特发性血小板减少性紫癜
小儿特发性血小板减少性紫癜护理业务学习课件
为什么需要护理？
为什么需要护理？ 预防并发症
合理的护理可以有效预防出血及其他并发症。
重视患者的生活环境与活动限制。
为什么需要护理？ 心理支持
小儿患者常因疾病感到恐惧与不安，护理人员需 给予心理支持。
与家长沟通，提供必要的情感支持。
为什么需要护理？ 促进康复
通过感染、药物或免 疫系统异常有关。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？
症状
主要症状包括皮肤及黏膜出血、紫癜、易瘀伤等 。
部分患者可能伴有其他症状，如乏力、脾肿大等 。
什么是小儿特发性血小板减少性紫癜？ 诊断
通过临床表现、血液检查与骨髓检查来确诊。
排除其他可能导致血小板减少的疾病是关键。
定期复查，确保治疗效果。
谁需要参与护理？
谁需要参与护理？
护理团队
包括医生、护士、营养师和心理医生等专业人员 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
谁需要参与护理？
家长的角色
家长在日常护理中扮演重要角色，需积极配合医 疗团队。
教育家长关注孩子的病情变化。
谁需要参与护理？
患者自身
鼓励患者参与自我管理，了解自己的病情。
如何进行护理？
如何进行护理？
健康教育
向家长和患者提供有关疾病的知识与护理措施。
帮助他们理解病情，增强应对能力。
如何进行护理？
观察与记录
定期观察患者的生命体征与症状变化，做好记录 。
及时向医生报告异常情况。
如何进行护理？
营养支持
提供均衡的饮食，确保患者摄入足够的营养。
根据患者的具体情况调整饮食方案。
提高患者的自我护理能力，增强其信心。
何时进行护理？
何时进行护理？ 急性期
特发性血小板减少性紫癜PPT
鼻出血、牙龈出血
表现为反复的鼻出血或牙龈出 血，有时甚至难以控制。
消化道出血
可能出现呕血、黑便等症状， 严重时可导致失血性休克。
月经过多
女性患者可能出现月经过多， 持续时间长，伴有血块。
诊断标准
血小板计数减少：多次检查血 小板计数低于正常值（通常低 于100×10^9/L）。
无其他引起血小板减少的病因 ：排除白血病、骨髓瘤等其他 导致血小板减少的疾病。
注意药物副作用
治疗过程中可能出现一些副作用，如恶心、呕吐、头晕等，应及时 向医生反映情况。
心理调适
特发性血小板减少性紫癜是一种慢性疾病，患者需要保持积极乐观 的心态，树立战胜疾病的信心。
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特发性血小板减少性紫 癜的案例研究
案例一：儿童特发性血小板减少性紫癜的治疗
总结词
激素治疗为主，免疫抑制剂为辅
流行病学
发病率
年龄分布
ITP的发病率约为10/10万-50/10万， 其中约80%为女性患者。
ITP可发生于任何年龄段，但多见于 20-50岁人群。
地域分布
ITP在全球范围内均有分布，无明显的 地域差异。
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特发性血小板减少性紫 癜的症状与诊断
常见症状
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Байду номын сангаас
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皮肤黏膜出血
皮肤出现大小不等的出血点、 瘀斑、紫癜等，常见于四肢、
日常护理
注意观察病情变化：如出现皮肤 黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等
症状时，应及时就医。
避免剧烈运动和情绪激动：以免 加重出血症状。
定期复查：根据医生建议定期复 查血常规，以便及时了解病情变
化。
注意事项
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。
孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。
2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
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注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
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五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
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诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
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SLE
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HIV感染
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药物性血小板减少
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恶性血液病
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感染性血小板减少(登革热等)
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妊娠期及妊高征血小板减少
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老年血小板减少，注意排除MDS
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鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜疾病详解
疾病名：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜英文名：pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 缩写：别名：妊娠合并原发性血小板减少性紫癜疾病代码：ICD ：O99.1概述：特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综 合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特 点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。
临床上分为急性 型和慢性型。
急性型多见于儿童， 慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育， 因 此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。
流行病学：妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占 74%。
病因：急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的 抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变 化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG 、PAIgM 、 PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小 板有吞噬和破坏作用。
发病机制：急性 ITP 的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表 面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小 板破坏，血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性 ITP 患者血小板表 面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升 时，PAIg 迅速下降。
另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。
ITP 患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP 尤其好发于伴有 DR 抗原者， HLADR 4 (LB 4)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳， 而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为， ITP 是某些免疫功能异常的表现。
特发性血小板减少性紫癜ITP
调整治疗方案。
病例二：成人ITP
患者情况
患者为35岁女性，因月 经量过多、皮下出血就 诊，查体发现血小板计 数轻度降低。
诊断过程
经过实验室检查和骨髓 穿刺活检，确诊为成人 特发性血小板减少性紫 癜（ITP）。
治疗建议
给予糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗，同时注意 观察病情变化和调整治 疗方案。
病例三：慢性ITP
留意皮肤、牙龈、消化道等部位 是否有出血症状，及时就医。
饮食调理
保持营养均衡，多摄入富含维生 素C、K的食物，促进血小板生成。
康复指导
心理支持
健康宣教
给予患者心理支持，帮助其树立信心， 积极配合治疗。
向患者及家属宣传ITP相关知识，提高 其对疾病的认知和自我管理能力。
康复锻炼
在医生指导下进行适当的康复锻炼， 促进血液循环，提高免疫力。
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患者情况
患者为65岁男性，病程长达10年，反复出现皮 肤瘀点、牙龈出血等症状，查体发现血小板计数 持续偏低。
诊断过程
根据长期病史和实验室检查，确诊为慢性特发性 血小板减少性紫癜（ITP）。
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治疗建议
给予免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，同时加 强病情监测和管理，预防并发症的发生。
THANKS FOR WATCHING
需要排除其他自身免 疫性疾病。
没有其他引起血小板 减少的疾病或状态。
鉴别诊断
过敏性紫癜
与ITP相似，但通常有过敏史，皮疹 多见于下肢，可伴有关节痛和腹痛等 症状。
再生障碍性贫血
全血细胞减少，骨髓造血功能低下， 与ITP不同。
骨髓增生异常综合征
血细胞形态异常，骨髓检查可见病态 造血，与ITP不同。
其他原因引起的血小板减少
特发性血小板减少性紫癜
2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。
3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为
9.其他 达那唑 干扰素-α2b
