造血微环境
造血干细胞龛和靶向白血病微环境的治疗
或钙 离子 等能 够通 过 钙敏 感 受 体进 行 信 号 转 导 ， 钙 无
敏感 受体 的 小 鼠的 造 血 干 细 胞 向骨 内膜 龛 的 归 巢 缺
陷 ， 且 在 体 的 长期 重 建 能力 降低 ； 桥 蛋 白也 能 够 并 骨 负性调 节造 血干 细胞 的数 量 ， 并且 交 感 神 经 的输 人 信
用 。 造 血 干 细 胞 龛 的 概 念 包 括 了 解 剖 上 和 功 能 上 两
胞直径 的位 置 。干 细 胞 分 布通 常 和 小 梁 骨 表 面 丰 富 的血 管结 构 相 关 。 可 以通 过 调节 性 表 达 血 管 特 异 性
调节 序列 （ Ｔｉ ２等 ） 完 成 内皮 功 能研 究 ， 与 那 如 ｅ － 来 但 些采用 成骨 细胞 特 异性 的启 动 子 进 行 的功 能 研 究 相 比 ， 内皮 类似 物进行 功 能研究 更具 有挑 战 性 。 对 可能 来源 于 间 充 质 的外 膜 网状 细 胞 被 证 明 能 够 改善造 血干 细胞 的功 能 。这 些 细胞 表 达 高 水平 的 Ｃ Ｘ
号也 已经被 证 明能够 影响 造血 干细 胞 的功能 。
在 造血 龛 内 ， 最 终 导 致 疾 病 的 复 发 。 目前 ， 正 常 并 在
造 血干 细胞 和造 血 龛之 间的相 互 作 用研 究 的基 础上 ，
大 量 的证 据 提 示 骨 髓 造 血微 环 境 在 白血 病 干 细 胞 生
种 概念 ， 包括 骨 内膜 和 髓 内 的血 管 周 围 间隙 。干 细 胞 龛 内存 在重 要 的双 向调 控 机 制 ， 以确 保 正 常造 血 干 细
胞 数量 的调 节和 造血 干细胞 池 的维持 。
骨 内膜 龛是 一种 解 剖学 定 义 ， 的是 紧邻 小 梁 骨 指
贫血产生的原因
贫血产生的原因贫血产生的原因一、造血干祖细胞异常导致产生贫血：(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia，aa)：aa是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症的发病机制与b细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia，prca)：prca是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。
依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。
先天性prca即diamond-blackfan综合征，系遗传所致。
后天性prca包括原发、继发两类。
有学者发现部分原发性prca患者血清中有自身epo或幼红细胞抗体。
继发性prca主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒，如微小病毒b19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，cda)：cda是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
(4)造血系统恶性克隆性疾病：这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血。
后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
二、造血微环境异常导致产生贫血：造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
骨髓基质和基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
解析再生障碍性贫血是怎么形成的？
异常造血微环境。 造血微环境造血组织中，包括造血支持结构组件， 造血调控因子。造血干细胞的基质细胞，从而形 成的网状支架增殖、分化。间质细胞包括成纤维 细胞，网状细胞和巨噬细胞，间质细胞体外培养 可形成cfu-f，造血干细胞的基质细胞增殖。造血 调控因子包括，体液因子和细胞间的相互作用。
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免疫异常。 原发性再障患者淋巴细胞，可抑制正常造 血细胞生长，去除淋巴细胞，可使髓系、 红系集落生长恢复。部分患者骨髓移植未 成功，用了大量免疫抑制剂，其自身的造 血功能恢复。因此，这一部分的再障发病 机制有，抑制淋巴细胞功能。
