Wilson-Mikity_综合征
小儿心胸外科精选题及答案
小儿心胸外科精选题A1型题1.有关漏斗胸（PE）的临床特点，下列不正确的是（）A.指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状的先天性疾病B.胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形C.年龄小畸形不对称，随年龄增长，逐渐对称D.分为对称性和不对称性凹陷畸形E.可使心脏受压移位，肺因胸廓畸形而运动受限，影响心肺功能2.下列对漏斗胸临床特征的描述中，错误的是（）A.自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形B.在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起C.附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨下陷弯曲，构成畸形的两侧壁呈漏斗状D.胸廓上下变短，前后径距离增宽E.前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背，上腹突出3.下列选项中，哪项不符合漏斗胸的临床表现（）A.轻微漏斗胸首先产生明显的呼吸系统症状B.压迫心、肺，影响呼吸和循环功能C.幼儿常反复呼吸道感染、咳嗽、发热，循环系统症状较少D.年龄较大出现活动后呼吸困难、脉快心悸甚至心前区疼痛E.可合并肺发育不全马方综合征、哮喘4.以下选项中，哪项不是漏斗胸的诊断依据（）A.前胸壁胸骨向内凹陷B.凸腹C.轻度驼背D.胸部正位X线片见胸骨体中下部渐向后凹陷E.胸部侧位X线片见胸骨下部明显向后凹陷5.以下选项中，哪项不是漏斗胸的手术适应证（）A.3～5岁或2岁以内病变严重者B.施行单纯胸矫形术者，不受年龄限制C.畸形明显，凹陷深度>2cm，注水容量>20ml者D.肺活量受到影响，易患上呼吸道感染，剧烈活动耐受量降低者E.心脏受压移位，心电图检查示心肌损害者6.鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，分型和Ⅱ型，以下选项中，哪项不是Ⅰ型的特点（）A.胸骨柄、胸骨体上部及相应肋骨向前方突起B.胸骨体中下部渐向后凹陷C.胸骨体下部连同剑突弯向前方D.胸骨纵切面呈“Z”字型E.胸骨整体向前突起，剑突指向背部7.鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，分I型和Ⅱ型，以下选项中，哪项不是Ⅱ型的特点（）A.胸骨两侧肋软骨呈深凹陷状B.胸骨整体向前突起C.胸骨体中下部渐向后凹陷D.剑突指向背部E.第4～8肋软骨与之相连接的肋骨向内弯曲，使胸骨更明显隆起8.先天性膈膨升是指（）A.腹腔脏器畸形造成膈肌的升高B.横膈膜发育不全或麻痹，横膈不同程度升高，腹腔脏器向胸腔突出C.先天性腹压增高引起的膈肌升高D.先天性膈疝的并发症E.先天性脑神经发育不良造成膈肌升高9.以下选项中，哪项不是先天性胭膨升的临床表现（）A.横膈上升超过2个肋间以上可出现呼吸急促和困难B.左侧横肠完全膨升可出现消化道症状C.严重膈膨升使纵隔、心脏移位，出现呼吸、循环系统症状D.X线胸片检查多无特异性表现E.上消化道剂检查可见胃肠向上移位10.以下选项中，哪项不是膈膨升的手术适应证（）A.上消化道钡剂检查胃肠向上移位者B.反复呼吸道感染，血气分析明显肺换气功能不足者C.新生儿期有严重呼吸窘迫综合征表现者D.纵隔、心脏移位，出现呼吸、循环系统症状者E.有胃肠道症状者11.下列先天性膈膨升的手术治疗方式中，不可取的是（）A.经胸腔径路行纵隔折叠缝合术B.经腹腔径路行纵隔折叠缝合术C.左侧膈膨升采取经上腹横切口D.右侧膈膨升采取经胸切口E.严重膈膨升采取胸腹联合切口12.