Caroli病的影像表现
Carolis病
CT扫描可见如下特点:
①条状或小分枝状的低密度影,多以右叶为主,但肝 门区中心胆管反而不扩张;②多个小囊肿区域,囊肿 一般较小,且与扩张的管状结构相连接;③中心点征, 是在囊状阴影内的小点状组织影,平均密度低于或 等于肝实质,增强后密度高于肝实质,其病理基础是 门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕,并在切面上呈 轴位投影,中心点征足以提供准确的诊断;④扩张的 小胆管内可见有小结石影;⑤伴明显肝纤维化的病 例,可见肝硬化的CT表现。
对于单发肝内胆管囊状扩张可选择肝叶部 分切除术。如单纯左侧肝内胆管扩张,可行左半 肝或左外叶切除术。肝外胆管扩张病变应同时 切除,远侧胆管封闭,近侧肝总管与空肠吻合以 重建胆道引流。
此外,若为周边胆管末梢扩张,也可行楔形切 除部分肝叶或肝段。
胆肠内引流术:
胆肠内引流术:对无法切除的多发囊肿要设 法行胆肠内引流术,先切除部分肝组织,选择一 个低位的肝后较大囊肿与空肠作Roux-en-Y吻 合。
1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肝内囊性病变
其中主要与肝囊肿鉴别。多囊肝常见于成 年人,病变多为弥漫性变化,通常伴有多囊肾 或其它先天性异常。病理学上多囊肝胆管内 缺乏淤胆,细胞无形态学变化,炎细胞无明显 浸润。CT有助于两者的鉴别,肝囊肿不与胆 管相通,胆管不扩张,无中心点征。
2.梗阻性肝内胆管扩张
常为局限性病变,仅累及梗阻部位以前的 胆管,常有梗阻物存在。病史、临床表现及影 像学检查可鉴别两者。如胆管癌可引起肝内 胆管扩张,常可显示肝门区软组织结节、肿块 或肝门结构模糊,扩张的胆管起始部形态不规 则等改变。
图1肝右叶近肝门区胆管呈囊状扩张，伴肝内 胆管多发结石
图2肝右后叶胆管呈柱状扩张，伴肝硬化、脾大
图3、4肝左右叶胆管呈广泛性囊状、柱状扩张， 伴肝脾肿大
Caroli病的临床病理学观察
Caroli病的临床病理学观察傅福来;印洪林;周晓军;张泰和【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2001(017)003【摘要】目的：探讨Caroli病的临床病理特征。
方法：复习7例Caroli病全部临床、影像资料和手术记录，对肝脏病变切除标本行病理常规切片、HE染色、光镜观察。
结果：本病发病年龄3～62岁，平均38岁，男女比为1∶25。
临床上以右上腹疼痛为首发症状，2例合并胆管癌、胆囊癌，无1例在术前被确诊。
影像学提示肝内胆管有不同程度扩张和纤维化，病理上表现为肝内胆管囊性扩张，上皮增生呈乳头状，伴有胆管周围纤维组织细胞增生、变性和大量炎细胞浸润。
结论：Caroli病是少见的先天性肝脏病变，临床易误诊为胆囊炎、胆石症，确诊依赖于病理和影像学检查。
【总页数】3页(P185-187)【作者】傅福来;印洪林;周晓军;张泰和【作者单位】南京军区南京总医院病理科,;南京军区南京总医院病理科,;南京军区南京总医院病理科,;南京军区南京总医院病理科,【正文语种】中文【中图分类】R575.7【相关文献】1.临床诊断 Caroli 病1例 [J], 董正;宫路路;王禹2.Carolis 病Ⅰ型与Ⅱ型的临床特征比较 [J], 吴欣;吴孟晋;罗生强;杜霄壤;冯兴中3.Caroli病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征-78例分析 [J], 吴欣;吴孟晋;罗生强;杜霄壤;冯兴中4.5例Caroli病临床病理学特征分析 [J], 李莉; 姚晶晶; 杨江辉; 尹洪芳5.41例Caroli病的临床特征分析 [J], 崔延飞;许文涛;王睿林;余思邈;田淼;桑秀秀;王立福;孙永强;景婧;王仲霞;王丽苹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝脏囊性病变的CT、MRI
62
第四部分 其他原因的肝脏囊性病变
Miscellaneous Lesions
第一部分 发育性肝脏囊性病变
Developmental Hepatic Cystic Lesion
6
单纯性肝囊肿
• 组织病理学特点
– 与胆管不通 – 囊液为浆液 – 囊壁菲薄肉眼不易看到 – 囊壁分两层
