帕金森叠加综合征三例
帕金森综合征
帕金森综合征
第6页
确诊MSA诊疗标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
神经变性改变相一致中枢神经系统α-突触共核蛋白（αsynuclein）阳性神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大致：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
帕金森综合征
少突胶质细胞胞质内包涵体
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很可能MSA诊疗标准
临床很可能或可能PSP和经典PSP组织病理学证据。神经病理标 准：①以下区域最少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域最少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
帕金森综合征
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DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
帕金森综合征
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病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
帕金森综合征
第8页
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动降低/ 运动不能 运动降低占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 经典捻丸样震颤少见，仅占7～9%
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改进 >50%者不超出
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加 症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森病例七则
当视幻觉短暂出现并且患者知道那不是事实，可以暂 不治疗。当患者不认为那是幻觉时应该开始治疗。首先要 停用抗帕金森病作用较弱而可能加重幻觉的药物，如金刚 烷胺。如果该患者依然有幻觉而帕金森病运动症状较重不 能停服培高力特，可以在睡前服用喹硫平（25毫克到75 毫克）可以缓解幻觉症状。
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帕金森病例七：妄想
13Leabharlann THANK YOUNo Image
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5
老年患者服用左旋多巴比服用多巴胺受体激动剂出现 幻觉、困倦和体位性低血压的几率要低。70岁以上患者比 年轻患者发生运动波动和异动症的可能性小。对于本例患 者可以服用复方多巴，常用剂量为左旋多巴达到600－ 700毫克/天。对于有姿势不稳容易跌倒的患者可增加左旋 多巴剂量直到姿势不稳得到改善或者出现不良反应。
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帕金森病例六：幻觉
年龄：70 性别：女 症状：病史6年，目前出现视幻觉。她时常看到有其他人 或者动物在她的卧室里，然后她会起身检查是真的有这些 人或者是幻觉。目前服用的药物包括信尼麦25/100（每 次一片半，每天四次），培高力特（1毫克，每天四次）， 金刚烷胺（100毫克，每天2次）。 策略：幻觉是帕金森病常见并发症之一，在服用大剂量左 旋多巴或者多巴胺受体激动剂的老年患者中更容易出现。
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帕金森病例四：剂末效应
年龄：50 性别：女 症状：病史8年，服用信尼麦（25/100，每天四次）和普 拉克索（1毫克，每天3次）。该患者出现运动症状波动 （服药3小时后出现剂末效应），无异动症。 策略：运动症状波动是帕金森病的常见并发症，特别是在 服用左旋多巴5－7年后的患者容易发生。一种方法是将复 方多巴从标准片转换为控释片或者合用标准片和控释片。
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睡眠后帕金森病症状能显著改善。这种有基因突变的帕金 森病患者比散发帕金森病患者进展慢，但容易发生左旋多 巴诱导的异动症。因此这些患者应尽可能推迟服用左旋多 巴制剂，多巴胺能受体激动剂才是合理的药物，普拉克索 对于伴有抑郁症的帕金森病患者效果较好。
