未分化结缔组织病致继发性膜性肾病1例
周锦老师辨治原发性及继发性膜性肾病的经验
周锦老师辨治原发性及继发性膜性肾病的经验 关键词：膜性肾病；中医药疗法；周锦；名医经验 中图分类号：r2565文献标识码：a 文章编号：1007-2349（2011）11-0006-02 周锦为第四批国家级名中医学术经验继承指导老师，擅长中医药治疗各类肾病。余有幸随师侍诊，受益匪浅，兹将老师治疗膜性肾 病的经验加以总结，以飨同道。 膜性肾病（mn）是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病，包括特发性和继发性mn，病因未明者称特发性mn，其余为继发性。常见的继发性膜性肾病主要是乙肝相关性膜性肾病和狼疮性肾炎v型。周老师常说，从中医微观辨证来讲，免疫复合物在上皮下沉积、基底膜增厚归于中医“癥积”范畴，为“瘀血”与它邪纠结而成。特发性mn、乙肝相关性膜性肾病、狼疮性肾炎v型这3种疾病均有癥积形成，但“瘀”之成因不 同，所夹它邪不同，故治疗当同中有异。 1特发性mn 周老师认为，“虚”、“瘀”、“湿”为特发性mn三大病机。病位主要在脾、肾。特发性mn之癥积主要因“虚”所致，为“瘀”、“湿”夹杂为患。“虚”主要指脾肾气虚，此为膜性肾病的基本病机。此病多发于中老年人，正气渐衰，脾肾日虚。脾主升清，脾虚则精微失升而下陷，肾司封藏，肾虚则精微失藏而外泄，可导致蛋白尿。
脾虚则水无所制而泛滥，肾虚则水失所主而妄行，终致水湿外淫肌肤、内渍脏腑，从而出现面部、四肢水肿，胸、腹腔积液；气虚无以行水、活血，因“虚”生“湿”、因“虚”生“瘀”，此“湿”“瘀”夹杂，结为癥积，停留于肾，此为膜性肾病反复发作、缠绵难愈的 病理基础。 2乙肝相关性膜性肾病 “虚”“郁”“瘀”“湿热”为乙肝相关性mn的主要病机，病位主要在肝、脾、肾。本病致病内因是正气不足，外因是湿热之邪稽留，致肝气郁结，肝失疏泄，脾肾升降失常，脾不升清而精微下注，肾不固摄而精微外泄，故见尿中蛋白漏出。肝气郁结，加之湿热煎熬，肾络瘀血，与湿热互结，结为癥积。由此可见，此癥积形成为“气郁”“血瘀”、“湿热”三者夹杂为患。本病邪实与正虚并存。与 特发性mn不同是，本病由湿热之邪诱发，发病与肝密切相关。 3狼疮性肾炎v型 周老师认为，“虚”“瘀”“热毒”为本病主要病机。狼疮性肾炎因热毒外袭所致，正气亏虚，热毒外袭，可从肌表内陷深入，始在卫分，旋即进入气分，继而内窜入营，甚则深入血分，出现全身多脏腑包括肾脏受损。与前两者不同的是，此“虚”不仅表现为气虚，更表现为阴伤，热毒稽留，煎熬阴液，故阴伤更甚。阴虚火旺，热毒炽盛，一为虚火，一为实热，二者同气相求，肆虐不已，戕害脏腑，热毒炽盛损伤血脉致血溢脉外而为瘀血，热毒与瘀血夹杂，结
(2014年版)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
风湿病选择题
风湿病选择题（A型题） 1.下列哪项不是弥漫性结缔组织病(自身免疫性疾病)的特点： A、多器官多系统损害 B、女性病人多见 C、治愈率比较高 D、多合并血管炎改变 E、病因多不清 2.下列哪种情况提示SLE疾病活动 A. 抗Sm抗体阳性 B. 关节疼痛 C. 食欲减退，体重减轻 D. 抗ds-DNA抗体高滴度阳性，伴血清补体水平降低 E. 血清转氨酶升高 3.下列哪种病可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 A、 Wegener肉芽肿（韦格纳肉芽肿） B、系统性硬化症 C、复发性多软骨炎 D、梅毒病 E、麻风病 4.女性，60岁。间断发热 5 个月，伴有牙龈及鼻出血 2 个月。近1个月出现胸闷、气短。来院查发现：血沉65mm/h，血色素L，血小板L，尿常规：蛋白++++，白蛋白 24 g/L超声检查发现胸腔及腹腔均有积液。抗核抗体(ANA)阳性(1：640，周边型)。你认为下一步应做哪项检查对诊断最有意义 A、做骨穿检查 B、补体C3、C4 C、免疫球蛋白(IgA、G和M) D、 C反应蛋白 E、抗Sm、dsDNA抗体 5.你认为最有可能的诊断是(接4题) A、再生障碍性贫血 B、血小板减少性紫癜 C、胸部肿瘤 D、慢性感染 E、系统性红斑狼疮 6.根据你的以上诊断，最先用于治疗的药物是（接5题） A、用NSAID药 B、用免疫球蛋白 C、用糖皮质激素
7.类风湿因子是抗免疫球蛋白抗体，其主要抗 A. 变性的IgA的Fc段 B. 变性的IgG的Fc段 C. 变性的IgM的Fc段 D. 变性的IgD的Fc段 E. 变性的IgE的Fc段 8.下列哪项不属于ACR诊断分类标准之列 A. 抗Sm抗体 B. 盘状红斑 C. 光过敏 D. 抗核抗体 E. 脱发 岁女性，主诉为疲乏6周和淋巴结肿大。17岁时她因为血小板减少而行脾切除术，20多岁时有三次流产，其中有一次随后发生了深静脉血栓。下列哪项检查对明确诊断最有价值： A. 类风湿因子、ANA、抗Scl-70抗体 B. ANCA、抗组蛋白抗体 C. ANA、抗心磷脂抗体、抗DNA抗体 D. ANA、类风湿因子、莱姆氏病抗体 10.以下除了哪项以外都可以是类风湿性关节炎的眼部表现： A. 继发性干燥综合征 B. 巩膜炎 C. 角膜溶解 D. 缺血性视萎缩 11.以下NSAID类药物中哪个为特异性COX-2抑制剂 A. 阿司匹林 B. 奈普生 C. 双氯芬酸 D. 塞来昔布 E. 炎痛喜康 12.下列哪种情况适合首选非甾体消炎药 A. 内脏受累的狼疮 B. 狼疮脑病 C. 蛋白尿 D. 以肌肉关节症状为主要表现的SLE E. 光过敏 13.以下除了哪项以外都可以是类风湿关节炎的关节受累特点： A. 多关节受累
