肺纤维化 病情说明指导书
尘肺 病情说明指导书
尘肺病情说明指导书一、尘肺概述尘肺（pneumocoinosis）又称尘肺病、肺尘埃沉着病。
是在职业活动中长期吸入粉尘并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病。
主要表现为咳嗽、咳痰、胸痛及呼吸困难，通常病程较长，即使脱离粉尘接触环境，病情仍会进展和加重，需要终生进行康复治疗。
英文名称：pneumoconiosis其它名称：尘肺病、肺尘埃沉着病相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：呼吸系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性发病部位：肺脏常见症状：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难主要病因：在职业活动中长期吸入生产性粉尘检查项目：体格检查、血常规、痰液结核菌检查、痰液脱落细胞学检查、X 线胸片、肺功能检查、纤维支气管镜检重要提醒：本病影响正常肺功能，严重者可危及生命，需及时就医。
临床分类：尘肺病按病因大致可分为五大类：1、吸入游离二氧化硅粉尘所致的矽肺。
2、吸入硅酸盐粉尘所致的硅酸盐肺，如石棉肺、滑石肺、云母尘肺、陶工尘肺、水泥尘肺等。
3、吸入含炭粉尘所致的炭素尘肺，如煤肺、石墨尘肺、炭黑尘肺等。
4、吸入某种金属粉尘所致的金属尘肺，如铝尘肺等。
5、吸入两种或多种粉尘所致的混合性尘肺，如电焊工尘肺、煤矽肺等。
二、尘肺的发病特点三、尘肺的病因病因总述：尘肺是由于人体在工作场地吸入粉尘而引起的以肺部的弥散性纤维化为主的疾病。
这些粉尘包括工厂、矿山等工业粉尘类物质（矽尘、煤尘、石棉尘、炭黑尘等）。
基本病因：引起尘肺的主要病因是直径10m（特别是2m）、可以抵达呼吸道深部的所谓可吸入性粉尘。
以前曾认为只有二氧化硅（SiO2）形成的矽尘才能引起肺纤维化，其发生及病变程度与肺内矽尘蓄积量密切相关，矽尘浓度越高，分散度越大，接尘工龄越长，防护措施越差，使吸人并蓄积在肺内的矽尘量越大，也就越易发生矽肺，病情也越严重。
肺纤维化PPT演示课件
基于生物标志物和基因测序等技术的精准医疗策略为肺纤维化患者提供了更为个体化的治 疗方案。通过识别患者的特定生物标志物或基因变异，医生可以选择最合适的治疗药物或 方法，从而提高治疗效果并减少副作用。
细胞疗法与再生医学
细胞疗法和再生医学为肺纤维化治疗提供了新的思路。例如，间充质干细胞（MSC）具 有抗炎、抗纤维化和免疫调节等多种功能，在肺纤维化治疗中显示出良好的应用前景。
创新药物研发
针对肺纤维化的发生发展机制，未来将有更多创 新药物进入临床试验阶段。这些药物可能通过抑 制炎症反应、减少氧化应激、促进细胞凋亡等途 径发挥治疗作用。
提高患者生活质量与生存期
随着治疗手段的不断进步，未来肺纤维化患者的 生活质量和生存期有望得到显著提高。同时，关 注患者的心理健康和社会支持也是未来发展的重 要方向。
营养状况评估
心理支持
给予患者心理支持和辅导，帮助患者 减轻焦虑、抑郁等负面情绪，提高生 活质量。
关注患者的营养状况，提供合理的营 养支持，改善患者的营养状况。
05
康复期管理与生活质量提升
康复期评估指标设定
肺功能评估
通过肺活量、呼气峰流速等指标，定期评估患者 的肺功能状况。
症状评估
采用问卷或量表等方式，了解患者的咳嗽、呼吸 困难等症状及其严重程度。
定期监测和调整
定期监测患者的营养状况和相关指标 ，并根据监测结果及时调整营养支持 方案。
06
总结回顾与展望未来发展趋势
本次主题内容总结回顾
Байду номын сангаас
01
肺纤维化定义与病理机制
详细阐述了肺纤维化的基本概念、病理生理机制，包括炎症、氧化应激
、细胞凋亡等在肺纤维化发生发展中的作用。
2019年特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)诊治指南
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
临床表现
主要症状
数天到几周之内出现的呼吸困难或运动耐力降低，可伴 有咳嗽，多为干咳或咳少许白色痰，当合并感染时可出 现痰量增多或黄色脓性痰。部分患者可出现发热和流感 样症状。
呼吸末正压通气可使AE-IPF患者的Pa02／FiO2明显上升， 改善患者的氧合状态)
机械通气的使用，需要临床医师充分与患者本人或亲属 进行讨论后综合考虑决定
