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帕金森氏病诊断标准
帕金森氏病诊断标准
帕金森氏病的诊断标准主要包括临床表现和辅助检查两个方面。
首先，从临床
表现上来看，帕金森氏病的主要症状包括静止性震颤、肌肉僵硬、运动迟缓和姿势平衡障碍。
这些症状通常是渐进性的，而且会对患者的日常生活和工作产生明显影响。
其次，辅助检查方面，可以通过脑部磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查来观察患者的脑部结构和功能，帮助确认诊断。
除了临床表现和辅助检查外，帕金森氏病的诊断还需要排除其他可能引起类似
症状的疾病，如帕金森综合征、药物性震颤等。
因此，在进行诊断时，医生需要仔细了解患者的病史、家族史和用药史，以便做出准确的诊断。
在临床实践中，帕金森氏病的诊断并不是一件简单的事情，因为其症状和其他
神经系统疾病有时会有重叠，容易造成误诊。
因此，医生需要综合患者的临床表现、辅助检查和病史等信息，进行全面分析和判断，以确保诊断的准确性。
总之，帕金森氏病的诊断标准主要包括临床表现和辅助检查两个方面，医生在
进行诊断时需要全面了解患者的病情，排除其他可能的疾病，并进行综合分析和判断，以确保诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生和病患家庭对帕金森氏病有更深入的了解，提高对该疾病的识别和诊断水平。
帕金森综合征森综合症百度百科
帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森病友网 帕金 帕金森综合征森综合症_百度百科帕金森分析症，是发生于中年以上帕金森病症状黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年老的帕金森病患者。
原发性震颤麻木的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑内伤、甲状旁腺功效减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧愁剂（甲胺氧化酶强迫剂等）作用等都可惹起类似帕金森病的浮现帕金森分析征。
该病起病缓慢，呈举行性减轻，浮现有：（1）姿势与步态面容死板，形若假面具；头部前倾，躯干向前倾屈曲，肘关节、膝关节微屈；走路步距小，初行缓慢，越走越快，呈焦虑步态，两上肢不作前后摆动。
（2）震颤多见于头部和四肢，以手部最昭彰，手指浮现为粗大的节律性震颤（呈搓丸样运动）。
震颤早期常在运动时出现，作恣意运动和睡眠中消灭，心思激动时减轻，早期震颤可呈持续性。
（3）肌肉生硬伸肌、屈肌张力均增高，主动运动时有齿轮样或铅管样阻力感，分别称为齿轮样强直或铅管样强直。
（4）运动障碍与肌肉生硬相关，如发音肌生硬惹起发音穷困，手指肌生硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、进食等都感穷困）。
（5）其他易激动，偶有阵发性鼓动感动行为；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；脑脊液、尿中多巴胺及其代谢产物消沉。
由于该病与脑组织中多巴胺含量淘汰，乙酰胆碱功效绝对亢进相关，故应补充多巴胺含量和消沉胆碱能功效，用法如下：（1）多巴胺替代休养选用左旋多巴，开始500毫克/天，分2次饭后口服，以还每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到获得最大疗效且反作用尚轻为度。
一般最适宜剂量为2-4.5克/天，最大剂量不应跨越5克/天；金刚烷胺适用于较轻病例，可服100毫克，1日3次。
（2）抗胆碱能药物常用安坦2-4毫克，1日3次；东莨菪碱0.2-0.4毫克，1日3次；开马君5-10毫克，1日3次。
帕金森氏病
帕金森氏病1、概述帕金森氏病（Parkinson病），又称作特发性帕金森病或震颤麻痹，是一组多发于中老年人的中枢神经系统变性疾病，属于锥体外系疾病范畴，以静止性震颤、动作迟缓及减少、肌肉强直为主要临床表现。
起病缓慢，呈渐进式发展。
该病好发于50～60岁之间，随着年龄增高而增多，男性稍多于女性，少数人有家族史。
我国50～60岁人群中，发病率约为1%。
发达国家每年新增帕金森氏病患者约5万名，患病总人数在100万以上。
1817年，英国医生James Parkinson首先描述该病并命名为“震颤麻痹”，后来学者称之为“帕金森氏病”，并对该病进行了深入的研究。
迄今为止，尚无根治帕金森氏病的有效药物和方法。
2、病因通常所称的帕金森氏病是指原发性震颤麻痹，是一种慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明，有认为与年龄老化，环境因素或家族遗传因素有关。
2.1神经系统老化：帕金森氏病主要发生于中老年人。
随着年龄增长，大脑黑质多巴胺能神经元开始进行性减少并退变。
但是其减少程度并不足以导致发病，老年人群里发病者也是少数，所以神经系统老化只是帕金森氏病的诱发因素之一。
2.2环境因素：20世纪80年代发现一种嗜神经毒性的1-甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶（MPTP）可诱发人和其他灵长类动物出现典型的帕金森综合症表现，其临床、病理、生化及对多巴胺替代治疗的反应等特点均与人类原发性帕金森氏病极为相似。
