复发性多软骨炎简介
复发性多软骨炎性疾病研究报告
复发性多软骨炎性疾病研究报告疾病别名：复发性多软骨炎性所属部位：全身就诊科室：骨科,风湿科病症体征：蛋白尿，咽鼓管堵塞，巩膜外层炎疾病介绍：什么是复发性多软骨炎性？复发性多软骨炎性是怎么回事？复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织包括耳，鼻，眼，关节呼吸道和心血管系统等，1923年JAKSCH-WARTENHORST：首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(POLYCHONDROPATHIA)，1960年PEARSON分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎，其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与病因尚不清楚，但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用，Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据症状体征：复发性多软骨炎性有什么症状？以下就是关于复发性多软骨炎性有哪些症状的详细介绍：1.眼部表现：最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。
(1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。
巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。
巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。
(2)巩膜外层炎：巩膜外层炎是RP的常见表现。
据FOSTER等报道，RP患者巩膜外层炎的发生率为39%，可为单纯性或结节性、单眼或双眼，易复发。
(3)角膜炎：是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。
(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎：是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。
2.非眼部表现：耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。
长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗摘要：复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)属于少见病，缺乏特异性实验室检查结果，有较高的漏诊率、误诊率。
气管镜下介入治疗的开展给累及气管的RP患者带来极大收益，同时也存在一些问题。
近年来，中医药在RP治疗中日益增多，在改善症状、减少激素用量及副作用方面优势明显，中西医结合治疗RP 前景广阔。
关键词：复发性多软骨炎；呼吸道受累；支气管镜介入；辨证论治复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种以软骨组织炎症伴软骨破坏为特征的自身免疫性疾病。
累及多个系统和器官，尤其是含蛋白质丰富的软骨组织。
西医对RP诊疗手段日趋丰富。
近年来，中医对该病的报道亦增多，现对累及气道RP患者中西医治疗情况介绍如下。
1 临床表现RP发病机制尚不明确，早期表现不具有特异性，多表现为咳嗽、咽痛，后期常表现为吸气性呼吸困难[1]，张海艇等[2]研究发现61.8％的RP患者以呼吸道症状为首发症状。
2 治疗多年来一直采用McAdom[3]提出的诊断标准。
疾病进展累及气道，需与咳嗽为主要症状的疾病相鉴别，综合影像学、气管镜及病理检查等方法才能确诊。
治疗上，在应用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂基础上，要针对气道受累，采用手术、机械通气及气管镜介入等手段解决肺通气问题。
有人尝试用外科手术，如气管切开术、气管支气管外固定术等，但未收到预期效果[4]。
无创正压通气（NPPV）减轻塌陷程度，对RP单纯上呼吸道狭窄或广泛下呼吸道为主要病变的患者均有效。
支架置入适用于软骨结构和功能不完整的病变，适合累及气道的RP患者。
置入支架前，要观察狭窄部位、范围及其与血管的毗邻关系，了解呼吸动力学变化，寻找最佳气道闭合点[5]。
支架类型的选择至关重要。
金属裸支架易刺激肉芽增生长入管腔，易断裂，取出支架时出血，若粘膜撕裂可能导致气管纵隔瘘或气管胸膜瘘形成。
(参考课件)复发性多软骨炎
临床表现 鼻软骨炎
临床表现
关节病变
复发性多软骨炎的关节损害特点 是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节 炎。大小关节均可受累，呈非对称性 分布，多为间歇性发作。肋软骨和胸 锁关节以及骶髂关节也可受累。
临床表现
呼吸系统病变