• 单层立方上皮（与胆管 相似）
• 薄层纤维基质
8
2
单纯性肝囊肿
• CT、MRI特征
– 圆形或类圆形 – “无壁”，边缘光滑锐利 – 囊内及囊壁无强化 – 密度或信号均匀 – CT：低密度（0-
• 年龄偏大 • 信号、密度更不均匀 • 囊壁厚薄不一，实性肿块部分更多 • 间隔厚或明显厚薄不一 • 囊壁息肉样或带蒂肿块多见、明显 • 囊壁结节强化更为明显
31
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胆管囊腺癌
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32
8
胆管囊腺癌
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Caroli病
23
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胆影葡胺增24 强
6
第二部分 肿瘤性肝脏囊性病变
Neoplastic Hepatic Cystic Lesions
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胆管囊腺瘤
• 病理学特点
– 肿块大小不定（1.5－ 35厘米）
上皮
14
胆管错构瘤
16
4
4、Caroli病（Caroli Disease）
• 罕见的常染色体隐性遗传疾病 • 胆管细胞癌的发病率高于一般人群 • 分两型：单纯型（少见）、复杂型（合
胆系疾病影像诊断
胆囊憩室
多位于胆囊底、体部，多数直径在1cm左右，与胆 囊有较宽的通道，憩室内常有胆汁潴留，易形 成沉积物或小结石。
胆囊异位
胆囊位于正常胆囊窝以外的区域，按异位胆囊出 现的位臵不同，有以下类型：肝内胆囊、左叶 胆囊、肝后胆囊、漂浮性胆囊。
先天性胆道闭锁
胚胎发育期，如胆系不腔化或腔化不全，则出生 后，整个胆道系统或其中一段由纤维性条索替 代。
胆囊炎
（二）慢性胆囊炎
临床及病理：
急性胆囊炎治疗不彻底、反复发作即可发展成慢性胆囊炎； 常与胆结石伴发 非结石性慢性胆囊炎常有先天发育异常 右上腹局部压痛， Murphy征(+) 胆囊萎缩；囊壁增厚，钙化；常有结石并：胆囊缩小/增大；胆囊壁均匀或不均匀增厚，可有钙化； 增强扫描示增厚的囊壁均匀强化 MRI：与CT表现相仿
先天性胆管囊状扩张
先天性胆管囊状扩张
肝外胆管囊状扩张特点：
肝外胆管类圆形或梭形扩张，管壁增厚 扩张可延伸至肝门区肝管，但肝内胆管远端不扩张， 提示为非梗阻性病变，是诊断本病的关键 MRCP是目前诊断胆管囊状扩张的最佳方法，并能作 出分型诊断，SCTC意义大。 本病易并发胆管结石，发生胆管癌的可能性明显增 加,且随年龄增加恶变几率增加。
胆管炎
胆总管末端炎性狭窄
MRCP显示胆总管末端炎性狭窄
硬化性胆管炎
胆系结石
临床与病理
反复、突发持续性右 上腹绞痛 继发胆囊、胆道梗阻 和感染 胆固醇结石、胆色素 结石、混合性结石
胆系结石
影像学表现
胆囊结石检查以超声为首选；胆管结石的显示CT优 于超声 X线：显示胆囊区不透X线结石，ERCP或PTC见结石 充盈缺损及胆道梗阻，肝内胆管枯枝样扩张 CT：平扫表现为高密度/等密度/低密度结石；环 状结石。CT值低的结石多为胆固醇结石、高的多 为色素性结石；胆管结石多为高密度。
无症状Caroli病1例报告
临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３４ ６ ２０１８ ６ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３４ Ｎｏ．６ Ｊｕｎ．２０１８
ú8 Ｃａｒｏｌｉ 5 １ ñ9:
曹 丹，辛杰晶，陈延平
（延安大学附属医院感染病科，陕西延安７１６０００）
关键词：Ｃａｒｏｌｉ 病； 无症状； 病例报告 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１８ ０６ － １２９６ － ０２
漏诊或误诊，其诊断依赖于影像学检查。Ｂ 超主要表现为胆总 管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆 形或梭形。ＣＴ 或ＭＲＩ 主要表现为肝内胆管扩张，与胆管树相 通，呈局限性或弥漫性，其他重要征象包括：（１）“蝌蚪征”： ＭＲＩ 扫描可见囊状扩张的胆管与细小的胆管相通，形似蝌蚪；
