【心知识】韩波教授：暴发性心肌炎

【心知识】韩波教授：暴发性心肌炎 展开全文 来源：365心血管网

专家简介 韩波，医学博士，主任医师，山东大学教授、博士生导师，山东省有突出贡献的中青年专家与济南市专业技术拔尖人才，现任山东省立医院山东省儿童医院副院长、儿科主任及小儿心脏科主任，兼任山东省临床医学研究院儿科研究所所长，是山东省卫生系统首批重点学科、山东省首批“泰山学者”建设工程岗位及山东省首批临床重点专科的学科带头人。 现兼任卫生部先心病诊疗技术培训基地导师、中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会副主任委员、中国中西医结合学会儿科专业委员会常委及心血管学组副组长、中国医师协会儿科分会先天性心脏病专家委员会委员、山东省医学会理事、山东省医学会儿科专业委员会副主任委员、山东省中西医结合学会儿科专业委员会副主任委员、山东省医师协会儿科分会副主任委员、山东省医学会心血管病学分会结构性心脏病学组副组长。

一、概述365医学网 转载请注明 心肌炎指由感染、免疫及中毒等因素引起的心肌组织炎症，其病理表现为心肌细胞肿胀、变性、坏死及凋亡，并且间质中有炎细胞浸润。1991年Lieberman[1]首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。急性暴发性心肌炎(Acute fulminant myocarditis, AFM)指临床表现为骤然起病伴严重血流动力学障碍的急性心肌炎，有病毒感染的前驱表现，临床症状显著（≤14天）且迅速恶化，需要正性肌力药物、机械通气或机械循环辅助装置提供血流动力学支持。据资料显示，AFM在伴心力衰竭的心肌炎病人中占10％，在心内膜心肌活检证实的心肌炎中占10％，一般占心肌炎的2.5％至12％，死亡率为10％至30％。365医学网 转载请注明 目前心肌炎的定义（WHO/ISFC，改良Dallas标准）：心肌内浸润的组织学证据为非缺血性的心肌细胞变性和坏死。对于非特异的免疫组化标准，认为非正常的炎性细胞浸润标准如下：白细胞≥14/mm2，指在CD3 T细胞≥7/mm2的情况下，单核细胞≥4/mm2。根据炎细胞浸润的类型，将心肌炎分为淋巴细胞性心肌炎、多形细胞性心肌炎、巨细胞性心肌炎、嗜酸细胞性心肌炎、心脏类肉瘤样病。365医学网 转载请注明 2013年ESC心肌炎心肌病工作组建议将心肌炎分为病毒性心肌炎、自身免疫性心肌炎、病毒与自身免疫性心肌炎。病毒性心肌炎为组织学证实心肌炎，伴PCR病毒检测阳性；自身免疫性心肌炎为组织学证实心肌炎，PCR病毒检测阴性，伴或不伴有血清中心肌自身抗体；病毒与自身免疫性心肌炎为组织学证实心肌炎，PCR病毒检测阳性，伴或不伴有血清中心肌自身抗体。365医学网 转载请注明 Robert[2]将暴发性心肌炎定义为通过心内膜心肌活检证实的心肌炎患者，伴严重的血流动力学障碍，需要大剂量血管收缩药物（≥5μg/(kg·min)多巴胺或多巴酚丁胺）或左心室辅助装置来维持心功能或血压，并伴乏力、呼吸困难、水肿等明显心力衰竭症状及发热等表现，且近2周有病毒感染病史。此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的病例甚至发生猝死。其临床标准包括三方面[3]：发病2周内有病毒感染的前驱症状；心功能紊乱至少需要正性肌力药物以维持心输出量和血流灌注；胸片显示心脏大小或超声心动图测量左室舒张末期容量正常。365医学网 转载请注明 二、病原学365医学网 转载请注明 依据心肌炎的病因，可分为感染性心肌炎、免疫介导的心肌炎、中毒性心肌炎。暴发性心肌炎通常是由病毒感染所致，常见有柯萨奇病毒、腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6、EB病毒等，有报道162例暴发性心肌炎的病原检测显示78例为病毒[4]。365医学网 转载请注明 1.感染性心肌炎 包括细菌、病毒、真菌、螺旋体、原虫、寄生虫、立克次体等。常见的细菌包括葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎球菌、支原体、结核分枝杆菌等，常见的病毒包括柯萨奇病毒A型和B型、A和B型流感病毒、呼吸道合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒等RNA病毒和腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6、EB病毒、单纯疱疹病毒等DNA病毒。365医学网 转载请注明 2.免疫介导的心肌炎 包括过敏原、同种抗原以及自身抗原。365医学网 转载请注明 3.中毒性心肌炎 包括药物、重金属、激素等。365医学网 转载请注明 三、病理变化365医学网 转载请注明 暴发性心肌炎的主要病理特征是病原体对感染的心肌细胞直接损害和病原体触发人体自身免疫反应，引起心肌细胞变性、坏死，心肌间质伴单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润，有时病变也可以累及心包及心内膜，常以左心室及室间隔最重。365医学网 转载请注明 四、临床表现365医学网 转载请注明 （一）AFM的临床特点365医学网 转载请注明 起病急骤，病情发展迅速。