复发性多软骨炎
复发性多软骨炎一种少见的多症状疾病
目的： 对 V 例日光性视网膜病变患者的中央视网膜 功能障碍进行临床研究。方法： 检测 V 例患者的最佳矫 （ABT2U ? 、 正视力 = S& ? 、 眼底、 视野、 多焦视网膜电图 随访时亦进行 K>F。 结果： 最初的 V!$ 六角形刺激模式， ABT2U 检查显示中央视网膜功能障碍，随访时有所改 善。病例 $， 黄斑中心凹水肿随病程减退， 但 S& 仍有轻 度减退；病例 V，K>F 检查显示与临床症状相关的反射 增强点。结论： 日光性视网膜病变患者的中央视网膜功 能障碍随时间延长有所改善， 但结构和功能改变会持续 存在。本病例显示 ABT2U 和 K>F 可作为日光性视网膜 病变有用的客观病理学监测工具。
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复发性多软骨炎(RPC)、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病(TO)的CT表现及鉴别特
CT表现特点：RPC：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，边缘不规则，管壁明显增厚，可有钙化。
本组1例RPC肋软骨受累，胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。
喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏，边缘不清。
病变早期多由喉部开始，向下至气管、双侧主支气管，气管全段受累。
气管淀粉样变：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，呈向心性或偏心性改变，管壁显著增厚，内缘光滑，常有斑点状、小片状钙化，管壁外缘较模糊，脂肪层存在。
本组病例显示，病变可累及气管全段或中下段，双侧主支气管及叶、段支气管。
喉部亦可受侵犯，造成声带肿胀，喉腔狭窄，但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。
TO：气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚（一般不累及气管后部膜性部分），呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向管腔内突入，大小约1～3mm，个别可达10mm，与气管环不连接[6，7，8]，病变严重时可至气管明显增厚，管腔狭窄。
我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节，向腔内突出是TO的特征性CT表现。
上述三种病变，在气管、支气管有明显管腔狭窄时，可因气道引流不畅，导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。
肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。
3．3．鉴别诊断：RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化，因此在鉴别诊断中，除了需观察各病变的CT表现特点外，重要的是了解病人有无其它部位的病变，如RPC 除气管、支气管病变外，尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯，若有两个以上部位软骨受损，或拌有巩膜炎等，则有助于RPC的诊断。
气管淀粉样变可同时有其它脏器（如肝肾等）的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。
RPC与气管淀粉样变的CT表现近似，若无其它部位的软骨病变，仅凭气管、支气管的CT表现诊断，则较难鉴别，最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。
与RPC及气管淀粉样变不同，TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征，据其特征性CT表现（气管前及侧壁广泛多发钙化小结节，向腔内突出）不难做出诊断。
呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
４２６
Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎累及气道的护理
给氧浓 度 。
廓塌 陷为 首发症 状 ， 随病 程 进 展 出现 进 行性 加 重 的 咳嗽 、 嘶 、 声 喘息 、 吸困难 ， ３例 最早表 现耳廓 塌 呼 另
陷的同时 已伴 随 呼吸 道症 状 。经 肺 功能 检 查 、 部 喉 Ｃ 气 管支 气管 Ｃ Ｔ、 Ｔ三维 重建 及支 气 管镜 检 查示 本
２ ２ ２ 气管 切开 的护理 ．． ２ ２ ２ １ 吸痰 的护理 ． ． ． 吸痰 时注意无 菌操作 ， 动作
轻柔 ， 使用一 次性 负压 吸痰管 ， 每次 吸痰前后 充分 给
氧， 每次抽 吸时 间不超 过 １ ， 引负压不 超过６ ６ ５ｓ 吸 ．５
组 ５例均 同时 累及 气 管 、 气 管 。给予 肾 上腺 皮 质 支
及家 属介绍 手术 的 大致 过 程 和术 中患 者配 合 要领 ，
２ １ 心 理护理 ．
Ｒ Ｐ是 一种 病 因不 明的 疾病 ， 后 预
差 。其 主要 临床表 现为耳 廓塌 陷 、 鞍鼻 ， 可造成 自我
形 象紊乱 ， 患者 表 现为 恐惧 、 虑等 情 绪 ， 焦 随着 病 程
作者简介 ： 丹 雯 （９ １ ）， ， 江 温 州 ， 学 ， 师 ， 庄 １８ 一 女 浙 大 护 从