对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气 或联合(ECMO)都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合 理方案
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
诊断
临床表现 辅助检查 诊断标准
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AE-IPF的诊断标准 诊断标准
(1)通常在1个月内出现了临床上显著的急性呼吸困难加 重；
(2)胸部HRCT证实在原来UIP型改变背景上双肺新出现 GGO和(或)实变影；
(3)排除心力衰竭或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或 急性肺水肿。
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AE-IPF的诊断流程
江西省胸科医院 江西省第三人民医院
目录
1
定义
2
病因和危险因素
3
诊断
4
鉴别诊断
5
治疗与预防
肺纤维化患者饮食及健康指导
肺纤维化患者饮食及健康指导
1.对患者加强疾病知识的宣教，对咳嗽、咳痰，尤其是刺激行干咳要引起高度重视，及早排查，做到早期确诊，以免延误治疗。
2.根据病情辨证采用中医整体调整阴阳平衡，来达到控制和临床治愈肺纤维化的目的。
如服用“养阴益肺通络丸”“仙芪抚阳固本丸”等。
3.供给优质的蛋白质，含有多种维生素较高比例的食物，多食动物肺脏，重度患者可以给予软食或者半流食。
少食辛辣、油炸等刺激油腻食物，忌烟酒、忌过咸的食物。
同时要保持大便通畅。
4.疏导病人因长期患病引起的忧郁、自负等负面情绪，改变患者的认知，提高患者树立战胜疾病的信心。
5.可以作气功及养生太极拳对肺纤维化患者的康复都有很大的帮助。
肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
[临床表现]起病隐匿，进行性加重。
表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]1．西医药治疗(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗：适用于晚期患者。
2，中医药治疗(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
肺间质纤维化
感谢观看
治疗原则：
早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸 收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会 被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造 成肺功能的损害。
大多数肺炎是不传染的。成人肺炎的细菌感染，以肺炎链球菌最常见，其他病原体包括厌氧菌、金黄色葡萄 球菌、流感嗜血杆菌、肺炎衣原体、鹦鹉热衣原体、沙眼衣原体和其他革兰氏阴性杆菌等很多种。这些病原体可 能通过人们之间的接触，或者通过人和物的接触传播，但是哪怕感染了这些病原体，只要自身免疫力健全，就不 会得肺炎。往往是机体抵抗力下降时，病原体才会乘虚而入，使人发病。
肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。 其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延 易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起肺间质纤维化。支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无 破坏性病变，故能完全恢复。
血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊 断和鉴别诊断。
⒈胸部X线平片变化早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病 理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细格样，称状影。晚期则出现 粗线条和粗纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。
检查：
（一）血液学检查：
