耳部影像学分析报告-王振常、鲜军舫

耳部病变的影像学分析

首都医科大学附属医院医学影像中心

鲜军舫王振常满凤媛王冰兆会中林常青林书玲青于文玲青华媛

(本讲座容已在临床放射学杂志发表,详见临床放射学杂志,2008,27:567-572)

耳部结构细小复杂，显示该区域的解剖及病变（图1-图35）需要采用特殊的影像检查技术及灵活的图像后处理。新技术的飞速发展和快速普及应用提高了耳部的影像学诊断水平，要求影像医师及时更新知识 [1-11]。基于这种现状，下面重点讲述如何选择耳部检查方法及其注意事项、怎样掌握正常影像学表现和病变的影像学诊断与鉴别诊断以及现在非常热门的人工耳蜗植入术前和术后的影像学评估。

1．影像学检查方法

1．1 不同的临床表现需要采用不同的影像学检查流程和检查技术[3,4]，可有效避免误漏诊或浪费医疗资源与费用。以最常见的耳聋为例来阐述这个问题：首先明确耳聋是传导性耳聋、感音神经性耳聋还是混合性耳聋？是否准备进行人工耳蜗植入手术？然后根据不同的耳聋类型选择检查方法。①传导性耳聋的常见原因包括外中耳畸形、中耳炎、胆脂瘤和窗型耳硬化症等，高分辨率CT（HRCT）是最佳方法，怀疑颅并发症、侵犯迷路或神经时，同时行增强MRI扫描明确诊断；②感音神经性耳聋的常见原因包括耳畸形、听神经异常、迷路炎、耳蜗型耳硬化症及听中枢异常等，听神经或听中枢异常采用MRI显示最佳，耳蜗型耳硬化症采用HRCT最佳，迷路炎采用增强后T1WI和/或迷路水成像最佳，耳畸形采用CT和MRI 相结合；③混合性耳聋根据传导性耳聋和感音神经性耳聋的程度来选择检查方法；④准备进行人工耳蜗植入术的患者进行术前影像评估就比较复杂了，详见后面部分；⑤不管是什么病变，只要拟行手术治疗，均需要行CT扫描明确手术入路情况。

1．2 部分解剖结构及变异或病变需要特殊检查技术和图像后处理才能明确显示和诊断[1,3,4,12-20]。颈静脉窝高位伴大颈静脉窝或颈静脉窝骨质缺损的临床和影像表现与颈静脉球瘤非常相似，运用MRV或DSA 很容易鉴别[3,4]；部分听骨链及面神经（图10）需采用特殊基线扫描或三维图像才能清楚显示[12-15]；耳道神经需要采用迷路水成像源图像及重建的斜矢状面（图11）才能明确显示[3,4,9,21,22]；上半规管骨质缺损在Poschl位（基线垂直于颞骨长轴）诊断较准确，但在常规冠状面上正常上半规管的顶壁可能未显示而易误诊为骨质缺损[3,4,7]；迷路炎早期在CT和MRI平扫表现正常而只在增强后T1WI表现为异常强化[3,4]；较小的听神经瘤在增强后T1WI、薄层（2mm或以下层厚）重T2WI或迷路水成像显示[9,20,23]，而CT或MRI平扫易漏诊。关于不同病变选择哪些影像学检查方法的详细情况可见相关参考文献[3-38]。

1．3 明确检查方法是否规（检查规详见相关文献[1，3]）即选择的检查方法是否适应于临床表现，能否满足诊断要求。包括扫描参数和序列是否满足诊断需要；扫描或重建基线是否正确；层厚和层间距是否合乎要求；双侧颞骨是否对称；CT是否有符合诊断要求的骨算法和软组织算法重建图像，窗宽和窗位是否合适；MRI是否需要采用合适的脂肪抑制技术；是否有符合诊断要求的多断面图像或三维重组图像[1-20]。需要强调的是，二维图像仍然是诊断的基础和根本，三维图像可帮助显示和诊断病变，是有效的补充手段[12-18]。

