毒性结节性甲状腺肿

毒性结节性甲状腺肿
大头医生
编辑整理
英文名称
toxic nodular goiter
别名
Plummer 病；多结节性甲状腺肿伴甲亢；继发性甲状腺功能亢 进；中毒性结节状甲状腺肿
类别
普通外科/甲状腺疾病/甲状腺功能亢进症
ICD号
E05.2
概述
该病是Plummer于1913年报道的一种不同于Graves病的甲状腺 功能亢进性疾病，故称之为Plummer病，它是由甲状腺内结节 性病变分泌过剩的甲状腺激素而引起的。Plummer病的结节性 病变狭义的是指功能亢进性滤泡腺瘤(hyperfunctioning adenoma， 毒性腺瘤toxic adenoma)，广义的也包括毒性结节性甲状腺肿 (toxic nodular goiter)。实际上过去报道的Plummer病多数被认为 是腺瘤样增生。
药物治疗：应用硫脲类药物治疗后长期缓解率很低，只作为 术前的辅助用药。
预防治疗
甲状腺功能亢进性心脏病治疗：甲亢合并甲亢心的治疗必须 从两方面入手，即在治疗心脏的同时积极控制甲亢症状，才能 使患者的心脏情况彻底好转。心脏症状的控制可使用普萘洛尔 和狄高辛，由于甲亢时，肾脏对狄高辛的清除率加快，因此在 开始治疗时剂量应稍大些。甲亢的控制可采用放射性131I治疗， 也可采用手术治疗。甲亢心合并心衰并非手术的禁忌证，在充 分准备的情况下手术是相当安全的，且甲状腺切除后患者的心 脏情况可很快改善。
鉴别诊断
1.Graves病 Graves病表现为甲状腺功能亢进，并呈现弥漫性 甲状腺肿大，血液可检出抗TSH受体的抗体，可与Plummer鉴别。
2.Marine-Lenhart症候群 是机能性结节合并Graves病的状态， 临床上很难与Plummer病象鉴别。在这个症候群中TSH的刺激使 放射性碘的吸收也会增加，但在结节部增强而周围受抑制是疾 病的特点。 3.毒性多结节性甲状腺肿(toxic multinodular goiter) 与机能性 腺瘤样增生时所称的广义性Plummer病是同义语。
预后
目前没有相关内容描述。
预防
目前没有相关内容描述。
发病原因
毒性结节性甲状腺肿多继发于结节性甲状腺肿，或甲状腺瘤 （高功能腺瘤或毒性甲状腺瘤），约占甲亢的10%～30%。 可 能甲状腺结节或腺瘤长期存在，发生自主性分泌功能紊乱。有 时甲亢起病较为突然，由于碘的摄入增加，引发自主性甲状腺 激素分泌增加，产生甲亢的典型症状。
并发症
如患者尚合并其他器质性心脏病时，心脏的负荷更重，更容易 发生心衰。 2.临床表现 (1)心律不齐： 常见为期前收缩和心房颤动，二者都可呈发作性或持续性。 文献报道甲亢性心脏性心脏病中心房纤颤的发生率为10%～28%， 当甲亢症状控制后多可自行恢复。Yuen等报道一组165例甲亢 合并心房纤颤的患者，有101例(61%)在甲亢症状被控制后心房 纤颤自行消失。所有自行恢复的时间都在用RIA或抗甲状腺药物 治疗后的4个月以内。
检查
手术切除“热结节”后，结节外被抑制的甲状腺组织可恢复吸 碘功能。 超声波B超可显示结节的大小，彩色多普勒检查时，结节有丰 富的血流。 CT扫描：甲状腺扫描为热结节时，可用超声波或 CT 来确认是 否有和热结节一致的形态学的结节性病变存在是非常必要的。
预防治疗
