复发性多软骨炎-王英亮
呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析
复发性多软骨炎是耳 、鼻 、咽、喉、气管 、支气管 和各关 节软 骨组 织多 处受 累 、反 复 发作 的系 统性 炎 性 疾病 。 以呼 吸 系统 受 累为 首 发 表 现 的 ＲＰ不 多 ， 文献报道约为 １８％，但病程中最终呼吸道受累的可 高达 ５０％ 以上 Ｊ。诊 断 主要 依 赖 临 床 表 现 。最 常 见 的死 因是 呼吸 道受 累 、感 染 和心 血 管并早期诊断
复发 性 多软 骨炎 （Ｒｅｌａｐ ｓｉｎｇ Ｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰ） 是 一种 少见 的 自身 免疫 性 疾 病 ，其 特点 是 软 骨 组织 复发 性 、退 化 性 炎 症 ，表 现 为 全 身 多 处 软 骨 和 结 缔 组 织受 累 ，其 中 ５０％ ～８０％ 的 患 者可 以 累 及 气 道 ， 据 以往 文 献 报 道 ，累 及 气 道 者 往 往 提 示 其 预 后 不 佳 ［¨，而 以呼 吸 道 症 状 为 首 发 的 病 例 尤其 少 ，且 与 多种 呼 吸系统疾 病 症状 相 似 ，容 易 误诊 ，延 误 治 疗 。 本文 回顾性 分 析 本 院 １９９５～２００７年 收 治 的 以 呼吸 道症 状 为首 发 的 ＲＰ患 者 ５例 ，以 提 高对 该 病 的认
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Ｚｈｅｉｉａｌｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍ ｅｄｉｃｉｎｅ Ｄｅｏ朗 ｍｅｒ，２０ｏ８，Ｖｌ０１．１３，Ｎｏ．６
吸道受 累患者 主要 累及 喉 、气 管 、支气 管软 骨 ，表 现 为声音 嘶 哑、刺激 性 咳嗽 、呼 吸 困难 和 吸气 性 喘 鸣 。 喉和气 管炎症早 期 可有 甲状 软骨 、环 状 软 骨 以及 气 管软骨压痛 ，急性起病且其他 临床表现不典型者仅 表 现为顽 固性 咳 嗽 ，活 动 后 呼 吸 困难 等 ，极 易 误 诊 为“支气 管炎 ”、“哮喘”等 ，需 要 及时 行 双肺 ＣＴ扫 描 等进一 步检查 。胸 部 ＣＴ对 于发 现 复发 性 多 软骨 炎 患者早 期 呼吸道 受 累时 的气 道狭 窄 、管 壁 增 厚具 有 重要的参考价值 ，其典型表现包括气管壁弥漫性或 局限性 水肿 、增 厚 、钙化 、纤 维 化 和软 骨 破 坏所 致 的 喉部 、气 管或支 气 管变 形 、狭 窄 。Ｂｅｈａｒ等 Ｌ４ Ｊ曾分 析 ｌ５例 复发 性 多软 骨 炎 患者 的胸 部 ＣＴ特 点 ，认 为 气 管壁增厚 多 呈 平 缓 性 ，后 壁 多 不 受 累 ，可 伴 有 软 骨 区的钙 化 ；而 呼 气 相 ＣＴ有 半 数 发 生 气 道 塌 陷 和 肺 叶气体 陷 闭。肺 功 能测 定 可 能会 有 所 帮 助 。作 为 一 种早 期 的筛 查方 法 ，支气 管 镜 可 以直 观 地 观察 气 管 、支气 管黏膜 炎症 ，软骨 环 和气 道 狭 窄情 况 ，也 可 以观察 到气道 内径 是 否受 呼 吸 时相 的 影 响 ，对 于 诊 断 ｆｕＰ有一 定 的意义 ｌ５ｊ，支气 管镜 还可 以用 于活 检 ， 有 助于 与某 些 累及 气 道 的疾 病 相 鉴 别 。在 支 气 管 镜 下表 现可 以根据 疾 病 的病 期 分为 三 种 表现 ：急 性 期 表 现为 黏膜 充 血 、水 肿 、肥 厚 ，软 骨 环 模 糊不 清 ， 隆突 和分 嵴增 宽 ，以声 门 、声 门下 、支气 管 明显 。随 着疾 病 反 复 发 作 ，气 管 黏 膜 下 基 底 膜 纵 行 纤 维 减 少 ，气 管 、支 气 管 软 骨 断 裂 ，除 黏 膜 改 变外 ，突 出 表 现 为软骨 塌 陷 ，尤 在 呼气 期 明显 ，表 现 为 气 道 动 态 萎 陷 ，管腔 狭窄 明 显 【６ｊ。本 病 实验 室 检查 尚无 特 异 性表 现 ，常有 贫 血 、血 沉增 快 、血 白细胞 增 高 、类 风 湿 因子 阳性 、ＡＮＡ 阳性 等 。ＲＰ典 型 病 理 表 现 显 示 为正 常软 骨 组 织 嗜 碱 性 细 胞 消 失 、软 骨 细 胞 固缩 、 软骨周 围多种炎 症细 胞 （嗜 中性粒 细 胞 、淋 巴细胞 、 浆细 胞 ）浸润 ，最 后 软骨 组 织被 肉芽组 织 替 代 、纤 维 化 【 ，但 病 理 活 检 不 是 必 需 的 。 诊 断 主 要 参 照 ＭｃＡｄａｍ等ｕｊ提 出的临 床诊 断标 准 。本 文 ５例 患 者 早期均 以咳嗽 、咳痰 、喘息 、呼 吸 困难 等 呼 吸系统 症 状就诊 ，并 反复发 作 ，缺 乏鼻 、耳 软 骨 破坏 等 症状 和 眼、关节等病变 ，均误诊为慢性阻塞性肺疾病和支 气管哮喘等疾病 ，但在治疗过程中逐 渐伴随出现耳