约半数的患者累及喉，气管及支气管软骨。表现 为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。 喉和气管炎症早期可有甲状软骨，环状软骨及气管软 骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造 成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管 也可发生类似病变，炎症、水肿和瘢痕形成可导致严 重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气道切开术不能有 效的纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继 发肺部感染，可导致病人死亡。
上述两种药物治疗无效时可加 用免疫抑制剂，如环磷酰胺。
对症治疗
眼部症状
局部用泼尼松眼膏，注 意预防继发感染。
治疗
对症治疗
对于气管软骨塌陷引 起的重度呼吸困难的病人 ，应立即行气管切开术， 必要时用人工呼吸机辅助 通气，以取得进一步治疗 的机会。
护理
护理诊断
1.自理缺陷—与眼炎性病变，脑神经受累有关 2.疼痛—与肌肉关节疼痛有关 3.自我形象紊乱—与鼻梁、耳廓塌陷有关 4.焦虑—与疾病久治不愈、自我形象紊乱有关 5.知识缺乏—与缺乏疾病治疗、用药和自我护
3.休息与环境：急性期卧床休息减少活动，劳逸结合。
4.保持病房安静，空气流通，温湿度适宜。
5.使关节处于功能位，指导患者使用控制疼痛的方法， 如放松，分散注意力等。
护理
系统损害护理
1.耳廓损害：侧卧位，患耳在上，防止受压，避免过度劳累，以免
加重耳鸣、眩晕。
2.听力障碍：主动接触患者了解并及时满足其需求，和患者沟通时 有耐心。
复发性多软骨炎ppt课件
3.7 血液系统受累：
RP患者常累及血液系统。据报道半数患者发生贫 血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性 贫血，白细胞增高。有的患者脾脏肿大，还可并发骨髓异 常增生综合征(MDS)，表现为难治性贫血，红细胞、粒细 胞、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血。可有 黄疽、网织红细胞增加等表现。
肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管趔 尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累 可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。 尿常规检测异常和RP肾脏损害有关，还应考虑到RP合并系 统性血管炎引起的肾脏受累。
3.10 神经系统病变：
少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损 的症状。如头痛．展神经、面神经麻痹，癫痫，器质性脑 病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
巩膜软化
3.4 关节病变：
RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形 性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布．多为 间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及 骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎，肌腱炎， 表现为疼痛和触痛。甚至红肿。重者关节有渗出。关节液 多为非炎症性的。当RP合并类风湿关节炎时，则可出现对 称性、侵蚀性畸形性关节炎。
复发性多软骨炎
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1 概述
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis， RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症．表现为耳、 鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血 管等结缔组织受累。RP的病因目前尚不清楚，实 验证据提示和自身免疫反应有密切关系。
复发性多软骨炎健康教育课件
预防复发性多软骨炎的措施
保持关节温度：在寒冷的天气 中应保暖，避免关节受冷； 平衡饮食：合理搭配饮食，摄 入足够的营养，以增强免疫力 和促进关节健康。
就医和药物治 疗
就医和药物治疗
及时就医：如出现关节疼痛和活动受限 等症状，应及时就医，及早诊断和治疗 。 药物治疗：如需使用药物治疗，应按医 生建议合理使用非甾体类抗炎药、免疫 抑制剂等药物。
如何管理复发性多软骨炎
保持健康体重：维持适当的体 重可以减轻关节的负担，有助 于减少疼痛和症状加重的可能 。
使用热敷和冷敷：根据自身情 况选择适合的热敷或冷敷方法 ，缓解关节疼痛和肿胀。
预防复发性多 软骨炎的措施
预防复发性多软骨炎的措施
防止感染：避免与感染者密切接触，保 持个人卫生，勤洗手等，以降低感染的 风险。
本课件提供了关于复发性多软 骨炎的健康教育内容，希望对 患者有所帮助。感谢大家的倾 听！
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了解复发性多 软骨炎
了解复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种自身免疫性疾病 ，主要影响关节软骨。 病症常包括关节疼痛、肿胀、活动受限 等，严重时可能导致关节变形。
了解复发性多软骨炎
