刘泉鹏讲平山病的常规治疗
刘泉鹏讲平山病的发病机制
平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，男性多见。
主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变，临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。
1959年日本学者平山惠造首先报道，本病罕见，国内外报道甚少。
一、平山病的病因：对于快速发育的青少年，经常进行激烈的体育运动是发病的危险因素之一;同时，颈部反复进行屈伸运动或长时间维持屈颈的姿势，均可能导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而加重血液循环障碍，引起脊髓前角发生缺血性坏死。
二、发病机制：目前，发病机制尚不明确，但确定本病不是运动神经元疾病的变异型，可推测为：(1)动力学因素：Hiarayama等认为发病机制为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓，从而造成循环障碍，下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。
由此临床试用颈圈治疗本病有效，支持了一机制的可能。
(2)生长发育因素：Shinibo等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关。
依据是①此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中，提示平山病的发病年龄与身高的快速增长期密切相关;②肌肉萎缩在发病2～4年出现，在快速增长期结束后停止进展;③颈髓前根的相对性缩短决定了病程的自限性。
从而认为平山病的脊髓前角非对称性萎缩，低位颈段硬脊膜的移位前置，硬脊膜外静脉丛扩张等改变，是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡，颈髓前根相对缩短所致。
(3)无弹性、限制性的硬脊膜压迫：Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，不仅在直立位时影响，而且在屈颈时加重脊髓的损伤。
颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。
(4)运动神经元病学说：目前有学者认为平山病为运动神经元病，是介于肌萎缩侧索硬化症脊肌萎缩症中的一种特殊类型，此观点目前受到越来越多的人的质疑。
(5)种族遗传因素：本病在日本的发生率逐渐增高，所以不排除人种因素影响，有学者检查了两个有肌萎缩侧索硬化(ALS)家族史的平山病兄弟的基因。
综合疗法治疗平山病52例
平山病 （ Ｈ ｉ ｒ ａ ｙ ａ ｍ ａ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ）又称青 少年上 肢远端 肌
萎缩症 （ ｊ ｕ ｖ ｅ ｎ ｉ ｌ ｅ ｍｕ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ ｏ ｆ ｄ ｉ ｓ ｔ ａ ｌ ｕ ｐ ｐ ｅ ｒ ｅ ｘ ｔ ｒ ｅ ｍｉ —
时间在 ６小 时 以上 ，睡眠 深沉 ，醒 后 精神 充 沛；显 效 ： 睡眠明显好 转 ，睡眠时 间增 加 ３小 时以上 ，睡眠深度增
加； 有效 ：症状减轻 ，睡眠时间较前增加不足 ３ 小时 ； 无
关。《 普济本事方 》 ． 指 出：“ 平人肝不受 邪 ，故 卧则魂 归 于肝 ，神静而得 寐。今肝有 邪 ，魂不 得归 ，是 以卧则魂 扬若离体也 。 ”肝脏有病 ，魂失潜敛 ，阳气动而不静 ，神 不潜藏故 而失眠 。 《 景 岳全书 ・ 不寐》 ：“ 劳倦 思虑太 过 者 ，必致血液耗 亡 ，神 魂无主 ，所 以不 眠。 ”《 杂病源 流 犀烛》中说 ：“ 有思虑过度 ，因脾主思 ，致脾经受邪 ，两 手脉缓 ，经年累月不寐 。 ”现代社会竞争激烈 ，失眠以情 志因素为 主因 ，情 志过极 ，不但过 多消耗人体气 血 ，且 直接影 响气机 ，损伤脏腑 。所欲不 遂 ，郁 怒伤肝 ，肝 失 条达致气 机郁结 ；肝木横乘脾 土 ，兼之 过思伤 脾 ，脾 失 健运 ；终致气血 生化无源 ，营血 亏虚 ，心神失养 ，营卫 不和 ，阴 阳失 交而 失 眠。故 治 以疏肝 解郁 ，健 脾益 气 ， 养心安神 。调和 营卫 ，使 得阴平 阳秘 。方选逍 遥散合 归 脾汤加减。方 中柴胡苦辛微寒 ，归肝胆经 ，能疏 肝解郁 ，