血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
小儿特发性肺纤维化健康宣教
提高家长和儿童对肺部健康的认识，增强预防意 识。
通过健康宣教活动，传播科学知识，帮助家庭更 好地管理健康。
小儿特发性肺纤维化的未来展 望
小儿特发性肺纤维化的未来展望 研究进展
医学界对小儿特发性肺纤维化的研究正在不断深 入，期待未来能找到更有效的治疗方案。
包括新药物研发和基因疗法等前沿技术。
该病通常在儿童阶段被诊断，可能会影响他们的 呼吸能力和生活质量。
什么是小儿特发性肺纤维化？ 病因
目前尚无明确的病因，可能与遗传因素、环境因 素及免疫反应有关。
研究仍在进行，以确定潜在的诱因和机制。
什么是小儿特发性肺纤维化？ 流行病学
小儿特发性肺纤维化相对少见，发病率低，通常 在学龄前儿童中更为常见。
该病可能在不同地区和种族中存在差异。
小儿特发性肺纤维化的症状有 哪些？
小儿特发性肺纤维化的症状有哪些？ 主要症状
症状包括持续的咳嗽、呼吸急促、体力下降和活 动能力受限。
这些症状可能会随着时间的推移逐渐加重。
小儿特发性肺纤维化的症状有哪些？ 并发症
如不及时治疗，可能导致肺部感染、肺高压等严 重并发症。
小儿特发性肺纤维化的未来展望 患者支持
建立更多的患者支持群体和资源，帮助家庭应对 疾病带来的挑战。
支持小组可以为家长提供情感支持和实用建议。
小儿特发性肺纤维化的未来展望
政策保障
呼吁社会对小儿特发性肺纤维化患者的关注，推 动相关政策的制定和实施。
提高公众对该病的认知，以获取更多资源和支持 。
谢谢观看
有些情况下，肺移植可能是一种选择。
如何治疗小儿特发性肺纤维化？
药物治疗
医生可能会开具抗炎药物或免疫调节剂以减轻肺 部炎症。
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肺纤维化病情说明指导书一、肺纤维化概述肺纤维化（pulmonaryfibrosis）是指正常的肺组织被损坏后由于异常修复而造成的肺部疤痕性变化，医学上将其归属为肺间质病。
其病因比较复杂，与环境、药物、疾病因素等有关。
临床上主要表现为干咳及进行性加重的呼吸困难，最终可因呼吸衰竭导致死亡。
目前治疗手段有限，预后较差。
英文名称：pulmonary fibrosis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分特发性肺纤维化患者发病可能与遗传有关。
发病部位：肺脏。
常见症状：干咳、进行性加重的呼吸困难。
主要病因：导致肺纤维化的原因复杂多样，与环境、药物、疾病因素等有关。
检查项目：体格检查、胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查、超声心动图、支气管镜检查、血液化验、肺组织活检。
重要提醒：肺纤维化预后较差，一旦确诊应积极配合治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
临床分类：暂无资料。
二、肺纤维化的发病特点三、肺纤维化的病因病因总述：肺纤维化的病因复杂多样，由多种因素综合引起，如环境因素、疾病因素、药物因素等。
部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有关。
基本病因：1、环境暴露暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）可发生肺纤维化。
长期暴露于硅尘（含有二氧化硅的粉尘）、石棉纤维、谷物粉尘、鸟类或动物的排泄物等也可能发生肺纤维化。
2、疾病因素结缔组织疾病、硬皮病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等可导致肺纤维化。
3、药物因素很多药物会损伤肺脏组织，导致肺纤维化的发生，主要包括：（1）化疗药物：如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
（2）心脏病药物：治疗心律失常的药物，如胺碘酮、普萘洛尔等。
（3）免疫抑制剂：如利妥昔单抗、柳氮磺吡啶等。
（4）某些抗生素：如呋喃妥因、乙胺丁醇等。
危险因素：1、遗传因素5%～20%的家族性特发性肺纤维化（IPF）中遗传因素在其发病中起作用。
IPF的病例在国内外均有报道，且数量不断增加，这种病例多见于嫡亲和单卵双胞胎；某些已知遗传疾病患者的肺纤维化发病率很高。
2、吸烟吸烟可增加肺纤维化发生的危险性，其暴露程度与肺纤维化的发生率呈正相关，尤其是吸烟大于20包/年者。
