平山病的影像诊断知识讲解
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病患者的MRI影像学表现
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
平山病颈椎MRI影像学分析
平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。
本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。
一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。
此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。
常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。
本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。
1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。
临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。
本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。
其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。
1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。
对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。
1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。
采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病磁共振诊断
手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
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四、辅助检查
• 肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速度 正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多 ( 47%-89%)
轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
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五、影像学表现
• CT检查：普通CT检查，一般无异常发现
• 脊髓造影：可见脊髓萎缩，文献报道，在自 然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在 下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现率 可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的并发 症
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五、影像学表现
• MRI检查： 自然位MRI表现：
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脊髓内异常信号
文献报道：异常信号多位于 脊髓前角，增强后可强化， 也可不强化
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低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出
正常
1
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2
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正常
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位：在椎弓根层面 从椎突关节至椎弓联
合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
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屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为 100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。
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屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号影 （T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管
孔祥成专家讲述平山病的诊断标准
在临床上，为了科学合理的用药，早日帮患者摆脱疾病困扰，明确病情是很有必要的。
而为了清楚的了解病情，就需要结合诊断标准来具体判断了。
因此，在日常生活中，要确诊平山病，需要了解平山病的诊断标准，平山病是一种以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征的疾病，对患者的健康威胁极大，及时有效的检查判断对治疗用药是意义重大的。
那么，平山病的诊断标准是什么呢?下面就来具体了解下吧。
(1)临床症候：①发病背景：幼年隐匿发病;②主要症状：局限于上肢远端、手指及腕无力，小手肌群和前臂肌群远端尺侧半萎缩;③伴随症状：寒冷麻痹(遇冷肌无力加重)和手指伸展时哆嗦;④半侧性症状：上述症状表现为一侧性或一侧较为明显;⑤阴性症状无感觉异常、腱反射异常及下半身障碍;⑥自然经过发病后数年间呈进行性(85%的患者l～5年停止进展)。
(2)检查所见：①电生理检查：a)针刺肌电图：可见萎缩肌肉出现神经源性肌放电，非萎缩肌无放电，但对侧的同名肌肉也表现为神经源性异常;b)末梢神经传导速度检查传导速度无延迟;②放射线学检查：a)颈椎X线平片无异常;b)脊髓造影(包括造影后CT检查)颈部正中位时下部颈髓正常或轻度萎缩。
具体判定如下：1)确诊：具备(1)的各项条件可确定为本病，最好也具备(2)的检查条款。
但如发病超过l0年(特别是20年)以上，脊髓造影所见将减轻或呈阴性。
2)可能性大：缺少(1)中的l项，但根据⑥的经过时间及具备(2)的检查所见，可诊断为本病。
3)可能性小：缺少(1)中的②项以上，但根据⑥的经过时间以及具备(2)的检查所见，而且明确除外其他疾病，可诊断为本病。
据报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。
但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。
影像学表现磁共振检查的表现和价值：颈髓异常的判断标准。
自然体位的MR表现颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1，最明显在颈6水平)，形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号。
平山病的MRI检查及诊断
用 ，对显性预激综合征伴心动过速患者一应慎用
导临床观察 ，如 Ｉ ａ类和 Ｉ ｃ类在冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰
３护理体会
竭等患者中最 易引起致心律失常作用，可诱发尖端扭转型室性心动过
３ ｌ了解心律 失常 的相关知识点 ，掌握心律失常 发生机制 ，强化对抗 速与心室颤动 ； Ｉ ｂ类致心律失常作用较少；Ⅲ类胺碘酮比 Ｉ ａ类和 Ｉ
副束 （旁道 ） ，预先激动部 分心室肌的一 种综合征 。尖端扭转型室 · 失常 药物 ，可 以有 的放 矢观察相 关疾病的病情 反应 ，有效地进行 医
速 ：是多形性室速的一种 ，其特点为发作时室性ＱＲＳ波群振 幅和方向 护 、护患沟通 ，提升 医师 、患者对 护士信任度 ，提高护理质量 ，完善
每隔３－１０个心搏转至相反方向 ，似乎在环绕等电位线扭转 ；ＱＲＳ频率 护理职业人生价值具有积极的意义 。
１６０－２８０／次 。
参考文献
３．２归纳各类药物的治疗特点及禁忌证 ，进行高质量的监测和反馈
【ｌ】 王吉耀 内科 学【Ｍ】．北京：人 民卫 生出版社，２００５：２１２．
平 山病 的ＭＲＩ检 查及诊 断
文 献标 识码 ：Ｂ
文章 编号 ：１６７１－８１９４ （２０１０）３０－０１９３－０３
Ｍ Ｒ ］ Ｉｎｓｐｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｄ ｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈ ｉｒａｙａｍ ａ Ｄ ｉｓｅａｓｅ
ＺＨＡＮＧ ｄｉｅ，ＤＡＩＭ ｉｎ－ｆａｎｇ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＭＲＩ，Ｔｈｅ Ｆｌｒｓｌ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＹｕｎｎａｎ．Ｋｕｎｍｉｎｇ ６５００３２．Ｃｈｉｎａ） ＩＡｂｓｔｒａｃｔｌ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｂ ｚｅ ｔｈｅ Ｍ Ｒ１ ｍｅｔｈｏｄ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ．ｉｍｐｒｏｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ
平山病的影像诊断
平山病的影像诊断
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参考文件
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,,54(10)
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病例二
• 患者: 男
年纪: 22岁
• 病史: 左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
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病例三
• 患者: 男 年纪: 31岁 • 病史: 手肌萎缩
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诊疗标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病, 发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
征及下肢、括约肌、脑干损害； – 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴
索型周围神经病； – 经典MRI表现
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平山病的影像诊断
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– 过屈位MRI – 低位颈髓萎缩、变扁平, 梨形等 – 背侧硬脊膜及对应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽, 月牙形 – 异常扩张血管流空信号, 显著强化
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鉴别诊断
• 运动神经元病（MND） • 胸廓出口综合征（TOS） • 脊髓型颈椎病（CSM）
侧索硬化
研究前沿
• 支持治疗
颈托+理疗+物理康复训练
• 手术治疗
颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬 脊膜成形术
发病机制
• 脊髓动力学说 • 生长发育失衡学说 • 运动神经元学说 • 遗传学机制学说 • 血管因素学说 • 免疫机制学说
影像学表现
• 自然位MRI
– 脊髓曲线异常 – 髓内信号异常 – 后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 – 低位颈髓萎缩、变细
• 过屈位MRI
– 低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等 – 背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形 – 异常扩张血管流空信号，明显强化
参考文献
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)
平山病 （Hirayama disease）
青少年上肢远端不对称性肌萎缩症
• 临床表现 • 发病机制 • 辅助检查 • 影像表现 • 诊断标准 • 鉴别诊断
概述
临床表现
• 起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见 • 青少年起病，15~30岁常见，男多于女 • 单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩 • 手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主 • 寒冷麻痹；平举震颤 • 进展数年（<5年）后停止发展；自限性 • 无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍
病例一
• 患者：男 年龄：18岁 • 病史：右手肌肉乏力、萎缩一年
病例二
• 患者：男
年龄：22岁
• 病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
病例三
• 患者：男 年龄：31岁 • 病史：手肌萎缩
诊断标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束