复发性多软骨炎--病例报告及文献复习
复发性多软骨炎--病例报告及文献复习
李玲;齐文成;孔纯玉;李媛
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2001(029)007
【摘要】@@ 复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)是一种罕见的,反复发作的多系统病变,主要表现为耳、鼻、气道软骨炎及眼炎.本文报告2例具有典型临床表现的病例,并复习相关文献.
【总页数】2页(P435-436)
【作者】李玲;齐文成;孔纯玉;李媛
【作者单位】天津市第一中心医院;天津市第一中心医院;天津市第一中心医院;天津市第一中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.复发性多软骨炎合并糖尿病——病例报告及文献复习 [J], 王丛妙
2.复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 金宏林;王丽玲;段晓东
3.复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 金宏林;王丽玲;段晓东
4.糖尿病合并复发性多软骨炎——病例报告及文献复习 [J], 石金升;陆菊明
5.强直性脊柱炎合并复发性多软骨炎一例并文献复习 [J], 孟静楠;王涛;王信;王健;李志军
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复发性多软骨炎的诊断和治疗
复发性多软骨炎的诊断和治疗
孟莉
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】2009(15)3
【摘要】复发性多软骨炎是一种临床少见的自身免疫性疾病.病变常累及耳、鼻、喉、气管、支气管和关节软骨,是一种慢性进行性的反复发作的多系统炎性损害性疾病.该病的诊断根据临床表现,无特异性的实验室检查方法 .目前治疗以免疫治疗为主,糖皮质激素可控制急性期症状,减少复发次数,为首选药物.免疫抑制剂有一定的疗效.
【总页数】3页(P415-417)
【作者】孟莉
【作者单位】天津医科大学总医院耳鼻咽喉科,天津,300052
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.复发性多软骨炎的诊断治疗现状 [J], 崔莉;王振刚;刘复强
2.复发性多软骨炎诊断和治疗进展 [J], 姜依廷;康厚墉;胡国华;曾继红;钟时勋;王玲;胥正艳
3.复发性多软骨炎的诊断和治疗 [J], 许可见;刘跃华;蒋明
4.复发性多软骨炎的诊断治疗现状 [J], 崔莉;王振刚;刘复强
5.复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗 [J], 陈姚清; 李多; 郑俊兰; 李国平
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复发性多软骨炎10例误诊分析
中图 分类 号 ：５ ２ Ｒ １． ６
文献标 识码 ： Ｂ
文 章编 号 ：０６ ０７ （００ ２— ０５ Ｏ １０ — ９９２ １）４０ ７一 １
２ ０ 年 １ 月 起 ，宁夏 回族 ｃ治 区隆德 县实 施对 新生 儿普 遍 ００ １ ａ 免费接种 乙肝 疫苗 。 为调查 疫苗 普 种后 学龄 前 幼儿 乙肝 感染情 况 和该人 群 乙肝 免疫 水 平 ，０７ ２０ 年 我 们 对 县城 ２ 幼 儿 园的 ２ ０ — ０９ 所 ３６ 幼儿 进行 了 Ｈ ｓ ｇ －岁 ＢＡ 和抗 ～ Ｂ 检 测 ，对 检测 结果 进行 了统 Ｈｓ 计 和分 析 ， 报告 如下 。 现 １ 资料与方 法
６岁年 龄组 ： ＝ ．１Ｐ Ｏ０ 。 ＸＺ９９ ， ＜ ．５ ＿ ３ 讨 论
２ ０— ０９年 ３次检 测 结果 表 明 ， Ｂ Ａ ０７ ２０ Ｈ ｓ ｇ阳性 率基 本保 持 稳 定 ， 年 间差 异无 统 计学 意义 ，表 明 隆德 县 学 龄前 幼儿 的 Ｈ ｓ ｇ ３ ＢＡ
