肥厚型心肌病用药指南
肥厚型心肌病的治疗方法现状与进展
肥厚型心肌病的治疗方法现状与进展乔铅;郝应禄;李燕萍【摘要】肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是常见的常染色体显性遗传性心脏病,其病因复杂,临床表现多样,临床特征是左心室非对称性的肥厚,且这种肥厚不能用其他心脏疾病或全身疾病来解释.随着HCM诊治手段的不断发展、更新,对HCM认识也越来越深入,其治疗方法亦在不断发展.目前治疗上仍主要以防治并发症(尤其是心源性猝死)、减轻患者症状、延缓疾病进展为主,包括一般治疗、药物治疗和非药物治疗.通过阅读相关文献,就HCM的治疗方法作一综述.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2017(032)012【总页数】5页(P1100-1104)【关键词】心肌病,肥大性;治疗【作者】乔铅;郝应禄;李燕萍【作者单位】昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪653100;昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪 653100;昆明医科大学第六附属医院玉溪市人民医院心内科,云南玉溪 653100【正文语种】中文【中图分类】R542.2肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种常见的常染色体显性遗传性心脏病，目前普遍认为其病因约半数以上是由于编码心肌肌节蛋白的基因发生突变。
目前的分子遗传学研究表明，至少有40个基因，超过1 400个基因位点突变被证实与HCM的临床表型相关[1-4]。
HCM以左心室肥厚为特征，尤其是室间隔肥厚，常表现为不对称性肥厚，导致左心室充盈及血液流出受阻，舒张期顺应性下降。
根据左心室流出道压力阶差情况，HCM分为梗阻型、非梗阻型和激发梗阻型。
HCM在成人的患病率为0.02%～0.23%，每年的发病率接近每10万人0.3～0.5[5]，我国成年人群发病率约为0.08%[6]，然而也有说法认为目前HCM的患病率可能比估计的更常见[7]。
HCM临床表现多种多样，部分患者没有或仅有轻微症状，部分患者出现心悸、胸闷、胸痛、头晕、晕厥等症状，严重者出现室性心律失常甚至心源性猝死(sudden cardiac death， SCD)。
【指南解读】2021年ESC急慢性心力衰竭诊断与治疗指南解读
推荐。
除SGLT2i外，⼼衰药物治疗领域还出现了其他新药。
可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂维⽴西呱可减少近期住院HFrEF患者的⼼⾎管死亡和⼼衰住院[9]，可考虑⽤于GDMT⽤药后症状控制不佳的HFrEF患者（Ⅱb，B）。
omecamtiv mecarbil作为⼀种肌球蛋⽩激动剂，已被证实可有效减少⼼衰再住院[10]，有望成为⼼衰治疗的⼀部分。
三、HFrEF的器械治疗在植⼊式⼼脏转复除颤器（ICD）的推荐⽅⾯与2016年指南差别不⼤，但是对于缺⾎性⼼肌病（ICM）和⾮缺⾎性⼼肌病（NICM）进⾏了区分。
虽然DANISH研究结果显⽰ICD似乎并未减少NICM患者的全因死亡[11]，但新近的⼀项荟萃分析显⽰NICM患者仍可从ICD中获益[12]。
既往关于ICD治疗⼼衰的RCT⽐较陈旧且药物治疗情况差别较⼤，因此NICM患者能否从ICD中获益仍需进⼀步探索。
基于⽬前证据，新指南对于NICM导致的⼼衰且LVEF≤35%、经3个⽉药物优化治疗后仍有症状[纽约⼼脏协会（NYHA）⼼功能Ⅱ~Ⅲ级]、预期⽣存期>1年的患者植⼊ICD 的推荐级别从2016年的Ⅰ类降为Ⅱa类。
但是，NICM异质性较⼤，对于不同类型的NICM还应具体分析、综合评估是否植⼊ICD。
对于ICM患者，植⼊ICD仍为Ⅰ类推荐。
病因不同推荐不同，体现了新指南对⼼衰患者的管理更加精准、科学。
荟萃分析显⽰左束⽀传导阻滞（LBBB）伴QRS间期为130~149 ms时，患者的临床获益具有性别差异，⼥性植⼊有除颤功能的⼼脏再同步化治疗起搏器（CRT-D）较植⼊ICD获益更⼤，⽽男性CRT-D和ICD获益相同[13]。
因此，新指南在⼼脏再同步化治疗（CRT）的推荐⽅⾯，对于窦性⼼律、⼼电图呈LBBB且QRS间期为130~149 ms、经3个⽉药物优化治疗仍有症状（NYHA ⼼功能Ⅱ~Ⅲ级）的患者，CRT的推荐级别从2016年的Ⅰ类降为Ⅱa类，对于QRS≥150 ms者仍为Ⅰ类推荐。
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点
2024中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南药物治疗要点心肌炎指由各种原因引起的心肌炎性损伤。
