合酶转化为尿卟啉原Ⅲ，之后进一步脱羧变为粪卟啉原Ⅲ。
4.血红素合成粪卟啉原Ⅲ进入线粒体脱羧生成原卟啉原Ⅸ，经氧化得到卟啉原Ⅸ，此为血红素的直接前体。
之后Fe2+ 螯合形成血红素此为整体反映。
血红蛋白的另一部分珠蛋白按照中心法则，由基因转录出RNA再翻译成为蛋白质。
珠蛋白与血红素结合成为血红蛋白,而单个珠蛋白是利用它们的互补面和在红细胞中的高浓度自动结合到血红蛋白四聚体中的。
血红素对于血红蛋白的合成具有重要作用，它不仅为血红蛋白合成的底物，还可促进珠蛋白mRNA的合成聚集，对血红蛋白的合成起到调节作用。
血红蛋白合成调节：1.血红素的反馈调节当血红素的合成速度远大于珠蛋白的合成速度时，过多游离的血红素可以对ALA合酶具有别构抑制作用。
不仅如此，过多的血红素被氧化为高铁血红素对ALA酶也有很强的抑制作用。
2.促红细胞生成素促进血红蛋白合成EPO主要与晚期红系祖细胞上的EPO受体结合。
当机体缺氧或者红细胞减少时，肾红细胞生成素激活表达，释放入血到达骨髓，诱导ALA合酶合成，促进血红蛋白合成。
另外血红素可促进骨髓原始红细胞的增值与分化，加速有核红细胞成熟。
此外促红细胞生成素还可以减少红细胞的凋亡。
3.体内的类固醇激素（睾酮等）水平升高，诱导ALA酶合成，促进血红蛋白合成。
与血红蛋白相关的疾病血红蛋白病：由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常所引起的一组遗传病。
红细胞生成的遗传调控机制
红细胞生成的遗传调控机制红细胞是人类体内最常见的血细胞之一，其功能是负责将氧气运输到我们的身体各部位。
而红细胞的生成需要经过一系列的遗传调控机制来控制其数量和活性。
本文将着重讲述这些调控机制及其作用。
一、红细胞生成的基本过程红细胞的生成主要发生在骨髓中的造血干细胞。
经过几个阶段的分化，最终形成成熟的红细胞。
这个过程中的调控机制可以被分成3个阶段：干细胞分化、成熟红细胞分裂和红细胞与血红蛋白的形成。
二、红细胞生成的调控因子1. EPO促红细胞生成素（EPO）是一个由肾脏产生的蛋白质，它能够刺激红细胞的生成。
当血中缺氧时，肾脏会分泌EPO，来激活造血干细胞生成红细胞。
2. GATA家族GATA家族蛋白是一类调控红细胞生成的基因转录因子。
它们能够控制红细胞的分化和功能，尤其是在血液系统早期发生的干细胞转化成脆弱的红细胞前体时。
3. BMP4骨形态发生蛋白4（BMP4）是一种与内膜上皮细胞的分裂和凋亡有关的生长因子。
最近的研究表明，BMP4也能够影响红细胞生成，促进红细胞前体的增殖和分化。
三、红细胞生成的调控过程1. 基因表达对于红细胞生成调控基因的表达，SAM-和TET-甲基转移酶可以发挥关键性作用。
SAM-甲基转移酶有助于在DNA上形成甲基化修饰，这是对基因表达的调控非常重要的过程。
而TET-甲基转移酶则可以反转这种修饰的影响，增加转录因子的结合效率。
2. 蛋白质互作红细胞生成的调控中，蛋白质互作也很重要。
研究者发现，在红细胞生成的过程中，所有调节因子之间相互配合、相互作用。
这些相互作用非常复杂，既包括相同调节因子的互相作用，也包括不同促红细胞生成因子之间的作用。
3. 编码时间红细胞生成的调控需要足够的时间来完成。
许多基因都有特定的时机，在某些时期进行调节才会产生最佳效果。
因此，在红细胞生成的过程中，控制基因的时间和次数非常重要。
四、遗传表达的前景伴随着对红细胞生成调控机制的深入了解，一些潜在的治疗方法也正在研究中。
生物化学第三节 血红素的生物合成
小节练习第三节血红素的生物合成2015-07-07 71845 0一、血红素的生物合成过程血红素( heme)是红细胞的主要成分血红蛋白(hemoglobin，Hb)的辅基，也是其他含血红素蛋白（hemoproteins）如肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶等的辅基。
化学结构上，血红素属于铁卟啉(iron porphyrins)化合物，由卟啉环与Fe2+螯合而成。
血红素可在体内多种组织细胞内合成。
参与血红蛋白组成的血红素则主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。
核素示踪实验表明：血红素合成的基本原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe2+。
整个合成过程在线粒体和胞质内进行。
血红素的生物合成涉及8步酶促反应。
为了叙述和理解的方便，将血红素的合成过程分为四个阶段。
（一）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成血红素合成的起始反应在线粒体内，由源自柠檬酸循环的琥珀酰CoA与甘氨酸缩合生成δ- 氨基-γ-酮戊酸（δ-aminole、rulinate，ALA）（图11-4）。
