IgA肾病的诊诒进展及随访
IgA 肾病治疗进展
IgA 肾病治疗进展【摘要】IgA 肾病（IgAN）是常见的原发性肾小球肾炎之一。
近年发现30% ～ 40% 最终发展为终末期肾病。
正确治疗方案的选择对阻止和减少终末期肾脏病的发生有着极为重要的意义。
依据患者的临床和病理表现选择不同的治疗方案：1.蛋白尿＞ 0.5 ～ 1g/d的患者，首先应给予肾素血管紧张素系统（RAS）阻断药；2.3 ～ 6 个月后蛋白尿仍持续≥ 1g/d，肾小球滤过率（GFR）＞ 50mL/min/1.73m2），且病理表现以活动性病变为主的患者可给予糖皮质激素治疗；3.免疫抑制药、鱼油、抗血小板、扁桃体切除术等在延缓肾脏疾病进展中的价值仍需进一步研究证实。
【关键词】IgA 肾病；治疗IgA 肾病（IgA nephropathy，IgAN）是一种常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的 30% ～45%，以肾小球系膜区以 IgA 为主的免疫复合物沉积为主要病理表现。
其发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道或泌尿道感染，临床表现多种多样，主要表现为血尿，并伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾功能受损，由于进展性 IgAN 病因不清，发病机制未明，预后差异很大，缺乏统一、有效的治疗方案，所以选择合适的治疗方案极为重要。
1 肾素血管紧张素系统（RAS）阻断剂Li 等[1]进行的 HKVIN 研究提示缬沙坦治疗的 IgAN 患者蛋白尿下降程度及 GFR 减退速度均明显优于安慰剂组。
Coppo 等进行的 IgACE研究表明，经贝那普利治疗后进入终点事件（肌酐清除率<30ml/min）人数明显小于安慰剂组。
大量的RCT研究结果充分肯定了肾素血管紧张素系统（RAS）阻断剂（ACEI或ARB）在IgA肾病中的作用，RAS阻断剂已经成为对具有蛋白尿和高血压的IgA肾病患者的一线治疗药物。
当蛋白尿>1 g/d时，推荐使用长效ACEI或ARB治疗；如果患者可以够耐受，建议ACEI或ARB逐渐加量以控制蛋白尿<1 g/d。
iga肾病的诊断标准
iga肾病的诊断标准
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的肾小球肾病。
它是世界上最常见的原发性肾小球疾病之一，特别是在亚洲人群中更为常见。
确立IgA肾病的诊断需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
以下是IgA肾病的诊断标准：
1. 临床表现：患者常常呈现为血尿，可以是间断性的或持续性的，有时可以伴有腹痛、蛋白尿、高血压等症状。
2. 病理检查：肾脏活检是确诊IgA肾病的关键步骤。
病理组织学上可见到IgA免疫复合物在肾小球毛细血管壁沉积，同时伴有肾小球增大、肾小球内基底膜增厚等特征。
3. 免疫组化检查：通过免疫组化检查可以确认IgA免疫复合物的沉积。
免疫荧光染色可显示IgA的沉积情况，通常表现为颗粒状沉积在肾小球毛细血管壁上。
4. 实验室检查：患者的血清IgA水平升高是IgA肾病的一项重要指标。
此外，还需要检查肾功能、尿常规、24小时尿蛋白定量等指标来评估病情。
需要注意的是，IgA肾病的诊断需要排除其他引起类似症状的慢性肾小球肾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病等。
因此，在诊断IgA肾病时，医生需要综合考虑病史、临床表现和实验室检查结果。
总之，确诊IgA肾病需要综合临床表现、病理检查和实验室结果。
早期诊断和治疗对于预防疾病进展和保护肾功能至关重要。
因此，患者若出现血尿等相关症状，应及早就医并进行相关检查以确保早期诊断和干预。
IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
9
检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
IgA肾病的治疗研究新进展
IgA肾病的治疗研究新进展摘要：IgA肾病引起临床特征具有多样性，在治疗方案的选择上缺乏特效的根治方式，而且很多治疗方案当前仍然存在较大争议。
目前来看，很多治疗多集中于减少肾小球和肾小管间质免疫炎性反应和减少IgA在系膜的沉积，在治疗方案选择上，主要以预防并发症为主。
本文重点综述了近年来针对IgA肾病治疗的进展，因为后续研究提供参考。
关键词：IgA肾病；治疗；肾小球；尿蛋白IgA肾病是目前在全世界范围内十分常见，在相关研究中，此病作为良性疾病[1]。
随着研究的不断深入，发现此病在治疗过程中并不乐观，很多患者在发病20年后会出现肾功能衰竭，而且成人的预后相对较差，所以对于本病的治疗应当重点展开讨论，对后续研究提供参考和建议。
1反复发作肉眼血尿这种发作通常在黏膜炎症，特别是上呼吸道感染之后，发生针对扁桃体炎反复发作，同时有肉眼血尿的IgA肾病，患者通常可以考虑扁桃体切除术，往往能在短时间内减少肉眼血尿的发作，甚至能够降低蛋白尿、尿以及终末期肾衰竭的发生率。
另外在其他学者的研究中证明，若选择扁桃体切除术时，通常对IgA肾病患者无明显帮助[2]。
因此在大量研究中也指出，扁桃体切除并不能使患者的肾功能长期维持，而且当前尚无特定方式可以减轻发作，针对此情况的诊断治疗通常是加强对尿蛋白的监测。
2缓慢进展的IgA肾病此病在确诊后很多患者通常会伴随肾功能进行性损害，最典型的症状便为高血压、蛋白尿或者肾小球滤过率下降，对于此病而言，进展通常很慢，也需要经过较长时间的随访并进行大样本的研究，方能评价新的治疗策略[3]。
然而很多有关进行性IgA肾病公开发表的研究，人员缺乏全面的观察，所以在制定治疗对策方面没有确定的结论。
对于此类患者而言，如何选择特异性的治疗甚至存在较大的争议性。
3严格控制血压目前针对血管紧张素转化酶抑制剂或者选择血管紧张素受体拮抗剂的研究，在选择此类药物用于IgA肾病患者的治疗中，不仅仅可以作为抗炎药物使用，同时药物也能够减轻蛋白尿，对于肾功能有着一定的保护作用，并延缓肾衰竭和肾脏损伤的进程。
IgA肾病诊治进展ppt课件
传统治疗——激素
• 德国 STOP研究（2015.12）-NEJM
• 激素与RAS阻断剂相比，在降低尿蛋白、GFR下降速率方面无明显差异 • 严重副作用
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
传统治疗——其他
• 其他免疫抑制剂 • 控制血压 • 抗血小板聚集 • 鱼油 • 扁桃体切除 • 戒烟 • 降体重（日本指南A级证据推荐） • 限盐
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
谢谢！
治疗新进展
• 2017.3.28 瑞典乌普萨拉大学的研究团队在《The Lancet》（《柳叶刀》）发表了一篇专门针对
IgA肾病靶向治疗的研究
• 目前最大的IgA肾病随机双盲对照试验之一，现处于临床2b期 • 2012.12-2015.6欧洲10个国家，62个肾脏病医院，150例活检确诊原发性IgA肾病患者
IGA肾病的发病机制
• 半乳糖缺乏的IgA1（Gd-IgA1）生成过多是IgAN发病的始动因素 • 血清Gd-IgA1水平升高的IgAN患者，其预后更差 • 小肠Peyer’s淋巴结的B淋巴细胞可产生Gd-IgA1，它们在循环系统中可形成大量的免
疫复合物。这些免疫复合物使得肾小球系膜细胞增生，释放炎症介质，从而导致蛋白 尿、肾小球纤维化等，最终是肾小球失去功能
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
