周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路课件
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周围神经病-PPT课件
脑神经病 BELL麻痹----鉴别诊断
• 继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴 结炎、中耳炎及麻风 • 后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损
脑神经病 BELL麻痹----辅助检查
• 兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过 大，则预后不良 • 复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30% ，2-8月恢复；10%以下恢复较差
脑神经病 前庭神经元炎排除
脑神经病 前庭神经元炎----治疗
• 迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪 • 前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一 般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训 练。 • 激素和抗病毒治疗： • 倍他司汀：6~12mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗 眩晕治疗
• 严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐
• 每次发作仅数秒钟至1~2分钟，骤然停止，间歇期正常
• 1日数次或1分钟多次
脑神经病 三叉神经痛----临床表现
• 呈周期性，持续数周到数月，可自行缓解 • 随病程进展，间歇期逐渐缩短 • 疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展
• 眼支起病极少见
• 不伴疼痛
• 除面肌抽动以外，不伴有其他阳性体征
• 晚期可有面肌轻度无力和萎缩
脑神经病 面肌痉挛---辅助检查
• 肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波 • 刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动 作电位
• 阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位
脑神经病 面肌痉挛---鉴别诊断
脑神经病 舌咽神经痛
• 一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛 • 疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳
第七章 周围神经疾病 ppt课件
3. 对症治疗&预防治疗
③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞
④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎& 脓毒血症
治疗
3. 对症治疗&预防治疗
加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症
⑤保持床单平整&a疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗&步态训练
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
\Lasegue征
临床表现
3. 脑神经麻痹
常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
临床表现
5. GBS变异型
(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞
④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎& 脓毒血症
治疗
3. 对症治疗&预防治疗
加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症
⑤保持床单平整&a疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗&步态训练
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)
➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
\Lasegue征
临床表现
3. 脑神经麻痹
常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经紊乱症状
窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻
临床表现
5. GBS变异型
(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
危及生命
临床表现
1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 Landry上升性麻痹
数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经
临床表现
2. 肢体感觉障碍
感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征
周围神经病医学课件
注意补充营养素
如维生素B族、钙、镁等营养素，可以根据自身情况进行适当补充 。
06
未来研究方向和发展趋势
加强基础研究
深入研究周围神经病的发病机制
对周围神经病的发病机制进行深入研究，发现新的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
细胞和分子水平研究
通过深入研究细胞和分子水平的变化，揭示周围神经病的发病机制，为预防和治疗提供理 论依据。
症状
患者常感到腰部疼痛，向下肢放射，小腿后外侧和足部感觉减退， 肌肉萎缩。
治疗
治疗包括休息、药物治疗、理疗、牵引等，严重者需手术治疗。
臂丛神经损伤
病因
01
臂丛神经损伤多见于外伤、手术或产伤，表现为臂丛神经支配
的肌肉和感觉障碍。
症状
02
患者常感到肩部及上肢不同程度疼痛，肌肉麻痹萎缩，手指无
力等。
治疗
物理因子治疗
使用冷敷、热敷、电疗、 超声波等物理因子治疗方 法，减轻疼痛、促进局部 炎症吸收和消退。