有关小儿胃食管反流的特点，下列错误的是（）A.病理性反流常由喂养不当造成B.生理性原因是婴儿贲门括约肌发育不全C.反复胸骨后烧灼感、反酸、呕吐和生长发育迟缓D.发病率较高，一般18个月内逐渐好转E.未经治疗，可引起营养不良、吸入性肺炎、哮喘并发症13.下列选项中，哪项不符合小儿胃食管反流的临床表现（）A.反复出现吐奶或喷射性呕吐，多不含胆汁B.反复发作的哮喘、气管炎、吸入性肺炎、肺不张C.经合理喂养，4岁左右可自然痊愈D.可出现黑便或便潜血阳性E.生长发育迟缓14.以下对小儿食管反流病诊断性检查的评价中，错误的是（）A.X线诊断胃食管反流的阳性率仅25%～75%B.食管动力学检查食管下括约肌压力降低与胃食管反流发生的符合率约87%C.24小时食管pH监测诊断的灵敏度为88%，特异性为95%，为首选诊断方法D.食管镜结合病理学检查，能反映食管炎的严重程度，灵敏度为95%，特异性为41%E.胃镜在不同时相点动态观察诊断的灵敏度为100%，特异性为90%15.下列选项中，哪项不是小儿胃食管反流病的治疗方式（）A.正规的非手术治疗，包括饮食、体位及药物B.近端胃部分切除术C.Hill手术D.Belsey4号手术（Belsey Mark Ⅳ）E.Nissen手术16.下列对先天性肺囊肿的概述中，不正确的是（）A.包括肺叶气肿、肺囊肿、囊性腺瘤样畸形和支气管囊肿B.支气管囊肿位于肺内称为支气管肺囊肿C.是胚胎早期肺芽支气管树发育障碍所致D.呈圆形或椭圆形，直径为2～10cm，囊肿壁厚薄不一E.临床以囊肿相互融合形成肺大疱，造成肺气体交换面积减少为特征17.以下选项中，哪项不是先天性肺囊肿的临床表现（）A.纵隔型囊肿产生压迫症状，咳嗽、胸痛及不同程度的呼吸困难B.肺内型囊肿与支气管相通继发感染，咳嗽咳脓痰、咯血，发热C.囊肿相互融合形成肺大疱，肺气体交换面积减少，运动后气喘D.囊肿破溃发生张力性气胸，呼吸困难，发绀E.囊肿充满液体，叩诊局部实音，气性囊肿叩诊局部鼓音，听诊呼吸音减弱或消失18.以下选项中，哪项不是胸部X线平片诊断先天性肺囊肿的依据（）A.肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔B.纵隔内界限清楚、密度均匀的圆形或卵圆形肿块C.肺内圆形或卵圆形的单房或多房性肿块，界限清晰，密度均匀D.与气管相通囊肿内有气液面，气性囊肿囊壁菲薄E.张力性含气囊肿见大的透亮区，囊壁极薄压迫周围肺组织，甚至心脏移向健侧19.下列疾病中，不需与多发性肺囊肿进行鉴别的是（）A.隔离肺B.先天性腺瘤样畸形C.转移性肺癌D.肺猪囊尾蚴病E.慢性脂性肉芽肿性肺炎20.下列疾病中，不需与单发性肺囊肿进行鉴别的是（）A.肺脓肿B.结核空洞C.癌性空洞D.肺部肿瘤E.肺气肿21.下列疾病中，需要与大疱性肺囊肿进行鉴别的是（）A.肺炎后肺大疱B.肺成熟障碍综合征（Wilson-Mikity征）C.支气管囊肿D.横膈疝E.先天大叶性肺气肿22.以下对先天性肺囊肿诊断性检查的评价中，错误的是（）A.X线胸片可显示纵隔型和肺内型囊肿的特征性表现B.纤维支气管镜可明确是单发、多发或大泡性肺囊肿C.CT可观察囊肿的数目、分布、大小、CT值可与实性肿瘤鉴别D.MRI、血管造影可与隔离肺鉴别E.支气管造影可确定囊肿部位、支气管受压情况，是否伴发支气管扩张23.下列先天性肺囊肿的治疗原则中，错误的是（）A.张力性含气囊肿，急诊手术B.囊肿合并感染，控制感染后，早期手术C.囊肿与肿瘤不易鉴别，应尽早手术D.无论是纵隔型还是肺内型，先非手术治疗E.双侧广泛病变为手术禁忌24.下列先天性肺囊肿的手术治疗方式中，错误的是（）A.纵隔型选后外侧切口开胸切除或用电视胸腔镜切除B.肺内型囊肿，孤立胸膜下未感染，行囊肿摘除C.局限于肺边缘的囊肿，行肺楔形切除D.多发、较大囊肿，肺叶切除；一侧广泛病变，全肺切除E.