脊髓内形成的空洞，会损坏人体的神经系统——脊髓空洞
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞是什么病呢
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语：由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，对脊髓的影响也会更厉害，甚至导致脊髓变形，还有积水的现象，积水了人们就更加的不能正常活动了，总之，什么方面都有很大的影响，那么脊髓空洞是什么病呢？
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症最详细的介绍
脊髓空洞症最详细的介绍一、概述二、病因学三、病理改变四、临床表现五、辅助检查六、鉴别诊断【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。
临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。
【病因学】Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF 类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
【病理改变】空洞多限于颈髓，可伸延脊髓全长，在不同节段，截面积不同，在颈髓、颈膨大达最大程度。
最初空洞限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。
空洞可伸延至延髓，罕有到脑髓者。
【临床表现】发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
男多于女，曾有家族史报告。
进展缓慢，持续多年。
症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。
颈下段上胸段病变多见。
(一)感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。
可有深部痛，累及肩臂。
累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
(二)运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。
手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。
手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。
病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
晚期可出现Horner征，是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
(三)营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调，Charcot关节。
脊髓空洞症的病因与治疗
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿，是一种十分严重的神经系统疾病，脊髓空洞症有可能是先天性的，也有可能是后天性的，造成的影响非常严重，但很多人对此并不了解。
那么，到底何为脊髓空洞症，它的病因和治疗方式有哪些？认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变，是一项慢性进行性的脊髓变性疾病，一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能，可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病，是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等，必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确，有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形；有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病，是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象，由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症，临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
（1）外伤。
患者脊柱受伤以后，有可能影响到椎管内的脊髓和神经，脊髓内的液体随之增加，最终造成脊髓空洞症。
（2）脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤，患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状，最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
（3）感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外，也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医，防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍（广西贵港市人民医院）医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型，分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的，结合不同的病因，不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
治疗脊髓空洞症的研究进展