曹丹，等． 无症状Ｃａｒｏｌｉ 病１ 例报告
Ａｎ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｃａｓｅ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ
， ， （ ， ， ， ＣＡＯ Ｄａｎ ＸＩＮ Ｊｉｅｊｉｎｇ ＣＨＥＮ Ｙａｎｐｉｎｇ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅｓ Ｙａｎ′ ａｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｙａｎ′ ａｎ Ｓｈａａｎｘｉ ， ） ７１６０００ Ｃｈｉｎａ
５０ Ｕ／ Ｌ），上腹部Ｂ 超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无
不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：
未见明显异常。初步诊断：（１）肝损伤原因待查；（２）肝囊肿。
入院化验及检查：肝功能ＡＬＴ ５９ Ｕ／ Ｌ，余各项指标均在正常范
围内；免疫球蛋白，铜蓝蛋白，血清铁，转铁蛋白均未见明显异
： ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
先天性胆管扩张症与Caroli病
•综述•先天性胆管扩张症与Caroli 病廖伊梅 文华轩 李胜利DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2019.07.011作者单位：518028 南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声科通信作者：李胜利，Email ：lishengli63@先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation ，CBD ） 及Caroli 病（Caroli ′s disease ）是以胆管扩张为特征的先天性异常，二者在定义、分类有部分重叠，容易混淆。
随着研究者们对先天性胆管扩张不断的探究和诊治技术的发展，先天性胆管扩张症及Caroli 病定义及分类发生了变化。
先天性胆管扩张症及Caroli 病的临床预后差异较大，产前诊断容易混淆，以下基于目前文献报道及笔者经验，从定义及分类、产前诊断现状、产前咨询要点进行综述，以期为产前咨询医师提供咨询依据。
一、定义及分类CBD 是包括胆总管在内的局部肝外胆管扩张的先天畸形，合并胰胆管合流异常，并同时包括了肝内胆管扩张的类 型，以往被称为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal ， Cyst ），但这种命名方法不能涵盖所有的疾病类型，在英文文献中其他术语形式还包括Congenital bile duct dilatation 、Congenital choledochal cyst 、Choledochal cyst ；为了统一推荐使用术语“Congenital biliary dilatation ”中文译为先天性胆管扩张症。
诊断先天性胆管扩张症须严格排除因结石或肿瘤导致的梗阻性胆管扩张［1］。
其确切发病率不明，在欧美人群中发病率较低（1/50 000~150 000），而在亚洲人群（日本、中国、韩国）发病率较高，在日本发病率约为1/1000。
尽管自20世纪30年代以来，国际上许多学者对于先天性胆管扩张症的病因进行过各种研究和探讨，但本病的病因至今仍未完全明了。
Caroli病的三维超声及MRCP诊断价值