手术治疗
神经减压手术
对于由周围神经卡压引起的神 经痛、神经炎等疾病，可以进 行神经减压手术，解除卡压，
恢复神经功能。
移植手术
对于由外伤、疾病等因素引起的神 经缺损，可以进行神经移植手术， 恢复神经的连续性和功能。
注意检查是否有神经系统定位体征，如偏瘫、偏身感觉障碍 等。
神经电生理检查
通过电生理检查，如肌电图、神经传导速度等，以评估神经功能受损的情况。
通过电生理检查可以判断神经受损的性质（轴索损害还是脱髓鞘损害）、部位和 范围。
影像学检查
通过头颅CT、MRI等影像学检查，以排除颅内病变引起的神经功能受损。
遗传学研究
研究周围神经病的遗传因素，发现新的易感基因，为个性化治疗提供理论支持。
如维生素B族、钙、镁等营养素，可以根据自身情况进行适当补充 。
06
未来研究方向和发展趋势
加强基础研究
深入研究周围神经病的发病机制
对周围神经病的发病机制进行深入研究，发现新的治疗靶点，为新药研发提供理论支持。
细胞和分子水平研究
通过深入研究细胞和分子水平的变化，揭示周围神经病的发病机制，为预防和治疗提供理 论依据。
症状
患者常感到腰部疼痛，向下肢放射，小腿后外侧和足部感觉减退， 肌肉萎缩。
治疗
治疗包括休息、药物治疗、理疗、牵引等，严重者需手术治疗。
臂丛神经损伤
病因
01
臂丛神经损伤多见于外伤、手术或产伤，表现为臂丛神经支配
的肌肉和感觉障碍。
症状
02
患者常感到肩部及上肢不同程度疼痛，肌肉麻痹萎缩，手指无
力等。
治疗
物理因子治疗
使用冷敷、热敷、电疗、 超声波等物理因子治疗方 法，减轻疼痛、促进局部 炎症吸收和消退。
手术治疗
神经减压手术
对于由周围神经卡压引起的神 经痛、神经炎等疾病，可以进 行神经减压手术，解除卡压，
恢复神经功能。
移植手术
对于由外伤、疾病等因素引起的神 经缺损，可以进行神经移植手术， 恢复神经的连续性和功能。
注意检查是否有神经系统定位体征，如偏瘫、偏身感觉障碍 等。
神经电生理检查
通过电生理检查，如肌电图、神经传导速度等，以评估神经功能受损的情况。
通过电生理检查可以判断神经受损的性质（轴索损害还是脱髓鞘损害）、部位和 范围。
影像学检查
通过头颅CT、MRI等影像学检查，以排除颅内病变引起的神经功能受损。
遗传学研究
研究周围神经病的遗传因素，发现新的易感基因，为个性化治疗提供理论支持。
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3．按输水方式分类
（1）重力输水：水源处地势较高，清水池中的水依 靠重力 进入管网系统，无动力消 耗，教经济。
（2）压力输水：依靠泵站加压输水。
1．4．2 排水管网系统的体制 排水系统的体制是指在一个地区内收集和输送废水
的方式，简称排水体制（制度）。 它有合流制和分流制两种基本方式。
1．合流制 所谓合流制是指用同一种管渠收集和输送生活污水、
格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS
GBS辅助检查
脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。
神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。
心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润
1．按水源的数目分类 （1）单水源给水管网系统 （2）多水源给水管网系统
2
1
3 1
2．按系统构成方式分类 （1）统一给水管网系统：同一管网按相同的压力供应生活、
生产、消防各类用水。 系统简单，投资较少，管理方便。 适用在工业用水量占总水量比例小，地形平坦的地区。 按水源数目不同可为单水源给水系统和多水源给水系统。
周围神经系统疾病
周围神经系统疾病
概述 脑神经疾病 三叉神经痛
特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病
概述
解剖及生理
周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神 经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成 的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包 括嗅神经和视神经。 发病机制
雨水
污水排水系统 污水厂
周围神经病PPT课件
周围性定位： 核性--多双侧，伴展N损害，可面肌萎缩 脑桥内--伴展N，椎体束，小脑束征 髓外--完全性 面N管内--可伴味觉，听觉过敏，泪腺 茎乳孔以下--仅有运动障碍
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
六、诊断和鉴别诊断
诊断要点 急性起病 单侧周围性面瘫 无其他神经系统受损表现
Hale Waihona Puke 鉴别诊断 继发性周围性面瘫
格林-巴利综合征 耳源性面瘫 后颅窝病变 腮腺炎、腮腺肿瘤累及面神经
4. 茎乳管下段及茎乳孔外面神经病损：单纯周 围性面瘫
二、面神经炎的定义
指原因不明的面神经管、茎乳孔内 面神经的急性非化脓性炎症引起的急性 发病的周围性面神经麻痹，又称特发性 面神经麻痹（idiopathic facial palsy) 或 Bell麻痹。
三、病因
受凉、病毒→缺血、炎症→局部神经组织 水肿
四、临床表现
患病率：35 / 10万 年龄： 18~89岁，40岁以上占70~80% 性别： 女性 ：男性 3 ：2 ~ 2 ：1
疼痛部位：常固于三叉神经分布区某一分支， 2、3支常见。可累及多支，多为单侧
疼痛性质：突发的闪电样短暂剧痛，严重时 面部肌肉呈反射性抽搐，称痛性抽搐
存在触发点：口角、鼻翼、颊部、舌部处最 敏感，轻触即可诱发
周围神经病
上海交通大学医学院神经内科
一、周围神经的概念
周围神经系统指脊髓及脑干软脑膜外的 所有神经结构，主要由神经纤维组成。
嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经 根及它们的神经节、周围神经干、末梢 分支以及周围自主系统
二、周围神经的解剖结构
轴突（神经纤维） 雪旺细胞（髓鞘）
神经束 周围神经干
四、病理
面神经水肿、脱髓鞘、严重者有轴突变性
五、临床表现
周围神经病诊断和鉴别诊断-上海-PPT文档资料
华山医院神经科
周围神经变性类型
• 节段性脱髓鞘 • 局限性雪旺细胞及髓 鞘破坏－轴突正常 节段性、斑点状病变
• 电生理：
– 肌肉失神经不明显
– 神经传导可减慢
病理类型
脱髓鞘 炎性周围神经病 遗传性周围神经病的大部分 轴索性 病因则丰富多样 混合性
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点
病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特 点如何
