平山病的影像诊断PPT课件
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平山病的影像诊断ppt课件
自然体位MR
脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
脊髓内信号异常。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
自然体位MR
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
屈曲位 MR
严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
PS
近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要 添加）
男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
同前病例，术后1年复查有改善。
女
小结
20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。 自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。 屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
屈曲位
颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能 最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
屈曲位
硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注； 硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷； 颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
平山病患者的MRI影像学表现
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病的MRI表现及对临床诊断的意义
忽 视 社 会 心 理 因 素 ， 工 作 问 题 和 诉 讼 赔 偿 问 题 如 等 引。
参考 文献
［ ］ 郝伟 ． １ 精神病学 ［ ， Ｍ］５版． 北京 ： 人民卫生 出版社 ，０４： ２０
１—６２．
随着城市 的发展 和人们 生活水平 的提 高 ， 交通 、 建
筑、 工矿 企业等所 造成 的颅脑外 伤较 为常见 ， 虽然 医疗 服务 的迅 速发展 已大大 降低 了颅脑 外 伤 的死 亡 率 ， 但
［ ］ 许晶廷 ， ４ 程洋． 颅脑损 伤后并发精神症状 ６ ｌ例临床分 析 ［ ］ 现代医药卫生 ，０ ８ ２ （０ ：４９—１７ ． Ｊ． ２ ０ ，４ １ ） １６ ４ ０
（ 稿 日期 ：０ ８０ —８ 收 ２０ －９１ ）
和脑室扩 大 ， 但这 不能成 为导致精 神障碍 的主要 因素 。
［ ］ 江基尧 ， ２ 朱诚 ， 罗其中． 现代颅脑损伤学［ ． Ｍ］ ２版． 上海 ：
第二 军医大学 出版社 ， ０ ４ １３—１６ ２ ０ ：２ ２． ［ ］ 金传兵 ， 经宏 ． ３ 方 颅脑 损伤后并 发精神 症状 的临床分 析
［ ］安徽医学 ，０７ ２ （ ） ４ ４ ． Ｊ． ２０ ，８ １ ：２— ４
８ ８
包
头
医
学
院 学
会经济状 况 、 际关 系等 均 构成 影 响疾 病 的心 理 社会 人
健 康教育 ， 让其 了解有关 症状 的基 本知 识 ， 增加 了对 患 者的理解 和 心理 安 慰 【 。对 智 障 者应 首先 进 行 神 经 ｌ Ｊ 心理测量 ， 再根据 具体情 况订 出康 复训 练计划 ； 对性 格
外伤后精神障碍依然十分普遍。颅脑外伤损害了正常 脑组织 ， 破坏 了神经 细胞 的结 构和功 能 ， 伤血管造 成 损
参考 文献
［ ］ 郝伟 ． １ 精神病学 ［ ， Ｍ］５版． 北京 ： 人民卫生 出版社 ，０４： ２０
１—６２．
随着城市 的发展 和人们 生活水平 的提 高 ， 交通 、 建
筑、 工矿 企业等所 造成 的颅脑外 伤较 为常见 ， 虽然 医疗 服务 的迅 速发展 已大大 降低 了颅脑 外 伤 的死 亡 率 ， 但
［ ］ 许晶廷 ， ４ 程洋． 颅脑损 伤后并发精神症状 ６ ｌ例临床分 析 ［ ］ 现代医药卫生 ，０ ８ ２ （０ ：４９—１７ ． Ｊ． ２ ０ ，４ １ ） １６ ４ ０
（ 稿 日期 ：０ ８０ —８ 收 ２０ －９１ ）
和脑室扩 大 ， 但这 不能成 为导致精 神障碍 的主要 因素 。
［ ］ 江基尧 ， ２ 朱诚 ， 罗其中． 现代颅脑损伤学［ ． Ｍ］ ２版． 上海 ：
第二 军医大学 出版社 ， ０ ４ １３—１６ ２ ０ ：２ ２． ［ ］ 金传兵 ， 经宏 ． ３ 方 颅脑 损伤后并 发精神 症状 的临床分 析
［ ］安徽医学 ，０７ ２ （ ） ４ ４ ． Ｊ． ２０ ，８ １ ：２— ４
８ ８
包
头
医
学
院 学
会经济状 况 、 际关 系等 均 构成 影 响疾 病 的心 理 社会 人
健 康教育 ， 让其 了解有关 症状 的基 本知 识 ， 增加 了对 患 者的理解 和 心理 安 慰 【 。对 智 障 者应 首先 进 行 神 经 ｌ Ｊ 心理测量 ， 再根据 具体情 况订 出康 复训 练计划 ； 对性 格