临床表现为肾病综合征的IgA肾病临床分析及治疗效果
临床表现为肾病综合征的IgA肾病临床分析及治疗效果IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，临床表现为肾病综合征。
IgA肾病患者往往伴有蛋白尿、血尿、高血压等肾脏症状，严重的患者可能出现慢性肾功能不全，甚至进展为终末期肾病（ESRD）。
本文将对IgA肾病的临床表现、诊断及治疗效果进行详细分析。
一、IgA肾病的临床表现1. 蛋白尿：大多数IgA肾病患者会表现为不同程度的蛋白尿，轻者可为微量蛋白尿，重者可表现为大量蛋白尿。
蛋白尿是由于病变导致肾小球滤膜通透性增加所致。
2. 血尿：血尿是IgA肾病的典型表现，表现为镜下或肉眼可见的肾小球性血尿。
血尿的发作通常与上呼吸道感染、身体过度疲劳等诱因有关。
3. 高血压：部分患者会伴随着高血压，严重者可能会出现头痛、头晕、眼花等症状。
4. 肾功能损害：慢性肾功能不全是IgA肾病患者常见的并发症之一，如不及时有效的治疗，可能会进展为ESRD。
IgA肾病的诊断主要依赖于肾活检结果，光镜下可见肾小球毛细血管壁IgA沉积。
还需要排除其他引起肾小球疾病的原因，如系统性红斑狼疮、血栓性微血管病等。
临床上还可以通过相关检查来帮助诊断IgA肾病，包括尿常规检查、血肌酐和尿素氮检测、肾脏超声等。
三、IgA肾病的治疗效果1. 药物治疗：对于IgA肾病的治疗主要包括控制蛋白尿、减轻血尿、维护肾功能等。
常用的药物包括ACEI和ARB类药物，能够有效地控制蛋白尿和血压，减缓肾功能进展。
2. 中医药治疗：目前中医药在治疗IgA肾病方面取得了一定的效果，具有疏通经络、活血化淤、调节免疫功能等作用。
3. 营养支持：合理的饮食结构和营养搭配对于患者的康复也是很重要的，如合理限制蛋白质摄入，适当增加维生素和矿物质的摄入。
根据临床研究显示，IgA肾病的治疗效果受多种因素影响，如病情严重程度、早期干预和治疗方案等。
在治疗过程中，患者需要定期复查肾功能、尿常规等指标，以便及时调整治疗方案。
IgA肾病是一种常见的肾小球疾病，其临床表现为肾病综合征，包括蛋白尿、血尿、高血压以及肾功能不全等。
IgA肾病指南解读
皮质激素治疗 无皮质激素治疗 Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157
IgA肾病治疗能用ACEI加皮质激素吗？
Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一组伴肾损伤进展高风险的患者中证实，激素加雷 米普利对预防IgA肾病进展的作用优于单用雷米普利。然而，需要 进一步的临床研究证实是否强化的支持疗法能与免疫抑制疗法相 媲美。
Nature Reviews Nephrology May 2010
入选标准
激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 —随机对照临床研究
雷米普利（n=49） * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 血压靶目标<120/80mmHg * 蛋白尿≥1g/d * 蛋白尿靶目标<1g/d * eGFR≥50ml/min * 雷米普利起始剂量2.5mg/d，每月增加 1.25mg/d，直至蛋白尿降至＜1g/d
IgA肾病的治疗
缓慢进展型IgA肾病的治疗
反复发作的肉眼血尿
抗生素治疗无效，扁桃体切除术？
可能是因为其他淋巴上 皮样组织发生过度免疫 应答所致 •产生pIgA的细胞来源之一 被消除 •临床上粘膜免疫并未因此 而减退
扁桃体切除术
儿童扁桃体切除术的风险：
1%-住院期间出现并发症，输血/再次手术 4%-再次入院 死亡率-1/15,000~25,000
.
.
30
40
.