暴发性心肌炎是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎，其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速，患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常，并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。
由中华医学会心血管病学分会，中华心血管病杂志编辑委员会组织我国相关专家撰写的我国首版《中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南2024X1］最近发布。
本文将对其中的药物治疗要点进行总结，以方便临床医生和临床药师学习参考。
01急性期救治的相关用药1.免疫调节治疗本病是由于过度免疫激活和炎症风暴导致心肌严重损伤，因此采取足够剂量糖皮质激素和足够剂量免疫球蛋白的免疫调节治疗，而非使用细胞毒性药物的免疫抑制治疗。
(1)极早使用足够剂量糖皮质激素：推荐确诊后立刻开始使用，甲泼尼松龙200-500mg∕d［或3~8mg∕(kg.d)］静脉滴注(紧急时可在静脉注射地塞米松10~20mg基础上再用甲泼尼松龙），连续3~5d后依病情（通常在左心室射血分数＞40%时开始）逐步减量。
出院前改为口服用泼尼松20-40mg/d,维持1~3个月（I,A∖（2）极早静脉使用足够剂量免疫球蛋白：推荐入院后尽早开始丙种球蛋白10~20g∕d静脉注射，使用3~5d后减半至5~10g/d持续应用3~5d,总量约2g∕kg（I z AX2.抗病毒治疗虽然病毒感染可能是心肌炎的始动因素，但大部分患者并没有病毒感染的直接证据，而且除流感病毒外，大部分抗病毒药物均为非特异性的，效果不确定，所以指南不作特别推荐。
神经氨酸酶抑制剂奥司他韦和帕拉米韦是抗甲、乙型流感病毒的主要药物。
近年来研究表明，神经氨酸酶抑制剂抑制去唾液酸化而起到心肌保护作用。
因此推荐暴发性心肌炎患者常规使用磷酸奥司他韦胶囊（75mg口服，2次/d）,或静脉使用帕拉米韦（11a,C%3.血管活性药和正性肌力药（1）血管活性药物：对于暴发性心肌炎患者，原则上不使用多巴胺、去甲肾上腺素、间羟胺和垂体后叶素等血管活性药物。
《心胀病(高血压左室肥厚)》中医临床诊疗指南公开征求意见稿
中医内科临床诊疗指南心胀病（高血压左室肥厚）Xinzhang Disease (Hypertensive Left Ventricular Hypertrophy)（稿件类型：专家指导组审核稿）（本稿完成时间：2017年5月1日）目次前言........................................................错误!未定义书签。
引言........................................................错误!未定义书签。
1 范围 (6)2 术语和定义................................................. 错误!未定义书签。
3 临床诊断 (6)3.1 中医诊断 (6)3.2 西医诊断 (7)3.3 鉴别诊断 (8)4 临床治疗与推荐建议 (8)4.1 辨证论治 (8)4.2中医其他治疗 (9)4.3预防调摄 (10)参考文献 (14)前言本标准按照GB/T 1.1-2009给出的规则起草。
本标准由中华中医药学会提出并归口。
本标准由江西中医药大学附属医院负责起草，广东省中医院、天津中医药大学第一附属医院、广州中医药大学第一附属医院、河南中医药大学第一附属医院、广西中医药大学第一附属医院、陕西中医药大学附属医院、黑龙江省中医药科学院、甘肃中医药大学附属医院、无锡市中医医院、湖南中医药大学第一附属医院等10家单位参加起草。
本标准主要起草人：刘中勇伍建光杜廷海龚少愚何怀阳何新兵江巍金华李应东李应东刘建和刘凯刘煜德陆曙路瑞华苏慧敏王敏王庆高王贤良王永霞吴焕林吴伟曾建斌曾英张翠英张振千陈学彬伍建光项聿华徐丹苹徐惠梅赵桂峰赵明君赵志强朱红俊邹国辉左强马琍秦琬玲陈章生施恒陈智军李彦斌陈洪涛容超赖俊宇邹志浩熊建华徐驲杨雪胡金星万蝉俊邓鹏刘珊珊骆始华吴向武引言高血压病是危害我国人民健康最常见的心血管疾病之一，是全球范围内的重大公共卫生问题。
扩张型心肌病诊断治疗指南
扩张型心肌病诊断治疗指南扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
病因1.感染动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。