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我之前就是深受其害，从事化学方面的工作，不 经意间得了再生障碍性贫血，最严重的时候一个 月就要输一次血，还好单位给全部报销费用，不 过必须天天吃一堆药，血象特别低，后来母亲让 外地亲戚给寄过来点 康髓诺 汤药，用上这个后感 觉挺好，第一个是输血不那么频繁了，第二个是 不用大把吃药了，第三个是血象趋于平稳了。
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造血干祖细胞缺陷。 一些研究表明，造血干细胞缺乏、缺陷主 要是，再生障碍性贫血的发病机制。至少 半数的丙烯酸系造成的，同基因骨髓移植 成功，正常造血功能恢复快，说明主要机 制的造血干细胞缺乏，缺陷。
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髓外造血名词解释
髓外造血名词解释髓外造血是指除骨髓以外的其他组织或器官中发生红血球、白血球和血小板的生成过程。
本文将对髓外造血的相关术语进行解释。
1. 髓外造血器官：指在胚胎期间能够产生造血干细胞并参与髓外造血过程的器官。
主要包括肝脏、脾脏和淋巴结等。
2. 造血干细胞：髓外造血过程中起始细胞的来源。
作为体内最原始的血细胞前体细胞，具有自我更新和多向分化的能力。
3. 前体细胞：指在造血过程中发育成熟的血细胞前体细胞，包括红细胞、白细胞和血小板的前体细胞。
它们经历一系列分化和成熟的过程，最终形成功能完整的血细胞。
4. 造血微环境：指骨髓或其他髓外造血器官中提供适宜环境支持血细胞生成和发育的结构和细胞。
这些微环境包括基质细胞、内皮细胞、散在的造血细胞和多种生理调节因子。
5. 细胞因子：在髓外造血过程中作为通讯分子发挥重要作用的一类蛋白质。
细胞因子参与调控造血干细胞增殖、分化和发育过程，同时对其他细胞类型也具有影响。
常见的细胞因子有造血生长因子、细胞因子等。
6. 干细胞移植：通过将捐赠者的造血干细胞注入患者体内，以替代患者异常的造血系统恢复其正常功能。
干细胞移植是一种常用的治疗方法，可用于治疗白血病、骨髓衰竭和免疫缺陷等疾病。
7. 显微骨髓移植：一种用于观察骨髓造血过程的显微镜技术。
通过显微骨髓移植，可以观察到骨髓内不同种类的造血细胞，评估骨髓的健康状态和造血功能。
8. 红髓外造血：发生在正常成年人体内的一种异常情况，即出现骨髓造血功能不正常的情况，造血过程需要依赖髓外器官。
9. 脾脏髓样增生：一种疾病，指脾脏起代偿骨髓造血不足的作用，增生髓样组织导致脾脏肿大。
10. 骨髓增生异常综合征：一种造血系统疾病，骨髓中存在某种或多种细胞系或细胞的发育异常，导致骨髓内增生细胞的数量和比例失衡。
以上是髓外造血相关术语的解释，通过了解这些术语，可以更好地理解髓外造血过程及相关疾病。
不同造血微环境对诱导人胚胎干细胞向造血细胞分化的影响
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临床血液学检验_考题
作业习题◎<名词解释>◎<问答题>◎<选择题>※<名词解释>1.造血微环境2.髓外造血3.造血干细胞4.造血祖细胞5.血细胞的成熟6.红髓7.干抽8.非红系百分比9.粒红比值10.骨髓稀释11.幼红细胞造血岛12.吞噬细胞13.细胞化学染色14.氟化钠抑制率15.环形铁粒幼红细胞16.酯酶双染色17.中性粒细胞碱性磷酸酶积分18.再生障碍性贫血19.再障危象20.缺铁性贫血21.铁粒幼细胞贫血22.巨幼细胞贫血23.恶性贫血24.溶血性贫血25.血管内溶血26.血管外溶血27.不稳定血红蛋白病28.免疫性溶血性贫血29.原位溶血30.地中海贫血31.血红蛋白病32.血红蛋白S33.症状性贫血34.红细胞中间脆性35.红细胞渗透脆性36.白血病37.急性白血病38.慢性白血病39.慢性粒细胞白血病急变40.微量残留白血病41.急性混合性白血病42.全髓白血病43.急性髓细胞白血病微小分化型44.浆细胞白血病45.M蛋白46.粒细胞缺乏症47.白细胞减少症48.类白血病反应49.FAB分型50.MICM分型51.WHO分型52.白血病裂孔现象53.棒状小体54.柴捆细胞55.费城染色体56.Ⅱ型原始细胞57.急性白血病完全缓解58.急性白血病部分缓解59.急性白血病复发60.毛细胞白血病61.骨髓增生异常综合征62.未成熟前体细胞异常定位63.