结缔组织病和风湿性疾病
结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：
A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．R F（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链D N A抗体 B．抗单链D N A抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗S M抗体
E．抗R N P抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．H L A-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎
C．骨关节病 D．硬皮病 E．S L E 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗C C P抗体 E．A F A 10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？ A．S L E B．W e g e n e r肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：
B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．S L E E．干躁综合征 12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．S L E B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎
肾病综合征(4)
肾病综合征 【定义】 肾病综合征（NS）是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／L）、水肿、伴或不伴高脂血症[1]。本病属于中医“水肿”的范畴[2]。 【诊断标准】 肾病综合征的典型表现为大量蛋白尿、重度水肿、低蛋白血症和高脂血症。其中蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／L）为本病的诊断标准[3]。 【辩证分型】 该病的病机特点是脾肾阳虚、三焦通利失常，不能正常输布水液，以致水溢肌肤，发为水肿。病位主要在脾、肾，涉及肺与三焦，病性属本虚为主、兼夹邪实。 （一）风水泛滥证 眼睑浮肿，继而四肢及全身浮肿，来势迅速，可有恶寒、发热、肢体酸楚、小便不利等症。偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，舌质红，脉浮滑数。偏于风寒者，兼恶寒、咳喘，舌苔薄白、脉浮紧。 （二）水湿浸渍证 全身水肿，按之没指，小便短少，身体困重，胸闷，纳呆，泛恶，苔白腻，脉沉缓，起病缓慢，病程较长。 （三）湿热壅盛证 遍体浮肿，皮肤绷急光亮，烦热口渴，小便短赤，或大便干结，舌红，苔黄腻，脉象沉数或濡数。
（四）脾肾阳虚证 全身水肿，腰以下为甚，按之凹陷不起，或伴胸水、腹水。面色晄白，精神萎靡，畏寒肢冷，腰酸隐痛，纳呆便溏，尿量减少；舌白腻，厚薄不一；脉沉细。 （五）肝肾阴虚证 面色潮红，烦热失眠，腰腿酸软，口干，咽燥，或夜寐盗汗；舌红，苔薄、厚、腻不一；脉弦数、滑数、细数不一。 （六）气阴两虚证 腰酸隐痛，不耐疲劳，劳则神倦，乏力，胃纳两便基本正常；舌正红或偏红，苔薄白；脉细数。 【治疗方案】 （一）治疗原则 1、正对发病机制进行免疫调节治疗。 2、治疗并发症，如水肿、血栓形成、高脂血症、感染等。 （二）辩证施治 1．辩证论治：该病的主要治法在水肿期是开宣肺气、健脾温肾、通阳利水。肿退后改为补益脾肾，调和阴阳。 （1）风水泛滥证 治法：疏风清热，宣肺行水。 方药：越婢加术汤合五苓散出入。 麻黄6g 生石膏30g 白术15g 甘草6g 红枣12g 茯苓皮30g 泽泻15g 猪苓15g 桂枝6g 中成药：五苓胶囊或肾炎消肿片，4片/次，每日3次。 （2）水湿浸渍证 治法：健脾化湿，通阳利水。
抑制慢性肾病(ckd)患者继发性甲状旁腺功能亢进
