脊髓空洞症(syringomyelia)(2)
脊髓空洞症(教学及宣教)
脊髓空洞症概述由于MR技术的广泛应用，近年来临床上发现脊髓空洞症并非少见，尤其以颈胸段为多发；其中不少病例的病变范围可达上颈髓，甚至延髓处。
但其病因至今尚不明了，多数学者认为其属于脊髓本身的进行性缓慢发展的退行性变。
脊髓空洞症的主要病理解剖特点是脊髓中央管内积水和胶质组织增生。
因此临床表现为分离性感觉障碍为主的一系列症状；中后期，当压力波及脊髓实质外周时，则出现运动障碍症状，尤以上肢为重，且早发。
脊髓空洞症发病机制一、病因学对本病的发病原因至今仍不明了，目前仅有以下3种学说。
（一）先天性发育障碍由于本病可伴有脊柱裂、椎管狭窄、扁平颅底、脊椎融合等先天性畸形，因而认为本病可能于胚胎期神经管关闭不全所引起。
（二）机械性压迫认为凡可引起第4脑室出口不畅的机械性因素（包括扁平颅底、延髓小脑扁桃下疝等）引起的畸形，如将这种畸形通过手术纠正后，由于改善了第4脑室出口的阻塞状态，可使本病得到缓解和好转。
因此产生了这种理论。
（三）损伤性因素指各种波及颈髓的外伤，由于局部外伤性渗出及出血所继发的纤维化；至后期又因瘢痕组织收缩，并波及血管支而导致脊髓局部出血、软化及坏死，最后于中央管处形成空腔。
二、病理与分型（一）病理改变从大体外观上看，可能有轻度梭形变或正常，亦可有萎缩征。
于中央管处形成扩张状，内为黄色或淡黄色或正常之脑脊液。
管壁为环形排列的胶质细胞及纤维组织构成，表面多呈不规则状。
其部位从颈（下）段及上胸段为多发；病变位于脑干处，则称为延髓空洞症。
空洞亦可见于腰骶段，罕有多发者。
（二）分型1.交通型指空洞与脑脊液循环系统相交通，此时形成单纯性脊髓中央管积水。
2.非交通型指空洞不再与蛛网膜下腔之脑脊液相交通，因此残留的脑脊液多较浓，色泽黄，蛋白含量高，并多有粘连形成。
脊髓空洞症临床表现（一）一般特点1．部位以颈胸段为多见（下颈髓至上胸髓）。
2．年龄以20~30岁之青春期为多发，亦可散见于学龄前儿童或老年人。
3．性别男多于女。
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症
什么是脊髓空洞症？脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓退性性疾病。
其病因和发病机理尚未明确，有下列几种学说：脑脊液动力学异常学说、血循环异常学说和先天发育异常学说。
如空洞较大则病变节段的脊髓增大。
空洞内清亮液体充填。
最常见于颈膨大，常向胸髓扩展，多先侵及灰质前连合，然后向后角扩展，以后侵及前角，继而压迫白质。
特点：临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
症状：患者将手放入热水内不知冷热。
常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。
损伤手指常成溃疡，因无痛觉，不知保护，以致经久不愈。
空洞逐渐扩大，而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪，大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手。
如空洞在腰骶部脊髓中，则两下肢出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，被动运动时阻力增高，叩击机腱反射亢进等。
危害1部分痛、温觉减退或消失空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点。
很多患者患病后都不知道冷热，烫伤了自己都不知道，有时做事时，割伤了自己也不知道，直到看到流血才知道。
2萎缩或者部分瘫痪患者还会肌张力下降，尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形。
空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。
3半侧少汗或多汗症脊髓空洞症的病变损害身体的肢体与躯干皮肤可能会导致患者分泌异常，很多患者都会出现多汗或少汗症。
少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧上肢或半侧脸面，或一侧的上半身。
4中枢型痛三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，面伴咀嚼肌力弱、部分离性感觉缺失。
疗法御方生髓汤诊疗脊髓炎三大阶段!第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经采用御方生髓方剂，以脾、肾为根本，以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药，配伍千变万化，使肌肉萎缩，无力等症状有不同程度的改善。
脊髓空洞症介绍
概述 临床表现
内
病例介
容
绍
围手术期护理
小结
2
一、什么是脊髓空洞症？
脊髓空洞症是一种进程缓慢，主要累及脊髓或 延髓的退行性病变，其病理特征是脊髓中央管扩 大、髓内积水及胶质增生，其范围大小不一。此 病发病年龄通常20-30岁，偶尔发生于儿童期或 成年以后，男女比例为3：1,起病较隐蔽，病程 也较缓慢，患者常因病变侧肢体远端发生烫伤、 烧伤或外伤却不知疼痛而就医。
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三、病例介脑下疝扁桃体切除术及后颅窝减压 术，术后给予止血、抗炎及护脑营养神经等药物对 症治疗，术后患者出现反复高热，给予腰穿处理， 脑脊液检查提示：未见细菌感染，给予激素控制无 菌性炎症，患者病情逐步好转，复查头颅CT检查 提示：未见脑积水，经上级医生同意，于2014年3 月27日出院，出院随访3个月，状况良好。经过术 前、术后的精心护理，取得了较满意的效果，现将
术前训练
（1）呼吸功能训练：用力深吸气后再缓 慢呼气，以增加潮气量，减少肺泡无效腔： 指导患者正确咳痰，即先深吸气，声门关 闭，然后在腹肌群、胸肌群、膈肌骤然收 缩后突然开放声门，将气冲出，达到咳痰 目的。（2）俯卧位训练：逐渐增加训练 时间，循序渐进，以适应手术时的体位。 （3）其他：指导患者练习床上大小便、 漱口、轴位翻身等，通过术前训练，增加 手术成功率，减少术后并发症，获得最佳 治疗效果。