骨髓增生性疾病64.镜影细胞65.原发性巨球蛋白血症66.骨髓纤维化67.类脂质沉积病68.戈谢细胞69.尼曼-匹克细胞70.海蓝细胞71.纤溶系统72.国际标准化比值（INR）73.外源凝血系统74.内源凝血系统75.外源凝血途径76.内源凝血途径77.共同途径78.外激活途径79.瀑布学说80.蛋白C系统81.血小板黏附功能82.血小板聚集功能83.血小板释放功能84.血小板初发聚集85.血小板次发聚集86.血小板第3因子87.血管内皮细胞的异质性88.开放管道系统89.致密管道系统90.血小板促凝活性91.富血小板血浆92.贫血小板血浆93.原发性纤溶亢进症94.副凝固95.血栓前状态96.高凝状态97.血栓形成98.弥散性血管内凝血99.血友病100.易栓症101.浆细胞白血病102.原粒细胞Ⅱ型103.中性中幼粒细胞104.中幼红细胞105.嗜酸性颗粒106.副染色质107.弗拉他细胞108.骨髓部分稀释109.骨髓完全稀释110.氟化钠抑制率111.细胞内铁阳性率112.环形铁粒幼细胞113.Ⅰ型铁粒幼红细胞114.普鲁士兰反应5※<问答题>1.血细胞发育过程中的形态演变有何规律？2.造血干细胞是如何发育成各种血细胞的（写出模式图）？3.骨髓增生程度如何分级？其标准各如何？4.正常骨髓象有何特点？5.骨髓报告诊断意见有哪几种？并举例说明。
造血检验
造血检验
基本理论
（一）造血器官胚胎期造血器官、出生后造血器官。
红细胞造血岛
（二）造血微环境骨髓微血管系统、骨髓基质细胞及其分泌因子、骨髓的
神经。
（三）造血干（祖）细胞及骨髓间质干细胞
胞的概念、来源、主要标志及生物学特性；骨髓间质干细胞。
（四）细胞的发育与成熟血细胞的增殖；血细胞的分化；血细胞的成熟；
（五）造血的调控造血的基因调控；造血的体液调控。
基本方法和临床应用
（一）血象和骨髓象检验
1．正常血细胞形态学粒细胞系统、红细胞系统、单核细胞系统、淋巴细
胞系统、浆细胞系统、巨核细胞系统、其它细胞。
涂抹细胞
2．外周血细胞形态学检验血片检查步骤及内容、血片检查的重要性
3．骨髓细胞形态学检验骨髓穿刺的适应症、禁忌症；骨髓取材情况的判断；骨髓细胞学检查步骤、内容及注意事项；大致正常成人骨髓象特点。
4．骨髓象分析骨髓有核细胞增生情况的临床意义；粒红比值改变的临床
意义、血细胞数量和形态改变的临床意义
（二）细胞化学染色检验骨髓铁染色、过氧化物酶染色、中性粒细胞碱性
磷酸酶染色、酸性磷酸酶染色、过碘酸-雪夫反应（糖原染色）、氯乙酸ASD
萘
酚酯酶染色、α-醋酸萘酚酯酶染色及氟化钠抑制试验、α-丁酸萘酚酯酶染色、酯酶双染色。
（三）造血祖细胞培养检验（简介）
（四）细胞凋亡细胞凋亡的概念；细胞凋亡的生物化学及分子生物学特征；。
《生理学》第三章
本章要求
1. 掌握血细胞比容、血量、血浆渗透压的 概念、正常值和 意义。 2. 熟悉血液的组成、理化特性和血液的功 能。 3. 了解血细胞发生的部位和过程。 4. 掌握红细胞的数量、功能、生理特性、 生成与调节。 5. 熟悉白细胞与血小板的数量与功能。
6. 掌握生理性止血的概念与过程。 7. 掌握血液凝固的概念、基本过程和特点； 了解生理性抗 凝系统和纤溶系统。 8. 掌握ABO血型的分型、抗原与抗体和血型 鉴定，了解 ABO血型的遗传与分布。 9. 了解Rh血型的分型、特点和临床意义。 10. 掌握输血原则与交叉配血试验。
红细胞的生理特性
(三)红细胞的生成与调节 1.红细胞的生成条件
(1)正常的骨髓组织:异常--再障贫血。 (2)造血原料：蛋白质和铁是基本原料。 ①铁： 机 制 ： Hb 合 成 必 须 原 料 。 成 人 每 天 需 铁 20～30mg，其中5%由食物补充，95%由体内铁（来 自 RBC 破坏）的再利用。 Fe3+ 需还原成 Fe2+ 才能被 利用。 临床应用：铁摄入不足、吸收利用障碍或慢 性失血→缺铁性贫血（小红细胞低色素性贫血）。 ②蛋白质： (3)成熟因子：DNA对于细胞分裂和Hb合成有密切 关系，而合成DNA需叶酸和VitB12的参与。
第二节 血细胞生理
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一、造血过程
1.部位
胚胎早期：卵黄囊； 胚胎第二个月开始： 肝、脾造血； 胚胎发育到第四个月 以后：骨髓开始造血并逐 渐增强； 婴儿出生后：主要依靠 骨髓造血。成人后扁骨髓 造血
血细胞发生过程中造血部位的迁移
2.过程:
各类血细胞均起源于造血干细胞。血细胞发生过 程一般可分为：造血干细胞、定向祖细胞和可辨 认的前体细胞三个阶段。