抑制慢性肾病患者继发性甲状旁腺功能亢进 2012年数据显示，我国有近1.12亿慢性肾病（CKD）患者，CKD的患病率高达10.8%。继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）在CKD患者中大量存在，患者血钙、磷和全段甲状旁腺激素（iPTH）代谢异常随CKD进展也不断加重。CKD患者普遍存在矿物质和骨代谢紊乱。 2012年来自我国28家医院的数据显示，我国透析患者血钙、血磷及iPTH达标率较低，慢性肾脏病矿物质和骨代谢紊乱（CKD-MBD）治疗现状堪忧。 作为一种系统性疾病，CKD-MBD主要表现为骨骼系统、钙磷代谢、甲状旁腺激素（PTH）和维生素D代谢异常；血管或其他软组织钙化等。调节骨代谢激素水平的变化是CKD-MBD最早可检测到的异常，早在钙磷水平正常阶段，即可检测到PTH水平升高、25(OH)D3及1，25-双羟维生素D3[1,25(OH)2D3]水平下降。 研究显示，PTH水平的增高与患者死亡风险和骨折发生风险增加显著相关。因此，加强对患者钙、磷及PTH异常这一核心问题的管理，已成为管理CKD-MBD患者的重要环节。 活性维生素D及其类似物在CKD-MBD指南中的推荐 自2003年以来，多个国内外指南陆续对CKD患者的血钙、血磷和血iPTH的监测进行了规范，并就如何使用活性维生素D及其类似物以及控制iPTH异常提出了建议。 美国肾脏病生存质量指导（K/DOQI）指南和改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）指南建议，若通过饮食控制磷摄入仍不能有效降低CKD患者PTH时，可应用活性维生素D或其类似物预防或改善骨病；对于血iPTH持续升高的CKD 5期透析或非透析透析患者，可应用活性维生素D或其类似物抑制过高的PTH。 日本透析治疗协会（JSDT）控制慢性透析患者甲状旁腺功能的临床实践指南建议将透析患者的iPTH控制在60~240 pg/ml；在控制PTH前，需优先控制钙磷水平；若患者iPTH 水平持续高于目标范围的上限，首选采用药物治疗，包括钙磷水平管理和维生素D受体激动剂的应用；最后才考虑手术治疗。 2005年《活性维生素D在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的中国专家共识》推荐，血浆iPTH超过相应目标范围（CKD 3期＞70 pg/ml，CKD 4期＞110 pg/ml，CKD 5期或透析＞300 pg/ml）的CKD患者，给予活性维生素D制剂治疗；治疗前必须纠正钙、磷水平异常，使钙磷乘积小于55 mg2/dl2。 阿法骨化醇在CKD-MBD中的治疗地位 阿法骨化醇有效调节钙磷代谢，抑制PTH分泌
内科学 结缔组织疾病 风湿性疾病 总结 重点 笔记
结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论 【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】 一、感染因子尚无被证实有导致本病的直接感染因子，但一些病毒、支原体、细菌都可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 二、遗传倾向除HLA—DR外，DQ以及HLA以外的基因如T细胞受体基因、TNF基因、性别基因、球蛋白基因亦被证明与RA的发病、发展有很大关系，总的说RA是一个多基因的疾病。 【发病机制】 RA滑膜组织有大量CD4+T细胞浸润，其产生的细胞因子IL一2、IFN一7也增多，所以认为CD4+T细胞在RA发病中起重要和主要作用。 【临床表现】在成人任何年龄都可发病，80％发病于35～50岁，然而60岁以上者的发病率明显高于30岁以下者。女性患者约3倍于男性。 最常以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前有数周的低热，乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。 一、关节表现： （一）晨僵病变的关节在夜间或静止不动后出现较长时间（至少l小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95％以上的患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 （二）痛与压痛关节痛往往是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重。疼痛的关节往往伴有压痛。受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。 （三）关节肿常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。 （四）关节畸形天鹅颈样畸形等。关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。 二、关节外表现 （一）类风湿结节是本病较特异的皮肤表现，出现在20％～30％的患者，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。它的存在表示本病的活动。 （二）类风湿血管炎 （八）血液系统本病出现小细胞低色素性贫血，贫血因病变本身所致或因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致。