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体位
脊髓空洞症患者术后体位严格要求，垫 枕过高可致后颈部肌肉张力增加，影响切口 愈合，过低则患者感觉不适。而变动头部位 置时易引起脑干移位或扭曲而致呼吸骤停 ［2］，因此，患者卧床后维持去枕平卧位， 头部两侧以沙袋制动，侧卧时注意颈围保护， 保持头、颈、躯干在同一直线上，头颈部垫 一高度适宜的软枕，每2小时轴线翻身一次， 翻身时注意头、颈、躯干保持在同一水平上， 严禁直接托患者颈部，以免脊柱扭曲损伤脊 髓。
脊髓空洞症病
康复科
脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产 生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性 感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障 碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高
发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
病ห้องสมุดไป่ตู้介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
辅助检查
颈、胸、腰椎椎核磁共振示
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颈6—胸5脊髓稍变细，髓内内见多发脊髓内见多发囊状及细条状短T1长T2信号影， 腰1椎体压缩变窄，变窄约1／3，椎体信号未见确切异常，以该椎体为中心，胸腰段 脊柱向后凸，胸椎轻度骨质增生，椎体大小及信号未见确切异常。胸10／11层面右 侧黄韧带增厚。L4／5、L5／S1椎间盘稍膨出，椎管及侧隐窝稍狭窄，硬膜囊略受 压，椎旁软组织信号未见异常，颈2／3～颈6／7椎间盘T2WI信号减低；颈2／3～颈 4／5椎间盘向后突出，颈5／6椎间盘向右侧后突出，椎管轻度狭窄，颈段脊髓及相 应神经根受压。颈段生理曲度存在，颈3－7椎体轻度骨质增生，椎体大小及信号未 见确切异常。
《脊髓空洞症》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
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一、脑脊液常规和动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。
二、影像学检查 1、MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并Arnold-Chiari畸形等。
是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应症和设计手术方案。
2、应用延迟脊髓CT扫描，将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔，在注射后6、12、18、24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空洞影像。
3、X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
诊断本病多在青中年发病，病程缓慢。
节段性分离性浅感觉障碍，肌肉萎缩无力，皮肤关节营养障碍，常伴有脊柱畸形、弓形足等。
脑脊液检查压力及成分大多正常，空洞大时也可致椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高。
X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
延迟脊髓造影CT扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。
鉴别诊断一、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似，但脊髓内肿瘤一般病变节段较短，早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显；后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。
二、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，颈椎X光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。
三、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离、肌萎缩及皮肤溃疡。
但感觉障碍范围不符合节段性分布，体表皮肤可有散右脱屑和色素斑，受累神经变粗，并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。
治疗本病病情进展缓慢，常可迁延数十年之久。
目前还内有特效疗法。
一、手术治疗较大空洞伴有椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨和神经组织畸形。
张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。
二、放射治疗对脊髓病变部位进行照射，可缓和疼痛，可用深部X线疗法或60Co治疗。
三、同位素131I碘疗法 1、口服：先用复方碘溶液封闭甲状腺，然后空腹口服钠131I溶液50-200mCi，每周服两次总量500mCi为一疗程。
2-3个月后重复疗程。
2、椎管内注射：按常规腰椎穿刺，取头低位15°，穿刺针头倾向头部，注射无菌钠碘131（Na131I）溶液0.4-1.0mCi/ml，每15天一次，共3-4次。
但疗效不确定。
四、对症治疗可给与镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩等。