催化此反应的酶是AIA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛以活化甘氨酸。
ALA合酶是血红素合成过程的关键酶，其活性受许多因素的调节。
图11-4 δ-氨基-y-酮戊酸的生成（二）胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞质，在ALA脱水酶（ALA dehydratase）催化下，2分子AIA脱水缩合生成1分子胆色素原( prophobilinogen，PBG)（图11-5）。
ALA脱水酶属于巯基酶，铅及其他重金属可十分敏感地不可逆抑制该酶活性，故铅中毒患者体内可表现ALA升高。
图11-5 胆色素原的生成（三）尿卟啉原Ⅲ与粪卟啉原Ⅲ的生成在胞质中，由尿卟啉原I同合酶（uroporphyrinogen I cosynthase），又称胆色素原脱氨酶(PBG deaminase)催化，使4分子胆色素原脱氨缩合生成1分子线状四吡咯，再由尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢcosynthase)催化生成尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ，UPGⅢ)。
血红蛋白的生成、调节及相关的疾病
血红蛋白的生成、调节及相关的疾病血红蛋白合成血红蛋白结构：珠蛋白+血红素（Fe2+ +卟啉）血红素属于铁卟啉化合物，由Fe2+与卟啉环螯合而成。
根据同位素示踪法，其合成的基本原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸和Fe2+ 。
其合成过程包括：1.δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）的生成。
在线粒体内，琥珀酰CoA与甘氨酸在ALA合酶作用下合成ALA。
2.胆色素原的生成ALA进入胞质，在ALA脱水酶作用下，2分子ALA脱水合成胆色素原3.尿卟啉原与粪卟啉原合成胞质中胆色素原脱氨酶催化四分子胆色素原合成为一分子现状吡咯再由尿卟啉原Ⅲ同合酶转化为尿卟啉原Ⅲ，之后进一步脱羧变为粪卟啉原Ⅲ。
4.血红素合成粪卟啉原Ⅲ进入线粒体脱羧生成原卟啉原Ⅸ，经氧化得到卟啉原Ⅸ，此为血红素的直接前体。
之后Fe2+ 螯合形成血红素此为整体反映。
血红蛋白的另一部分珠蛋白按照中心法则，由基因转录出RNA再翻译成为蛋白质。
珠蛋白与血红素结合成为血红蛋白,而单个珠蛋白是利用它们的互补面和在红细胞中的高浓度自动结合到血红蛋白四聚体中的。
血红素对于血红蛋白的合成具有重要作用，它不仅为血红蛋白合成的底物，还可促进珠蛋白mRNA的合成聚集，对血红蛋白的合成起到调节作用。
血红蛋白合成调节：1.血红素的反馈调节当血红素的合成速度远大于珠蛋白的合成速度时，过多游离的血红素可以对ALA合酶具有别构抑制作用。
不仅如此，过多的血红素被氧化为高铁血红素对ALA酶也有很强的抑制作用。
2.促红细胞生成素促进血红蛋白合成EPO主要与晚期红系祖细胞上的EPO受体结合。
当机体缺氧或者红细胞减少时，肾红细胞生成素激活表达，释放入血到达骨髓，诱导ALA合酶合成，促进血红蛋白合成。
另外血红素可促进骨髓原始红细胞的增值与分化，加速有核红细胞成熟。
此外促红细胞生成素还可以减少红细胞的凋亡。
3.体内的类固醇激素（睾酮等）水平升高，诱导ALA酶合成，促进血红蛋白合成。
与血红蛋白相关的疾病血红蛋白病：由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成速率异常所引起的一组遗传病。
血红素生物合成途径
血红素生物合成途径血红素是由若干咪唑环和一个邻菲酚基化合而成的色素类化合物，是红细胞色素的主要成分。
血红素合成途径复杂，包括中间体的合成、后期环化和脱羧反应等多个步骤。
本文将详细介绍血红素生物合成途径及其调控机制。
血红素生物合成途径主要分为 5 个阶段，在各个环节中，多种酶催化着反应，合成着具有不同功能的中间体和最终产物。
第一阶段：多酰基转移反应在第一阶段中，酪氨酸被转化成多酰基酪氨酸。
这一过程包括三个步骤：首先，苯丙氨酸通过苯丙酮酸激酶催化成为苯丙酮酸，随后由苯丙酮酸羧化酶催化产生香草酸。
最后由多酰基酸合成酶催化反应，香草酸和二羧酸（AceCoA）酯化为多酰基酪氨酸。
第二阶段：环化反应在第二阶段中，多酰基酪氨酸被合成为卟啉环体。
该过程包括四个步骤。
首先，多酰基酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化反应，生成卟吩酮。
随后，卟吩酮被叶黄素合成酶催化反应，产生四次卟吩酮。
接着四次卟吩酮通过重氮反应，合成上二卟吩酮，再由拟猪鼻泡菌素酮酸环化酶催化反应，合成中间体 named 山茱萸红素。
