平山病的影像诊断
平山病
• 4、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境 中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤;
• 5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对 称双侧发病，极少数双侧对称发病
• 6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
• 7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典 型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的 不同点为受累的肌肉节段局限。
鉴别诊断
• 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑 颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进 行性变性疾病。临床以上或（和）下运动 神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中 以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要 患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人 有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这 种病人也叫“渐冻人”。
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊后壁拉紧， 背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长T2信号，内见流空信 号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位正 中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓前后 径的变化，观察两者差异是否有统计学意 义。
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病的致 病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗，使下 领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现患者病 程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到 一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果 显著。但治疗时间相对较长。
• 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊膜成 形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5例患者手 术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位 的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价 值。结果显示手术有效。随访证实手术能改善患 者近期及远期神经功能。但目前，多数专家的观 点还是倾向于非手术治疗。
平山病的颈部MRI表现
稍 变 细 （ １ ；４例 患 者 中 ，８例 有 脊 髓 曲 线 异 常 （ １ ， 图 Ａ） ３ １ 图 Ａ） Ｌ ２ ，５ 可 见 受 累 节 段 髓 内小 片 状 长 Ｔ ＯＡ ２ 例 １ 例 ２异 常信 号 ， 所 有 病 例 硬 膜 外 腔 均 未 见 异 常信 号 影 。 ２２ 过屈位平扫 ＋增强检 查 ． ３ ４例 患 者 均 有 低 位 颈 髓 萎 缩 、
中 国 医学 影 像 学 杂 志
Ｃ ｉｅｅＪｕｎ ｌ ｆ ｅｉａ Ｉ ｇｎ ｈｎｓ ｏ ｒａ ｏ ｄｃｌ ｍａ ｉｇ Ｍ
。 ６１‘ ５
放射诊断学
Ｄａ ｎ ｓｉ Ｒａｉｌｇ ｉｇ ｏｔ ｄｏｏ ｙ ｃ
平 山病 的颈部 ＭＲＩ 现 表
陈小荣 李银 官 林 建华 王 柠。 曹仪 荣 张 文明
所 有 结 果 由 ２名 有 经 验 的 Ｍ Ｒ诊 断 医师 独 立 判 定 ， 合 临 结
床资料取得一致意见后 作出评价 。
本 学 者 平 山惠 造 于 １ ５ ９ ９年 首 先 报 道 ， 一 种 原 因不 明 ， 要 导 是 主 致 上 肢 远 端 肌 萎 缩 的 神 经 系 统 疾 病 。本 病 少 见 ， 发 于青 少 年 好
男性 ， 国外 文献 报 道 较 多 ｌ ］ 近 年 来 ， 内 亦 有 平 山 病 的 相 关 】 ， 国
２ 结 果
２ １ 自然 位 ＭＲ 检 查 ． Ｉ 所 有 患 者 有 不 同 程度 低 位 颈 髓 萎 缩 、
报 道 ］但 主 要 是 磁 共 振 平 扫 方 面 的研 究 。本 研 究 旨 在 通 过 ， 颈 椎 自然 位 和 过 屈 位 平 扫 及 增 强 扫 描 ， 结 平 山 病 的 主 要 总 ＭＲ 表 现 ， 讨 平 山 病 的 ＭＲ Ｉ 探 Ｉ诊 断 价 值 及 其 可 能 的 发 病 机 制 ， 深 对 平 山病 的认 识 。 加
平山病患者的MRI影像学表现
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
平山病颈椎MRI影像学分析
平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。
本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。
一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。
此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。
常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。
本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。
1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。
临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。
本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。
其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。
1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。
对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。
1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。
采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。
平山病磁共振诊断
手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
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四、辅助检查
• 肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速度 正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多 ( 47%-89%)
轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
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五、影像学表现
• CT检查：普通CT检查，一般无异常发现
• 脊髓造影：可见脊髓萎缩，文献报道，在自 然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在 下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现率 可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的并发 症
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五、影像学表现
• MRI检查： 自然位MRI表现：
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脊髓内异常信号
文献报道：异常信号多位于 脊髓前角，增强后可强化， 也可不强化
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低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出
正常
1
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2
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正常
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位：在椎弓根层面 从椎突关节至椎弓联
合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
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屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为 100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。
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屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号影 （T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管
平山病的影像诊断
平山病的影像诊断
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参考文件
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,,39(4)
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,,54(10)
平山病的影像诊断
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平山病的影像诊断
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病例二
• 患者: 男
年纪: 22岁
• 病史: 左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
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病例三
• 患者: 男 年纪: 31岁 • 病史: 手肌萎缩
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平山病的影像诊断
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诊疗标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病, 发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
征及下肢、括约肌、脑干损害； – 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴
索型周围神经病； – 经典MRI表现
平山病的影像诊断
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平山病的影像诊断
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– 过屈位MRI – 低位颈髓萎缩、变扁平, 梨形等 – 背侧硬脊膜及对应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽, 月牙形 – 异常扩张血管流空信号, 显著强化
平山病的磁共振诊断
5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常， 无颅神经损害及括约肌功能障碍；
6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病 史。(数年间呈进行性，85% 患者1-5年停止进展)
六、诊断标准
辅助检查电生理：
常规肌电图提示神经源性损害
辅助检查影像学：
自然位MRI表现+屈颈位MRI表现
六、诊断标准
• 肯定: 具备“临床表现”及“辅助检查”各项
屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现
2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号 影（T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结 节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
血管流空
原因：
三、临床特征
• 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害；
Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型
• 多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中，无力症状明 显加重，手指伸展时常发生震颤 • 腱反射一般正常，偶下降，无疼痛 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常
右前臂斜坡样肌萎缩
①硬膜囊后壁前移，导致硬膜后腔 负压，后内侧静脉丛灌注提高； ②硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛 受压，后内侧静脉丛负荷提高； ③颈部前屈，导致颈静脉充盈减少， 而静脉回流入内侧静脉丛增多。
扩张的静脉丛
• MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学 特征性表现，能敏感地发现低位颈髓的萎缩、 变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩 张，两种体位的有机结合，对提高平山病的 诊断率有重要意义。
平山病
（Hirayama disease，HD）
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。
2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。
3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。
4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。
5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。
6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。
7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。
8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。
9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。
10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。
11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。
如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。
临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。
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• 过屈位MRI
– 低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等 – 背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位 – 脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形 – 异常扩张血管流空信号，明显强化
病例一
• 患者：男 年龄：18岁 • 病史：右手肌肉乏力、萎缩一年
病例二
• 患者：男
年龄：22岁
• 病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余
病例三
• 运动神经元病（MND） • 胸廓出口综合征（TOS） • 脊髓型颈椎病（CSM）
侧索硬化
研究前沿
• 支持治疗
颈托+理疗+物理康复训练
• 手术治疗
颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬 脊膜成形术
参考文献
• Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4)
• 患者：男 年龄：31岁 • 病史：手肌萎缩
诊断标准
– 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； – 青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性； – 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束
征及下肢、括约肌、脑干损害； – 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴
索型周围神经病； – 典型MRI表现
பைடு நூலகம்
鉴别诊断
平山病 （Hirayama disease）
青少年上肢远端不对称性肌萎缩症
• 临床表现 • 发病机制 • 辅助检查 • 影像表现 • 诊断标准 • 鉴别诊断
概述
辅助检查
• 神经电生理检查 • X线平片 • 脊髓造影 • MRI检查
影像学表现
• 自然位MRI
– 脊髓曲线异常 – 髓内信号异常 – 后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 – 低位颈髓萎缩、变细
• Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10)