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2．耳部影像学的学习经验

耳部结构复杂细微、易误诊为病变的变异较多、病变的种类也较繁杂，因此学习难度很大，多年的学习、教学和工作经验提示：学习耳部影像学的基础是掌握耳部大体解剖和变异，关键是熟悉和掌握正常结构及变异的影像学表现（图1-图11）并定期地复习和应用，最终目的是根据基本影像学表现以及疾病的诊断与鉴别诊断要点分析病变影像学而获得诊断。另外，耳部影像学较困难的一个重要原因是很多变异没有公认的判定标准且其表现与病变非常相似，诊断时常常比较疑惑，典型的例子是颈静脉窝高位。首先明确其临床意义：一是像颈静脉球瘤一样可产生搏动性耳鸣，二是在耳部手术时易损伤颈静脉；根据其临床意义和相关文献，颈静脉窝高位的诊断标准是颈静脉窝上缘达到蜗窗水平及以上层面（图14）[3,4]；由于颈静脉窝高位像颈静脉球瘤一样，CT都表现为颈静脉窝扩大或骨质缺损，MRI表现为等信号或混杂高信号，根据这些影像表现鉴别二者非常困难，对于这种情况前面一部分已提及，冠状面MRV能清楚显示颈静脉窝高位患者的颈静脉窝，而颈静脉球瘤MRV表现为颈静脉窝缺如，这是鉴别二者的最佳无损伤性检查方法[3,4]。另外如颅中窝低位（图12），我们目前使用的标准是低于鼓室天盖5mm，但并没有公认的标准。对于变异的诊断应熟悉其临床意义及最佳的检查方法，然后根据临床意义和相关文献来判断。

3．耳部病变的影像学分析

3．1 外耳道（EAC）缺如外耳道闭锁表现为外耳道缺如，可分为骨性、膜性或混合性闭锁，骨性闭锁多见，表现为EAC被骨性闭锁板取代（图12），膜性闭锁表现为软组织影充填外耳道，而骨性EAC 狭窄或正常，常伴有鼓室腔小、听小骨畸形、面神经管位置异常（图12），闭锁板后或鼓室可合并先天性胆脂瘤，表现为软组织密度影和骨质侵蚀[3,4,11,29,33]；EAC胆脂瘤、外生骨疣或骨瘤等可导致EAC填塞，鉴别要点详见EAC肿块[3,4]。

3．2 EAC肿块外生骨疣是EAC最常见的实性肿瘤，呈良性、宽基底的过度生长，有长期冷水接触史[3,4]；骨瘤表现为单侧局部骨质的过度生长，有蒂，表面覆盖的软组织正常，没有侵袭性生长的特点[3,4]；胆脂瘤为单侧EAC软组织肿块，侵蚀性骨质破坏（但不是溶骨性骨破坏）是特征性表现，50%的EAC壁骨质呈“鳞片状”改变[3,4]；炎症后EAC侧部纤维化表现为EAC侧部增厚的纤维肿块，无骨质侵蚀，常继发于外耳炎、中耳炎或手术后；坏死性EAC炎一般见于老年糖尿病患者，是严重感染，常向邻近结构蔓延，并继发假单胞菌感染，影像学表现为EAC有肉芽组织并可伴EAC下方的骨和软骨结合部骨质侵蚀，诊断的关键是老年糖尿病史和EAC骨质侵蚀[3,4]；EAC癌的特征是不规则肿块伴溶骨性骨破坏，但肿瘤较小时可无骨破坏，此时活检才能确诊[3,4]；EAC阻塞性角化病常见于伴发鼻窦炎和支气管扩的年轻患者，表现为双侧EAC充填角蛋白，EAC弥漫性扩，但无骨质侵蚀[3,4]。

3．3 中耳异常密度或信号影鼓膜松弛部获得性胆脂瘤较常见，耳镜表现为鼓膜松弛部穿孔或退缩呈袋状，CT示Prussak间隙（鼓膜上隐窝）肿块伴鼓室盾板破坏（图13），听小骨受压向侧移位[3,4,30]；鼓膜紧部获得性胆脂瘤较松弛部少见，耳镜表现为鼓膜后上方穿孔，CT示后上鼓室肿块，常有鼓室窦及面神经隐窝受累，听小骨受压外移[3,4,30]；中耳先天性胆脂瘤仅占中耳胆脂瘤的2％，耳镜表现为完整鼓膜后的局灶性肿块，CT表现为鼓室肿块和听小骨受侵[3,4]；中耳胆固醇肉芽肿的特征性表现为T1WI呈高信号，CT表现为中耳肿块伴听小骨侵蚀，耳镜表现为蓝色鼓膜；鼓室球瘤表现为紧邻耳蜗岬的肿块（图14），增强后T1WI显示明显强化的局灶性肿块（图15），CT显示无骨质破坏，临床表现为鼓膜后血管性肿块，伴或不伴搏动性耳鸣[8,35]；中耳积液临床表现为鼓膜后有液体，CT表现为中耳及乳突完全不透光，无骨质文档大全

侵蚀，对中耳完全不透光的病例，如果没有听小骨破坏，则CT不能鉴别胆脂瘤与积液；面神经鞘瘤表现为面神经鼓室段管状增粗，面神经管扩大，增强后T1WI显示肿块强化，临床表现与先天性胆脂瘤类似，表现为完整鼓膜后可见白色肿块[15]；脑膜/脑膨出在MRI上表现为颅容物疝出，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，CT示颞骨骨质缺损，常为鼓室盖缺损；非面神经鞘瘤的中耳神经鞘瘤较少见，耳镜表现为完整鼓膜后的肉白色肿块，CT示边缘锐利的中耳肿块，增强T1WI示中耳强化的肿块；中耳腺瘤非常少见，耳镜表现为位于完整鼓膜后方的粉红色发亮肿块，CT示肿块包绕听小骨、骨质无破坏，增强后T1WI示中耳的强化肿块。