Felty综合征是指类风湿关节炎者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。 【实验室和其他辅助检查】 一、自身抗体 （一）类风湿因子（RF）是一种自身抗体，可分为IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。 在常规临床工作中测得的为IgM型RF，它见于约70％的患者血清，其数量与本病的活动性和严重性呈比例。但RF也出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、系统性硬化病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性
肾病综合征(4)
肾病综合征单病种全程管理规范 厦门大学附属福州第二医院 一、概述 肾病综合征（NS）是肾小球疾病中的一组临床症候群。本病的基本特征是大量蛋白尿。目前我国的定义为蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／L）、水肿、伴或不伴高脂血症。肾病综合征可分为原发性及继发性两大类，可由多种病理类型的肾小球疾病所引起。 肾病综合征的分类和常见病因 二、临床表现：常表现为大量蛋白尿、水肿、高脂血症及低蛋白血症等典型症状。 三、辅助检查： 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量，尿白蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、 ESR、CRP、BNP、凝血功能等； （4）免疫学指标：ANA、C3, C4，dsDNA， SSA, SSB 或ENA谱； （5）感染筛查：乙肝，丙肝，梅毒，HIV，结核筛查等； （6）副蛋白病筛查：血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链； （7）肿瘤标记物；
（8）肾脏B超；肺CT；心电图； 2.根据患者病情可选择的检查项目：B超全身浅表淋巴结检查，肾静脉下肢深静脉B超检查，心功能评估等； 3.评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。 四、诊断与鉴别诊断 （一）肾病综合征的诊断并不难，同时具备蛋白尿≥3.5g／d、低白蛋白血症（血浆白蛋白﹤30g／d）这两条即可明确诊断。怀疑患者为肾病综合征时，应首先检查24小时尿蛋白定量及血清蛋白测定。在选择治疗方案前首先应排除各种继发性肾病综合征，常见的有糖尿病肾病、肾淀粉样变，狼疮性肾炎、肿瘤、药物级感染引起的肾病综合征等。原发性肾病综合征诊断明确的成人患者，在治疗前应先行肾组织活检术，然后根据病理类型有区别地选择治疗方案。若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周，无效时在行肾活检。 肾病综合征诊疗流程图 蛋白尿≥3.5g／d 血浆白蛋白﹤30g／L 高脂血症 ↓↓↓ 肾病综合征 ↓ ↓↓ 原发性肾病综合征继发性肾病综合征 糖尿病肾病狼疮性肾炎肾淀粉样变肿瘤等 ↓↓ 成人患者先行肾组织活检术若无肾活检条件，可先予激素正规治疗8周
肾病诊断标准
常见肾脏疾病的诊断标准 原发性肾小球疾病 凡临床上具备以下特点者为肾小球疾病：①肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主）伴管型尿和（或）肾小球源性血尿；②肾外表现为高血压及水肿；③肾小球滤过功能损害先于并重于肾小管功能障碍。[1] 原发性肾小球疾病临床分型： （一）急性肾小球肾炎（简称急性肾炎） 1．起病焦急，病情轻重不一。 2．一般有血尿（镜下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如红细胞管型、颗粒管型等）。常有高血压及水钠潴留症状（如水肿等），有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无缩小。 3．部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1-4周发病。 4．大多数预后良好，一般在数月内痊愈。 （二）急骤进行性肾小球肾炎（简称急进性肾炎） 1．起病急，病情中，进展迅速，多在发病数周或数月内出现较重的肾功能损害。 2．一般有明显的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿等，也常有高血压及迅速发展的贫血，可有肾病综合征表现。 3．肾功能损害呈进行性加重，可出现少尿或无尿。如病情未能得到及时、有效的控制，常于数周至数月内需以替代疗法延长生命。 （三）慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎） 1．起病缓慢，病情迁延，临床表现可轻可重，或时轻时重。随着病情发展，可有肾功能减退、贫血、电解质紊乱等情况出现。 2．