单发、较小囊肿，局部切除25.关于动脉导管未闭（PDA）的特点、下列错误的是（）A.主动脉血液分流入压力较低的肺动脉，增加肺循环血量B.临床上分为三型：左向右分流型、右向左分流型、双向分流型C.无论收缩期或舒张期、主、肺动脉间左向右分流，最后发展成右向左分流D.左心室负荷增加，逐渐形成肺动脉高压和右心负荷增加E.临床上出现发绀，导致Esermerger 综合征26.以下选项中，哪项不是动脉导管未闭的临床表现（）A.呼吸急促，明显发育障碍B.反复发作呼吸道感染和心力衰竭C.胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，向颈部传导，伴震颤D.严重者胸骨左缘第2肋间仅闻及舒张期杂音或心尖部收缩中期杂音F.脉压增大，水冲脉，周围毛细血管搏动征和股动脉枪击音27.幼儿期动脉导管未闭绝大多数可出现（）A.主动脉内为混合血B.右心室内为混合血C.动力性肺动脉高压D.器质性肺动脉高压E.肺动脉内不含动脉血28.正常情况下，动脉导管应在出生后哪个时间段内关闭（）A.出生后即关闭B.出生后2～3周C.出生后4～6周D.出生后7～9周E.出生后10周29.以下选项中，哪项不符合动脉导管未闭的血流动力学改变特征（）A.左向右分流B.右心室为混合血C.肺动脉压增高D.肺动脉血含氧量增加E.体循环血量相对降低30.动脉导管未闭，错失手术时机可造成（）A.右向左分流B.左心室扩大C.器质性肺高压D.右心室扩大E.全心扩大31.以下选项中，哪项不是动脉导管未闭的临床诊断依据（）A.症状及体征B.X线检查见“肺门舞蹈”征，心房和心室增大，肺动脉段突出C.超声心动图可见左房、左室增大D.心电图检查提示心肌损害E.彩色多普勒记录到肺动脉内典型收缩期和舒张期异常血流为诊断的直接证据32.动脉导管未闭的手术治疗方法中，不可取的是（）A.单纯结扎术（双重结扎+缝扎），适用于管型的未闭动脉导管B.导管前壁加垫结扎术，适用于伴严重肺动脉高压者C.切断缝合术D.漏斗型未闭动脉导管，可用放射介入治疗E.动脉瘤型未闭动脉导管，可用夹闭术33.以下选项中，哪项不是早产儿动脉导管未闭吲哚美辛治疗的指征（）A.白细胞计数在正常范围B.血小板不少于60×109/LC.尿素氮<20mg/dlD.胆红素<12mg/dlE.持续低氧血症和高碳酸血症，PaCO2>60mmHg34.以下选项中，哪项不是引跺美辛治疗动脉导管未闭的不良反应（）A.肾衰竭B.低钠血症症C.黄疸加重D.骨髓抑制引起血小板减少和凝血障碍E.低钾血症35.关于肺动脉狭窄的特点，下列哪项不正确（）A.右心室与肺动脉间的通道因先天畸形产生狭窄，而室间隔完整B.类型有肺动脉瓣狭窄、肺动脉漏斗部狭窄、肺动脉狭窄和肺动脉瓣发育不良C.各类狭窄均单独存在D.重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现发绀及心力衰竭E.右心压力增高，右心室排血受阻，右心室肥厚，肥厚程度与狭窄程度呈正比36.以下选项中，哪项不符合肺动脉狭窄的病理生理改变（）A.右心室、右心房压力增高，狭窄远端压力降低，狭窄段产生不同压力阶差B.伴卵圆孔未闭或房间隔缺损，存在右向左分流，临床出现发绀C.右心室向心性肥厚，心肌劳损，重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大D.严重狭窄静息心排出量减少，周围性青紫，活动量增加可发生昏厥或猝死E.静脉回心血流受阻，出现下肢水肿37.以下选项中，哪项不是肺动脉狭窄的诊断依据（）A.劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥B.胸骨左缘2～3肋间闻及收缩期、舒张期连续性机器样杂音，向颈部传导C.心电图电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚D.X线检查右心室扩大，肺动脉圆锥突出E.