平山病
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案
目录
1. 病症简介
1.1 病因
1.2 症状
1.3 诊断方法
2. 传统治疗方法
2.1 药物治疗
2.2 手术治疗
3. 替代疗法
3.1 中医治疗
3.2 针灸疗法
4. 综合疗法
4.1 运动疗法
4.2 营养治疗
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病症简介
平山病是一种常见的慢性疾病，主要发生在老年人身上。
平山病的发生主要原因是长期饮食不携带氧气或氧气供应不足。
由于某些原因，人体的氧气供应不足，导致身体出现一系列症状。
病因
平山病的发生与生活习惯有关，长期吸烟、缺乏运动、饮食不携带氧气等都是导致平山病的原因。
症状
患有平山病的人会出现气短、胸闷、乏力等症状，严重的话还会出现心悸、失眠等问题。
诊断方法
平山病的诊断主要通过病史询问、临床症状观察和必要的实验室
检查来确定，确诊后可以选择相应的治疗方法。
传统治疗方法
平山病的传统治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗可以缓解症状，手术治疗可以解除病变。
替代疗法
除了传统治疗方法外，中医治疗和针灸疗法也被一些患者选择。
中医治疗强调整体调理，针灸疗法可以促进氧气供应和血液循环。
综合疗法
综合疗法是目前治疗平山病的主流方法，包括运动疗法和营养治疗。
通过适当的运动和均衡营养，可以提高患者身体的抵抗力和免疫力，从而减轻症状和加速康复。
平山病
• 4、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境 中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤;
• 5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对 称双侧发病，极少数双侧对称发病
• 6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
• 7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典 型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的 不同点为受累的肌肉节段局限。
鉴别诊断
• 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑 颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进 行性变性疾病。临床以上或（和）下运动 神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中 以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要 患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人 有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这 种病人也叫“渐冻人”。
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊后壁拉紧， 背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长T2信号，内见流空信 号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位正 中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓前后 径的变化，观察两者差异是否有统计学意 义。
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病的致 病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗，使下 领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现患者病 程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到 一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果 显著。但治疗时间相对较长。
• 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊膜成 形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5例患者手 术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位 的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价 值。结果显示手术有效。随访证实手术能改善患 者近期及远期神经功能。但目前，多数专家的观 点还是倾向于非手术治疗。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病磁共振诊断
手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
第十页，共40页。
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四、辅助检查
• 肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速度 正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电位增多 ( 47%-89%)
轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
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五、影像学表现
• CT检查：普通CT检查，一般无异常发现
• 脊髓造影：可见脊髓萎缩，文献报道，在自 然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在 下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现率 可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的并发 症
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五、影像学表现
• MRI检查： 自然位MRI表现：
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脊髓内异常信号
文献报道：异常信号多位于 脊髓前角，增强后可强化， 也可不强化
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低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出
正常
1
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2
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正常
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位：在椎弓根层面 从椎突关节至椎弓联