可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项（如血尿或蛋白尿）或数项。临床表现多种多样，有时可伴有肾病综合征或重度高血压。 3．病程中可有肾炎急性发作，常因感染（如呼吸道感染）诱发，发作时有类似急性肾炎之表现。有些病例可自动缓解，有些病例出现病情加重。 （四）隐匿性肾小球疾病（无症状性血尿或蛋白尿） 1．无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，肾功能基本正常。 2．无明显临床症状、体征，而表现为单纯性蛋白尿或（和）肾小球源性血尿。 3．可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。 4．以轻度蛋白尿为主者，尿蛋白定量<1.0g/24h，但无其它异常，可称为单纯性蛋白尿。以持续或间断镜下血尿为主者，无其它异常，相差显微镜检查尿细胞以异常为主，可称为单纯性血尿。 （五）肾病综合征 1．大量蛋白尿（>3.5g/24h）； 2．低蛋白血症（血清白蛋白<30g/h）； 3．明显水肿； 4．高脂血症。
什么是弥漫性结缔组织疾病
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是弥漫性结缔组织疾病 导语：弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样 弥漫性结缔组织疾病一直以来都是医学界的专家们想要功克的难题，因为弥漫性结缔组织疾病给患者带来了很多的问题，不仅患者不能像正常人一样生活，还给家人带来麻烦。大家对于弥漫性结缔组织疾病的了解有多少呢？我们一起看看吧。 以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。 包括范围折叠编辑本段结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
肾脏病各病理类型特点与诊断
一、MCD： 1、病因病机：T细胞释放异常细胞因子或B细胞调节功能异常导致足细胞CD80表达上调。 2、诊断关键点：无免疫复合物沉积；无节段硬化；足突弥漫融合。 3、MCD光镜可以出现非特异性球性硬化（球性废弃）。 二、FSGS： 1、病机：不确定的循环因子致肾小球通透性异常导致原发性FSGS；继发性FSGS可见于非免疫性疾病（动脉性肾小球硬化症及反流性/慢性肾盂肾炎性肾病）或免疫性疾病。 2、<50%的足突融合常提示继发性FSGS，或者对激素治疗有反应的患者。门周型FSGS常见于继发性疾病。 3、肾穿标本过少导致无典型节段硬化者在荧光、光镜及电镜上是无法与MCD 区别的，部分生物标记如CD44可作为鉴别的参考指标。 4、顶端型FSGS：定义：尿极<50%血管袢节段硬化或毛细血管内皮细胞增生/空泡变性伴血管袢与包氏囊粘连，或血管袢与尿极小管上皮汇合。必须除外塌陷型及门周型FSGS。可能与尿极原尿湍流有关。 5、门周型FSGS：需除外塌陷型、顶端型、细胞型（合并塌陷和细胞型节段硬化的小球必须诊断塌陷和细胞型。合并顶端型的必须诊断NOS）。预后介于塌陷与顶端之间。门周型FSGS患者常有高血压，病理上节段硬化处常见玻璃滴（孤立性血浆蛋白渗出物）形成。 6、细胞型FSGS：最少见。至少一个小球>25%血管袢出现内皮细胞增生，伴覆盖血管袢的足细胞增生，可伴/不伴内皮细胞空泡变性。常见于移植后复发性FSGS的早期改变。 7、塌陷型FSGS：节段或球性血管袢塌陷伴周围足细胞增生、肥大及胞浆内蛋白吸收滴形成。新月体肾炎有时候需要与塌陷型FSGS鉴别：新月体肾炎常见纤维素坏死及血管袢断裂，且不伴有蛋白吸收滴。继发性塌陷型FSGS常见于感染（HIV、细小病毒）；药物（二磷酸盐、磷酸酶抑制剂）；严重的血管病变（TMA，可卡因）及自身免疫性疾病（SLE）。 三、膜性肾病：原发性膜性肾病常以IgG4为主的多克隆IgG阳性表达，伴
临床医学四年级简答题-风湿科
首都医科大学临床医学专业 四年级理论综合考试风湿性疾病简答题 1.简述弥漫性结缔组织病的特点。（中等难度） 答：结缔组织病（CTD）是风湿性疾病中的一大类，有以下特点：①属自身免疫病，曾称胶原病，；CTD属非器官特异性自身免疫病。（20%）②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。(20%)③病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。(20%)④异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。(10%)⑤对糖皮质激素的治疗有一定反应。(20%)⑥疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。(10%) 2.简述抗核抗体（ANAs）的临床意义。（中等难度） 答：抗核抗体是抗细胞核内成分的抗体，其阳性的患者要考虑结缔组织病的可能性，（50%）如系统性红斑狼疮、干燥综合征等患者ANA多为阳性（20%）；但应多次或多个实验室检查证实为阳性（10%）；但正常老年人或其他非结缔组织病患者，血清中可能存在低滴度的ANAs （20%）。 