手术治疗：是毒性结节性甲状腺肿首选的治疗方法。手术能 快速去除甲状腺内无功能的结节（不摄碘，131I治疗无效）和 纤维化、钙化的病灶，极少引起甲状腺功能低下，术后亦很少 甲亢复发是一种安全有效的治疗。手术范围无须过大，可行一 侧腺叶切除或一侧腺叶次全切除，术后结节以外的甲状腺组织 可以很快恢复其功能。
鉴别诊断
4.甲状腺乳头状癌 因Plummer病可伴有乳头结构，还需与乳 头状癌进行鉴别。P1ummer病的甲状腺细胞内不见毛玻璃样核 及核沟等乳头状癌特有的细胞核表现。
5.其他 甲状腺扫描时显示热结节的疾病也要与Plummer病象 鉴别。可根据甲状腺功能亢进的症状是否存在和与热结节一致 的结节性病变是否存在等来与之鉴别。
病因
Plummer病多继发于结节性甲状腺肿，或甲状腺瘤(高功能腺 瘤或毒性甲状腺瘤)，约占甲亢的10%～30%。
目前病因不明，可能甲状腺结节或腺瘤长期存在，发生自主 性分泌功能紊乱。有时甲亢起病较为突然，由于碘的摄入增加， 引发自主性甲状腺激素分泌增加，产生甲亢的典型症状。
发病机制
1.发生机制 Plummer病是滤泡腺瘤或腺瘤样增生并呈现甲状 腺功能亢进的疾病。甲状腺中的一些细胞对TSH、胰岛素样生 长因子(insulin-like growth factor)、成纤维细胞生长因子 (fibroblast growth factor)等甲状腺刺激物反应敏感而呈结节状增 生，发展成为滤泡腺瘤或腺瘤样增生，进而自律性地产生甲状 腺激素，引起甲状腺功能亢进。Plummer病在碘缺乏的地区多 见，常与地方性甲状腺肿合并存在也说明该病的发生与TSH等 甲状腺增殖刺激物质长期慢性的刺激有关。
并发症
甲状腺功能亢进性心脏病是毒性结节性甲状腺肿的突出临床 表现，也可发生于病史长、症状重的Graves病患者，特别是中 老年病人，故在此处加以重点讨论。
1.病因和发病机制 甲状腺激素对心肌有直接兴奋作用，能增 加心肌中Na -K -ATP酶和肌浆网中的Ca2 -ATP酶以及肌球蛋白ATP 酶的活性，增强心肌收缩力、增加心脏搏出量，由于心脏负荷 的加重心室渐呈代偿性肥大，同时甲状腺激素还能增加β受体 的数目和心房的应激性，这种作用与儿茶酚胺对心肌的作用相 协同。
原发性甲亢术前准备的各项原则，同样适用于继发性甲亢。 对于甲状腺肿大较轻、症状不很严重的患者，术前可单用普萘 洛尔（心得安）准备，否则应按Graves病术前用药方法进行充 分准备。
预防治疗
同位素131I放射治疗：对于全身情况差，不能耐受麻醉及手 术的病人可以采用131I治疗。131I治疗虽然方便、安全，但由 于这种病人的甲状腺摄碘能力比G，并且往往需多次给 药。因此有些患者不愿意接受，另外131I治疗并不能使甲状腺 肿显著缩小，故只适用于重要器官伴有严重器质性病变而不能 耐受手术者。
发病机制
结节周围的甲状腺组织呈萎缩并有受挤压现象。
免疫组织化学染色，结节处的滤泡上皮呈T3、T4强阳性，而 周围的上皮细胞为阴性或弱阳性(图1，2)。
电子显微镜所见： 与Graves病等机能亢进状态的滤泡上皮细胞形态类似。即细 胞质内线粒体、内质网和高尔基氏体等细胞器增加。
临床表现
症状与原发性甲亢基本相似，但又具特点。甲亢症状较轻， 局部可扪及单个或多个结节，较正常甲状腺坚硬，一般无突眼 症，手部震颤少见，神经过敏轻，可有甲状腺指端病，局部压 迫症状多见，如声嘶，呼吸道受压，疲乏无力较重，心脏损害 较突出。