外伤后精神障碍依然十分普遍。颅脑外伤损害了正常 脑组织 ， 破坏 了神经 细胞 的结 构和功 能 ， 伤血管造 成 损
平山病 ppt课件
多灶性运动神经病：为非对称性的肢
体远端的肌无力伴有肌萎缩，以上肢 为主，无感觉及括约肌障碍，无锥体 束征，与平山病相似，但多灶性运动 神经病多40岁以上发病，病程呈缓慢 进行性，肌电图特点是运动神经出现 特征性多灶性传导阻滞。
PPT课件 31
鉴别诊断
脊髓萎缩症：尤其是脊髓萎缩症Ⅲ
型即青少年型，表现为下运动神经 元损伤，肌萎缩无力，但多从四肢 近端开始，病程呈进展性，为常染 色体隐性遗传，基因检测可以鉴别。
PPT课件
3
辅助检查： 颈椎MR： 自然位：颈椎生理曲度变直，C5颈 髓稍变窄。屈颈位：C5-7颈髓变窄明显，硬 膜囊后壁拉紧，硬脊膜外腔增宽。诊断意见： C5-7颈髓改变，符合平山病改变。 肌电图及诱发电位：双上肢有神经源性损害 肌电图。考虑为脊髓前角细胞病变。
PPT课件
4
病例特点： 1.青年男性，隐匿起病，缓慢进展加重。 2.既往无特殊病史。பைடு நூலகம்3.以局限性双上肢远端无力、肌肉萎缩为表现， 无感觉异常。 4.查体见双上肢远端肌肉萎缩，以右侧明显， 双上肢肌张力降低，双上肢远端肌力减退，右侧 较重。双上肢腱反射消失。 5.颈椎MR提示C5-7颈髓改变，符合平山病改变。 肌电图及诱发电位：双上肢有神经源性损害肌电 图。考虑为脊髓前角细胞病变。
PPT课件 13
病因与发病机制
3．神经电生理评价：从神经电 生理上发现平山病患者在颈部 过屈位时体感诱发电位的检查 有变化。在过屈位时SEP的N13 的波幅有明显的下降。
PPT课件
14
病因与发病机制
二、运动神经元病学说
运动神经元病统称以脊髓前角及脑
干运动神经核变性合并(或无)皮质 脊髓束受损的一大类疾病。由于平 山病的病变部位局限于下颈段脊髓 前角的病变，有学者认为是运动神 经元病的一种特殊类型。
平山病的磁共振影像表现浅析
平 山病 （ ｉ ｙｍａｄｓａｅ Ｄ） 是一 种原 因不 明 的 良性 自限 Ｈ ｒ ａ ｉ ｓ，Ｈ ａ ｅ 性 运 动神 经元 疾病 ，又称 为青 少年 上 肢远 端肌 萎缩 症 ，是 日本 学者
硬脊 膜外 间隙异常信号 ：颈椎磁 共振检查 可 以避免 放射线 的辐射 ，随 着磁 共振 的临床应用 逐渐深入 ，磁共振检 查 已被 大家公认为 是平 山病
查 时 ，如 出现 下段 颈髓 源自 缩 、 其硬 膜外 间 隙 的血 管流 空和 强化 的静 脉 丛 的影像 表 现 ，应 首先 考 虑 有平 山病 的 可 能。再 结合 患者 临床 症状 ，
如手 及 前臂 不对 称 的肌 无 力和萎 缩 而 无感 觉障碍 或 寒冷 麻 痹等 ，基 本就 可 以诊 断 了。 【 关键 词 】平 山病 ；磁 共振 成 像 ；颈髓 下段 萎缩 ；血 管 流 空 中 图分类 号 ：Ｒ４ ． ４５２ 文 献标 识码 ：Ｂ 文章 编号 ：１７ － １４ （０ ２ ０ ０ ３－ ２ ６ １ ８ ９ ２ １ ）１－ １２ ０
１ ・临 床 研 究 ・ ３ ２
［］ 梁 晓峰 ， 园生 ， 晓 军， ． ３ 陈 王 等 中国 ３ 以上 人群 乙型肝 炎 血清 流 行 岁
Ａｐ ｉ２ １ ， ｏ ．０ Ｎｏ １ ｒ ０ ２ Ｖ １ ， ．０ ｌ １
［］ 刘 香 荣 ．１例 乙 型肝 炎疫 苗接 种 后免 疫 效 果分 析 ［ ． 临 床 ５ ６９ Ｊ 实用 】
的首选检查 技术 ，和Ｃ 、Ｘ线先 比，可 以明确显 示脊髓及硬 膜 内外 的 Ｔ 病 变 ，在平 山病 的诊 断和鉴别 诊断方 面有 明显优 势。文 献报道平 山病
的常 规仰卧位磁共振表 现 ，主要是低位 颈髓 萎缩多 以主要 位于Ｃ～ ． Ｔ水 平 ，均累及 Ｃ水平 颈髓 ，硬 膜外均 出现条 形等Ｔ长Ｔ信 号 ，内可见条
平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析
ｔ ｉ ｏ ｎ：ａ ｎ ｏ ｖ ｅ ｌ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｅ ｕ ｔ ｉ ｃ ｔ ａ ｒ ｇ ｅ ｔ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｆ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ
黄于 朗，陈少源 ，苏 又苏．白细胞介素 一３ ７与动脉粥样硬 化 的关 系［ Ｊ ］ ．广东医学 ， ２ ０ １ ３ ， ３ ４ （ ２ ４） ： ３ ８ １ ２— ３ ８ １ ４ ．
Ｌ ｉ ｆ ｅ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ １ ０， ６ ７ （ ２） ： １ ７ １—１ ７ ７ ．
ｆ ｕ ｎ ｄ ａ ｍ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ ｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ｏ ｆ ｉ ｎ ｎ ｍ ｅ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｉ ｔ ｙ［ Ｊ］ ．Ｎ ａ ｔ Ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，１ １ （ １ １ ） ：１ ０ １ ４—１ ０ ２ ２ ．