MPTP的化学结构与某些杀虫剂和除草剂相似，有学者认为环境中与该神经毒性结构类似的化学物质可能是诱发帕金森氏病的病因之一，病且通过类似的机制造成多巴胺能神经元变性、丢失。
2.3遗传因素：目前认为约有10%的患者有家族史，绝大多数为散发性。
20世纪90年代，有学者发现意大利、希腊和德国的家族性帕金森氏病患者存在第4号染色体长臂4q21-23的α-突触核蛋白基因突变，呈常染色体显性遗传性。
目前已知有6个与家族性帕金森氏病相关的致病基因被克隆。
判断帕金森最简单方法
判断帕金森最简单方法帕金森病（Parkinson's disease）是一种进行性神经系统疾病，常见症状包括震颤、四肢僵硬、步态障碍、平衡问题等。
在诊断帕金森病时，医生通常会使用多种方法来评估病人的症状。
1.身体检查: 医生会检查病人的震颤、僵硬、步态、平衡等。
2.询问病史: 医生会询问病人的临床症状和病史,以确定疾病的时间和进展3.核磁共振或脑电图：这些检查可以帮助医生确定脑部损伤的位置和程度。
4.长时间观察病人：医生会长时间观察病人的症状，以确定是否存在帕金森病的特征性症状，如震颤、四肢僵硬、步态障碍、平衡问题等。
5.量表评估:医生可能会使用一些量表，如UPDRS(Unified Parkinson's Disease Rating Scale) 或Hoehn and Yahr scale 来评估病人的症状，帮助诊断和跟踪病情的进展6.药物试验: 在诊断帕金森病时，医生可能会使用一些药物来治疗病人的症状，如果药物能够缓解病人的症状，就可以提示病人患有帕金森病。
诊断帕金森病通常需要多种方法结合，医生会根据病人的症状和检查结果来做出诊断。
帕金森病的诊断是一个综合性的过程，需要医生的专业知识和经验。
在诊断帕金森病时，医生需要综合考虑多种因素，以确定病人是否患有这种疾病。
帕金森病的症状是很多疾病的共同症状，因此医生需要排除其他可能的疾病。
医生还需要考虑病人的年龄、性别、家族史等因素，因为帕金森病在不同人群中的发病率是不同的。
帕金森病的诊断也可能会因为病人的症状和疾病进展的不同而有所变化。
另外, 帕金森病的治疗方式也会影响诊断的结果. 如果病人在接受治疗后症状有所缓解,这也可能是诊断结论的一个重要依据.总之, 帕金森病的诊断是一个综合性的过程, 需要医生综合考虑多种因素, 根据病人的症状, 检查结果, 治疗效果等来做出诊断。
诊断过程中应该确保准确性和公正性，并且在病情进展中不断评估和调整。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森综合症的简介
帕金森综合症的简介-帕金森综合症的简介摘要帕金森综合征，是发生于中年以上成人黑质和黑质纹状体通路变性疾病。
美国APDA称年龄小于40岁便开场患病者为年轻的帕金森病患者。
原发性震颤麻痹的病因尚未明了，10%左右的病人有家族史；局部患者可因脑炎、脑动脉硬化、脑外伤、甲状旁腺功能减退，一氧化碳、锰、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪类药物中毒及抗忧郁剂〔甲胺氧化酶抑制剂等〕作用等都可引起类似帕金森病的表现帕金森综合征。
关键词震颤麻痹、中毒、感染、帕金森综合症分类、诊断法正文一、名称由来帕金森病的英文原名为Parkinson'sDisease。
因为詹姆士·帕金森〔JamesParkinson〕于1817年在英国发现此神经综合症。
因此，在中文，帕金森病中的帕金森一词由Parkinson翻译而来。
帕金森综合征则是由于脑炎、颅脑损伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化，锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰酞苯类药物以及三环类抗抑郁药物〔如丙咪嗪、阿米替林等〕中毒、均可产生与帕金森病类似的临床病症或病理改变。
这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。
二、引发原因1.中毒：如一氧化碳中毒，在北煤气中毒较多见。
患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损伤的征象，包括全身强直和轻度的震颤。
.z.-2.感染：脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现重而持久的PD综合症。
其它脑炎，一般在急性期出现，但多数病症较轻、短暂。
3.药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生相似帕金森病的病症，停药后可完全消失。
4.脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。
但该类患者多伴随假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常归并明显聪慧。
目前普遍认为，帕金森并非单一因素，多种因素可能参于其中，遗传因素可使患病易感性增加，只有与环境因素及衰老的相互作用下，通过氧化应激，线粒体功能衰竭，钙超载，兴奋性氨基酸毒性作用，细胞凋亡，免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丧失而发病。
帕金森病
帕金森病百科名片帕金森病（Parkinson's disease）又称"震颤麻痹"、巴金森氏症或柏金逊症，多在60岁以后发病。