3．4 中耳和乳突液体急性中耳乳突炎表现为中耳和乳突液体，常有气液平，临床表现有感染症状；外伤后中耳出血的CT表现为外伤后中耳气液平，没有骨折或临床上没有耳漏病史但有头外伤伴有鼓室出血病史，平扫T1WI示高信号，数周至数月后液体可消失；鼻咽癌伴发的阻塞性中耳炎表现为鼻咽粘膜间隙肿块并阻塞咽鼓管，颞骨没有骨折或缺损区；颞骨骨折CT表现为骨折线并有头外伤史。

3．5 听小骨异常听小骨畸形常伴发于外耳道闭锁，单独的听小骨畸形少见，临床表现为先天性传导性耳聋[11,29,33]；胆脂瘤引起的听小骨破坏较常见，为非坠积性软组织肿块，听小骨破坏并有移位；炎症后听小骨固定融合为中耳炎的一种表现，听小骨纤维性融合CT表现可正常或表现为中耳腔小的软组织影，营养不良性钙化常提示继发于鼓室硬化症的纤维性或骨性融合[4]；术后听小骨缺失常有乳突切除术或治疗窗型耳硬化症的镫骨切除术病史；外伤后听小骨脱位有头外伤史，可伴或不伴颞骨骨折。

3．6 中耳和乳突局灶性高密度灶多见于鼓室硬化症，常有慢性中耳乳突炎的病史或表现（中耳碎片和硬化型乳突），鼓室硬化症的特征性CT表现是听小骨链周围有高密度病灶伴部分或整个中耳乳突密度增高[28]；窗型耳硬化症的高密度灶一般局限于卵圆窗前部，其实质是卵圆窗前部骨皮质海绵样变形成，而镫骨及面神经正常[27]。其次为卵圆窗闭锁，CT表现为卵圆窗缺如，为骨组织覆盖，伴随镫骨及砧骨远端畸形，面神经鼓室段向下方移位至相当于正常卵圆窗的位置[4]。

3．7 面神经异常 Bell氏面神经麻痹CT表现正常，增强T1WI显示颞骨面神经强化（图16），没有结节形成[15]；面神经鞘瘤CT表现为面神经管呈管状或结节状扩大（图17），增强T1WI面神经增粗并强化（图18）[15]；面神经血管瘤CT可显示肿瘤有骨化，约50％有蜂窝状骨质改变，病灶边缘常不规则，增强T1WI示不规则强化肿块[4]；腮腺恶性肿瘤沿面神经周围蔓延表现为侵袭性腮腺肿块，颞骨面神经增粗、强化，其中乳突段和鼓室段受累常见，茎乳孔充填软组织影（图19、图20）[15]；面神经脱出表现为管状软组织从正常位置的面神经管鼓室段脱出，软组织“肿块”可突入到卵圆窗龛，但“肿块”与面神经管鼓室中段相连续[4]。

3．8 颞骨血管性病变鼓室球瘤影像学表现前面已详述，耳镜表现为鼓膜后前下方樱桃红色的搏动性肿块[8,35]；颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤耳镜表现为鼓膜后血管性肿块，与鼓室球瘤无法区分，但CT 表现为颈静脉窝外上缘穿凿样骨质破坏（图21），MRI的特征性表现是“椒盐征”（图22），增强后T1WI 显示由颈静脉窝向上延伸至中耳腔的强化肿块，MRV不能显示颈静脉，这是与颈静脉窝高位的关键鉴别点[8,34]；颈静脉窝骨质缺损的耳镜表现为鼓膜后下方呈深蓝色，CT表现为乙状沟骨板的局限缺损，颈静脉球形成憩室突入到中耳形成“肿块”，MRI显示颈静脉为信号流空影，有此典型表现的病例容易诊断，但如表现为等信号和/或高信号时，则与颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤鉴别困难，此时MRV显示颈静脉正常可明确诊断[4]；颈动脉异位的耳镜表现为鼓膜后前下方搏动性红色病变，CT示颈动脉呈管形穿过中耳腔并文档大全

汇合到水平走行的颈动脉岩骨段，极易误诊为中耳腔肿块，MRA示病变侧颈动脉向外走行[4]；永存镫骨动脉的耳镜表现正常或可见鼓膜后浅粉色病变，CT显示面神经管鼓室段前部轻微扩大，同时颅底棘孔缺如[4]；岩尖颈动脉瘤CT表现为岩尖颈动脉管膨大，边缘光滑，MRA可确诊 [4]。