再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最 终的神经损害的分布特点
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不
尽
相同，对病因判定有一定意义
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识
肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
华山医院神经科
按临床发病特征分类
病程
急性 亚急性 慢性
病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因
遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点
鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略
是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
华山医院神经科
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路共57页
周围神经病诊断与鉴别诊断 及治疗思路
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇 Nhomakorabea▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
57
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
▪
26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
▪
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
▪
28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
▪
29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇 Nhomakorabea▪
30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
57
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗措施和鉴别诊断
周围神经病、吉兰-巴雷综合征、脊髓亚急性联合变性、不安腿综合征等肢体麻木诊断及治疗、鉴别诊断和治疗方法病例简介患者女性，80 岁，因四肢麻木20余天入院，患者约 20 天前开始感到右上肢麻木不适，伴针刺疼痛感，活动、捶打后症状好转，1 周前自觉双下肢麻木，伴蚁行感、针刺感、烧灼感，自诉夜间明显，活动、捶打后能好转，无肢体活动不利，于家中予推拿、按摩后自觉症状稍减轻。
既往史：腔隙性脑梗死史 3 年余，无后遗症；干燥综合征病史数年。
神经系统查体（-）。
诊断及治疗患者老年女性，因肢体麻木 20 余天入院，查体无明确定位体征，考虑患者有强烈活动双腿的愿望，且伴有各种不适的感觉症状，静息时，尤其夜间出现或加重，活动并敲打后部分缓解，故考虑不安腿综合征可能。
鉴别诊断肢体麻木起病常见鉴别诊断：1）吉兰-巴雷综合征：起病前多有感染史，临床表现对称性下肢或四肢软瘫，腱反射减弱或消失，可伴末梢型感觉障碍，发病 1 周后开始出现脑脊液蛋白细胞分离现象，肌电图具有重要诊断价值。
2）脊髓亚急性联合变性：逐渐进展病程，以足和手指末端麻木为首要表现，逐渐发展至主要影响脊髓后索的双下肢无力走路不稳，脑脊液检查正常或轻度蛋白升高，血清维生素 B12 和叶酸低于正常。
治疗上主要予以改善微循环、营养神经、改善焦虑情绪以及心理治疗等对症处理，同时加强陪护及护理，保持大小便通畅，预防不良事件。
不安腿综合征（RLS）此患者目前诊断考虑不安腿综合征（RLS）、睡眠障碍、焦虑状态。
安腿综合征是神经科常见疾病，是一种常见的感觉运动障碍，其临床特征是在休息时出现或因休息而加剧的运动冲动，发生在傍晚或夜间，在运动时消失或因运动而改善。
症状在发病年龄、频率和严重程度方面有很大差异，病情严重时会影响睡眠、生活质量和情绪。
其发病原因分为原发性（家族性等）和继发性（缺铁性贫血、妊娠和终末期肾病、叶酸和维生素 B12 缺乏、糖尿病周围神经病、类风湿性关节炎和风湿免疫相关疾病等）。
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华山医院神经科 周围神经病诊断C与M鉴T: 别诊C断har及co治t-M疗ari思e-T路ooth disease HNPP: Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎
原发性系统性血管炎
结节性多多动脉炎
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
MMN
Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
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周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
感觉为主
－ － － ＋ ＋ ＋ －
＋ － ＋ － －
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
OUTLINE-4步走！
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
运动为主
混合
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）
与结缔组织疾病有关的系统性血管炎
风湿性关节炎
干燥综合征
局限于周围神经病的血管炎
其它病因
结节病
淋巴瘤
癌瘤
淀粉样病
多发性卡压性麻痹
与代谢或中毒有关的神经病
压力敏感性周围神经病
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位： 确定病变部位
定性诊断： 确定病因
定期诊断： 确定疾病状态
功能诊断： 确定患者的功能状态
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
先定位！ 再定性！
神经系统疾病诊断的临床思维