收治 ５例 Ｒ Ｐ患 者 ， 现将 护理体 会介 绍如下 。
１ 临 床 资 料
门 、 管 、 气管壁 广泛充 血水 肿 ， 气 支 黏膜 肥厚 ， 患者 随 时有窒 息的危 险 。 道护理 显得 尤为重 要 。 气
２ ２ １ 给氧 的护理 ． ． 指 导患 者进行呼 吸功能 训练 ， 教会患 者深 呼吸 、 有效 咳嗽 ， 当患 者 咳嗽 无力 时 ， 辅
复发性多软骨炎24例临床分析
文献 ［ ］ ２ 报道 ： 本病好发年龄 ４ ～ ０岁 ， ０６ 无性别差异 。与
在喉狭窄 ： 鼻软骨炎 １ 例 。喉部表现 ： ０ 累及喉 、 气管及支气管
１ ； １例 初次就诊 于喉科的有 ９例 ， 分别 表现为声 嘶和呼吸 困 难 ， ２例就诊于呼吸科 ， 另 主诉 为胸闷 ； 其中 ６例因喉狭窄致 呼吸 困难 ， 要行气管切 开术 ， 需 长期 植入 Ｔ管 。眼部表现 ：Ｏ １ 例 累及 眼部 ， 中巩膜 炎 ７例 ， 其 结膜炎 ６例 ， 角膜 炎 １ ， 例 视 神经炎 １ ， 例 葡萄膜炎 ３例。１ ２例合并存 在关 节炎 ， 受累关节 以手指关节 ， ， 腕 肘和膝为主 ， 例骶髂关节受累 ； 为非侵蚀 １ 多 性关节炎 ， ２例存在侵蚀性骨破坏 ， 与合并类 风湿关节炎 及脊 柱关节炎有关。神经 系统 ： 围性 面瘫 １ 周 例。泌尿 系统 ： 镜下 血尿 ２例。心血管 系统 ： 合并升主动脉扩张 ２例。皮肤损害 ：
岁。 中＜ ０ 其 ４ 岁者 ９ ，０６ 岁者 １ 例 ，６ 岁者 ３ 。 出 例 ４—０ ２ ＞０ 例 从
现症状 到确诊时间为 ３个月至 ｌ ， ４年 平均 ３１ 。 ．年
１ 临床表现 ： 般表现 ：４ ． ２ 一 ２ 例患者 中， 发热 ４ ， 例 其中 １ 例
为治疗后 并发肺部感 染 ， 另外 ３例 针对原 发病治疗后 ， 体温 降至正常。耳部表 现 ： １ ， 中双侧Байду номын сангаас廓交替红肿疼 １ 共 ６例 其 Ｏ 例， 单侧耳廓受累 ６例 ； 听力下 降 １ ， 中感音性耳聋 ８ 伴 ３例 其
中国药物与临床 ２ １ 年 １ 月第 １ 卷第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ … ｏｅ ｂｒ ０ １ ０ １， ． ０１ １ １ １ ｈ ｅｅ ｅ ｅ ｉ ＆Ｃｉ ｃ Ｎ ｖｍ ｅ １， １ １ １ ｎ ｅ ｎｓ ２ Ｖ ． ｌ
复发性多软骨炎性应该做哪些检查？
复发性多软骨炎性应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介复发性多软骨炎性应该做哪些检查，常用的复发性多软骨炎性检查项目有哪些。
以及复发性多软骨炎性如何诊断鉴别，复发性多软骨炎性易混淆疾病等方面内容。
*复发性多软骨炎性常见检查：
常见检查：血检查
*一、检查：
1.血常规检查：可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理学检查：在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。
电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
3.X线检查：可发现严重气管狭窄，CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。
*以上是对于复发性多软骨炎性应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看复发性多软骨炎性应该如何鉴别诊断，复发性多软骨炎性易混淆疾病。
*复发性多软骨炎性如何鉴别？：
*一、鉴别
这个病一般不会与其他疾病混淆。
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复发性多软骨炎所致的气管狭窄
跖 关 节 、双 侧 膝 关 节 和 左 腕 关 节 。
实验 室 检 查： 全血细 胞计 数 、化 学 、 尿 液 分 析 正 常 ， 风 湿 因 子 和 抗 核 抗 类 体 阴 性 ， 红 细 胞 沉 降 率 明 显 升 高 （ １ ｍｍ／ ，止 常 值 ＜ ０ ｖ ） Ｃ一 应 １７ ｈ ２ ｍｎ ＇ ， 反 ｈ 蚩 白 异 常 升 高 （０６ ／Ｌ 正 常 １ ．ｍｇｄ ， 值 ＜ ｍｇｄ 。该 患 者 的 关 节 炎 经 短 ０８ ／Ｌ）
一
软 骨 ， 可 见 气 管 支 气 管 树 中 的 软 骨 还
诊 断：复发性 多软骨炎
胸 部 ＣＴ扫 描 结 果 表 明 ， 该 患 者 气 管 和 主 干 支 气 管 壁 ， 增 厚 ， 腔 泛 管 狭 窄 （ 图 ） 检 查 结 果 符 合 复 发 性 如 ． 多软 骨 炎的 诊断 。 以 大 剂 量 的 口服 甲基 强 的 松 龙 和 类 固 醇 吸 入 剂 对 其 进 行 治 疗 ， 症 状 但 仅 有 部 分 改 善 。 周 皮 下 注 射 氨 甲 喋 每 呤 ，但 仍 持 续 性 呼 吸 困 难 和 咳 嗽 ，重
受 累 此 外 ，其 他 的 蛋 白 多 糖 含 量 较 多 的 结 构 经 常 出 现 炎 症 ． 如 瞑 、 内 耳 、 心 脏 瓣 膜 和 肾 。 呼 吸 道 受 累 是 复 发 性 多 软 骨 炎 的 最 严 重 并 发 症 之 一 。约 ２ 的 患 者 ６ 主 要 表 现 为 呼 吸 道 症 状 ， 一 半 以 上 但 的患 者 在 病 程 中 某 时 会 出 现 呼 吸 道 症 状 。 尽 管 肺 实 质 受 累 并 不 常 见 ， 但 支 气 管 软 骨 的 炎 症 损 害 了粘 液 纤 毛 的 功 能 ， 会 使 患 者 易 发 生 再 发 性 肺 部 这 感 染 ，这 是 导 致 死 亡的 主 要 病 因 。肺 呼 吸 量 测 定 显 示 为 典 型 的 阻 塞 性 通 气 缺 陷 ，呼 出气 流 率 减 少 ，肺 弥 散 功 能 正 常 。 胸 部 ＣＴ扫 描 可 显 示 气 管 支 气