合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
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屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为 100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。
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屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号影 （T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管
平山病_精品文档
平山病引言：平山病是一种神秘而罕见的疾病，其特征是患者会在登山时突然感到头晕、呕吐、头痛和视力模糊等症状。
尽管这个病症在医学界尚属较为新奇和未知，但越来越多的登山者声称自己患上了平山病。
本文将深入探讨平山病的病因、症状、诊断和治疗等方面的信息。
一、病因：平山病的病因至今尚未完全明确。
据研究人员的观察和分析，平山病可能与以下几个因素有关：1. 高原反应：在登山活动中，登山者往往会进入较高海拔的地区，而这些地区的空气含氧量较低。
这种高原环境可能导致登山者的身体对氧气的需求增加，从而引发平山病的症状。
2. 心理压力：登山活动本身就是一项高风险和极具挑战性的运动，登山者可能面临高度的心理压力。
这种紧张情绪可能会对身体产生不良影响，进而诱发平山病。
3. 气候变化：登山者在不同的气候条件下进行活动，可能遭遇严寒、强风、暴雨等极端天气情况。
这些极端气候可能对身体产生压力，导致平山病的发生。
二、症状：平山病的症状在不同患者之间可能有所不同，但通常包括以下几个方面：1. 头晕和头痛：登山者在登顶或高海拔地区活动一段时间后，可能会突然感到头晕和头痛。
这种头痛通常是持续性的，并且可能会加剧。
2. 呕吐和恶心：登山者可能会出现呕吐和恶心的症状，通常与头晕和头痛同时出现。
这种恶心感可能会导致食欲下降。
3. 视力模糊：某些患者在登山时会发现自己的视力变得模糊，难以清晰地看清周围的事物。
这可能是平山病的另一个常见症状。
4. 疲劳和虚弱：登山者在登山过程中会经历剧烈的身体活动和高度的心肺负荷。
因此，他们可能会感到疲劳和虚弱，并且难以继续登山。
三、诊断：平山病的诊断往往是基于临床症状和体征进行的。
医生可能会询问患者的登山经历、症状出现的时间、症状的严重程度等，以帮助他们做出正确的诊断。
此外，医生可能会进行身体检查，以了解患者的生理状况。
这可能包括血压测量、耳鼻喉检查和神经系统检查等。
这些检查有助于排除其他可能的病因，并确认是否患上了平山病。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案平山病，即抑郁症，是一种常见的心理健康问题，给患者的身心健康带来了极大的困扰。
为了寻找到最佳的治疗方案，提高抑郁症患者的生活质量，医学界不断探索着各种疗法和方法。
一、药物治疗药物治疗是目前治疗平山病最常用的方法之一。
常见的抗抑郁药物有SSRI类（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）、SNRI类（5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂）、TCAs（三环类抗抑郁药）等。
通过增加脑内神经递质的浓度，这些药物可以有效改善患者的情绪和心理状态。
然而，药物治疗也存在一定的副作用，如嗜睡、失眠、食欲不振等，因此需在医生指导下合理用药。
二、心理治疗心理治疗在平山病的治疗中占有重要地位。
认知行为疗法（CBT）是最常用的心理治疗方法之一。
通过帮助患者意识到不合理的思维方式和行为习惯，并进行调整和改变，CBT能够帮助患者恢复正常的心理和行为模式，从而减轻抑郁症状。
此外，心理治疗还包括心理教育、家庭治疗、人际关系疗法等，旨在提升患者的自我认知和交际技巧，增强应对压力的能力。
三、物理疗法除了药物治疗和心理治疗，物理疗法也可以作为辅助治疗手段，帮助患者缓解抑郁症状。
运动疗法被广泛认可为可以促进大脑内多巴胺和5-羟色胺的释放，从而改善心情的方法。
患者可选择适当的体育锻炼方式，如散步、跑步、瑜伽等，来提升身体活动水平，减轻抑郁症状。
此外，光疗、音乐疗法、电疗等也被用于治疗平山病，但需要在专业医生的指导下使用，并且注意剂量和时间的控制。
四、社会支持平山病患者通常面临着生活困境和社交障碍，因此社会支持对于患者的康复非常关键。
患者可以通过参加抑郁症互助小组、寻求心理咨询、向家人朋友倾诉等方式，获得来自环境的支持和安慰。
社会支持能够帮助患者感到被理解和关心，减轻他们的负担和不安，促进康复。
五、饮食调理饮食调理对于平山病的治疗也具有一定的辅助作用。
研究表明，一些食物可以提升人的心情和精神状态，如含Omega-3脂肪酸的食物、富含叶酸的食物、富含飞机B6的食物等。
平山病症状不明显这些信号需引起警惕
添加 标题
早期症状：肌肉无力、萎缩，尤其 是上肢和下肢肌肉
添加 标题
肌肉萎缩部位：上肢、下肢、颈部、 面部等
添加 标题
肌肉萎缩影响：影响日常生活、工 作、学习等
添加 标题
肌肉萎缩程度：轻度、中度、重度
添加 标题
肌肉萎缩原因：神经损伤、肌肉营 养不良、代谢异常等
肢体麻木
早期症状：手指、脚趾、 手臂、腿部等部位出现麻
和鉴别诊断
神经传导速度测定可以指 导医生制定治疗方案和预
后评估
肌肉活检
添加 标题
肌肉活检是诊断平山病的重要手段
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活检可以明确肌肉病变的程度和类型
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活检结果可以帮助医生判断病情的严重程度
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活检结果还可以帮助医生制定治疗方案
与其他疾病的鉴别诊断
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进康复
康复训练
康复训练目的：提高肌肉力量， 改善关节活动度，增强身体平 衡能力
康复训练方法：包括物理治疗、 运动疗法、作业疗法等
康复训练注意事项：遵循医嘱， 循序渐进，持之以恒
康复训练效果：改善生活质量， 提高生活自理能力，减少复发 风险
手术治疗
手术目的：缓解症状，改善生活质量 手术方式：颈椎前路手术、颈椎后路手术、颈椎侧路手术 手术风险：神经损伤、出血、感染等 术后康复：颈部制动、物理治疗、药物治疗等
添加标题
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肢体功能受限
早期症状：手指、 脚趾麻木、无力
晚期症状：全身肌 肉萎缩，无法行走，
生活无法自理
中期症状：手臂、 腿部肌肉萎缩，
活动受限
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几种病理因素对此解释
第一，硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜囊腔 内的负压，可以提高后内侧静脉丛的灌注。
第二，硬膜囊前移导致前内侧静脉丛受压， 故提高后内侧静脉丛的负荷。
第三，颈部前屈姿势可减少颈静脉充盈， 导致静脉回流入内侧静脉丛的增多（有的 病例血管造影显示颈内静脉闭塞）。
鉴别诊断
No flexion
No flexion
flexion
flexion
不断的屈颈动作，导致脊髓缺血，使脊髓萎 缩、变形。这种改变以下颈髓为主，通常是 C4—C6.