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改 服泼尼松。
停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
3.大剂量静脉丙种球蛋白
• 主要作用： ⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 ⑶抑制抗体产生
2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少
3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠 发生或加重。 机制：不详。
临床表现
1.发病年龄 多见于1～5岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感 染史
4.出血
以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血
5. 以下五点中应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效 (2)切脾治疗有效 (3) PAIgG增多 (4) PAC3增多 (5) 血小板寿命测定缩短
6. 排除继发性血小板减少症
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性型
慢性型
1.年龄
1～5岁多见
学龄期多见
2.起病
较急
较
3.出血程度
较重
较轻
特发性或免疫性血小板减少性紫癜
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜？特发性或免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板，导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的（特发性），但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性（免疫性）ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括：•皮肤上的紫癜：这些是因为血小板减少，血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血：例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤：甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下，ITP也可能导致严重的出血，例如颅内出血，这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断，并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后，医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说，治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括：1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术：对于一些顽固性病例，可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗：如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后，尤其是儿童患者。
对于成人患者，疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP，需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗，可以控制症状，避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病，患者需要密切关注自己的症状变化，并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重，请及时就医寻求专业医生的帮助。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板，导致血小板数量减少，从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂，目前尚未完全理解，但通过早期诊断和合理治疗，可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中，自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下，血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质，从而不会引发免疫反应。
然而，在ITP患者中，免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质，并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化，产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上，激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞，促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外，抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用，导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关，普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时，就可能发生严重出血。
因此，监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病，并确定相应的病因。
对于成人患者，首先要进行详细的病史询问和体格检查，以了解是否存在出血倾向。
其次，需要进行实验室检查，包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病，并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例，通常只需要进行定期随访，并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而提高血小板计数。
特发性血小板减少性紫癜的检查
特发性血小板减少性紫癜的检查特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病，其主要特征是血小板数量显著减少，导致出血倾向。
对于诊断和治疗ITP的患者，进行一系列检查至关重要。
本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的常见检查方法。
1. 血常规检查•血小板计数：血小板数量下降是ITP的主要特征之一。
通常，血小板计数低于10万/μL被认为是ITP。
•完整血细胞计数：检查白细胞计数、红细胞计数等，排除其他造成血小板减少的因素。
•外周血片：可观察血小板的形态，并排除其他疾病可能引起的减少。
2. 凝血功能检查•凝血时间： ITF患者因为血小板减少可能伴有出血倾向，检查凝血时间有助于评估出血风险。
•凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）：可能用于排除凝血功能异常导致的血小板减少。
3. 骨髓活检•骨髓细胞学检查：可以观察到骨髓中的血小板数量，评估血小板生成的情况，并排除其他疾病。
•免疫组化：通过染色技术检测骨髓中是否存在免疫复合物，帮助确诊ITP。
4. 自身抗体检测•抗血小板抗体测定： ITP患者通常会产生抗血小板抗体，可以通过血清学检测这些抗体的存在。
5. 脾脏影像学检查•脾脏彩超：脾脏在ITP发作时可能增大，彩超能够清晰地观察脾脏的大小和形态。
6. 关联疾病筛查•抗核抗体（ANA）和抗磷脂抗体（APLA）：有助于排除与ITP可能关联的其他自身免疫疾病。
了解以上的检查方法，有助于医生明确诊断ITP、评估疾病严重程度，并制定合理的治疗方案。
如果患有特发性血小板减少性紫癜症状，建议及时就医做相应检查，以便得到及时的治疗和管理。
以上是特发性血小板减少性紫癜的检查方法，希望对您有所帮助。
如果您怀疑自己患有ITP，请咨询医疗专业人士寻找更多帮助和建议。
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四、免疫抑制剂治疗 禁忌症：激素或切脾效不佳者；激素或 切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并 减少激素用量 常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑 嘌呤、环孢素
诊断和鉴别诊断
一、诊断 1. 广泛出血 2. 血小板减少 3. 脾不大或轻度大 4.骨髓巨核细胞成熟障碍
5. 下列五项中任何一项
•强的松治疗有效
•脾切除有效
•PAIg阳性
•PAC3阳性
•血小板生存时间缩短
二、鉴别诊断
•再生障碍性贫血 •白血病
•SLE
•药物性免疫性血小板减少
•过敏性紫癜
治疗
特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
概述
ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板 减少的出血性疾病。 急性型多见于儿童 慢性型好发于40岁以下的女性
病因与发病机制
一、感染：细菌或病毒 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体 免疫抑制有效
实验室检查
一、血小板 急性型多<20×109/L 慢性型多<5 0×109/L 血小板体积增大 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常
二、骨髓象 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加， 慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 产板巨减少 三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性 四、血小板生存期缩短，可伴有贫血
三、肝、脾的作用 四、遗传因素 五、其他因素 雌激素
临床表现
一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急，可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、 阴道出血、颅内出血
二、慢性型 多见于40岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘月经过多
五、其他治疗：达那唑、氨肽素 六、急症处理 血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲基强的松龙