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
定义帕金森病
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运动异常的分类（锥体外系） （Movement Disorders)
1、运动减少
❖ 帕金森病
❖ 帕金森综合征 2、运动增多
❖ 肌张力障碍 ❖ 舞蹈症
2.生化检测:高香草酸（HVA） 3.同位素核素扫描：SPECT、PET检查
4.基因检测：PCR、DNA序列分析
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帕金森病的治疗方法
第三十七页，共61页。
“ ❖ PD是一种进展性的疾病，没有药物能够阻止其
最终的恶化。”
❖ “PD虽不致命，但足以毁掉你的一生。”
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能自理 — 走路时，双上肢摆动差（早期症状） — 面具脸（Masked face):面部表情少，不眨眼，瞬目少，凝
视 — 言语障碍：语音低沉，言语不畅，吐字不清，难听懂 — 产生机制：苍白球传出障碍-随意运动的反射性姿势调节障碍
第三十页，共61页。
姿势反射障碍
慌张步态（Festination)，起步困难，小碎 步越走越快，前冲步态，转弯困难,易摔倒。
如关节被动运动时始终保持阻力增高。
齿轮样强直
如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感 觉在均匀阻力中出现断续停顿。
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运动障碍
— 运动不能(akinesia)进行随意运动时，运动困难 — 运动减少，自发或自动的运动减少，而且运动幅度减少 — 运动徐缓(bradykinesia)，随意运动执行缓慢 — 精细动作差 ：书写困难，小字征(Micrographia)，生活不
帕金森综合征的病历模板
帕金森综合征的病历模板
患者自述身体表现为不自主性肌肉颤动、僵硬等症状，已持续数月至数年不等，影响日常生活。
现病史：
患者于数年前发现手部不自主抖动，逐渐加重，并有肢体僵硬、行动迟缓等症状。
近数月来，症状加重，出现面部表情淡漠、言语含糊不清、姿势紧张等表现，抑郁情绪明显。
未就诊过。
既往史：
无特殊疾病史。
个人史：
吸烟史：起病前吸烟，每日约10支。
饮酒史：偶尔饮酒，不规律。
家族史：
父亲患有帕金森病，其他家族成员无特殊疾病。
体格检查：
神志清楚，语言表达能力受限，表情淡漠，颧部和下颌肌肉僵硬，手部不自主抖动，步态不稳。
诊断：
帕金森综合征
治疗：
口服左旋多巴、多巴酰基转移酶抑制剂等药物治疗，定期随访。
医生签名：日期：
注：本病历仅供参考，具体诊治请遵医嘱。
帕金森病(整理临床及相关病例内容)
步骤1-帕金森症状的诊断
运动减少: 随意运动在始动时缓慢，疾 病进展后，重复性动作的运动速度及幅 度均降低。 至少符合下述一项: 肌肉强直 静止性震颤4-6Hz 姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能， 脑功能及本体感受功能障碍造成）
步骤2-排除非帕金森病的诊断
无不典型的体征
(Rajput,et al. 1991)
病理检查确认 临床误诊为PD的原因
病理
Only SND
SND & Pos Hypot
Profound SN cell loss, no inclusions AD only
Drug-induced
Only NFT pathology
例数
2 2 2
1 1 2
发病至未访(年)
3
CJD
2
3
O th er
2
3
疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症
诊断
多系统萎缩 进行性核上性眼肌麻痹 小脑基底结变性 路易小体病
误诊为 PD%
10%~45% 10%~33%
1%~57% 4%~40%
来自 143 例帕金森症，10 年来的病理检查结果 brain,2002;125:861
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 严重的左旋多巴导致的异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年）
Proposed diagnostic criteria