还有：
遗传学说 免疫机制学说：有过敏、变态反应的家 族史。
临床表现
主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般 小于30岁。 主要临床表现包括: 缓慢进程, 呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后 可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。 无感觉及锥体速受累表现。
发病机制
发病机制不十分清楚, 一般认为 Hirayama disease 是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管 循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺 血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎 缩无力。
一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发 育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。
16岁，男，进行性双手及前臂肌 肉萎缩无力, 以左手为重
17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力
屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊 膜外后间隙增粗迂曲血管影
16岁，男，进行性双手及前臂肌 肉萎缩无力, 以左手为重
17岁，男，进行性左手 及前臂肌肉萎缩无力
这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组 织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。
非前屈位 MR Imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
前屈位 MR imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
Nonflexion MR Imaging
Case2 :25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.
Flexion MR imaging
Case2 : 25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.
影像学表现
Hirayama disease患者, X线无 特异性，一般表现颈椎生理曲 度变直。
脊髓造影
脊髓造影能显示硬脊膜囊前移，当颈椎前屈 时。
Figure. Transverse CT scans of the cervical spine obtained after myelography at C5–6 in (a) extension and (b) flexion. The spinal cord is atrophied with disproportionate involvement of the right hemicord (arrow in a). Anterior subarachnoid space is completely effaced, the spinal cord is compressed, and posterior dura is shifted ventrally (arrows in b).
从C2-7椎体后缘画一 直线，判定C3-6椎体 背侧与直线的关系， 椎体后缘与直线相交 为异常.
异常生理弧度
另一种测量
沿C2-7后缘画一弧 线，其与直线最宽 处正常值为： 1.2±0.5cm
MR 特征 --下段颈髓萎较
生理上，脊髓从C3开始增粗，到C5达 到最粗，然后逐渐变细到T2水平。如果 下颈髓损伤时，其以下的脊髓会比其粗。
肌萎缩侧索硬化症（上下运动神经元受损） 颈椎病 脊髓炎、变性性疾病 硬膜外肿瘤
小结
年轻患者，临床有明显的手和、或前臂的肌 萎缩、无力，结合MRI屈曲位表现，可以诊 断 Hirayama disease.
谢谢大家！
Hirayama disease 又称为: 青少年非对称性肌萎缩 青少年上肢远端肌萎缩 良性肌萎缩
目的
早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能 阻止疾病的进程. 因为病程能在数年内停止, 有的倡导应 用颈托 3–4 年有改善.
目的
有些病例，主张外 科手术治疗，主要 是颈部椎管减压， 硬脊膜囊成形及脊 髓松解。
MR 特征
--脊髓前角变扁
颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊 髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺 氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易 受损，加上受压，使形态萎缩变扁。
T2WI上脊髓椭圆形为正常，梨形、鸡蛋形及三角形为 变扁。
MR 特征 --下段颈髓信号改变－T2WI高信号
一般认为高信号是由于局部严重缺血所致， 其显示率要低于脊髓萎缩。
发育的不平衡将导致脊柱的长度与椎管内容 物不一致，尤其是青少年生长阶段。
在正常脊椎, 脊髓的硬脊膜在机构是一 松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两 处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一 处是:枕骨大孔和 C2、C3的背面，一处 是尾骨.
正常人当颈椎直立时，颈髓前根处于松 弛状态，颈椎屈曲时颈髓也不会被牵拉 移位。
请发表您的高见!
Hirayama disease 平山病
Hirayama disease 是一种颈部屈曲运动 病理反应的良性下运动神经元疾病,典型 表现是一个渐进、慢性过程，有自限性. Hirayama 等在 1959年描述此病.
主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、 中国、韩国。 以15－25岁青年男性为主。
MR 特征
--硬脊膜囊增宽
硬脊膜囊增宽的显示是在非屈曲位表现 敏感性、特异性超过 93.5%
其测量水平在 C4 － C6段T2WI上
把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外 侧的宽度小于 33.3%， 增宽者大于33.3%
屈曲位MRI表现
屈曲位MRI显示脊髓前移
19岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力
C1
T1
由于解剖结构的原因，C1—T1椎体从正伸 到前屈时，前壁的长度变化是 1.5 cm ，后 壁是 5 cm 。正常是椎管内结构可以代偿适 应变化。
平山病患者，颈椎直立时，颈髓前根不像正 常人处于松弛状态，而是处于被牵拉的状态。
一旦颈椎屈曲时相对短的颈髓后根就会被牵 拉脊髓向同侧移位，严重时导致脊髓扭转脊 硬膜囊变形。
MR 特征
定位: 损伤仅累及C-5 to T-1脊髓前角，尤其 在 C-7 和 C-8.
MR 特征
MR 表现如下:
生理弧度改变, 下段颈髓萎缩, 脊髓前角变扁, 下段颈髓信号改变, 硬脊膜囊增宽
MR 特征
脊髓前移 硬脊膜外间隙可强化的增粗迂曲血管.
MR 特征 ---不正常的生理弧度