AIDP: Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy CIDP: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. LMNS: Lower motor neuron syndrome ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, MMN: Multifocal motor neuropathy LSS: Lewis sumner syndrome
这是什么？!!
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
OUTLINE
• PART1-解剖与生理回顾 • PART2-周围神经病的诊断路径
– 1-病程判定 – 2-损害分布 – 3-病理类型 – 4-病因筛查 – 5-诊断图示 • PART3-周围神经周病围神的经病治诊断疗与鉴别诊断及治疗思路
？？？？
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
少见：
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发 性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征
ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN
UP）即找细从 从 细 找 熟整细节生人节体节到交人的误到到到整互的快细整体途捷整节体的径与体失
拼图游戏与临床思维
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
这是什么？
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
MMN
Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎
原发性系统性血管炎
结节性多多动脉炎
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性（远端受累） • 远端和近端受累（急性或亚急性脱髓鞘）
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见：
MMN
Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
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周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
感觉为主
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CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
OUTLINE-4步走！
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
运动为主
混合
急性
1. GBS 2. 卟啉病 3. 血管炎 4. 药物性，砷中毒性神经病 5. 副肿瘤性感觉神经病 6. 急性感觉性神经病 7. 重病后周围神经病
ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）
与结缔组织疾病有关的系统性血管炎
风湿性关节炎
干燥综合征
局限于周围神经病的血管炎
其它病因
结节病
淋巴瘤
癌瘤
淀粉样病
多发性卡压性麻痹
与代谢或中毒有关的神经病
压力敏感性周围神经病
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位： 确定病变部位
定性诊断： 确定病因
定期诊断： 确定疾病状态
功能诊断： 确定患者的功能状态
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
先定位！ 再定性！
神经系统疾病诊断的临床思维
AIDP: Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy CIDP: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. LMNS: Lower motor neuron syndrome ALS: Amyotrophic lateral sclerosis, MMN: Multifocal motor neuropathy LSS: Lewis sumner syndrome
这是什么？!!
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
OUTLINE
• PART1-解剖与生理回顾 • PART2-周围神经病的诊断路径
– 1-病程判定 – 2-损害分布 – 3-病理类型 – 4-病因筛查 – 5-诊断图示 • PART3-周围神经周病围神的经病治诊断疗与鉴别诊断及治疗思路
？？？？
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
少见：
3.对称或不对称 • 感觉性神经病 • 运动性神经病 • 自主神经
糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发 性单神经病 卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LSS 副肿瘤，干燥综合征
ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
底顶加工（DOWN
UP）即找细从 从 细 找 熟整细节生人节体节到交人的误到到到整互的快细整体途捷整节体的径与体失
拼图游戏与临床思维
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
这是什么？
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
脱髓鞘性周围神经病 感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动
糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病 缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
MMN
Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS）
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 单或多神经病 感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病