宁夏 固原 市人 民医 院检验科 （５００ ７ ６０ ） ¨ 宁 夏隆德县 疾病 预防控 制 中一（５００ Ｌ ７ ６０ ） ， ２１ 年 １ 月 ６日收稿 ００ Ｏ
１ 对象： ． Ｉ 隆德县城 区 ２ 所幼儿园 ３ ６ － 岁健康幼儿 。 １ ． ２方法 ： 联 免疫 法 ， 剂盒 由厦 门英 科 新创 公 司 生 产 ， 有 批 酶 试 均 批检 合 格报 告 ， 用 有效 期 内按 照 说 明 书操 作 ； 东 Ｄ ５３ 酶 使 华 Ｇ０１ 标 仪 、 京普 朗 Ｄ Ｘ ６０洗板 机 ， 北 Ｎ ９２ 按照 《 操作 规 程》 作 。 操
复发性多软骨炎1例
-1312-四川医学2020年12月第41卷（第12期）Sihuan MeOial Joomal,2020,Vol41,No.12•短篇报道与67"dai：10.16252/kd issn1004阳501A020.12.021复发性多软骨炎1例郑仕锤，郑在勇，廖艳，许琼，曾小凤，刘世平（川北医学院附属医院，四川南充637000）1临床资料患者，男，62岁，因“咳嗽、咳痰1+月，加重10+天”就诊于我院呼吸内科。
入院前1+月受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰,服用感冒药物（具体不详）症状可减轻，但受凉后反复加重。
10+天前受凉后，咳嗽频率增加，痰量增多，外院胸部CT示:慢性支气管炎，肺气肿伴右肺尖多发肺大泡。
予抗感染（莫西沙星）、解痉平喘等治疗后无明显好转，遂转诊至我院。
查体: T37-8°C，P79次/min，R23次/min，BP122/80mmHg，心、肺、腹查体阴性，双下肢无水肿，四肢肌力正常、关节无畸形。
既往患肺结核,已治愈。
1年前因“自发性脑脊液鼻漏”行手术治疗。
入院血常规:血小板404x109/C；血钾！K+）3.10mmol/C；降钙素原1ng/mI；尿常规:蛋白质!PRO）1+；隐血!BLD）1+，血沉（SR）79mm/h；超敏C反应蛋白（hsCRP）72.13mg/L；肌钙蛋白、BNP、真菌G实验正常;痰及肺泡灌洗液涂片（一般细菌、抗酸菌、真菌）+培养未见异常。
胸部CT示:双肺散在条索状密度增高影，多为慢性感染性病变伴右肺尖肺大疱形成。
肺功能:支气管舒张试验阴性,阻塞性通气功能障碍，肺功能轻度受损。
入院次日查纤支镜示:气道黏膜充血肿胀，以气管中上段明显;左上叶段、左下叶段支气管开口轻度狭窄'右上叶段、右中叶段支气管开口轻度狭窄，见图1）支气管下段组织活检示:气管下段黏膜，气管黏膜组织慢性炎症，见图2。
注:纤支镜下所见：A总气管：局部灰白色炎性点状凸起（箭头所示）；B|:变顿;C左支气管:黏膜充血肿胀;D右肺上叶:黏血;E 支气管:黏血图1纤支镜图像图2气管下段黏膜活检示气管黏膜组织慢性炎症入院后予抗感染、解痉、止咳等对症治疗1天后,患者未再发热，但咳嗽仍剧烈。
复发性多软骨炎(2例报告及文献复习)
（ Ｒｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ ｔ ｗｏ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ）
ＬＩ Ｚ ｅ － ｑ ｉ ｎ ｇ ，Ｚ ＨＯＵ Ｗｅ ｎ － ｇ ｕ ａ ｎ ｇ，ＣＨＥＮ Ｗｅ ｉ ，ｅ ｔ １． ａ
Ｃ ｏ ｍｍａ ｎ ｄ，Ｎａ ｎ ｊ ｉ ｎ ｇ ２ １ ０ ０ ０ ２ ，Ｃｈ ｉ ｎ ａ ）
Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ，ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ， ａ ｎ ｄ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｒ ｅ ｌ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ ｇ ｐ ｏ ｌ ｙ ｃ ｈ ｏ ｎ ｄ ｒ ｉ ｔ ｉ ｓ
艳。 ， 王秋 萍
２ １ ０ ０ ０ ２ ； ２ ．南京大学 医学院临床 学院 耳鼻咽喉一 头颈外
科， 江 苏 南京 ２ １ ０ ０ ０ ２ ； ３ ．南京大学 医学院临床学院 病理科 ， 江苏 南京 ２ １ ０ ０ ０ ２ ）
