脊髓空洞症临床诊断治疗指南

脊髓空洞症临床诊断治疗指南

【概述】

脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S ／10万～34／10万。主要病理改变为空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。

【临床表现】

发病年龄多见于20～30岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤才被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。．

(一)分类

1．根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症：空

洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。

2．改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病

机制，分为4种类型：

(1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔

区其他堵塞性病变。

(2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。

(3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊

髓肿瘤(通常为髓内肿瘤)。②外伤性脊髓病。③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎。④继发于脊髓压迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。

(4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水。．

(二)临床表现

1．感觉障碍节段性分离性感觉障碍：病变脊髓节段相应躯

体和肢体痛、温觉缺失，而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。有以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍。②短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、

温觉传导纤维，引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。

病变破坏或压迫一侧脊髓丘脑束和后索时，可出现传导束型感觉障碍，很罕见。

2．自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常，这是由于后角胶质受病变刺激所致。．

3．运动障碍脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征，表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩、无力等下运动神经元瘫痪体征，可累及上肢和肩胛带肌肉。这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束时，也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征。

4．自主神经和营养障碍由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)受损可出现以下表现：

(1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗，局限性皮下组织萎缩，大疱性皮疹，肢端青黑色素沉着，指甲粗糙。

(2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)综合征。

(3)神经源性关节病(Charcot关节)：由于营养障碍及关节痛

活动度增加，关节肿大、萎缩和畸形；觉缺失引起关节磨损、．运动时有摩擦音而无痛觉。约25％～30％的患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。

(4)霍纳(Homer)综合征：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈8～胸1节段侧角细

胞受损所致。

(5)膀胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。

5．其他症状和合并症脊髓空洞症患者常合并其他神经系统

和非神经系统发育异常和疾病。2／3的患者合并

Arnold-Chiari畸形；另外，脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和

囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发，这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型。

非神经系统发育异常和先天性畸形有：发际下移、颈短、脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、弓形足、颈肋、漏斗胸和高腭弓等。

(三)延髓空洞症

延髓空洞症单独发生者少见，多由脊髓空洞症向上延伸，偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称，故症状和体征通常为单侧型，特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面．部中枢性痛、温觉障碍；舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧；疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹，出现吞咽困难及声嘶；内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳；面神经核受损则出现面神经周

围性瘫痪。

【诊断要点】

1．特征性的临床表现。

2．MRI 是确诊本病的检查手段，不公可准确地定位、确定其大小，还可了解有无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能，应行钆(gadolinium)加强成像检查。

X线线检查可发现脊柱侧凸、Charcot关节、颈枕区、脊柱

和肢体等部位的骨骼畸形。

3．鉴别诊断本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓

出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。

【治疗方案及原则】．

本病沿无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措施有以下几种：1．症状的对症治疗疼痛患者的除痛治疗。对痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤等。对有脊柱和肢体畸形者，应由专科医生施以矫形等处理。

2．手术治疗对空洞的放射治疗效果不肯定，对少数早期患

者可能有缓解疼痛等效果。对严重患者可考虑手术治疗，手术治疗按具体情况可行单纯抽吸空洞囊液和持续引流，合并Arnold—Chiari畸形、脊髓内肿瘤等时应一并手术处理。