表 １ 两 组 临 床疗 效 比 较
治 愈
治 疗 组
对 照 组
平山病临床诊疗规范国际指南(最全版)
平山病临床诊疗规范国际指南（最全版）一、概述平山病（Hirayama disease，HD），既往又称青少年上肢远端肌萎缩症（juvenile muscular atrophy of distal upper extremity），是由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）于1959年首次报告的一类特殊良性神经系统疾病。
在过去的50年间，由于相对良好的预后，临床医生已将平山病定义为一类不同于运动神经元病的全新疾病。
但如果缺乏有效、及时的治疗，平山病也同样会导致患者出现双侧上肢的严重肌肉萎缩，从而严重影响患者的日常生活和工作。
平山病的诊断需要结合临床表现、影像学及神经电生理等检测结果，同时治疗也涉及保守与手术等多种方式。
因此，即使在日本、中国等平山病好发国家，能够独立诊断平山病的医疗机构也十分有限。
在上海卫生系统重要疾病联合攻关重点项目（2014ZYJB0008）资助下，于2018年4月由复旦大学附属华山医院骨科、北京大学第三医院骨科及《中华骨科杂志》编辑部共同组织了全世界6个国家（中国、日本、印度、西班牙、意大利、美国）共7个相关领域（神经内科、骨科、放射科、神经电生理学科、神经外科、手外科、康复科）的专家遵循科学性、实用性和先进性的原则，共同讨论及制定本指南（图1），其目的是规范和推进平山病的临床诊断与治疗。
本指南的内容主要包括平山病的流行病学特征与自然病程、临床表现、辅助检查、治疗与随访评估等。
该指南的目标使用者为实施平山病诊疗工作的临床医生。
希望本指南能起到良好的参考作用，协助临床医生更为高效率、高质量地完成平山病的临床诊疗工作。
二、定义（一）“膜－壁分离”现象脊髓动态X线造影、颈椎屈曲位CT、颈椎屈曲位MRI显示平山病患者存在特征性的颈椎屈曲后硬膜囊后壁与椎管后壁分离现象。
（二）斜坡征平山病患者手内在肌及前臂肌肉萎缩以尺侧为主，而位于前臂桡侧的肱桡肌常不受累。
（三）寒冷麻痹平山病患者临床症状在低温状态下会加重，当温度升高时则会逐渐好转。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案
目录
1. 病症简介
1.1 病因
1.2 症状
1.3 诊断方法
2. 传统治疗方法
2.1 药物治疗
2.2 手术治疗
3. 替代疗法
3.1 中医治疗
3.2 针灸疗法
4. 综合疗法
4.1 运动疗法
4.2 营养治疗
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病症简介
平山病是一种常见的慢性疾病，主要发生在老年人身上。
平山病的发生主要原因是长期饮食不携带氧气或氧气供应不足。
由于某些原因，人体的氧气供应不足，导致身体出现一系列症状。
病因
平山病的发生与生活习惯有关，长期吸烟、缺乏运动、饮食不携带氧气等都是导致平山病的原因。
症状
患有平山病的人会出现气短、胸闷、乏力等症状，严重的话还会出现心悸、失眠等问题。
诊断方法
平山病的诊断主要通过病史询问、临床症状观察和必要的实验室
检查来确定，确诊后可以选择相应的治疗方法。
传统治疗方法
平山病的传统治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗可以缓解症状，手术治疗可以解除病变。
替代疗法
除了传统治疗方法外，中医治疗和针灸疗法也被一些患者选择。
中医治疗强调整体调理，针灸疗法可以促进氧气供应和血液循环。
综合疗法
综合疗法是目前治疗平山病的主流方法，包括运动疗法和营养治疗。
通过适当的运动和均衡营养，可以提高患者身体的抵抗力和免疫力，从而减轻症状和加速康复。
平山病治疗最佳方案都有什么
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生活常识分享平山病治疗最佳方案都有什么