3、病毒感染肺部病毒感染或微生物组异常引起炎症反应，可能导致肺纤维化病变，关于病毒感染的病因假说仍存不少争议。
4、胃食管反流研究发现长期反复的胃内容物吸入可导致肺纤维化的发生，因此，胃食管反流可能与肺纤维化病变有关，但是二者之间的因果关系还不十分清楚。
5、某些治疗如胸部放射治疗或高浓度氧疗，可能会增加肺纤维化的风险。
6、年龄因素肺纤维化病变与衰老相关。
7、性别有证据显示，男性患IPF的风险比女性更大。
诱发因素：暂无资料。
四、肺纤维化的症状症状总述：肺纤维化的病因复杂多样，由多种因素综合引起，如环境因素、疾病因素、药物因素等。
部分患者病因不明，可能与遗传、吸烟、感染等因素有关。
典型症状：1、呼吸困难主要表现为活动性（劳力性）呼吸困难，渐进性加重。
如患者在行走或运动时症状尤为明显。
2、咳嗽患者通常主要表现为干咳，无痰。
3、杵状指约半数病人可见杵状指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，外形看起来像个棒槌。
该症状是病人一个比较常见的晚期征象，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损。
4、全身症状全身症状不明显，可以有乏力、体重减轻，但很少发热。
伴随症状：患者在疾病晚期可出现明显发绀，还会有肺动脉高压和右心功能不全征象，如下肢水肿。
病情发展：暂无资料。
并发症：1、肺动脉高压和右心衰肺纤维化瘢痕组织压迫肺部小动脉和毛细血管，使肺部血流阻力增大，引起肺动脉高压，病情继续发展可导致右心衰。
病人表现为严重的呼吸困难和胸痛等，肺动脉高压患者早期诊断困难、治疗棘手、预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡。
2、呼吸衰竭通常是肺纤维化的最后阶段，当血氧水平极低时，可发生呼吸衰竭，导致患者死亡。
3、其他随着肺纤维化的进展，可能导致肺萎陷或肺部感染。
五、肺纤维化的检查预计检查：患者出现干咳、进行性加重的呼吸困难等症状时，应及时就医，医生会对其进行仔细的检查。
首先会对其进行常规的胸部视、触、叩、听检查，其次还常用一些辅助检查来帮助诊断，如胸部X线、胸部高分辨率CT（HRCT）、肺功能检查、超声心动图、支气管镜检查、血液化验、肺组织活检等。
体格检查：医生在温度适宜，光线明亮的环境下对患者常规进行胸肺部的体格检查。
体格检查对于初步判断病情及与其他疾病相鉴别有积极的意义。
1、视诊医生一般会注意观察患者前胸部皮肤无皮疹、瘢痕；有无胸壁静脉曲张；呼吸运动有无改变；肋间隙有无回缩及膨隆。
还会观察胸廓外形，判断有无畸形等。
2、触诊医生会触摸患者胸廓，判断其弹性是否良好；胸壁及胸骨有无压痛；有无皮下气肿；会检查患者胸廓的扩张度；还会判断患者有无语音震颤、胸膜摩擦感等。
3、叩诊医生采取专业的姿势对患者胸部进行叩击，判断其声音有无异常，以及肺脏的界限是否发现变化。
4、听诊医生用听诊器对患者的肺部进行仔细的听诊，判断其呼吸音有无异常。
还会听是否有语音共振、胸膜摩擦音等。
90%的特发性肺纤维化病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音。
实验室检查：血液检查：为了检查是否发生感染，评估肝、肾功能，排除其他疾病，患者应做血液检查。
部分患者可见血沉增快，丙种球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
还可出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）等可呈弱阳性反应。
影像学检查：1、胸部X线可以评估肺部病变情况。
仔细观察IPF患者的X线胸片，绝大多数可发现异常。
最常见的影像学异常是双侧弥漫分布、相对对称的网状或网状结节影，多伴肺容积缩小。
随疾病进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
2、胸部高分辨率CT（HRCT）可以显示肺组织的细节，能够清晰显示肺纤维化程度。
同时也是诊断IPF的重要依据，可表现为双肺弥漫分布的网格影和（或）蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。
病理检查：1、适用人群对于高分辨率CT检查结果不典型，无法诊断清楚的患者。
当没有手术禁忌症时可考虑肺组织活检。
2、标本获取方法此类患者很难通过支气管镜肺活检标本来诊断IPF，一般需要外科肺活检获取肺组织标本来诊断。
这是一种创伤性检查，会给病人带来不同程度的痛苦。