潜在问题 ［ Ｊ ］ ． 中国 介入影像与治疗学， ２ ０ ０ ９ ， ６ （ ２ ） ： １ ７ ０— １ ７ ３ ． ［ １ Ｏ ］郑辉 ， 郭 富强 ． Ｒ ｈ ｏ ／ Ｒ ｈ ｏ 激酶 信号通 路与支 架 内再狭窄 的研
究［ Ｊ ］ ．介入放射学杂志 ， ２ ０ １ ２ ， ２ １ （ ２ ） ：１ ７ ２—１ ７ ５ ．
学 综 述 ，２ ０ １ ２， １ ８ （ １ ） ：ｌ ９— ２ ｌ
Ｂ ＵＬ ＡＵ Ａ Ｍ ，Ｆ Ｉ ＮＫ Ｍ ，ＭＡＵＣ ＫＳ ＣＨ Ｃ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｉ ｎ ｖ ｉ ｖ ｏ ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｌ ｅ ｕ ｋ ｉ ｎ— － ３ ７ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｅ ｓ ｌ ｏ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｉ ｎ ｌ ｆ ａ ｍｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ —
黄于 朗，陈少源 ，苏 又苏．白细胞介素 一３ ７与动脉粥样硬 化 的关 系［ Ｊ ］ ．广东医学 ， ２ ０ １ ３ ， ３ ４ （ ２ ４） ： ３ ８ １ ２— ３ ８ １ ４ ．
Ｌ ｉ ｆ ｅ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ １ ０， ６ ７ （ ２） ： １ ７ １—１ ７ ７ ．
ｆ ｕ ｎ ｄ ａ ｍ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ ｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ｏ ｆ ｉ ｎ ｎ ｍ ｅ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｉ ｔ ｙ［ Ｊ］ ．Ｎ ａ ｔ Ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，１ １ （ １ １ ） ：１ ０ １ ４—１ ０ ２ ２ ．
潜在问题 ［ Ｊ ］ ． 中国 介入影像与治疗学， ２ ０ ０ ９ ， ６ （ ２ ） ： １ ７ ０— １ ７ ３ ． ［ １ Ｏ ］郑辉 ， 郭 富强 ． Ｒ ｈ ｏ ／ Ｒ ｈ ｏ 激酶 信号通 路与支 架 内再狭窄 的研
究［ Ｊ ］ ．介入放射学杂志 ， ２ ０ １ ２ ， ２ １ （ ２ ） ：１ ７ ２—１ ７ ５ ．
学 综 述 ，２ ０ １ ２， １ ８ （ １ ） ：ｌ ９— ２ ｌ
Ｂ ＵＬ ＡＵ Ａ Ｍ ，Ｆ Ｉ ＮＫ Ｍ ，ＭＡＵＣ ＫＳ ＣＨ Ｃ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｉ ｎ ｖ ｉ ｖ ｏ ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｌ ｅ ｕ ｋ ｉ ｎ— － ３ ７ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｅ ｓ ｌ ｏ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｉ ｎ ｌ ｆ ａ ｍｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ —
平山病的MRI检查及诊断
用 ，对显性预激综合征伴心动过速患者一应慎用
导临床观察 ，如 Ｉ ａ类和 Ｉ ｃ类在冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰
３护理体会
竭等患者中最 易引起致心律失常作用，可诱发尖端扭转型室性心动过
３ ｌ了解心律 失常 的相关知识点 ，掌握心律失常 发生机制 ，强化对抗 速与心室颤动 ； Ｉ ｂ类致心律失常作用较少；Ⅲ类胺碘酮比 Ｉ ａ类和 Ｉ
副束 （旁道 ） ，预先激动部 分心室肌的一 种综合征 。尖端扭转型室 · 失常 药物 ，可 以有 的放 矢观察相 关疾病的病情 反应 ，有效地进行 医
速 ：是多形性室速的一种 ，其特点为发作时室性ＱＲＳ波群振 幅和方向 护 、护患沟通 ，提升 医师 、患者对 护士信任度 ，提高护理质量 ，完善
每隔３－１０个心搏转至相反方向 ，似乎在环绕等电位线扭转 ；ＱＲＳ频率 护理职业人生价值具有积极的意义 。
１６０－２８０／次 。
参考文献
３．２归纳各类药物的治疗特点及禁忌证 ，进行高质量的监测和反馈
【ｌ】 王吉耀 内科 学【Ｍ】．北京：人 民卫 生出版社，２００５：２１２．
平 山病 的ＭＲＩ检 查及诊 断
文 献标 识码 ：Ｂ
文章 编号 ：１６７１－８１９４ （２０１０）３０－０１９３－０３
Ｍ Ｒ ］ Ｉｎｓｐｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｄ ｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈ ｉｒａｙａｍ ａ Ｄ ｉｓｅａｓｅ