第三阶段：前胡萝卜素酸和胆固醇的生成在第三阶段中，山茱萸红素被转化为前胡萝卜素酸。
经过一系列脱羧和脱甲基反应，山茱萸红素转化为环板二烯醇酸，并经过还原反应，合成前胡萝卜素酸。
此外，胆固醇在体内也参与到血红素生物合成途径中。
胆固醇由胆固醇侧链裂解出来的异戊烯基二羧酸与橄榄酰基-CoA 的缩合反应，产生正戊烯基二羧酸，随后经过一系列反应，合成球形二烯醇酸。
第四阶段：卟啉环与铁的结合在第四阶段中，卟啉环体和铁离子结合，形成血红素的前体。
卟啉以下，由蛋白同型酶合成的脱羧肉毒碱酸 (ALAS) 是血红素生物合成途径中的速率限制酶。
铁原子的负离子 (Fe2+) 是单体血红素的认知因子，因此在血红素生物合成的这个步骤中，铁离子的供应对血红素的合成非常重要。
在三转铁蛋白（TfR）的受体介导下，饱和铁离子与 TfR-1 结合后进入巨噬细胞的 Shewman 密闭体系，被造血细胞吸收，并结合在卟啉环上。
铁合成血红蛋白的过程
铁合成血红蛋白的过程
铁合成血红蛋白的过程分为以下几个步骤：
1. 铁的采集：铁离子在身体中由一种叫做转铁蛋白的血浆蛋白负责运输。
当身体需要锻造血红蛋白时，转铁蛋白会将铁运输到骨髓中。
2. 合成铁血红素：在骨髓中，铁会与一种碳水化合物叫做卟吩结合成为铁血红素。
这是血红蛋白的前体分子。
3. 合成血红蛋白：铁血红素会进一步合成成为血红蛋白分子。
在这个过程中，身体还会加入其他元素，如氧、二氧化碳等，以确保血红蛋白完全形成。
4. 运输到红细胞里：血红蛋白形成之后，会被运输到血液中的红细胞里。
在红细胞里，血红蛋白将继续与氧结合，从而将氧运输到身体各处。
5. 循环生命：红细胞和血红蛋白最终会被分解，其中的铁也会被回收再利用。
这个过程是不断循环的，确保身体有足够的血红蛋白和氧气运输。
血红蛋白和铁的运输，合成和分解是身体健康正常必不可少的过程。
如果其中任何一步出现问题，都可能导致身体生理功能紊乱或疾病的发生。
例如，缺铁性贫血就是由于身体无法合成足够多的血红蛋白，导致红细胞数量减少，氧气运输不足。
此时，需要通过摄入含铁质丰富的食物或口服铁剂补充缺失的铁元素。
另外，某些疾病也会影响铁和血红蛋白的运输和合成过
程，例如铁过多症和地中海贫血等。
因此，保持合理饮食、预防疾病、及时治疗疾病，对于身体健康非常重要。
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成熟红细胞中，血红蛋白()占红细胞内蛋白质总量的95%，它是血液运输O2的最重要物质，和2的送输亦有一定关系。
血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体，每一亚基由一分子珠蛋白()与一分子血红素()缔合而成。
由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同，因此本节重点介绍血红素的生物合成。
血红素也是其它一些蛋白质，如肌红蛋白()，过氧化氢酶()，过氧化物酶()等的辅基。
因而，一般细胞均可合成血红素，且合成通路相同。
在人红细胞中，血红素的合成从早动红细胞开始，直到网织红细胞阶段仍可合成。
而成熟红细胞不再有血红素的合成。
(一)血红素的合成通路(过程)
血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及＋＋。
合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。
合成过程分为如下四个步骤：
1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ)的生成：在线粒体中，首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在合成酶( )的催化下缩合生成。
合成酶由两个亚基组成，每个亚基分子量为60，000。
其辅酶为磷酸吡哆醛。
此酶为血红素合成的限速酶，受血红素的反馈抑制。
2.卟胆原的生成：线粒体生成的进入胞液中，在脱水酶( )的催化下，二分子脱水缩合成一分子卟胆原()。
脱水酶由八个亚基组成，分子量为26万。
为含巯基酶。
3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成：在胞液中，四分子脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ( Ⅲ，Ⅲ)。
此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶( )又称卟胆原脱氨酶( )和尿卟啉原Ⅲ同合酶( Ⅲ )。
首先，在尿卟啉原合酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。