3、检查结果普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的特征性病理改变类型。
UIP 的组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶。
低倍镜下病变呈时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶。
其他检查：1、肺功能检查旨在监测患者肺功能情况，评估肺部疾病严重情况。
在大多数检查过程中，医生会要求患者戴上鼻夹，防止空气从鼻子里漏出，然后患者向连接的设备吹气。
检测具体步骤取决于患者进行的检查类型。
例如，有些类型的肺功能检查，医生可能要求患者尽可能深地吸气，然后尽可能快地用力呼气等，患者应严格按照医生要求的方法进行检查，以得到准确的检查结果。
肺纤维化患者主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低，伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可正常或接近正常。
2、支气管肺泡灌洗液细胞学检查医生通过支气管镜向肺内注射无菌水冲洗细支气管，然后将冲洗液抽回并送检。
冲洗液内的细胞计数和分类有助于排除非IPF的诊断。
3、超声心动图由于该病后期往往引起患者心功能不全，因此医生会对患者进行超声心动图检查，以此来评估心脏功能是否受损。
六、肺纤维化的诊断诊断原则：医生根据患者的临床表现，结合胸部高分辨率CT等辅助检查结果，可初步做出判断。
部分患者需要结合相应的肺部组织病理学检查来帮助诊断。
该病的诊断复杂，一般需要有丰富经验的呼吸科、影像科、病理科等多个科室的医生经过多学科讨论，仔细排除其他各种间质性肺炎后方可做出明确的诊断。
诊断依据：暂无资料。
鉴别诊断：1、慢性过敏性肺炎由于慢性过敏性肺炎可表现为干咳、呼吸急促等，与肺纤维化相似，需要彻底评估患者是否可能患有慢性过敏性肺炎。
临床中即使通过彻底的筛查，仍有部分患者的过敏原无法确定，若支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增多（达40%或更多）则提示该病的存在，应支持进一步调查环境暴露因素，并可能需要外科肺活检进行鉴别。
2、肺癌可有胸痛、咳嗽、咳痰、痰中带血等症状，胸部影像学可见肺间质性改变或肺纤维化基础合并肺癌，可通过肿瘤标记物检查、病理活检进行鉴别。
3、慢性阻塞性肺疾病患者多有长期大量吸烟史，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难进行性加重，胸部影像学可见肺气肿表现，肺功能主要为阻塞性通气功能障碍，可与肺纤维化鉴别。
七、肺纤维化的治疗治疗原则：肺纤维化是许多肺部疾病发展的最终阶段，尚缺乏有效的治疗方法。
针对原发病的治疗可能有效，只能暂时改善症状或延缓疾病进展。
主要治疗手段包括对症支持治疗、药物治疗、一般治疗、手术治疗、姑息治疗等。
对因治疗：暂无资料。
对症治疗：暂无资料。
急性期治疗：1、由于病情急性加重，临床上推荐高剂量激素治疗。
2、呼吸衰竭者可根据具体情况使用无创机械通气，一般不推荐使用机械通气。
放化疗：暂无资料。
物理治疗：暂无资料。
心理治疗：暂无资料。
中医治疗：暂无资料。
其他治疗：1、氧疗一般是利用各种仪器如鼻导管、面罩等让更多氧气进入肺部。
对临床出现明显静息性低氧血症的患者应给予长期氧疗，氧疗时间＞15小时/日，可以改善患者的缺氧状况。
虽然氧疗不能组织肺损伤，但有助于改善呼吸功能、预防或减少低血氧导致的并发症等。
2、姑息治疗（照护）在无任何有效针对性治疗的终末期和难以承受高昂代价新药治疗的中重度患者，可采用姑息治疗，以减轻患者症状，安慰患者，给患者及家属提供精神上的支持。
一般治疗：1、戒烟吸烟是导致发生特发性肺纤维化的危险因素，同时吸烟对肺、心血管等脏器的危害是特别大的。
因此建议患者及时戒烟。
2、康复训练一般医生会建议患者尽可能的进行肺康复训练，患者可在专业医师指导下进行个体化肺康复锻炼，包括呼吸生理治疗、肌肉训练（全身肌肉以及呼吸肌锻炼）、营养支持、精神心理支持和教育等。
药物治疗：1、糖皮质激素糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。
现普遍应用甲泼尼龙静脉滴注，但目前研究发现它仅对20%的IPF患者有效，并且长期服用糖皮质激素存在明显的副作用，往往会合并肺部的细菌或真菌感染。
常见的不良反应有高血糖、骨质疏松等，长期用药后突然停药易引起撤药反应（原有疾病的症状重新再现甚至加重）。