ＺＨＡＮＧ ｄｉｅ，ＤＡＩＭ ｉｎ－ｆａｎｇ （Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＭＲＩ，Ｔｈｅ Ｆｌｒｓｌ Ｐｅｏｐｌｅ’Ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＹｕｎｎａｎ．Ｋｕｎｍｉｎｇ ６５００３２．Ｃｈｉｎａ） ＩＡｂｓｔｒａｃｔｌ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｂ ｚｅ ｔｈｅ Ｍ Ｒ１ ｍｅｔｈｏｄ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｈｉｒａｙａｍａ ｄｉｓｅａｓｅ．ｉｍｐｒｏｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ
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参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要 添加）
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男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
37
同前病例，术后1年复查有改善。
38
女
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小结
20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。
自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。
3
1、血液循环受阻或慢性外伤学说（公认）
由于反复的屈颈动作或长期维持屈颈姿势导致 脊髓的循环受阻所致，并且前脚灰质在慢性缺 血过程中最容易受到损伤，白质的阻抗力相对 更强。
临床试用颈圈限制屈颈治疗本病有效。
4
2、生长发育不平衡学说
多见于身高增长速度最快的青春期脊髓与硬脊 膜的生长发育不平衡。
平山病的影像诊断 （Ｈirayama disease）
福建医科大学附属第一医院 曹代荣
1
平山病(Ｈirayama disease)
青年上肢远端肌萎缩 症。
日本学者平山惠造等 在1959年首次报道。
青年男性多见。 一种发生于青少年时
期、原因不明的自限 性神经系统疾病。
2
发病机制
血液循环受阻或慢性外伤学说 生长发育不平衡学说 特殊运动神经元病学说
颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
27
屈曲位 MR
硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、 硬脊膜外腔增宽且可见的异常血管流空信号， 与血管搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明 显强化的静脉丛。
28
男，17岁，左上肢肌肉 萎缩麻木1年余。
29
男，16岁，右上肢萎缩、无 力1年余，屈曲位增强扫描。
25
屈曲位
颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能
最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
26
屈曲位
硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注；
硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷；
现 65% 患者存在下段颈髓轻至中度萎缩。但 脊髓造影并发症多，现已不用。
9
10
自然体位MR
颈椎生理曲度变直。 低位颈髓萎缩：低位颈髓C4-7，与上节段颈髓
比，受损水平前后径变小，或在怀疑萎缩的颈 髓下面又有颈髓变大。 矢状位提示萎缩的需在T2加权横断位证实。 变扁平(椭圆形脊髓是正常)。 不对称变扁平:鸡蛋形或梨形。 对称变扁平:三角形。
曲线异常灵敏性差，特异性不高。
24
自然位---屈曲位
直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位 时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。
脊髓的硬脊膜是一层松弛的外衣包在骨间隙里， 通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上， 过伸位时颈髓的硬膜松弛，屈曲位时，硬脊膜 变紧，硬脊膜腔的前后径缩短。
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男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
31
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
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33
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屈曲位 MR
严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
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PS