Criteria A Resting Tre., Rigid., Brady., Asymm. Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses) Atypical signs at onset (1st 3 years) Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication Criteria C Substantial and sustained L-dopa or Dopamine
帕金森病
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
帕金森叠加综合征伴吞咽困难1例报告
帕金森叠加综合征伴吞咽困难1例报告发布时间：2021-02-04T06:34:59.183Z 来源：《医药前沿》2020年30期作者：张玲谭爱梅[导读] 探讨帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者的护理对策。
（茂名市人民医院心血管内一科广东茂名 525000）【摘要】目的：探讨帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者的护理对策。
方法：选取我院神经内科2020年5月29日收治的1例帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者，分析护理难点，提出护理目标，总结护理经验。
结果：截止发文，患者未发生误吸，气管堵管期间，未出现通气障碍，体重较入院时未下降，无发热，间断有排少量白色泡沫痰及黄白痰，气管切口处发红现象缓解，未出现感染，敷料清洁干燥。
未出现静脉血栓。
肌张力较入院时有所缓解。
结论：针对这类帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者进行护理工作时，必须因人而异，为患者选择合适的治疗护理方法，才能更好的促进患者的康复，提升其生活质量。
【关键词】帕金森叠加综合征；吞咽困难；护理；康复【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2020）30-0231-03帕金森叠加综合征(Parkinsonism.plus.syndromes，PPS)是一组具备帕金森病样症状，具有帕金森病的临床特点，如运动缓慢、肢体强直、震颤和步态障碍外，尚有其他系统功能损伤。
吞咽障碍是由于下颌、双唇、舌、软腭、咽喉、食管括约肌或食管功能受损，不能安全有效地将食物由口送到胃内取得足够的营养和水分，由此产生的进食困难。
有报告称，由吞咽障碍导致的呼吸道感染和吸入性肺炎可使患者的病死率提高至50%。
故本研究旨在总结该类患者的护理经验。
1.病例资料选取我院神经内科2020年5月29日收治的1例帕金森叠加综合征伴吞咽困难患者，患者女，65岁。
患者步态异常10年，行动迟缓7年，消瘦1年入院。
患者家属代诉患者10年前无明显诱因逐渐出现双下肢乏力，步子变小、小碎步、未予重视。
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状多为全身型 ， 智力都在正常范围内， 其中两例 （ 例１ 、 例２ ） 都 先有 情 绪 改 变 和失 眠 。例 １是 以 小 脑 共 济 失 调起病 ， 随着病情进展 ， 帕金森 氏病症状越发典型 ， 掩 盖小脑症状， 其突出表现是 ｓ ｈ ｙ — ｄ ｒ ａ ｇ ｅ ｒ 综合征 （ 植物神 经受损 ） 。例 ２是 以小脑慢性 弥漫性受损体征 为主 ， 其突出表现躯干性或中轴性共济失调和言语障碍以及 喉部肌肉、 咀嚼肌等不 自主发出怪声 、 磨牙 。例 ３主要
卤与神 经 疾 病 杂 志 ２ ０ １ ４年第 ２ ２卷 第 １期
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讨 论 帕金 森 叠加 综 合 征 （ Ｐ ａ ｒ ｋ ｉ ｎ ｓ ｏ ｎ ｉ ｓ ｍ． Ｐ ｌ ｕ ｓ ） 在
缩（ ｏ ｌ ｉ ｖ ｏ — ｐ ｏ ｎ ｔ ｏ ． ｃ ｅ ｒ ｅ ｂ ｅ ｌ ｌ ａ ｒ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ ） Ｌ ４ ］ 为 主 。例 ｌ 、 ２首先
组 织结 构 受损 与神经 递 质紊乱 相互 联 系和 制约 相 当复
看精神科服抗抑郁 、 焦虑及改善睡眠药物， 仔细询问病 史和详细的神经系统检查 ， 查到脑器质性病征。治疗 方面如营养神经 、 改善微循环药物 ， 以中西药结合治疗 可 以减轻某些症状 ， 延缓病情发展。精神障碍可以用
心 理治 疗 。
巴宾斯 基征 阳性 。
ｌ １ 月２ ５日 加用 藻酸双酯钠注射液 （ 济南圣邦药 品有 限公 司 、 国药 准 字号 Ｈ ２ ０ ０ ４ ０ １ ４ ９） 治疗 。 ｌ １月 ２ ５
日９ ： ２ ０查 房 时 ， 患 者意 识清 楚 ， 右侧肢 体无 力好 转 ， 血