3.简述风湿性疾病的治疗措施。（易） 答：风湿病的治疗措施包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等。（60%）药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。（40%） 4.简述糖皮质激素的不良反应。（易） 答：糖皮质激素的不良反应有感染、高血压、高血糖症、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等。（每项占10%） 5.简述何为晨僵及其临床意义？（中等难度） 答：早晨起床后病变关节感觉僵硬，称“晨僵”（日间长时间静止不动后也可出现），如胶粘着样的感觉，（20%）持续时间至少1小时者意义较大。（20%）它可出现在95%以上的类风湿关节炎患者。（20%）晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，常被作为观察RA活动指标之一，（20%）其他病因的关节炎也可出现，但不如本病明显和持久。（20%） 6.列举类风湿关节炎常见的关节表现。（易） 答：晨僵、关节痛及压痛、关节肿胀、关节畸形、关节功能障碍。（每项占20%） 7.何为类风湿结节及临床意义？（中等难度） 答：类风湿结节是较常见的关节外表现，（20%）可见于20-30%的患者，（10%）多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。（20%）其大小不一，结节直径由数毫米及数厘米、质硬、无压痛、对称性分布。（20%）几乎所有脏器，如心、肺、眼等均可累及。（10%）其存在提示本病的活动。（20%） 8.何为Felty综合征及其临床意义？（难） 答：Felty综合征是指类风湿关节炎（RA）患者伴有脾大、中性粒细胞减少，可伴有贫血和血小板减少。（50%）RA患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期，（30%）其中很
原发性肾病综合征的诊断及鉴别诊断
根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：一、紫癜性肾炎紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。二、糖尿病性肾病糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。三、红斑狼疮性肾炎某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。
膜性肾病
来自法国索邦大学的Ronco 和Debiec 教授近期在The Lancet 杂志上发表了一篇关于膜性肾病研究和治疗新进展的综述，总结了过去13 年里有关膜性肾病（MN）发病机制，诊断和治疗方面的新进展。本文编译了其中与临床较为相关的部分，供同道一起学习。 膜性肾病的流行病学和临床特征 世界范围内，成人MN 的年度发病率是1 个新发病例/100000 人/ 年，也就是欧洲每年有10000 个新发病例。MN 可影响所有年龄和种族的患者，但是在男性中较女性中更多（性别比= 2:1），发病高峰在30-50 岁。年轻女性中的MN 要高度怀疑狼疮的可能性。儿童中MN 不常见（来自儿童的肾活检标本中MN<5%）。MN 常常与乙型肝炎有关，较少与自身免疫性疾病或甲状腺疾病有关。 60-80%MN 患者表现为肾病综合征，剩余的表现为无症状的蛋白尿（<3.5 g/24 h），其中60% 会进展至完全的肾病综合征。镜下血尿发生于50% 的MN 患者中，但是大量血尿和红细胞管型很少见。80%MN 患者起病时血压和肾小球滤过率正常。急性肾损伤少见，可能由于过度利尿导致的低血容量，急性双侧深静脉血栓形成，药物诱导的间质性肾炎或叠加有新月体性肾小球肾炎所导致。 MN 是一个慢性疾病，可以自发缓解和复发。常常在起病后的头2 年里，大约40% 的病例能自发缓解，。预测自发缓解的因子是基线时的蛋白尿水平<8 g/d，女性，年龄<50 岁，起病时肾功能良好。另外2/3 患者可以平分为持续存在蛋白尿但肾功能长期维持者和虽然接受免疫抑制治疗但仍进展至肾衰竭者。MN 仍然是原发性肾小球肾炎中导致终末期肾脏病（ESRD）第二位或第三位的病因。 膜性肾病的病理改变 在MN 早期阶段，光镜下肾小球结构正常，只能通过免疫荧光和电镜做出诊断。下一阶段是以毛细血管壁均匀增厚为特征。早期反映肾小球基底膜之间沉积物的被称为尖峰。随着疾病进展，沉积物并入肾小球基底膜，看起来似乎是免疫沉积物被吸收了。疾病进一步进展，间质纤维化和肾小球硬化便出现了。 诊断特发性和继发性MN 都有赖于发现IgG 颗粒样沉积在肾小球毛细血管袢。在这些沉积物中往往可见补体C3 和C4。出现C1q 提示继发性MN，尤其是与SLE 有关。此外活检标本应常规进行PLA2R 抗原和IgG 亚型的染色。在特发性MN 中主要是IgG4，而在继发性MN 中主要是IgG1 和IgG2 亚型。 电镜下，显著的损伤时上皮下电子致密物沉积，足细胞足突融合。疾病可以根据上皮下免疫复合物被肾小球基底膜围绕的程度进行分期。 确定人类膜性肾病的靶抗原和风险基因 对MN 病理生理方面研究的主要进展开始于2000 年早期。2002 年，足细胞中性内肽酶在同种免疫性新生儿肾病中被确定为循环抗体的靶抗原。中性内肽酶相关的同种免疫性肾小球病定义了一个由母婴不相容所导致的新型的器官特异性的疾病，虽然这一疾病很少见，分析其致病机制为足细胞抗原可以导致人类MN 的概念提供了证据，为日后确定PLA2R 参与成人MN 打下了基础。