导语：疾病是很常见的，自身患有疾病后，需要及时的进行治疗，否则对自身身体影响比较大，治疗疾病的时候，要先对病情进行了解，这样治疗才会有很
疾病是很常见的，自身患有疾病后，需要及时的进行治疗，否则对自身身体影响比较大，治疗疾病的时候，要先对病情进行了解，这样治疗才会有很好方法，平山病是很多人不熟悉的，这类疾病产生原因比较多，治疗上都是有一些不错方法，平山病治疗最佳方案都有什么呢，下面就详细介绍下。
平山病治疗最佳方案：
1、理疗及运动锻炼：一般通过电、光、声、磁、热等物理因子的应用来治疗该病。
磁疗、音频治疗、短波及热疗等理疗法是比较常见的方法，要注意的是这种治疗方法应该在有经验的理疗师指导下进行。
此外，运动锻炼对患者的治疗也有很大的帮助，适当的运动可以延缓疾病的进展，改善呼吸功能，有效预防肌肉的萎缩和骨质疏松。
2、药物治疗：药物治疗对病情的控制效果较快，可以消除炎症，让患者可以更好的进行运动锻炼，但是有些药物还是会有一定的毒副作用，会给人体带来不良反应，所以患者应该学会如何应对身体的不良反应。
对于治疗的药物，一般采用非甾体类消炎镇痛药物，慢性作用药物及糖皮质激素，这些药物的效果是比较明显的。
在对平山病治疗最佳方案认识后，使用这些方法治疗平山病是放心之选，这些治疗方法，在缓解平山病上都是有很好效果，但是要注意的是，对这些方法使用，都是不能长期进行，要根据医生建议选择不同方式进行治疗，这样利于疾病得到控制。
平山病的诊断和治疗
及 屈 颈 位 颈 椎 ＭＲ 时 诊 断 有 帮 助 ， Ｉ 总之 ， 平 山病 患者 只要 能 早 期 诊 断 、 时 处 理 ， 预 后 还 是 比较 乐 对 及 其
２ 电 生 理 检 查
４ 发病 机 制
ＨＤ 的 发 病 机 制 目前 尚不 明 确 ， 要 包 括 以下 几 个 学 说 ： 主 １ 脊 髓 动 力 学 学 说 ： 髓 动 力 学 学 说 认 为 本 病 与 颈 部 届 曲 有 ） 脊 关 ， 部 反 复 异 常 曲伸 或 长 期 维 持 屈 颈 的 姿 势 ， 可导 致 已 前 颈 均 置 易 位 的 硬 脊 膜 从 后 方 推 压 颈 段 脊 髓 ， 而 加 重 血 液 循 环 障 从 碍 。 颈 部影 像学 改 变 支 持 脊 髓 动 力 变 化 学 说 ， 部 过 屈 位 颈 ＭＲ 示 下 段 颈 髓 动 态 前 移 、 压 变 扁 平 ， 起 前 部 脊 髓 的 微 Ｉ 受 引 循 环异 常 ， 角 细 胞 对 慢 性 缺 血 最 敏 感 ， 产 生 坏 死 ， 机 械 前 故 除
图 １ 颈椎 ＭＲ ２像 自然 位 Ｉ Ｔ 图 ２ ＭＲ ２像 过 屈 位 ｔ Ｔ
失 ， 明 显 感 觉 障 碍 。另 外 ， 山病 的患 者 多 有寒 冷 时 症状 加 无 平 重 和查 体 时 患 者 平 举 手 部 有 明 显震 颤 特 点 ， “ 冷 麻 痹 ” 即 寒 和
“ 举 震 颤 ” 而 在 运 动 神 经 元 病 患 者 中 均 无 此 表 现 。故 这 两 平 ， 大 特 点 对 于 鉴 别 平 山病 和 运 动 神 经 元 病 非 常 重要 。
平山病治疗最佳方案
平山病治疗最佳方案平山病，即抑郁症，是一种常见的心理健康问题，给患者的身心健康带来了极大的困扰。
为了寻找到最佳的治疗方案，提高抑郁症患者的生活质量，医学界不断探索着各种疗法和方法。
一、药物治疗药物治疗是目前治疗平山病最常用的方法之一。
常见的抗抑郁药物有SSRI类（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）、SNRI类（5-羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂）、TCAs（三环类抗抑郁药）等。
通过增加脑内神经递质的浓度，这些药物可以有效改善患者的情绪和心理状态。
然而，药物治疗也存在一定的副作用，如嗜睡、失眠、食欲不振等，因此需在医生指导下合理用药。
二、心理治疗心理治疗在平山病的治疗中占有重要地位。
认知行为疗法（CBT）是最常用的心理治疗方法之一。
通过帮助患者意识到不合理的思维方式和行为习惯，并进行调整和改变，CBT能够帮助患者恢复正常的心理和行为模式，从而减轻抑郁症状。