摘 要： 目的 探讨复发性 多软骨炎 的临床特 征及诊治方 法 。 方法 总结分析 ２ 例复 发性 多软骨 炎患者的 临床资料并复习相关文献 。结果 ２ 例患者均有耳鼻喉 、 气 管和关 节等多器官软 骨侵犯 ， 予以气 管切开及糖皮质激 素 治疗 ， 症状控制。结论 复 发性 多软 骨炎是一种少见的软骨组织进行性炎症 ， 病变部位和临床 表现多种多样 ， 糖 皮 质激素可有效控制本病 ， 对 于出现呼吸困难者需气管切开 。
（ ＲＰ Ｃ） ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｓ ｕ ｆ ｆ ｅ ｒ ｉ ｎ ｇ ｆ ｒ ｏ ｍ ＰＲＣ ｔ ｒ ａｔ ｅ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ １ ９ ９ ６ ａ ｎ ｄ ２ ０ ０ ７ ｗａ ｓ
复发性多软骨炎：附3例报告
复发性多软骨炎：附3例报告
宣秀云
【期刊名称】《哈尔滨医药》
【年(卷),期】1994(014)004
【摘要】本病于1923年Wartenhorst以多软骨病(Polychondropathia)首先报导。
1976年Mc Adam收集各国文献仅得159例,1980年谷口知子等综合各国文献185例(作者仅有1例)做了分析讨论。
我国1981年有10例报告(综合全国报导),实属罕见。
笔者从医35年仅见此3例,特报告如下。
【总页数】2页(P21-22)
【作者】宣秀云
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎(附一例报告) [J], 李南;姚平;刁雯文
2.复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习) [J], 王伊龙;张星虎;李军涛
3.复发性多软骨炎的神经系统表现（附1例报告） [J], 王守春;张才
4.复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告) [J], 王守春;张才
5.复发性多软骨炎诊治分析(附9例报告) [J], 王吉波;潘琳
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复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害
・临床病例讨论・复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害王伊龙 张星虎 赵性泉 【中图分类号】 R 742 【文献标识码】 B 作者单位:100050北京市,首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 患者,男,51岁。
主因“左侧肢体无力2个月,间断发热、头痛1个月余”入院。
1 病史患者为中年男性,急性起病。
既往史:自幼患皮肤神经纤维瘤,否认关节炎、血液病、代谢性疾病,否认肝炎、结核等传染病,有青霉素、罗噻嗪及磺胺类药物过敏史。
近15个月来体重下降20kg 左右。
现病史:入院前2个月无诱因出现左侧肢体活动无力,阵发性加重。
曾在外院诊为“脑梗死”予“活血化淤”治疗,症状无缓解。
于入院前1个月出现间断发热,体温在3718℃左右。
头痛,呈持续性胀痛,伴恶心、呕吐。
曾出现左侧肢体抽搐1次,双眼向左凝视,伴有意识丧失数分钟,行颅脑MRI 提示“脑内多发缺血梗死灶,右顶脑膜强化,脑膜炎不除外”。
脑脊液检查提示“压力200mmH 2O ,蛋白69312mg/L ”,外院诊断为“病毒性脑炎,结核性脑炎?”给予激素、抗病毒、抗结核等治疗近1个月,病情无明显好转,门诊以“脑膜脑炎性质待定”收住院。
2 主要体征神志清楚,言语流利,眼裂正常,眼底阴性,双侧瞳孔310mm ,光反应灵敏,无复视,无眼球震颤,面部针刺觉正常,双侧对称,咽反射正常,伸舌居中。
左利手,左下肢肌力5级弱,余肢体肌力正常。
四肢肌张力对称适中,四肢深、浅及皮层感觉正常,四肢腱反射正常,双侧病理征未引出,项强0横指,K ernig sign :>135度。
双眼结膜充血、水肿、结膜表面血管迂曲,上下眼睑水肿,眼底检查(-)。
双耳略有增厚,无红、肿、压痛等。
上肢及躯干多发皮下结节。
心、肺、腹检查未见异常。
3 辅助检查颅脑MRI +增强(2002-10-10)提示“脑内多发异常信号,缺血梗死灶,右顶脑膜强化,脑膜炎不除外”。
脑脊液检查(2002-10-11)“压力200mmH 2O ,蛋白69312mg/L ,糖3104mmol/L ,氯化物12410mmol/L ;细胞总数8×106/L ,白细胞5×106/L ”。