毛细血管渗漏综合征

• 此外，应检测血纤维蛋白溶酶以除外特发性过敏反应。血浆 免疫球蛋白电泳有助于明确是否存在变性蛋白。其他如心电 图、超声心动图均应常规检查以除外心源性低血压。
五、பைடு நூலகம்别诊断
（1）系统性CLS（SCLS）：SCLS最初于1960年 由Clarkson等报道,可无诱因反复发作,是一组少见的 原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、低蛋白血 症、全身水肿,多数情况下伴有异型球蛋白血症的临 床综合征,具有较高的病死率。 • SCLS无明确的病因或诱因; CLS病因明确。 • SCLS反复发作,静止期从4 d至12个月不等; CLS 一般只发作一次,随着原发疾病的好转,毛细血管渗漏 可完全逆转,原发疾病治愈后CLS不再发作。多数 SCLS患者有持续异常γ球蛋白血症,少数患者最终可 进展为多发性骨髓瘤; CLS患者一般没有γ球蛋白血 症。
• 重症感染、重度窒息与缺氧缺血性脑病、 急性肺损伤或呼吸窘迫综合征等是新生儿 毛细血管渗漏综合征的主要高危因素，多 脏器衰竭与毛细血管渗漏综合征可互为因 果，形成恶性循环。
• 2、发病机制：
• 、内皮细胞功能失调致微血管内皮通透性增高：是毛细 血管渗漏综合征的最根本机制。超微结构和功能研究证实， 在致病因素的作用下，毛细血管渗漏综合征患者血管内皮 细胞损伤、凋亡、收缩变形等致内皮细胞功能失调；微血 管内皮细胞钙粘蛋白沉积，致血管内皮细胞间的连接受到 破坏，肌动蛋白应力纤维形成，最终导致微血管渗透性增 加[9]。毛细血管通透性增高后不能阻留相对分子质量小于 200×103的分子，严重时相对分子质量为900×103的分 子也不能阻留，结果使血管内白蛋白等大分子物质渗漏到 组织间隙，引起组织间隙胶体渗透压升高，血管内水分进 入组织间隙而引起全身水肿和有效循环血量下降及全身组 织器官缺血缺氧。
毛细血管渗漏综合征
一、定义
• 毛细血管渗漏综合征(CLS):是由不同原因引 起的，以低血压、低蛋白血症和全身水肿 为主要表现的临床综合征。
• 通常病情危重，临床表现复杂，病期之间 的界限模糊，严重时引起心、肺、肾等多 器官功能衰竭。
二、病因及发病机理
• 1、病因： • 毛细血管渗漏综合征在成人、儿童和新生儿都可发生。 • 毛细血管渗漏综合征的确切病因尚不明确，综合文献报道，
• 实验室检查示：血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。
• 2、毛细血管恢复期，又称毛细血管再充盈期：此 期毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血 浆回渗到血管内,血容量恢复。此时若继续大量补 液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥 散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧 转运量减少、低氧血症和组织缺氧,形成恶性循环, 是死亡的主要原因。故应在血流动力学监测的条 件下补液。
• 、可溶性介质与全身炎症反应的作用：虽然目前还不能肯定那 些可溶性介质与毛细血管渗漏综合征的发生肯定相关，但不能除 外炎症介质与炎症反应的作用。研究发现，在毛细血管渗漏综合 征患者血清中显著升高的介质有补体(如C1r、C1s、C3a)、白细 胞介素-1、-2、-6、-8(interleukin-1，-2，-6，-8；IL-1，IL-2， IL-6，IL-8)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)、 γ-干扰素(interferon gamma)、血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)和血管生成素-2(angiopoietin2，Ang2)、白三烯B4(leukotriene B4，LB4)等[10]。在上述介质 的共同作用下，诱导全身炎症反应(systemic inflammatory response，SIR)，致毛细血管内皮细胞损伤、收缩，细胞连接 分离而出现裂隙，微血管通透性增高，其中LB4可能在诱导毛细 血管通透性增加中发挥关键作用。此外，内毒素、氧自由基和血 小板在血管壁的聚集等还可直接损伤毛细血管内皮细胞。
四、诊断
• 低血压、休克、和低血容量的患者合并水肿，应 该考虑CLS。
• 诊断CLS的方法为输入白蛋白后测定细胞外液菊 粉分布容量和进行生物电阻抗分析,观察胶体渗透 浓度的改变 。此方法虽安全无创,但价格昂贵不适 在临床推广应用。
• 目前诊断CLS主要根据临床表现及实验室检查。 如果存在脓毒症或外伤等致病因素,同时出现全身 性水肿、血压及中心静脉压均降低、少尿、体质 量增加、低蛋白血症、补充小分子晶体物质后水 肿更加严重等可临床诊断CLS。
三、临床表现
• 具体特征：以低容量性低血压、低白蛋白 和血液浓缩三联征伴随全身水肿。
• 具体表现：血压下降、体液潴留、体重增 加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症，严重 时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭 （MODS）。
• 临床上可分为毛细血管渗漏期和恢复期两 期。
• 1、毛细血管渗漏期，又称强制性血管外液体扣押期：此 期持续约1-4天，血管内的液体和大分子急剧的渗出血管 外，毛细血管不能阻留小于200ku的分子，甚至有些 900ku的大分子亦不能阻留，临床上可引起严重的低血压、 弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、 肾等重要脏器血液灌注严重不足。
• 需要注意的是，患儿血浆蛋白虽然很低，但水肿为非凹陷性。
• 对任何急性起病、严重低血压而无明显心功能障碍，尤其那 些在给予充分液体复苏或(和)血管活性药物治疗，但病情反 而急剧恶化、且伴红细胞压积增高者，应高度注意该病的可 能。这种征象提示血容量已显著减少及内皮细胞屏障功能严 重受损。
• 白细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积、血浆蛋白浓度等 是重要的检测项目，同时作血、尿培养以除外败血症等疾病。
与以下因素密切相关：重症感染(脓毒症/败血症)、严重创 伤(如大手术、外伤等)、烧伤、急性肺损伤与呼吸窘迫综 合征、复杂心脏畸形患儿体外循环(体外循环时间越长危 险性越大)、药物或毒物中毒（毒蛇咬伤）、造血干细胞 移植、重度窒息、缺氧缺血性脑病、严重低体温、弥散性 血管内凝血等。其他如粒细胞集落刺激因子、粒细胞巨噬 细胞集落刺激因子等的应用也是导致毛细血管渗漏综合征 的常见原因。