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗
以呼吸道受累为主复发性多软骨炎的中西医治疗摘要：复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)属于少见病，缺乏特异性实验室检查结果，有较高的漏诊率、误诊率。
气管镜下介入治疗的开展给累及气管的RP患者带来极大收益，同时也存在一些问题。
近年来，中医药在RP治疗中日益增多，在改善症状、减少激素用量及副作用方面优势明显，中西医结合治疗RP 前景广阔。
关键词：复发性多软骨炎；呼吸道受累；支气管镜介入；辨证论治复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种以软骨组织炎症伴软骨破坏为特征的自身免疫性疾病。
累及多个系统和器官，尤其是含蛋白质丰富的软骨组织。
西医对RP诊疗手段日趋丰富。
近年来，中医对该病的报道亦增多，现对累及气道RP患者中西医治疗情况介绍如下。
1 临床表现RP发病机制尚不明确，早期表现不具有特异性，多表现为咳嗽、咽痛，后期常表现为吸气性呼吸困难[1]，张海艇等[2]研究发现61.8％的RP患者以呼吸道症状为首发症状。
2 治疗多年来一直采用McAdom[3]提出的诊断标准。
疾病进展累及气道，需与咳嗽为主要症状的疾病相鉴别，综合影像学、气管镜及病理检查等方法才能确诊。
治疗上，在应用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂基础上，要针对气道受累，采用手术、机械通气及气管镜介入等手段解决肺通气问题。
有人尝试用外科手术，如气管切开术、气管支气管外固定术等，但未收到预期效果[4]。
无创正压通气（NPPV）减轻塌陷程度，对RP单纯上呼吸道狭窄或广泛下呼吸道为主要病变的患者均有效。
支架置入适用于软骨结构和功能不完整的病变，适合累及气道的RP患者。
置入支架前，要观察狭窄部位、范围及其与血管的毗邻关系，了解呼吸动力学变化，寻找最佳气道闭合点[5]。
支架类型的选择至关重要。
金属裸支架易刺激肉芽增生长入管腔，易断裂，取出支架时出血，若粘膜撕裂可能导致气管纵隔瘘或气管胸膜瘘形成。
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1 复发性多软骨炎 查看( 537 ) / 评论( 2 ) / 评分( 5 / 0 ) 摘自 复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis，RP）是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚，软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等）的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。 一、临床表现 复发性多软骨炎可隐匿起病，也可骤发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。常见临床表现如下。 1．耳软骨炎：耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳廓、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10d内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。 2．鼻软骨炎：约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1~2d内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。 3．眼部病变：眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动 2
脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。 4．关节损害：复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。 5．呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者死亡。 6．心血管病变：约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉扩张所致，而非主动脉瓣膜病变，在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音，其他的表现包括升主动脉、降主动脉动脉瘤，及其他大血管动脉瘤破裂引起猝死，此外，还可因血管炎而导致血栓形成，可累及降主及腹主动脉、锁骨下、脑内、肝、肠系膜及周围动脉，本病可伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及大动脉炎等。 7．血液系统异常：半数患者出现贫血、血小板减少，活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血、白细胞增高，有些患者脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征（MDS），表现为难治性贫血，红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统增生异常，少数患者发生溶血性贫血，可有黄疸、网织红细胞增加等表现。 