压 １ ５ ０ ／ ９ ０ ｍ ｍＨ ｇ ， 心率 ７ ２次／ 分， 右侧 上下肢肌 力 ４
（ 收 稿 日期 ： ２ ０ １ ２ － ０ ９ － １ ０ ）
・
短 篇 ・ 过敏性休 克致 Nhomakorabea分水 岭梗死偏瘫一例
肖展 翅 邱 斌 吴雪花 罗红 兰 倪 小红
中图分类号 ： Ｒ ７ ４ ３ ． ３ ２
文献标 识码 ： Ａ
文章编号 ： １ ０ ０ ６ — ３ ５ １ Ｘ（ ２ ０ １ ４ ） ０ １ — ０ ０ ６ ９ — ０ ３
血 尿常规 、 肝 肾功 能 、 血糖 、 凝血 机制 、 心 电图正常 ；
血脂 ： Ｔ Ｃ ６ ． ７ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， Ｔ Ｇ １ ． ８ ２ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， Ｌ Ｄ Ｌ － Ｃ ３ ． ８ ４ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ，
ｓ ｅ ｎ ｓ ｉ ｔ ｉ ｖ ｉ ｔ ｙ ｉ ｎ ａ ｅ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ． Ｊ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ Ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｕ ｒ ｇ
Ｐｓ ｙ ｃ ｈ ｉ ａ ｔ ｒ ｙ，１ ９ ６ ９，３ ２： ２ ８— ３ ４ ．
表现 咽喉 部 肌 肉麻 痹 ， 其 突 出特 点 是橄 榄 脑 桥 小 脑 萎
［ ２ ］ 陈俊 ， 陈勇 ， 徐俊， 等． 多系统 萎缩研究进展 ． 国际神经病学神经 外 科学杂志 ， ２ ０ １ ｌ ， ３ ８ ： １ ４ ９ — １ ５ ３ ． ［ ３ ］ Ｇ ｒ ａ ｈ ａ ｍ Ｊ Ｇ，Ｏ ｐ ｐ ｅ ｎ ｈ ｅ ｉ ｍ ｅ ｒ Ｄ Ｒ． Ｏ ｒ ｔ ｈ ｏ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｅ ｈ ｙ ｐ ｏ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｎ ｉ ｃ ｏ ｔ ｉ ｎ ｅ
神经病理学上属锥体外系统多处变性疾病 ， 其病因 、 发 病机制未明， 临床表现上 以帕金森 氏病症状为基础 ， 随 着病程发展逐渐 出现广泛锥体外 系统 多处受损 的症 状 ¨ｊ 。帕金 森叠 加 综 合 征 中最 多见 的是 多 系 统 萎缩 （ ｎ ｍ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ ， Ｍ Ｓ Ａ ） ， 广泛的锥体外 系统的
参 考 文 献
杂 。诊断 Ｍ Ｓ Ａ多依靠病史 、 症状 、 体征与头颅 Ｍ Ｒ Ｉ 的 资料 ， 活检 或尸 检取 标本 检测 均 十分 困难 Ｊ 。
本 文 ３例均 为 中年 隐性 起 病 ， 散发 ， 无 家族 史 ， 症
［ １ ］ Ｍｉ ｔ ｒ ａ ｋ Ｋ，Ｇ ａ ｎ ｇ ｏ ｐ ａ ｄ ｈ ａ ｙ ａ Ｐ Ｋ， Ｄ ａ ｓ Ｓ Ｋ． Ｐ ａ ｒ ｋ ｉ ｎ ｓ ｏ ｎ ｉ ｓ ｍ ｐ ｌ ｕ ｓ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ — ａ
患者 女 性 ， ５ ４岁 ， ２ ０ ０ ６年 ｌ １ 月２ １日因突 发 右 侧
葛根 素 （ ０ ． ５ ｇ ／ ｄ ） 等 药物治 疗 。
肢体麻木无力 ４ ｄ 人院。既往有高血压病史 ， 无药物过
敏 史 。体 检 ： 血压 １ ４ ０ ／ ９ ０ ｍｍ Ｈ ｇ ， 心率 ７ ２次／ ａ ｒ ｉ ｎ ， 律 齐 。意识 清 楚 ， 右 侧 中枢性 面 、 舌瘫 ， 右 侧 上下 肢 肌力 ４级 ， 肌 张力正 常 ， 右侧偏 身 浅感 觉 减 退 ， 腱 反射 活 跃 ，
［ ４ ］ Ｇ ｉ ｌ ｍａ ｎ Ｓ ， Ｗｅ ｎ ｎ ｉ ｎ ｇ Ｇ Ｋ，Ｌ ｏ ｗ Ｐ Ａ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｓ ｅ ｃ ｏ ｎ ｄ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｓ ｔ ａ ｔ ｅ ｍ ｅ ｎ ｔ
ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ ．Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ，２ ０ ０ ８， ７ １： ６ ７ ０ — ６ ７ ６ ．