治疗脊髓空洞症的研究进展脊髓空洞症是一种病因尚不明确的脊髓病变，它的发生可能与各种畸形或肿瘤等致病因素导致的脑脊液循环不畅有关。
人们针对其形成特点研发出各种治疗方法。
其中外科手術治疗逐渐向微创方向发展，并获得了显著的效果。
此外，在脊髓空洞症的发病机制上又有学者提出了新的论点——脑脊液回流障碍。
这一论点会在该病的治疗上为人们指出新的道路。
标签：脊髓空洞症；手术治疗；手术原则；手术注意事项；微创理念；脑脊液障碍脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变，由于部分患者的病因和发病机制尚不明确，目前实施的治疗措施虽然对那些畸形或肿瘤诊断明确者效果明显，但对于病因不明者的治疗仍局限于防止和延缓病情的进展。
因此，单纯强调手术治疗的效果并不可取，当前对脊髓空洞症的治疗应向以手术为主的综合治疗方向靠拢。
值得一提的是其中手术治疗发展迅速，并逐渐向微创、局限、充分减压等符合当代外科理论的方向发展。
为了更加深入细致的了解脊髓空洞症的治疗进展，并针对不同病因来源的患者进行最佳的个体化治疗，下面将对近年来国内外治疗脊髓空洞症的情况进行综述。
1 保守治疗虽然在脊髓空洞症的治疗中，保守治疗并不占主导位置，但对于脊髓空洞无张力，病情静止无发展，尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗，密切观察病情进展，如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗[1]。
目前普遍采用的保守治疗方法为功能锻炼，按摩理疗，服用B族维生素等营养神经类的药物等。
除上述治疗外，早期还有深部X线照射或放射性同位素131碘治疗，但因效果不确切，已逐渐被淘汰。
对于术后患者的恢复，保守治疗会起到增强手术治疗效果的功效。
因此，以手术为主的综合治疗理念越来越为人们所接受[2]。
2手术治疗小脑扁桃体下疝畸形及枕颈部其他畸形、肿瘤等均可导致脊髓空洞症的发生和恶化[3]。
由于保守治疗无法矫正畸形和解除梗阻，所以大多数的脊髓空洞症患者需要手术进行治疗[4]。
手术治疗的首要步骤就是颅颈交界区的减压，此步骤对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞症尤为重要，通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，如减压仍不充分可切除颈1和颈2的椎板[5]。
脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术
【编号】4.18.6.2【手术名称】脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术【英文名称】syringo-subarachnoidal shunt【别名】【ICD编码】03.7901【概述】脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓内空腔形成，多见于颈段，胸、腰段较少。
空洞常延续几个节段，有时累及延髓。
空洞多数为单发，少数为多发。
本病病因可分先天性和外伤、肿瘤、炎症等继发性。
先天性者多伴有小脑扁桃体下疝Ⅰ型或伴有颅底陷入。
脊髓空洞形成的机制不像是Willian(1975)提出的：当枕骨大孔梗阻后，颅压和椎管压差增加，第四脑室脑脊液沿中央管上口向下冲击的结果。
Oldfield(1994)和Iskandar(1998)等认为，脊髓中央管不是开放的，是脊髓表面脑脊液沿血管周围间隙进入脊髓内形成的空洞。
由于脊髓本身的退行性变以及脊髓空洞逐渐增大，产生对脊髓组织的压迫作用，遂出现相应的脊髓神经束损害综合征。
颈段脊髓空洞症出现该节段的周围性神经瘫痪，上肢无力，手部与臂部肌肉萎缩及感觉分离障碍(即痛温觉减退或消失，而深感觉存在)。
脊髓损害节段以下出现中枢性长束损害的症状，久之形成四肢不全性瘫痪和较严重的神经营养障碍。
脊髓空洞症影像表现见图4.18.6.2-1。
【适应证】1.原发与继发性脊髓空洞症，出现脊髓受压与神经损害症状者。
2.颈髓空洞颅后窝减压后，空洞不缩小或消失，患者临床症状无改善者。
【禁忌证】晚期脊髓空洞症，脊髓严重变性引起截瘫，或致肢体挛缩者，一般不适于手术。
【术前准备】1.全身一般性准备 根据病情与检查，积极改善病人的全身情况，给予各种必要的补充与纠正。
2.有便秘者，术前给予缓泻剂，术前夜给予灌肠。
有排尿障碍者，术前应导尿，留置导尿管。
3.颈部病变影响呼吸者，术前应进行深呼吸、咳嗽等训练，术前几天可开始雾化吸入，必要时给予抗生素。
4.术后需俯卧者，应提前进行俯卧位训练，使病人能适应此卧位。
5.术前晚给予镇静剂，苯巴比妥0.1g。
《脊髓空洞症》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
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脊髓内形成的空洞，会损坏人体的神经系统——脊髓空洞
脊髓空洞症一部分以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有一部分左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。
另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。
脊髓在头端连接于延髓，尾端形成脊髓圆锥。
在脊髓内部，横断面上形成灰质和白质。
灰质可以分为前角、侧角和后角。
其中，前角是大量运动神经元集中的部位，这些细胞发出的轴突形成运动根，也就是脊髓前根。
后角是感觉神经集中部位，这些神经元发出的轴突形成脊神经感觉根。
侧角主要是交感神经的神经元集中部位。
而脊髓的白质内，还有大量的传道束，连接大脑、脑干和外周神经，发挥传递各种神经冲动和感觉的功能。
脊髓是人体的中枢神经系统，脊髓内形成的空洞，会损坏人体的神经系统。
部分感觉轴突是从位于脊柱外的后感觉神经节的周围神经元发出。
后感觉神经节的神经元发出T形轴突，一端收集如触摸和运动之类的身体信息，另一端进入脊髓及其分支中。
一条分支进入灰质，激活运动神经元;另一端全程在后柱内上行直至脑干。