主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体其它部分的震颤，身体失去柔软性，变得僵硬。
最早系统描述该病的是英国的内科医生詹姆·帕金森，当时还不知道该病应归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹”。
帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病，在≥65岁人群中，1%患有此病；在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。
查看精彩图册西医学名：帕金森病中医学名：帕金森英文名称：Parkinson's disease其他名称：震颤麻痹、巴金森氏症所属科室：内科- 神经内科发病部位：头部主要症状：震颤、僵硬主要病因：神经变性多发群体：所有人群传染性：无传染性是否进入医保：是目录疾病简介什么是帕金森病?帕金森病的发病病因早期发病症状帕金森病对社会的危害帕金森病的治疗现状临床表现展开疾病简介什么是帕金森病?帕金森病的发病病因早期发病症状帕金森病对社会的危害帕金森病的治疗现状临床表现展开编辑本段疾病简介人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适，所以建议将该病命名为“帕金森病”。
50%~80%的病例起病隐袭，首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性"捻丸样"震颤。
这种震颤在肢体静止时最为显著，在肢体执行活动时减弱，在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重，通常震颤在双手，双臂与双腿最为严重，症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟，下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤，但发声不受影响，许多病人只表现僵直；不帕金森病患者出现震颤，僵直进展性加重，动作变得愈来愈慢（动作缓慢），愈来愈少（动作过少），愈来愈难发动（动作缺失）。
僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。
帕金森氏病的名词解释
帕金森氏病的名词解释
帕金森氏病（Parkinson's disease）是一种慢性进行性神经系统疾病，其主要特征是缺乏多巴胺神经元引起的运动功能障碍。
该疾病得名于英国医生詹姆斯·帕金森，在1817年首次对这种疾病进行了描述。
帕金森氏病的主要症状包括：
1. 静止性震颤：手、脚或下巴的微小震颤，通常在休息时最明显；
2. 肢体僵硬：肌肉僵硬，导致运动困难；
3. 运动迟缓：行动和动作明显减缓；
4. 姿势和平衡障碍：站立和行走时常出现不稳定和摇晃的姿势；
5. 其他非运动症状：可能包括睡眠障碍、认知功能衰退、抑郁和焦虑等。
帕金森氏病的病因尚不完全清楚，但目前认为是与多种因素相互作用有关，包括遗传、环境和生活方式等。
该疾病没有根治方法，但可以通过药物治疗和物理治疗来缓解症状，提高患者的生活质量。
帕金森病介绍
帕金森病帕金森病（parkinson disease）又称震颤麻痹，是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳定为临床特征，主要病理改变是黑质多巴胺（DA）能神经元变性和路易小体形成。
[病因与发病机制]本病的病因未明，发病机制复杂。
目前认为PD非单因素引起，应为多因素共同参与所致，可能与以下因素有关：1.年龄老化本病多见于中老年人，60岁以上人口的患病率高达1%，而40岁以前发病者甚少，年龄老化可能与发病有关。
有资料显示在30岁以后多巴胺能神经元在纹状体的含量随年龄增长而降低，且与黑质细胞的死亡数成正比。
实际上，只有当黑质细胞减少至15%~50%，纹状体多巴胺递质减少80%以上，临床上才会出现PD症状。
因此生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病，正常神经系统老化只是PD 的促发因素。
2．环境因素流行病学调查显示，长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。
20世纪80年代初，美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢毗啶（MPTP）以及给猴注射后，发生酷似人类PD的临床病征。
MPTP本身并无毒性，但在脑内经B型单胺氧化酶（MAO-B）作用转变成有毒性的甲基-苯基-吡啶离子（MPP+），后者被多巴胺转运载体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内，抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ型活性，抑制细胞的能量代谢，从而导致细胞死亡，故环境中与MPTP分子结构类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一。
3．遗传因素本病在一些家族中呈聚集现象，有报道10%左右的PD病人有家族史，包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