数小时或1～2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作,可发生猝死。多以心外症状为首发表现，国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。急性心力衰竭可表现为呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大等。365医学网 转载请注明 （二）AFM的临床分型365医学网 转载请注明 AFM目前分为四种类型[5]：心力衰竭型、阿-斯综合征发作型、心动过速型、新生儿心肌炎型。365医学网 转载请注明 1.心力衰竭型 多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚，随心功能改善心室肥厚亦随之减轻，心功能和心室肥厚恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由于心肌细胞肿胀和间质水肿所致，肥厚持续时间长者，推测与炎细胞浸润等因素有关。365医学网 转载请注明 2.阿-斯综合征发作型 起病突然而迅速。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染等前驱症状，至出现心脏症状的时间较短，平均1.5天。临床表现为晕厥，意识障碍，面色苍白，可伴抽搐及大小便失禁。听诊心动过缓如完全房室传导阻滞或心动过速如室性心动过速，以前者多见。心电图可明确心律失常类型。急性期经临时起搏或终止室速发作后，多可恢复正常。如治疗正确、及时，预后较好。365医学网 转载请注明 3.心动过速型 可表现室上性心动过速及室性心动过速。表现为室上性心动过速者，前驱症状至出现心脏症状的时间较长,平均10d，即心房心肌炎型，多为一过性，预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。表现为室性心动过速，尤其是血流动力学障碍，多数病情危重，亦可发生猝死，但多为一过性，急性期过后心动过速消失，预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。365医学网 转载请注明 4.新生儿心肌炎型 病初可先有腹泻、少食，突然起病。临床表现多为非特异症状，且累及多个脏器或类似重症败血症表现。365医学网 转载请注明 （三）AFM的心外表现365医学网 转载请注明 1.消化系统 胃肠道症状多见，考虑与其对缺氧较敏感有关。表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，有的肝脾肿大，常被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏性紫癜、糖尿病酮症酸中毒等。365医学网 转载请注明 2.神经系统 脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷，如同时有上感史，极易误诊为中枢神经系统感染。365医学网 转载请注明 3.呼吸系统 有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、关节酸痛，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致。365医学网 转载请注明 4.心源性休克 面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低。365医学网 转载请注明 5.阿-斯综合征 面色苍白、突然意识丧失、抽搐。 365医学网 转载请注明 五、辅助检查365医学网 转载请注明 1.心肌损伤标志物365医学网 转载请注明 （1）肌酸激酶心肌同工酶（CK-MB）：肌酸激酶(CK)主要存在于骨骼肌、心肌及脑组织。心肌受损时，一般在起病3～6小时升高，2～5日达高峰，2周内恢复。CK-MB质量（CK-MB Mass)单位ng/ml，不受年龄的影响。365医学网 转载请注明 （2）心肌肌钙蛋白(cTn)：cTn是心肌收缩和舒张过程中的一种调节蛋白,有三种亚单位(cTnT、cTnI、cTnC）组成。cTn是评价心肌损伤具有高特异性（90％）、高敏感性的非酶类血清标志物，为检测心肌损伤的首选标志物。一般在起病2～4小时升高，持续2～3周降至正常。肌钙蛋白增高比肌酸激酶同工酶增高更常见，且肌钙蛋白增高的程度有助于判断预后。365医学网 转载请注明 2.心电图（Electrocardiography，ECG）365医学网 转载请注明 心电图的改变常早于心肌酶谱的升高，在发病初期48h内，心电图可表现多变、异变的特点。ST-T改变包括非特异性T波和ST段改变至酷似心肌梗死型ST段抬高；QRS波低电压；快速心律失常如早搏(联律，多源或R-on-T室早)，心动过速(室速，室上速)，心室颤动；缓慢心律失常如房室传导阻滞(高度、Ⅲ度)，室内传导阻滞，窦性停搏、窦房传导阻滞，显著的窦性心动过缓。出现Q波或新的左束支阻滞常伴随心脏性死亡或需要心脏移植。QTc间期>440ms，QRS电轴异常及室性异位搏动提示预后不良；QRS间期≥120ms是心脏性死亡或心脏移植的独立危险因素[6]。365医学网 转载请注明