ｃ ｌｍ ａ ｉ ｔｔｏ ｏ ｔａ ｅ ｔｃｂ ｌ ｒ ｕ ｔ ｎ ｏ ｏｕ ｒｄｌ ａｉｎ ｆｉｒ ｈ ｐａｉ ｉｉ ｙ ｄ ｃｓａ ｄ ｃ ｍｍ ｕቤተ መጻሕፍቲ ባይዱｉａｉｎ ｗｉ ａ ｈ ｏｈ ｒ ａｌｃ ｓ ｒ ｘ ｍｉ ｄ ｂ － ｍｅ ｉｎ ｌＵｌ ｓ ｕ ｄ ａ ｄ ｔ ｎ ｔｅ ｅ ａ ｎ ａ ｎｃ ｔ ｔ ｅ ｃ ｔｅ ． ｌ ａ ｅｗｅｅ ｅ ａ ｎｅ ｙ ３ Ｄｉ ｎｓｏ ａ ￣ａ ｏ ｎ ｎ ｈｅ ｈ ｓ ｏ ｈ ３Ｄｉ ｅ ｉｎａ ａａｗａ ｅ ｏ ｓｒｃｅ ｅ ｐ ｃｉｅｙ ｗｉｈ ｔｅｍ ｏ ｅ ｆｓｍ ｉｔａ ｓ ａ ｅ ｔ ｎｉ ｍ ａｕ ｏ ｇ ｔｔ Ｄ ｏ ｅｓ ｏ ｅｉｔｒ ｓｅ ａ ｇ ｔ． － ｍ ｎｓｏ ｌｄ ｔ ｓｒｃ ｎ ｔｕ ｔｄ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｔ ｈ ｄ ｓｏ ｅ ｒ ｎ ｐ ｒ ｎ，ｍｉ ｍｕ ｖ ｌｅｔ ｅ ｈｅ３ ｍ ｄ ｌ ｆｔ ｎ ｅｅ ｔｄｔｒ ｅｓ ｈ Ｃｏ ｃｕ ｉｎ ｎ ｌｓｏ Ｔｈ ｏ ｅｃ ｍｂｉａｉｎｏ ・ ｍｅ ｉｎ ｌ ｔａ ｏ ｏ ｒｐ ｙ ａ ｄＭ ＲＣＰ ｏ ｔｉ ｅｂ ｓ ｉｇ ｏ ｉ ｆ ｒ ｌ ｄｓ ａ ｅ ｎ ｔｏ ｆ３ Ｄｉ ｓｏ ａ ｒ ｓ ｎ ｇ ａ ｈ Ｕｌ ｎ ｂ ｎｔ ｅｔｄａ ｎ ｓｓｏ Ｃａｏｉ ｉｅ ｓ ． ａ ｈ
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先天性肝纤维化伴Caroli_综合征一例
687综合病例研究新医学2023年9月第54卷第9期先天性肝纤维化伴Caroli 综合征一例杨爽 刘亚平 高丽丽 段雪飞【摘要】 先天性肝纤维化（CHF ）伴Caroli 综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，临床及影像学表现无特异性，主要为门静脉高压及并发症等表现，易漏诊、误诊。
该文报道1例32岁男性体检发现不明原因肝硬化，经肝穿刺组织病理学检查及基因检测确诊为Caroli 综合征，该病例提示肝穿刺对于CHF 诊断的重要性。
【关键词】 先天性肝纤维化；Caroli 综合征；诊断Congenital hepatic fibrosis complicated with Caroli’s disease: a case report Yang Shuang ， Liu Yaping ， Gao Lili ， Duan Xuefei. Department of General Medicine ， Beijing Ditan Hospital ， Capital Medical University ， Beijing 100015， China Corresponding author ， Duan Xuefei ， E -mail:*******************.com【Abstract 】 Congenital hepatic fibrosis （CHF ） complicated with Caroli ’s disease is a rare autosomal recessive genetic diseasewith non -specific clinical and imaging manifestations ， mainly including portal hypertension and complications ， which is likely to be missed and misdiagnosed. In this article ， a 32-year -old male patient developed unexplained cirrhosis on physical examination ， and hewas diagnosed with Caroli ’s disease confirmed by histopathological examination of liver puncture and genetic testing. This case suggests the importance of liver puncture for the diagnosis of CHF.【Key words 】 Congenital hepatic fibrosis ； Caroli ’s disease ； Diagnosis先天性肝纤维化（CHF ）伴Caroli 综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，发病机制尚不明确，目前尚无相关指南针对该病进行系统阐述。