. 西拉普利组
50
Months Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26
…我们觉得这两个试验中主要的不足之 处是他们的设计应该要求患者在试验前停止 ACEI或ARB治疗，然后在联合治疗组同时开始 ACEI和激素治疗…
IgA肾病治疗进展
IgA肾病治疗进展标签：IgA肾病；临床研究；综述IgA肾病(IgA nephropathy，IgA肾病)是经肾脏免疫病理检查以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类肾小球肾炎。
是最常见的肾小球疾病，在肾脏活检中IgA肾病占了相当大的比例，其临床表现可以多种多样，大约30％~40％的患者是以突发肉眼血尿为最初临床表现的，其余患者为隐匿起病，无临床症状，表现为镜下血尿、蛋白尿。
此病发病高峰在20~40岁之间，目前认为本病并非一种良性病变，约15％~40％的IgA肾病成人患者在10~20年后会进展成终末期肾病(ESRD)。
本文就IgA肾病的治疗进展概述如下。
1治疗原则IgA肾病总的治疗原则是控制血压在130/80 mm Hg及以下；使用他汀类药物；控制心血管危险因素(如控制血压、血脂、体重，戒烟，防治高尿酸等)；恰当使用免疫调节剂［1,2］。
下列情况应该积极治疗，大量蛋白尿、高血压、持续血尿、受损的肾功能、高尿酸血症、病理改变(小球硬化、间质纤维化、肾小管萎缩)等预后不良的临床指标。
目前，免疫治疗仍然是该病的主要治疗手段，激素、环磷酰胺和硫唑嘌呤是基本治疗，新型免疫抑制剂霉酚酸酯等的使用越来越受到重视，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，他汀类药物等非特异性治疗有较好的辅助作用。
2糖皮质激素在肾病范围蛋白尿和肾病综合征患者，激素的疗效肯定，而短期糖皮质激素并没有效果，长期治疗可改变IgA肾病的进程，部分系膜增殖，局灶纤维分化等病理改变可逆转［3］。
王海燕等［4］建议表现为肾病综合征的IgA肾病患者，给予4~6个月糖皮质激素治疗，可减少蛋白尿，对尿蛋白定量在1~3.5 g的患者更有价值。
3血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)ACEI 和ARB可通过降低系统血压来延缓肾功能恶化。
ACEI对本病有益，尤其是对有高血压和蛋白尿者，对血压正常者，能改变肾小球膜孔选择性，可延缓肾功能下降速度和降低蛋白尿［5］。
如何预防iga肾病进展
如何预防IGA肾病进展引言IGA肾病是一种常见的肾小球疾病，其特点是肾小球系膜区沉积大量IgA免疫复合物，导致肾小球的慢性炎症和纤维化。
IGA肾病进展的速度和程度因人而异，但我们可以采取一些预防措施，延缓疾病的进展。
本文将介绍一些预防IGA肾病进展的方法。
1. 控制血压高血压是IGA肾病进展的主要危险因素之一。
控制血压对于延缓疾病进展至关重要。
建议每天测量血压并记录，并与医生定期进行血压管理。
通常情况下，血压控制在130/80 mmHg以下是理想的目标。
2. 控制血糖如果您同时患有糖尿病，控制血糖也是预防IGA肾病进展的重要一环。
糖尿病会损害肾小管和肾小球，加重疾病的进展。
请务必遵循医生的建议，定期检查血糖并遵守规定的饮食和药物治疗方案。
3. 饮食控制饮食对于预防IGA肾病进展非常关键。
以下是一些建议：•限制蛋白质摄入：控制蛋白质摄入可以减轻肾小球的负担。
建议每天摄入的蛋白质量为0.6-0.8 g/kg体重。
•控制盐的摄入：限制盐的摄入可以降低血压。
避免摄入过多的加工食品和咸味食品。
•多摄入新鲜水果和蔬菜：水果和蔬菜富含维生素C、维生素E和抗氧化剂，有助于减轻肾小球的炎症反应。
4. 管理血脂水平高血脂是IGA肾病进展的另一个危险因素。
高水平的胆固醇和甘油三酯会损害肾小球的功能，加速疾病的进展。
请遵循医生的建议，控制血脂水平，可能包括饮食改变和药物治疗。
5. 远离有害物质某些有害物质如烟草和酒精对肾脏的损伤很大。
烟草中的尼古丁会导致血管痉挛，影响肾小球供血；酒精则直接毒害肾小球。
为了预防IGA肾病的进展，请尽量远离这些有害物质。
6. 管理其他并发症一些其他常见的并发症，如感染和尿路结石，都可能加速IGA肾病的进展。
及时治疗并管理这些并发症是非常重要的。
请与医生密切合作，进行检查和治疗。
7. 定期随访定期随访对于预防IGA肾病进展至关重要。
在随访期间，医生可以监测疾病的进展，并作出相应的调整和治疗。