结缔组织病和风湿性疾病试卷
§6.1.7结缔组织病和风湿性疾病试卷 一、选择题（每题1.5分，共30分） 【A型题】 1．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动脉炎E．干燥综合征 2．结节性多动脉炎与系统性红斑狼疮鉴别，下列哪项最具有诊断价值( ) A．关节痛B．肾脏损害C．ANA阳性D．白细胞计数增加、嗜酸性粒细胞增加，血小板增加E．皮肤红斑 3．类风湿关节炎往往最早出现的关节症状是( ) A．晨僵B．关节肿C．关节畸形D．活动障碍E-关节痛 4．强直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是( ) A．胸椎B．腰椎C．颈椎D．骶椎E．尾椎 5．系统性红斑狼疮常见的死亡原因是( ) A．狼疮性肺炎B．狼疮性心肌炎C．心力衰竭D．尿毒症 E．狼疮性脑病 6．风湿性疾病的概念是指( ) A．风湿性关节炎B．风湿热C．累及关节及软组织的一大类病因各不相同的疾病D．类风湿关节炎E．风寒痹症 7．结缔组织疾病中，最易引起肾脏损害的是( ) A．系统性红斑狼疮B．系统性硬化病C．皮肌炎D．结节性多动 脉炎E．干燥综合征 8．下列结缔组织病中，最易并发恶性肿瘤的是( ) A．系统性红斑狼疮B．皮肌炎C系统性硬化病D．Wegene，肉芽肿E．类风湿关节炎 9．风湿性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，最重要的治疗目的是 ( ) A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理上安慰D．康复E．防止并发症 10.为确诊硬皮病，应做何项检查( ) ，A．肾活体组织检查B骨骼X线摄片C．骨髓象检查D-皮肤活体组织检查E．滑膜活体组织检查 【B型题】 问题11～13 A．红细胞生成素 B泼尼松 C．吲哚美辛 D．青霉素 E．呋塞米 11．类风湿关节炎（非活动期）用( ) 12.t肾性贫血用( ) 13.肾病综合征用( ) 问题14～15 A．骨关节炎
第九篇 结缔组织病及风湿病
第九篇结缔组织病和风湿病 总论 【名词解释】 1.风湿性疾病：是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。 【简答题】 1.风湿性疾病的特点？ （1）属自身免疫病；（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大；（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。 【选择题】 A1型题：（1-10题） 1．风湿性疾病是指：A (低) A 以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 B 以中医治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 C 以骨科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 D 以外科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病 E 以上都不是 2．风湿性疾病是指:D（低） A 累及软组织及血液的一大类疾病 B 累及肌肉、肌腱的一大类疾病 C 累及关节的一大类疾病 D 累及关节及周围软组织的一大类疾病 E 累及关节、肾脏、皮肤的 一大类疾病 3．风湿性疾病是指:E（中） A 自身免疫疾病 B 退行性变疾病 C 感染因子相关性疾病 D 晶体性疾病 E 以上都是 4．哪个关节炎起病急骤:D（中） A RA（类风湿关节炎） B SLE（系统性红斑狼疮） C AS（强直性脊柱炎） D 痛风 E OA（骨关节炎） 5．哪个关节炎休息后加重:C（中） A SS B SLE C AS D 痛风 E OA 6．手的畸形常见于:A（中） A RA B SLE C AS D 痛风 E OA 7．骨性肥大常见病变关节:B（中） A 近端指间关节 B 远端指间关节 C 掌指间关节 D 髋关节 E 踝关节 8．哪个疾病活动时C3或C4水平降低:B（中） A SS B SLE C AS D PM/DM E OA 9．哪个不属于慢作用抗风湿药:D（中） A CTX B MTX C SASP D 罗非西布 E 莱弗米特 10．抗磷脂抗体与哪个临床表现无关:E（中） A 血小板减少 B 狼疮脑病 C 血管栓塞 D 习惯性流产 E 皮肤红斑 B1型题：（11-20题） (11～15题共用备选答案) A 脊柱关节病 B 退行性变疾病 C 感染因子相关性疾病 D 晶体性疾病 E 弥漫性结缔组 织病