罕见Caroli病1例报告并文献研究
罕见Caroli病1例报告并文献研究Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，随着医学影像技术的发展，越来越多的Caroli病得以确诊。
Caroli’s病临床有多种类型：双侧或单侧肝内胆管扩张、中央型或周围型肝胆管扩张，按扩张形态又可分为囊状、柱状及葡萄状胆管扩张等，该病例中51岁的男性患者双侧肝内胆管弥漫性囊状扩张极为罕见，正因为对Caroli病的认识尚不完善，该病例为我们提供了更多了解该疾病的可能性。
通过文献研究发现，手术是治疗该病的首选方式，但手术方式的选择根据肝内胆管扩张的位置而差异较大，如何为弥漫性的肝内胆管扩张选择合适的手术方式，仍在研究中。
标签：Caroli病；肝内胆管扩张；肝叶切除；肝移植1资料与方法1.1一般资料患者男性，51岁，因”上腹部疼痛2+月”于2015年05月21日入院。
患者2+月前無明显诱因出现上腹部疼痛，以右上腹为重，呈间断性胀痛，伴恶心，无呕吐，无发热、寒颤，无皮肤瘙痒、皮肤巩膜黄染。
既往30+年前因农药中毒于贵州省镇远县人民医院住院治疗（具体不详）；10+年前因肝脏疾病（患者叙述不详）于贵州省人民医院住院治疗（具体不详）；2+年前因腹部外伤于贵州省镇远县人民医院行开腹手术探查、肠修补术。
出生并居住于贵州本地，24岁结婚，育有1子1女，少量饮酒10+年，已戒酒5年，否认吸烟史，家族中否认类似疾病患者。
体查示腹部平坦、柔软，右上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，Murphy’s征阴性，未触及腹部包块，肝浊音界无扩大、缩小。
入院后完善相关检查：WBC：3.92×109/L、N%：77.3%、TBIL：24.8 umol/L、AMS：114 U/L、HBsAb：17.35 mIU/ml、HBcAb：7.73 S/CO。
肝脏增强CT（图1）：肝脏弥漫性病变：肝内胆管扩张/肝内多发小囊肿。
肝脏MRI（图2）：①肝内胆管弥漫性囊状扩张，考虑Caroli氏病（肝内胆管多发囊状扩张症）合并小胆管增生纤维化可能性大。
胆管错构瘤-李子平(2010-11-19)
单发胆管错构瘤
女性，76岁，胃癌患者
手术时见肝表面多发小
结节，病理为胆管错构瘤
2、胆管错构瘤超声
多为低回声，部分为高回声
胆管错构瘤超声
乳腺癌患者 低回声 高回声
胆管错构瘤超声
男性，72岁
高回声病灶
右上角为放大图， 可见低回声部分
3、胆管错构瘤CT
胆管错构瘤MRI
胆管错构瘤MRI
回波时间延长 病灶信号增高
胆管错构瘤MRI
壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内
胆管错构瘤
均匀强化
胆管错构瘤MRI
环形强化
胆管错构瘤MRI
ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通
五、胆管错构瘤鉴别诊断
多囊肝、肝多发囊肿
间叶性错构瘤
Caroli’s 病
影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗
六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断
患者无症状，实验室检查无异常 肝多发病灶，直径多<10mm，大小相对均匀 多为小囊性，大者可有壁结节，少数可环形强化 随着回波时间的延长，病灶T2WI信号进一步升高 随访复查病灶多无明显变化 认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人, 影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤
男性，73岁，前列腺癌， 肝多发低密度灶
每个病灶由多个<1mm 胆管错构瘤聚集而成
胆管错构瘤CT
3、胆管错构瘤MRI
T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信号进一步↑，接近脑脊液 T2WI ↑ ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内
纤维使信号有所降低