近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
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男，16岁，右上肢萎缩、 无力1年余，自然位。
正常颈髓
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男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
13
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位平扫。
14
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位增强扫描。
15
女，54岁，右上肢无力。 非平山病颈椎屈曲位。
16
无平山病征象
17
自然体位MR
6
临床表现
(1) 14～24岁的男青年，病史2～4年，皆在 青少年期发病 。
(2) 一侧性或双侧前臂不对称性前臂以下肌无 力、肌萎缩。肌萎缩始于手部，而后缓慢发展 至前臂。以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩 显著，肱桡肌萎缩相对轻。
(3) 肌纤维束震颤。 (4) 寒冷时出现手指麻凉，但无感觉障碍。
后脊膜和临近的椎弓存 在失连接现象(loss of attachment，LOA )
LOA：C4-6横断面的椎弓 根水平，通过后硬脊膜和 临近的椎弓分离的程度范 围判断：从椎突关节至椎 弓的联合处，分离少于1／ 3表示正常，分离超过1／ 3为LOA。
18
19
自然体位MR
脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
正常：颈部从过伸位变成过屈位时，椎管长度 增加，松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度。
平山病，过伸时脊膜管不再松懈，过屈时后面 的脊膜壁前移，压迫脊髓。
5
3、特殊运动神经元病学说
电生理检查：患者受累上肢肌肉呈神经源性损 害的现象，用运动神经元病来解释更为合理。 但随着时间推移，此观点目前受到越来越多学 者的质疑。
脊髓内信号异常。
20
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
21
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
23
自然体位MR
LOA对诊断平山病最有效，敏感性和特异性最 高。
低位颈髓萎缩，变扁平，髓内异常信号，虽有 一定的灵敏性和特异性，但多因素调整后，差 异无统计学意义。
屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
40
41
7
相关检查
血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌电图：神经源性肌萎缩、变性，仅在前臂肌
萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化。 肌肉活检：神经性肌纤维萎缩。
8
X线-CT
颈椎的普通 X 线检查，可见生理曲度变直，无 其它异常发现。
普通 CT检查，一般无异常发现。 脊髓造影可见脊髓萎缩。自然位，脊髓造影发
36
男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
37
同前病例，术后1年复查有改善。
38
女
39
小结
20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。
自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。
3
1、血液循环受阻或慢性外伤学说（公认）
由于反复的屈颈动作或长期维持屈颈姿势导致 脊髓的循环受阻所致，并且前脚灰质在慢性缺 血过程中最容易受到损伤，白质的阻抗力相对 更强。
临床试用颈圈限制屈颈治疗本病有效。
4
2、生长发育不平衡学说
多见于身高增长速度最快的青春期脊髓与硬脊 膜的生长发育不平衡。
平山病的影像诊断 （Ｈirayama disease）
福建医科大学附属第一医院 曹代荣
1
平山病(Ｈirayama disease)
青年上肢远端肌萎缩 症。
日本学者平山惠造等 在1959年首次报道。
青年男性多见。 一种发生于青少年时
期、原因不明的自限 性神经系统疾病。
2
发病机制
血液循环受阻或慢性外伤学说 生长发育不平衡学说 特殊运动神经元病学说
颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
27
屈曲位 MR
硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、 硬脊膜外腔增宽且可见的异常血管流空信号， 与血管搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明 显强化的静脉丛。
28
男，17岁，左上肢肌肉 萎缩麻木1年余。
29
男，16岁，右上肢萎缩、无 力1年余，屈曲位增强扫描。
25
屈曲位
颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能
最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