症状
症状与原发性甲亢基本相似，但又具特点。甲亢症状较轻， 局部可扪及单个或多个结节，较正常甲状腺坚硬，一般无突眼 症，手部震颤少见，神经过敏轻，可有甲状腺指端病，局部压 迫症状多见，如声嘶，呼吸道受压，疲乏无力较重，心脏损害 较突出。
结节性甲状腺肿，并有程度不同的甲亢症状及体征，甲状腺 总摄131I率偏高或正常。扫描时可见一个或多个浓聚131I的热 结节，且不为外源性的甲状腺素所抑制。结节以外的甲状腺组 织吸碘功能低下，但能为TSH所兴奋，亦能为外源性甲状腺素 所抑制，诊断为毒性结节性甲状腺肿。
流行病学
Plummer 病的发病率在日本为1% ，美国2% ，英国5% ，法国 20% ，德国20%，瑞士30%，澳大利亚40%不等，存在着地域差 异。虽说碘摄入量少的地区该病多见，但在碘摄入量少的中国 也较少见，这可能与人种的差别有关。女性多见，男女之比为 1∶6～1∶9。好发年龄比Graves病高，约半数病人年龄在65岁 以上。
原发性甲亢术前准备的各项原则，同样适用于继发性甲亢。 对于甲状腺肿大较轻、症状不很严重的患者，术前可单用普萘 洛尔(心得安)准备，否则应按Graves病术前用药方法进行充分准 备。
治疗
2.同位素131I放射治疗 对于全身情况差，不能耐受麻醉及手 术的病人可以采用131I治疗。131I治疗虽然方便、安全，但由 于这种病人的甲状腺摄碘能力比Graves病的病人为差，需要较 大的剂量(约增加50%～100%)才有效果，并且往往需多次给药。 因此有些患者不愿意接受，另外131I治疗并不能使甲状腺肿显 著缩小，故只适用于重要器官伴有严重器质性病变而不能耐受 手术者。
治疗
1.手术治疗 是毒性结节性甲状腺肿首选的治疗方法。手术能 快速去除甲状腺内无功能的结节(不摄碘，131I治疗无效)和纤维 化、钙化的病灶，极少引起甲状腺功能低下，术后亦很少甲亢 复发是一种安全有效的治疗。手术范围无须过大，可行一侧腺 叶切除或一侧腺叶次全切除，术后结节以外的甲状腺组织可以 很快恢复其功能。
3.药物治疗 应用硫脲类药物治疗后长期缓解率很低，只作为 术前的辅助用药。
治疗
4.甲状腺功能亢进性心脏病治疗 甲亢合并甲亢心的治疗必须 从两方面入手，即在治疗心脏的同时积极控制甲亢症状，才能 使患者的心脏情况彻底好转。心脏症状的控制可使用普萘洛尔 和狄高辛，由于甲亢时，肾脏对狄高辛的清除率加快，因此在 开始治疗时剂量应稍大些。甲亢的控制可采用放射性131I治疗， 也可采用手术治疗。甲亢心合并心衰并非手术的禁忌证，在充 分准备的情况下手术是相当安全的，且甲状腺切除后患者的心 脏情况可很快改善。
并发症
(2)心脏扩大：
在病程较长的重症甲亢患者中，由于心脏长时间负荷过重而 引起心脏扩大。由于左心室扩大，导致二尖瓣相对关闭不全， 心尖部可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。单纯由甲亢引起者，甲亢 控制后，心脏多能恢复正常。少数病程长，心脏病变严重者可 遗留永久性心脏扩大。
(3)心力衰竭： 老年甲亢患者及合并有其他器质性心脏病的甲亢患者，容易 发生心力衰竭，有时甚至掩盖了甲亢的表现而造成误诊或延误 治疗。
实验室检查
1.131I吸收率 一般131I吸收率升高，但有时也可正常。手术 切除甲状腺结节， 131I吸收率恢复正常。