细胞色素P4502D6（CYP 2D6）型基因可能是PD 的易感基因之一。
高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。
[临床表现]1.发病情况常为60岁以后发病，男性稍多，起病缓慢，进行性发展。
帕金森病(ParkinsonDisease)
副作用： 恶心、呕吐、低血压、不安、意识模糊等
症状波动 疗效减退： 用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动——增加服药次数或每次剂量、改用缓释剂或加用其他药物； 开关现象： 症状在突然缓解（开期）与加重（关期）间波动
异动症：舞蹈症或手足徐动样不自主运动 剂峰运动障碍： 出现在用药1～2小时（血药浓度高峰期）——减少剂量 双相运动障碍： 出现在剂初剂末，机制不清——增加服药次数或加用DA受体激动剂 肌张力障碍： 足或小腿痛性痉挛，多发生于清晨服药前——睡前服用控释型息宁或长效DA受体激动剂
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运动并发症的治疗:
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运动并发症(症状波动和异动症)是晚期患者在治疗中最棘手的不良反应,治疗包括药物剂量、用法等治疗方案调整和手术治疗(主要是脑深部电刺激术) 。
非运动症状
PD的非运动症状包括神经精神障碍、自
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主神经功能紊乱、摔跤和睡眠障碍等。
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对于认知障碍和痴呆,可应用胆碱酯酶抑制剂,如石衫碱甲、多奈哌齐 、利伐斯明或加兰他敏
最常见的自主神经功能障碍包括便秘、泌尿障碍和位置性低血压等
有泌尿障碍：需减少晚餐后的摄水量,
2
应增加盐和水的摄入量;
3
睡眠时抬高头位,不要平躺;
1
位置性低血压；
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α2肾上腺素能激动剂米多君治疗有效。
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不要快速地从卧位起来;
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可穿弹力裤;
姿势反射障碍、冻结和慌张步态的治疗:
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关键是做好预防工作
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若在早期阶段首选DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆碱能药治疗的患者,发展至中期阶段时,则症状改善往往已不明显,此时应添加复方左旋多巴治疗;
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帕金森病的概念
• 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻
痹(paralysis agitans, shaking palsy)。临床上以 静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态 异常为主要特征。
• 本病由James Parkinson(1817)首先描述。
In 1817, James Parkinson, an English physician, firstly described the disease as “Shaking Palsy” . He reported 6 cases of PD patients
• 1．年龄老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA 递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只 是PD发病的促发因素。
病因及发病机制
• 2．环境因素
流行病学显示PD的发病与乡村生活、 农作方式、除草剂、农药及杀虫剂有关 系，长期饮食露天井水以及进食坚果发 病率也增加。吸食海洛因的吸毒者容易 出现帕金森病临床表现，和海洛因的副 产品MPTP (1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢 吡啶）有关系。但是吸烟患者发病率下 降。
斑、中缝核、迷走神经背核等部位，但 程度较轻。
• 含色素的黑质致密部DA能神经元变性、
缺失，出现症状时DA能神经元常丢失 50%以上，症状明显时神经元丢失严重， 残留者变性，黑色素减少。
• 路易氏（Lewy）小体：胞桨内圆形嗜
酸性致密包含体，周围呈晕轮状。含大 量共核蛋白。
帕金森病病人大脑纹状体多巴胺神经细胞进行性减少
Neuroinflammation ? Infection
Debrisoquin hydroxylase ? Degeneration of the substantia nigra (with Lewy bodies ?)