再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化，环化生成尿卟啉原Ⅲ。
无尿卟啉原Ⅲ同合酶时，线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(Ⅰ)，两种尿卟啉原的区别在于：Ⅰ第7位结合的是乙酸基，第8位为丙酸基；而Ⅲ则与之相反，第7位是丙酸基，第8位是乙酸基。
正常情况下－Ⅲ与－Ⅰ为10000：1。
式中A代表乙酸基，P代表丙酸基
尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化，使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M)，从而生成粪卟啉原Ⅲ( Ⅲ，Ⅲ)。
4.血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中，在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下，使2、4位的丙酸基(P)脱羧
脱氢生成乙烯基(V)，生成原卟啉原。
再经原卟啉原氧化酶催化脱氢，使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基，生成原卟啉。
最后在亚铁螯合酶()催化下和2＋结合生成血红素。
(图10-18)。
A.乙酸基P.丙酸基M.甲基V.乙烯基
图10-18 血红素的生物合成及其调节
血红素生成后从线粒体转入胞液，与珠蛋白结合而成为血红蛋白。
正常成人每天合成6克，相当于合成210血红素。
(二)血红素合成的调节
血红素的合成受多种因素的调节，其中主要是调节的生成。
1合成酶血红素合成酶系中，合成酶是限速酶，其量最少。
血红素对此酶有反馈抑制作用。
目前认为，血红素在体内可与阻遏蛋白结合，形成有活性的阻遏蛋白，从而抑制合成酶的合成。
此外，血红素还具有直接的负反馈调节合成酶活性的作用。
实验表明，血红素浓度为5×10－6M时便可抑制合成酶的合成，浓度为10-5～10-4M时则可抑制酶的活性。
正常情况下血红素生成后很快与珠蛋白结合，但当血红素合成过多时，则过多的血红素被
氧化为高铁血红素()，后者是合成酶的强烈抑制剂，而且还能阻遏合成酶的合成。
雄性激素——睾丸酮在肝脏5β-还原酶作用下可生成5β-氢睾丸酮，后者可诱导合成酶的产生，从而促进血红素的生成。
某些化合物也可诱导合成酶，如巴比妥、灰黄霉素等药物，能诱导合成酶的合成。
2脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感，如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。
3.造血生长因子：目前已发现多种造血生长因子，如多系()一集落刺激因子，中性粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（)、白细胞介素3(－3)，及促红细胞生成素等。
其中促红细胞生成素()在红细胞生长，分化中发挥关键作用。
人基因位于7号染色体长臂21区，由4个内含子和5个外显子组成。
所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。
在分泌过程中经水解去除信号肽，成为166个氨基酸的成熟肽。
分子量为18398。
为一种糖蛋白，由多肽和糖基两部分组成，总分子量为34000。
糖基在合成后分泌及生物活性方面均有重要作用。
成人血清主要由肾脏合成，胎儿和新生儿主要由肝脏合成。
当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时，肾分泌增加。
可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核
红细胞的成熟，并促进合成酶生成，从而促进血红素的生成。
此外铁对血红素的合成有促进作用。
而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。
血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积，称为卟啉症()。
先天性红细胞生成性卟啉症( )是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶，而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻，致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。
病人尿中有大量尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ出现。