2.基因及自身免疫过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%～60%。
家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。
另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低，减弱机体的防御能力，抑制性T淋巴细胞数量及功能减低，由此发生细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。
临床表现以中年人居多。
起病多缓慢，有时可达10年以上。
症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。
患者常感乏力。
体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。
由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。
晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。
交替脉的出现提示左心衰竭。
脉搏常较弱。
心力衰竭时两肺可有啰音。
右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。
此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
检查1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容
最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容肥厚型心肌病(HCM)是一种肌小节蛋白编码基因（或肌小节蛋白相关基因）变异或遗传病因不明的、以左心室心肌肥厚为特征的心脏疾病，需要排除高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等后负荷增加因素导致的心室壁增厚和全身性或代谢性疾病所致的心肌肥厚。
I-I CM的患病率为1:500~1: 200。
I-I CM患者在进行体育活动时可能会发生心原性猝死(SCD)，因此早期的指南不建议I-I CM患者进行运动训练。
近年研究发现，超过50%的HCM患者身体活动不足，从而导致代谢性心血管疾病风险增加。
因此，为了规范我国HCM患者的康复和运动管理，由国内多名I-ICM专家、心脏康复专家、运动医学专家、营养学专家、睡眠专家、心理专家、产科专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识》。
1肥厚型心肌病概述1.1肥厚型心肌病分型I-ICM是最常见的遗传性心肌病，其病理生理机制主要与心肌肥厚相关。
HCM患者心力衰竭、恶性室性心律失常、SCD和血栓栓塞性脑卒中的发生风险均增加。
HCM分型目前尚无统一标准。
根据超声心动图测定的左心室流出道(LVOT)压力阶差(LVOTG),HCM可分为流出道梗阻性（安静时LVOTG:?: 30 mn11-l g, 1 nunHg=O. 133 kPa)、流出道非梗阻性（安静或运动时LVOTG均<30 nunHg)及流出道隐匿梗阻性（安静时LVOTG正常，运动时LVOTG:?: 30川ml-lg)HCM。
根据心肌肥厚累及范围，HCM可分为左心室肥厚、右心室肥厚及双心室肥厚的I-I CM。
根据梗阻部位，HCM可分为LVOT梗阻、左心室中部梗阻及左心室心尖部梗阻（心尖闭塞）HCM,少见有右心室流出道梗阻或双心室流出道梗阻HCM。
HCM还可根据疾病进展或心脏形态和功能特点进行分型。
1.2肥厚型心肌病的治疗进展I-I CM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
心力衰竭的用药指南(上下)
心力衰竭的用药指南（上下）心力衰竭的用药指南（上、下）心力衰竭药物治疗指南（第一部分）文章来源：北京777健康网更新时间：2021-4-21心力衰竭患者应在医生指导下使用以下药物治疗——强心药物：西地兰:为速效洋地黄制剂。
适用于急性左心衰竭、肺水师或慢性心衰急性加重的病人。
以0.2～0.4毫克(每支为0.4毫克)加于25%葡萄糖注射液20毫升中缓慢静脉推注。
5～10分钟起效,2小时达高峰。
对二尖瓣狭窄所引起的急性肺水肿,除房颤伴快速室率外,一般不宜用此药,以免因右心室输出量增加而加重肺充血。
地高辛（Digoxin）：是一种中效洋地黄制剂。
适用于收缩功能差的慢性心力衰竭患者。
尤其是心室率快速的房颤。
每次口服0.125毫克（每片0.25毫克），每天1~2次。
禁止用于心动过缓、二度或三度房室传导阻滞、病态窦房结综合征、颈动脉窦综合征、预激综合征、肥厚性梗阻性心肌病、低钾血症和低镁血症。