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造血微环境
造血微环境h e m a t o p o i e t i c m i c r o e n v i r o n m e n t,H I M)由骨髓基质细胞(s t r o m a l c e l l)、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子等构成，是造血于细胞生存的场所，对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血细胞增殖、分化、成熟调控等起重要作用。
造血细胞定居在适宜的造血微环境后，在各种调控因素的作用下，完成造血细胞增殖、分化、成熟和凋亡等过程。
一、骨髓微血管系统
骨髓中有着丰富的微血管系统，是造血微环境的主要组成部分。
骨髓的营养动脉不断分支形成微血管、毛细血管，毛细血管再注入管腔膨大的骨髓血窦，然后注入中心静脉。
血窦密布于整个骨髓腔，在造血旺盛时血窦丰富，在造血功能低下时血窦减少。
黄骨髓血窦呈毛细血管状。
完整的血窦壁由内皮细胞、颗粒状基底膜和外皮细胞构成。
用电子显多结构发现血窦壁极薄，绝大部分血窦壁仅由一层内皮细胞构成，这有利于胞释放入血。
平时窦壁无孔，当血细胞通过时，可形成一个临时通道，造血活跃时，窦壁孔隙增多。
正常情况下，窦壁孔隙直径为2~3μm，最红细胞和成熟红细胞才能进入血液循环，而幼稚红细胞外。
成熟的白细胞穿过时核必须重排成线状才能进入壁释放血小板。
血细胞通过后窦壁可立即修复。
窦壁细胞一方面起到造血细胞的支架作用，另一方面它们也能调节造血组织的容量。
因此血窦壁可对血细胞的释放起调控作用。
骨髓-血屏障还具有调节微血管内外的各种成分的作用，如营养、能量等物质交换以及调控血细胞的释放，并有调节组织内酸碱度、氧
分压、二氧化碳分压等作用。
二、骨髓基质细胞及其分泌因子
1.骨髓基质细胞骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、网状细胞和巨噬细胞等多种细胞成分构成，是骨髓造血微环境的重要成分，是能够黏附造血于细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。
骨髓基质细胞通过与造血细胞的密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。
骨髓基质细胞表面的黏附结构是调节造血干细胞、祖细胞回髓定位和信息传递的分子基础。
骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。
黏附因子可调节造血细胞的增殖和分化，协助造血细胞寻找特定的区域，选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的造血干/祖细胞黏附于基质细胞表面，在造血干/祖细胞归巢中起重要作用。
2.骨髓基质细胞分泌的细胞因子在造血微环境中骨髓基质细胞分泌的细胞因子(c y t o k i n e),如干细胞因子(s t e m c e l l f a c t o r,S C F)、粒单系集落刺激因子(g r a n u l o c y t e-m a c r o p h a g e c o l o n y s t i m u l a t i n g f a c t o r, G M-C S F）、白细胞介素（i n t e r l e u k i n，I L）、白血病抑制因子（l e u k e m i a i n h i b i t o r y f a c t o r,L I F)、转化生长因子β(t r a n s f o r m i n g g r o w t h f a c t o r β, T G F-β)等对造血干/祖细胞的增殖、分化和发育起重要的正、负调控作用。
基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干/祖细胞，而且也作用于基质细胞，改变后者的增殖分泌状态，诱导其他细胞因子生成。
上述各种因素互相影响，共同调节造血干/祖细胞归巢和增殖、分化。
三、骨髓的神经
骨髓神经来自脊神经，与骨髓动脉伴行，沿着动脉壁呈网状分布，神经纤维终止于动脉平滑肌。
但有很细的无鞘神经纤维与毛细血管的某些部位接触，或在造血细胞之间终止。
骨髓神经调节血管的收缩和
扩张，从而影响血流速度和压力，调节着血细胞的释放。