8．皮肤损害：25%的患者有皮肤受损，皮损无特征性，形态多样，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等，活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变，此外也可发生指（趾）甲生长迟缓、脱发及脂膜炎，口腔及生殖器黏膜溃疡，有些病例和白塞病重叠存在。 9．神经系统病变：少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。 10．肾脏病变：肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发 3
作可导致严重肾炎和肾功能不全，肾动脉受累可发生高血压，肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据，尿常规检测异常可能同肾脏损害有关，但也可因合并系统性血管炎引起。 二、实验室检查 1．血常规及血沉：大多数急性活动期患者有轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。 2．尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿，有时可出现类似于肾盂肾炎的改变，急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加，对诊断有参考价值。 3．血清学检查：约20%~25%的患者抗核抗体及类风湿因子阳性，少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性，总补体、C3、C4多正常，偶有升高，IgG、IgA在急性期可暂时性增高，间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。 4．肾功能与脑脊液检查：肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。 5．X线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气道狭窄，胸片显示肺不张、肺炎和程度不等的纤维化，气管支气管断层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄，X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主，有时也能显示主动脉弓扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、气管和喉有钙化，关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节间隙狭窄，但无侵蚀性破坏，少数患者有脊柱后凸，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合，骶髂关节狭窄及侵蚀，必要时行CT扫描检查。 6．纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩，由于气道狭窄或塌陷等改变，肺功能测定显示阻塞性通气障碍。 【概述】 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织（如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等）的免疫反应。复发性多软骨炎可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，好发年龄为30~60岁，发病无性别倾向。病初常为急性炎症，经数周至数月好转，以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。 【临床表现】 4
复发性多软骨炎可隐匿起病，也可骤发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。常见临床表现如下： 1、耳软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。 2、鼻软骨炎 约3/4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。患者常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。 3、眼部 眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。 4、关节 复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性改变。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时，则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。 5、呼吸系统病变 约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者死亡。 7、心血管 约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤，大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外，还可出现因血管炎而导致的