了解疾病的原因和表现，有助 于患者及时识别和应对病情变 化。
如何管理复发 性多软骨炎
如何管理复发性多软骨炎
保持适度运动：适当的运动可以帮助保 持关节灵活性和肌肉力量，但要避免过 度使用关节。 合理休息：合理安排工作和休息时间， 避免长时间议
饮食建议
摄入足够的维生素D和钙，有助 于维持骨骼健康。 增加摄入富含omega-3脂肪酸的 食物，如鱼类、坚果等，以具 有抗炎作用。
复发性多软骨炎科普讲座PPT课件
治疗与管理
生活方式调整与康复建议
预后与研究进 展
预后与研究进展
RD的长期预后与风险因素 当前研究进展与新治疗方法
预后与研究进展
对患者的建议和支持资源
总结
总结
复发性多软骨炎需要全面的医疗管 理 早期诊断与治疗能提高谢您的观赏聆听
复发性多软骨 炎科普讲座 PPT课件
目录 导言 症状与诊断 治疗与管理 预后与研究进展 总结
导言
导言
什么是复发性多软骨炎 (RD) 疾病的症状特征
导言
病因与发病机制
症状与诊断
症状与诊断
常见症状及其影响 诊断RD的方法与标准
症状与诊断
鉴别诊断的重要性
治疗与管理
治疗与管理
常用的药物治疗方法 非药物治疗方法的应用
复发性多软骨炎1例
复发性多软骨炎1例标签：复发性多软骨炎;软骨组织;退化性炎症复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累。
因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗。
现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识。
1 一般资料患者,男,20岁,以“吸气困难、声音嘶哑半年余”为主诉,于2008年6月10日入院。
患者半年前出现无诱因的呼吸困难,主要为吸气性呼吸困难,活动后及夜间加重,伴声音嘶哑,鼻梁塌陷,左眼巩膜充血、疼痛,耳廓变软。
当地医院按“巩膜炎”、“慢性咽炎”给予地塞米松滴眼液、庆大霉素、糜蛋白酶、地塞米松雾化吸入治疗2周,巩膜充血消失,仍有吸气性呼吸困难和声嘶。
入院后查体:T 37.2℃,P 100次/min,R 25次/min,Bp 120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
鼻梁塌陷呈“鞍鼻”,鼻部触诊较软,双耳软骨变薄,较柔软,球结膜及巩膜无充血。
胸廓对称,吸气时可见明显“三凹征”,听诊可闻及吸气相低调干啰音,无湿啰音。
心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。
腹部、脊柱、四肢及神经系统查体无异常。
实验室及器械检查:颈部CT表现为因气管软骨塌陷,声门及声门下气管局限狭窄明显,管壁变厚(图1)。
电子纤维喉镜见咽后壁滤泡增生,会厌正常,双侧声带表面光滑,闭合不全,声门下区肿胀,无法窥及气管环(图2)。
电子纤支镜见喉声带正常,声门闭合良好,声门下方气管起始以下4 cm处见气管黏膜肥厚,管腔重度狭窄,气管中下段气管环清晰可见,色泽正常,隆突嵴锐利,左主支气管黏膜肥厚、充血,管腔狭窄,在该处活检刷检病理示黏膜慢性炎,刷片见少量纤毛柱状上皮和炎细胞。
血沉7 mm/h,血常规见嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞稍高,分别为6.3%和1.5%,其余无异常。
复发性多软骨炎护理查房PPT课件
康复与锻炼
动作演示：为患者演示相应的康复动作
饮食调理
饮食调理
饮食原则：介绍患者的饮食原 则 合理搭配：如何合理搭配饮食
饮食调理
忌口提示：提醒患者哪些食物不宜食用 ，哪些要尽量少吃
饮食调理
饮食调理
饮食原则：介绍患者的饮食原则 合理搭配：如何合理搭配饮食
饮食调理
忌口提示：提醒患者哪些食物不宜食用 ，哪些要尽量少吃
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康复与锻炼
康复与锻炼
康复治疗：介绍康复治疗的目 的和方法 锻炼注意事项：提醒患者如何 正确地进行锻炼，以达到治疗 效果
康复与锻炼
动作演示：为患者演示相应的康复动作
Байду номын сангаас 复查与随访
复查与随访
复查时间：介绍复查检查时间和项 目 随访要点：提醒患者需重点注意的 随访事项
复查与随访
疗效评估：介绍如何根据治疗反应和疗 效评估的结果进行调整治疗方案。
复发性多软骨 炎护理查房 PPT课件
目录 患者简介 病因与发病机理 护理计划 药物治疗 康复与锻炼 饮食调理 饮食调理 康复与锻炼 复查与随访
患者简介
患者简介
患者基本信息：年龄、性别、病史 等 病情描述：疼痛部位、症状表现、 病情变化等
患者简介
诊断结果：医生的诊断和建议
病因与发病 机理
病因与发病机理
疾病概述：复发性多软骨炎的 定义、病因等介绍 发病机理：详细解释疾病的发 病机理及其影响
病因与发病机理
预防措施：建议预防措施和注意事项
护理计划
护理计划
护理目标：确定患者的护理目标 护理措施：根据病情制定相应的护 理措施
护理计划
注意事项：介绍护理中需要注意的事项 以及如何更好地护理患者
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CT scan with 3D reconstruction of the trachea and bronchus. Luminal narrowing between expiration (a) and inspiration (b) at the level of the aortic arch.