糖尿病 糖尿病性肾病(继发性肾病综合征)
病例学习 杨**，女，55岁，因“全身浮肿5天”入院，既往否认特殊病史，无传染病史。入院查随机血糖35.63mmol/L、血红蛋白9.9%;WBC19G/L;白蛋白17.6g/L；尿酸563，总胆固醇15.6mmol/L、LDL11.5mmol/L；心电图及腹部彩超未见明显异常。尿常规:糖3+，蛋白2+，潜血+。查体：四肢、骶尾部明显浮肿，凹陷性，双侧大腿后侧未见明显水块形成；心肺听诊未见明显异常。 省人民医院教授会诊示：该患者病史，查体，及实验室检查结果可诊断为肾病综合征。 肾病综合征分为原发性和继发性（糖尿病肾病、肿瘤因素等），两者治疗方案存在不同，因为，原发性可考虑使用激素类，而糖尿病肾病则不用激素，直接上免疫抑制剂，因激素可升血糖。该病人血象高，但全身未见感染症状，考虑为高血糖引起的应激反应。 对于后期治疗方案的确定，鉴别原发性还是继发性至关重要： 免疫功能检查（ANCA、GMB）：糖尿病肾病为阴性；原发性为阳性。 关于肾穿刺：若根据免疫功能检查诊断为糖尿病肾病，则不主张左穿刺；若诊断为原发性肾病综合征则考虑行肾脏穿刺以进一步确定病理分型。 肾病综合征并发症：感染、血栓形成、肾功能衰竭、代谢紊乱 治疗方案：降糖、降压（ACEI、ARB）、降脂、激素（糖尿病肾病不主张使用）、免疫抑制剂、补充白蛋白、活血化瘀（防止血栓形成、监测凝血功能）。糖尿病肾病可考虑使用“伟素”、“羟苯磺酸钙”以改善肾脏小血管，保护肾功能，合并血压高则可用ACEI、ARB类降压药物。 关于肾病综合征引起的高脂血症不主张强加干预，也可以考虑适当降脂，以降低血液粘稠度，防止血栓形成。 在蛋白未补充情况下，强利尿剂可能会使血容量降低，加重血液粘稠度，促进血栓形成，故应使用活血药物。
膜性肾病
膜性肾病 一、定义：膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大量的免疫复合物沉积。多见于40岁以上患者，大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。 二、发病原因及机制 特发性：大多与抗磷脂酶A2受体抗体（PLA2R）相关，PLA2R抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。特发性膜性肾病沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应，如有，则需排除继发性膜性肾病可能。 大多数患者以肾病综合征起病，约20%的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过15 g/d，如超过，要注意微小病变性肾病或局灶节段性肾小球硬化的可能。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。17%～50%成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜性肾病的存在(感染、药物和毒物)。膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率可以高达40%，明显高于其他肾小球疾病患者。蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切。此外，男性、高龄患者、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差。 1.症状 (1)年龄以40岁以上多见，起病往往较隐匿； (2)临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症)，或无症状、非肾病范围的蛋白尿； (3)可伴少量镜下血尿； (4)部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。 2.体征 双下肢或颜面浮肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液；部分患者可无临床症状，在常规体检时发现有蛋白尿。 四、肾活检病理改变 (1)光镜：肾小球毛细血管襻基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。早期光镜下肾小球体积正常或稍增大，毛细血管襻开放好、轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增殖，向外延伸形成“钉突”。随疾病进展，肾小球毛细血管襻基底膜增厚，袢僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合，将嗜
肾病综合征教案
大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病