此外，心理治疗还包括心理教育、家庭治疗、人际关系疗法等，旨在提升患者的自我认知和交际技巧，增强应对压力的能力。
三、物理疗法除了药物治疗和心理治疗，物理疗法也可以作为辅助治疗手段，帮助患者缓解抑郁症状。
运动疗法被广泛认可为可以促进大脑内多巴胺和5-羟色胺的释放，从而改善心情的方法。
患者可选择适当的体育锻炼方式，如散步、跑步、瑜伽等，来提升身体活动水平，减轻抑郁症状。
此外，光疗、音乐疗法、电疗等也被用于治疗平山病，但需要在专业医生的指导下使用，并且注意剂量和时间的控制。
四、社会支持平山病患者通常面临着生活困境和社交障碍，因此社会支持对于患者的康复非常关键。
患者可以通过参加抑郁症互助小组、寻求心理咨询、向家人朋友倾诉等方式，获得来自环境的支持和安慰。
社会支持能够帮助患者感到被理解和关心，减轻他们的负担和不安，促进康复。
五、饮食调理饮食调理对于平山病的治疗也具有一定的辅助作用。
研究表明，一些食物可以提升人的心情和精神状态，如含Omega-3脂肪酸的食物、富含叶酸的食物、富含飞机B6的食物等。
平山病HirayamaDisease
平山病HirayamaDisease
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症。
由日本学者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，现也有观点认为该病是屈性脊髓病。
本病起病隐匿，好发于青春期，15-25 岁为发病高峰，男性多见，发病隐匿，多数患者起病后1-5 年病情开始稳定，主要表现为上肢远端肌肉的萎缩及无力，以小肌肉明显（大小鱼际肌及骨间肌），以单侧萎缩为主，部分表现患肢寒冷震颤或伸指震颤，但一般没有感觉、椎体束征及颅神经的病变。
极少数患者肌萎缩缓慢进展，大多数以亚洲人多见。
主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变。
发病机制尚不清楚，假说1：生长发育学说。
该学说认为，在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊后壁较前壁伸长明显，但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓前角萎缩。
假说2：动力学说。
患者反复的屈颈运动或长期维持屈颈姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈下段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此引起脊髓前角发生缺血性坏死。
影像诊断：颈椎X线及过屈位MRI检查相结合是比较好的方法。
屈颈体位，颈部屈曲达35°及以上。
治疗：
非手术治疗方法：颈托固定，可潜在延缓平山病，尤其是对病程短及轻度脊髓萎缩的患者。
手术治疗：颈椎前路椎体间融合术，硬脊膜成形结合脊髓松解术。
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平山病的病程自限，预后是良好的。
目前有以下的治疗方法：
(1)、颈托治疗：早期诊断早期带颈托治疗，能缩短病程，缓解临床表现。
建议必须尽可能长时间带颈托治疗。
(2)、手术治疗：研究表明做硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。
平山病属于中医痿症范畴，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。
肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。
若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止“畸型”发生。
继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。
根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。
生活作业方法更为实用易学。
若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。