3．9 耳形态异常分为先天性和获得性，仅介绍部分先天性异常。①凡是伴有耳蜗发育畸形者均表现为先天性感音神经性耳聋，分述如下：Michel畸形影像学表现为耳蜗和前庭缺如，听囊外壁扁平[5,6,22,25]；耳蜗未发育CT表现为耳蜗缺如，而前庭及半规管存在[5,6,22,25]；共腔畸形影像表现为囊状耳蜗与前庭融合形成一个共同的腔[5,6,22,25]；囊状耳蜗前庭畸形影像表现为耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有部结构[5,6,22,25]；Mondini畸形表现为耳蜗中间圈和顶圈融合，可伴前庭扩大或半规管发育不良（图23、图24）[5,6,21,22,25]。

②大前庭水管综合征或大淋巴囊的临床表现为在1岁发生双侧先天性感音神经性聋或仅受轻微的外伤就引起双侧感音神经性聋，CT表现为双侧前庭水管扩大（图25），MRI表现为淋巴囊扩大（图26）[22,24,32,37]。

③半规管异常表现为空腔、短小或宽大，多见于水平半规管，可伴发于前庭耳蜗畸形，也可单独发生，临床可有感音神经性耳聋症状。

3．10膜迷路异常迷路出血T1WI表现为高信号[6,9]；迷路神经鞘瘤的高分辨率T2WI表现为肿瘤呈低信号，增强后T1WI示肿瘤强化[6,9]；迷路炎的高分辨率T2WI迷路呈正常高信号，增强后T1WI表现为耳蜗、前庭及半规管间隙有轻到中度强化影[6,9]；迷路含蛋白液体的表现与迷路出血表现相同，平扫T1WI 示迷路液体信号间隙出现高信号，影像鉴别困难，但迷路出血有临床表现或复查MRI发生变化可帮助鉴别[6,9]；伴有听神经瘤的迷路高信号影表现为平扫T1WI迷路可有高信号影，可能继发于液体的高蛋白成分[4]；迷路炎常见于儿童脑膜炎后，表现为获得性感音神经性耳聋，CT平扫显示耳蜗、前庭及半规管为致密骨组织充填（图27），膜迷路间隙闭塞，但听囊结构的外凸形态存在，而迷路未发育时外壁扁平，迷路炎纤维化期CT表现正常，而只有在增强后T1WI和/或迷路水成像源图像、T2WI上才能显示[6,22,26]。

3．11 骨迷路异常主要应用HRCT技术。耳蜗型耳硬化症表现为耳蜗周围低密度影，一般为斑片状而不是浸润性改变，典型的表现为“双环征”（图28）[6,27]；骨纤维异常增殖症常见于年轻人（30岁以下），可累及颞骨各个部分，常为致密影和毛玻璃样表现，但耳一般不受累；Paget病常见于老年病人，骨迷路和颅底骨质呈弥漫性“棉花絮”样改变；耳梅毒病常见于有全身梅毒感染的成年患者，听囊呈弥漫浸润性低密度影；迟发性成骨不全一般发生于儿童，临床上常伴有骨质易碎及蓝色巩膜，影像学表现与耳蜗型耳硬化症的严重类型相似，鉴别较困难，但骨迷路出现更广泛的低密度影则支持迟发性成骨不全的诊断[3,4]；鼓室硬化症或炎症后新生骨形成与耳硬化症不同，有明显的中耳乳突炎表现，炎症后形成的新生骨不仅仅局限于圆窗和卵圆窗，还可见于鼓膜、中耳、听小骨和乳突等区域[28]。

3．12 颞骨骨折分为横行性和纵行性骨折，虽然纵行性骨折多达85%，但颞骨骨折常为复杂混合性或斜行骨折；纵行骨折线平行于颞骨长轴，常伴鼓室出血或听骨链中断（图29），面神经管膝部常受累，但较横行骨折少；横行骨折线垂直于颞骨长轴，常从颞骨岩部后面通过耳道底（图30）至面神经管膝部或直接穿经迷路，常伴外淋巴瘘[10]；假骨折主要包括外部结构如枕乳缝等裂隙，部结构如岩鼓裂等裂隙或耳蜗水管、前庭水管、乳突小管和弓下小管等部管道[36]，鉴别的关键是熟悉这些结构的正常影像学表现。

3．13 岩尖病变岩尖先天性胆脂瘤、黏液囊肿和胆固醇肉芽肿CT表现为岩尖区边缘光滑的膨胀性病变，前二者鉴别困难，MRI均表现为长T1长T2信号，后者MRI表现为T1WI和T2WI均呈高信号；岩尖文档大全