利尿药:速尿：适用于急性左心衰竭患者。
该药物可在1~2分钟内静脉注射，每20分钟注射40毫克葡萄糖。
对于全身水肿明显、尿量少的慢性心力衰竭患者，也可以短期口服速尿，每次1片（20mg），每天2-3次，但应预防低钾血症。
此外，氢氯噻嗪（氢氯噻嗪）也适用于慢性心力衰竭和水肿患者。
每次口服一片（25毫克），每天2-3次，服用安体舒通（安体舒通），一种保钾利尿剂，每次1片（20毫克），每天2-3次。
血管扩张剂：硝酸甘油:适用于急性左心衰竭病人。
舌下含化,每次1片(0.5毫克)或用硝酸甘油喷雾剂从口腔内喷入,每喷0.4毫克,每10分钟可重复用药1次,最多可使用3次。
必要时,以1支(10毫克)加于5%葡萄糖注射液250毫升中静脉滴注,开始剂量为5微克/分,可每隔3～5分钟增加5微克/分。
硝酸异山梨酯（Isosorbide，Isosorbide）：它是一种平衡的血管扩张剂。
对于急性左心衰患者，在250ml的5%葡萄糖注射液中以20滴/分钟的速度加入1~3管（每管10mg）。
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肥厚型心肌病用药指南
【概述】
肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。
病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。
根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。
【诊断要点】
1.症状
（1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。
（2）晚期患者有呼吸困难等症状。
2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。
3.辅助检查
（1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。
需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。
（2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度>18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病;结合超声或心导管检查显示左心室与流出道压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查(CT、MRI):心肌肥厚和心室腔变小的表现。
【药物治疗】
1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改善心脏舒张功能，减少猝死。
用药方案
（1）.ß受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，一日2次，普萘洛尔10mg—日3次。
应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量(心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。
（2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米口服，起始量一次40mg，一日3次，逐渐加量。
（3）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可给予首剂 150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人(滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1〜1. 5mg维持，疗效差者应尽快转院。
预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg，一日3次，第2周200mg，一日2次，然后200mg，一日1次长期维持的方案。
【注意事项】
1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
2.原则上ß受体阻断剂和非二氢吡啶类钙拮抗不联合应用，尤其在老年人，以免过度降低心率。
3.梗阻性肥厚型心肌病是运动负荷试验的禁忌症。
4.以下情况需转上级医院处理。
（1）症状、体征或心电图怀疑此病者应转院诊治。
（2）有家族史，尤其是晕厥或猝死家族史者应转院进行家系调查，猝死高危者需给予胺碘酮口服或植人自动复律除颤起搏器 (ICD)。
（3）梗阻严重者需转院评价是否具有介人治疗或外科治疗的指征.。