临床表现 耳软骨炎： 是最常见的临床表现。
多局限于耳廓软骨部分包括耳廓、耳屏。有时可侵犯外耳 道。常对称性受累，但耳垂不受累 初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛，可反复发作，久之耳 廓塌陷畸形、局部色素沉着、耳松软变形、弹力减弱， 累计外耳道：传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉 或前庭功能损伤。 病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、 恶心及呕吐等
反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生 高血压。
检验
• 血常规及血沉：大多数急性期患者可有异常，轻度贫血，白细胞增高， 血沉加速。
• 尿常规：少数有蛋白尿、血尿、管型尿。
• 血清学：20-25%患者患者抗核抗体及类风湿因子阳性，总补体C3、 C4多正常，IgA、IgG在急性期可暂时性增高，间接免疫荧光法抗软 骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。
SAGE Open Med Case Rep. 2019; 7:2050313X19832164
临床表现
关节损害：
特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎，大小关节均 可受累“呈非对称性分布”多为间歇性发作“慢性持续性 者较少。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时”则可出 现对称性侵蚀性畸形性关节炎。
临床表现 其他系统：
心血管：30%。心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉
关闭不全，大小血管炎等
血液系统：50%患者出现贫血、血小板减少。
皮肤：25%有皮损。无特征性。皮损无特征性，形态 多样， 可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、 溢脓、色素沉着等
肾脏：肾脏受累的表现有显微镜下血尿，蛋白尿或管型尿，
诊断标准
根据典型的临床表现和实验室检查如有复发性多软骨炎 的可能，可按1976年McAdam的标准诊断
①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼 炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜 炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受 损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕
具有上述标准3条或3条以上，并由病理活检证实可以确诊， 如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检，而可以 临床诊断 当病变累及耳、鼻、喉、眼、气管软骨时，应与临床表现 相类似的其他疾病相鉴别。
复发性多软骨炎 Relapsing Polychondritis
概述
RP是一种软骨组织复发性退化性炎症.表现为耳鼻、喉、 气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。
RP的病因目前尚不清楚,实验证据提示和自身免疫反应有密切关系 各年龄层均可发病，好发于30-60岁，无性别倾向 发病初期为急性炎症表现.经数周至数月好转。以后为慢性反复发作.长达数 年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、 视觉、听觉和前庭功能障碍
临床表现
鼻软骨：
75%的患者有鼻软骨炎。 在急性期表现为局部红肿、压痛。常突然发病，颇似蜂窝 组织炎，数天后可缓解，反复发作可引起鼻软骨局限性塌 陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2d内鼻梁可突然下陷， 患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。
临床表现 眼部病变：
眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角 膜炎或葡萄膜炎。 巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄、甚至造成眼球穿孔。 此外球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、 虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现 视网膜病变 随着病情的反复发作、患者常可同时有几种眼疾
检查
纤维支气管镜
纤维支气管镜检査可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜 增厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩
肺功能
由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
活检
炎性细胞浸润掩盖了软骨结合界面并部分取代了耳廓软骨
Ann Rheum Dis 2005;64:783–784. doi:
临床表现 呼吸系统：
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、 刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。 喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压 痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷“造成窒息” 需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似 病变，炎症水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性 的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。 由于呼吸道分泌物不能咳出"继发肺部感染"可导致患者死 亡等
检查
X-ray
胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气 管、支气管普遍性狭窄。周围关节的Ⅹ线显示关节旁的 骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵蚀性破坏。
CT
可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围,可发现气管和 支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴 结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度,高分辨CT可 显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提 示更多的信息。
预后
• 5年病死率接近>1/3,通常死于喉 气管软骨支持结构塌陷或心血管病 变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全) 或系统性血管炎。为降低病死率, 改善预后,应早期和及时治疗。
参考：复发性多软骨炎诊治指南 中华医学会风湿病学分会
治疗和预后
一般支持治疗 • 急性期卧床休息 • 保持呼吸道通畅 • 充足睡眠 • 吸氧
药物
• 非甾体抗炎药 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 氨苯砜
对症治疗
• 眼部症状：糖皮质激 素眼膏
• 瓣膜病变引起心功能 不全：强心、减轻负 荷，人工瓣膜置换
气道塌陷致呼吸困难
• 吸氧、辅助通气 • 金属支架 • 移植