Parkinson’s disease
病理
• 病变主要部位在中脑黑质，也可见于蓝
基线
22 月后
34 月后
46 月后
正常中脑黑质 病人中脑黑质
病理改变
正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，是黑质神 经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则 颜色浅淡，因为黑质神经元减少的缘故。
病理
➢神经元变性，黑色素 减少，胞浆内出现特征 性嗜酸性包涵体--Lewy 小体
病理特点
总之，典型病理特点是：
1.多巴胺（DA）和乙酰胆Байду номын сангаас（ACh）神经递质系 统对基底节环路的重要调节作用，纹状体DA含 量显著降低，Ach系统功能相对亢进，导致基底 节输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制， 其对皮质运动功能的易化作用受到削弱，因此， 产生肌张力增高、运动减少等运动症状。
流行病学
• PD在60岁以上人群中患病率为
1000/10万，并随年龄增长而增高， 两性分布差异不大
• 是一种常见的中老年人神经系统变性
疾病
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (Idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素 有关：
病因及发病机制
• 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%)
• 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白(a-
synuclein)沉积
病理生理基础
• 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，
多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)
• 该生化异常与临床症状严重程度成正
比
生化病理
• 脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑
病因及发病机制
• 3．遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外 显率常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因 之一
少 数 家 族 性 PD 与 a- 突 触 核 蛋 白 (asynuclein)基因、Parkin基因突变密切相关
病因及发病机制
基底神经节及其组成
锥体外系的基本环路
1.皮质-皮质环路 2.黑质-纹状体环路 3.纹状体-苍白球环路
锥体外系疾病的相关神经递质
1.乙酰胆碱（Ach）； 2.多巴胺（DA）； 3.去甲肾上腺素（NE）； 4.5-羟色胺（5-HT）； 5.P物质（SP）。
锥体外系疾病的病理基础
1.基底节递质生化异常； 2.环路活动紊乱。
运动障碍疾病的特点
1.通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能 紊乱有关；
2.临床上导致运动调节功能障碍，而非运动 能力本身；故肌力、感觉和小脑一般不受 影响；
3.临床上主要表现为：肌张力降低-运动过 多所致的异常不自主运动和肌张力增高运动减少所致的运动贫乏两大类；
4.所有不自主运动受病人精神状态影响，紧 张时加重，睡眠时消失。
质-纹状体通路。
• 正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内
酪 氨 酸 羟 化 酶 (TH) 转 化 为 左 旋 多 巴 (LDOPA)，再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为 DA；DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和 尾状核细胞；黑质中的DA最后被MAO和 COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶)分解成高 香草酸(HVA)。
帕金森氏病
(Parkinson’s disease )
中山大学附属第三医院神经科 王 青 研究员, 博士导师
wqdennis@
锥体外系疾病概述
锥体外系疾病(Extrapyramidal diseases)又 称运动障碍疾病(Movement Disorders)，是
由于脑基底节或黑质结构功能紊乱导 致的以随意运动调节功能障碍为特征 的一组疾病。
• 4.其他因素
包括：氧自由基和羟自由基产生增多导致 脂质过氧化，兴奋性氨基酸产生增多和细 胞内钙超载。这些因素都在多巴胺能神经 元的变性死亡中具有重要作用。
Etiology of Parkinson’s Disease
PARK-1
(a-Synuclein)
Toxins?
(MPTP, Rotenone)
PARK-2
(Parkin)
PARK- 4
mitochondrial dysfuction ?
(3x a-Synuclein)
PARK- 5
(Ubiquitin C terminal hydrolase
PARKL-1)7 (DJ1)
genetic susceptibilies
oxidative stress ?