26
屈曲位
硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注；
硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷；
现 65% 患者存在下段颈髓轻至中度萎缩。但 脊髓造影并发症多，现已不用。
9
10
自然体位MR
颈椎生理曲度变直。 低位颈髓萎缩：低位颈髓C4-7，与上节段颈髓
比，受损水平前后径变小，或在怀疑萎缩的颈 髓下面又有颈髓变大。 矢状位提示萎缩的需在T2加权横断位证实。 变扁平(椭圆形脊髓是正常)。 不对称变扁平:鸡蛋形或梨形。 对称变扁平:三角形。
曲线异常灵敏性差，特异性不高。
24
自然位---屈曲位
直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位 时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。
脊髓的硬脊膜是一层松弛的外衣包在骨间隙里， 通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上， 过伸位时颈髓的硬膜松弛，屈曲位时，硬脊膜 变紧，硬脊膜腔的前后径缩短。
30
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
31
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
32
33
34
屈曲位 MR
严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
35
PS
近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
11
男，16岁，右上肢萎缩、 无力1年余，自然位。
正常颈髓
12
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
13
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位平扫。
14
男，16岁，右上肢萎缩、无力1年余， 屈曲位增强扫描。
15
女，54岁，右上肢无力。 非平山病颈椎屈曲位。
16
无平山病征象
17
自然体位MR
6
临床表现
(1) 14～24岁的男青年，病史2～4年，皆在 青少年期发病 。
(2) 一侧性或双侧前臂不对称性前臂以下肌无 力、肌萎缩。肌萎缩始于手部，而后缓慢发展 至前臂。以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩 显著，肱桡肌萎缩相对轻。
(3) 肌纤维束震颤。 (4) 寒冷时出现手指麻凉，但无感觉障碍。
后脊膜和临近的椎弓存 在失连接现象(loss of attachment，LOA )
LOA：C4-6横断面的椎弓 根水平，通过后硬脊膜和 临近的椎弓分离的程度范 围判断：从椎突关节至椎 弓的联合处，分离少于1／ 3表示正常，分离超过1／ 3为LOA。
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自然体位MR
脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
正常：颈部从过伸位变成过屈位时，椎管长度 增加，松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度。
平山病，过伸时脊膜管不再松懈，过屈时后面 的脊膜壁前移，压迫脊髓。
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3、特殊运动神经元病学说
电生理检查：患者受累上肢肌肉呈神经源性损 害的现象，用运动神经元病来解释更为合理。 但随着时间推移，此观点目前受到越来越多学 者的质疑。
脊髓内信号异常。
20
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
21
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。 平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
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自然体位MR
LOA对诊断平山病最有效，敏感性和特异性最 高。
低位颈髓萎缩，变扁平，髓内异常信号，虽有 一定的灵敏性和特异性，但多因素调整后，差 异无统计学意义。
屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
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相关检查
血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌电图：神经源性肌萎缩、变性，仅在前臂肌
萎缩的部位出现，肱桡肌及上臂肌则无变化。 肌肉活检：神经性肌纤维萎缩。
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X线-CT
颈椎的普通 X 线检查，可见生理曲度变直，无 其它异常发现。
普通 CT检查，一般无异常发现。 脊髓造影可见脊髓萎缩。自然位，脊髓造影发