超声心动图检查右心室增大，明确狭窄的位置及程度及其他畸形38.下列疾病中，需要与肺动脉狭窄鉴别的是（）A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.主动脉狭窄39.以下选项中，哪项不能作为肺动脉狭窄的手术治疗方式（）A.经皮导管球囊扩张术B.体外循环下肺动脉狭窄矫治术C.狭窄段切除端-端吻合术D.开胸介入治疗E.介入式安放支架40.有关房间隔缺损（ASD）的特点，下列错误的是（）A.心房间隔先天性发育不全所致左右心房间异常交通B.分为原发孔未闭型和继发孔未闭型缺损，后者居多C.混合型缺损房间隔几乎完全阙如，临床最多见D.绝大多数为单孔，缺损直径2～4cmE.最基本的血流动力学改变是心房水平左向右分流41.房间隔缺损，临床最常见的类型是（）A.上腔型缺损又称静脉窦型缺损B.中央型缺损又称卵圆窝缺损C.下腔型缺损D.混合型E.上腔型或下腔型42.以下选项中，哪项不是房间隔缺损的临床表现（）A.生长发育缓慢，易患呼吸道感染B.形成肺动脉高压，出现心悸、气急、易疲劳、咯血等右心衰竭症状C.发生心房水平右向左分流，出现发绀D.胸骨左缘第3、4肋间可闻及3级以上粗糙响亮的收缩期杂音E.Eisenmenger综合征43.以下选项中，哪项不是房间隔缺损的诊断依据（）A.临床症状B.胸骨左缘第3、4肋间可闻及3级以上粗糙响亮的收缩期杂音C.X线检查右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心D.心电图电轴右偏，P波高尖，右心室肥大E.超声心动图显示缺损位置、大小44.以下选项中，哪项不是房间隔缺损的手术适应证（）A.年龄>1岁，生长发育缓慢，反复呼吸道感染者B.临床无症状，3～5岁学龄前者C.原发孔和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者D.Eisenmenger 综合征者E.缺损大、有心力衰竭者45.关于室间隔缺损（VSD）的特点，下列不正确的是（）A.心室间隔发育不全所致左右心室间异常交通B.分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损C.肺血管梗阻性病变，右房负荷增大，右房肥大D.左向右分流，左室负荷增加，左室肥大E.严重肺动脉高压，右向左分流导致Eis-enmenger综合征46.以下选项中，哪项不是室间隔缺损的临床表现（）A.缺损小者，无明显症状，体时有心脏杂音B.缺损大者，活动后气急、心悸，反复肺部感染、心衰症状C.幼儿进行性发绀和呼吸急促，哭闹时加重D.胸骨左缘第3、4肋间扪及收缩期震颤，听诊闻及3～4级全收缩期杂音E.Eisenmenger 综合征47.以下选项中，哪项不是室间隔缺损的诊断依据（）A.临床症状B.胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱C.胸部X线检查见心影增大、肺动脉段突出，甚至呈瘤样扩张D.心电图显示左室肥大或双心室肥大E.超声心动图显示缺损的部位和大小48.以下选项中，哪项不是室间隔缺损的手术适应证（）A.缺损小，无症状或症状轻，4岁以内还未自然闭合者B.合并脑发育不全，缺损<1.5cm，症状轻，无肺动脉高压者C.2岁以上无症状或症状轻，但有肺动脉高压者D.并发危及生命的顽固性心衰和肺功能不全，内科治疗无效者E.反复肺部感染和充血性心衰，肺动脉压/体循环压比值≥0.75，而无反向分流者49.下列对法洛四联症（TOF）特点的描述中，错误的是（）A.肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形B.两心室收缩压相等是其上要特征C.心内分流和肺动脉血流减少D.动脉血氧饱和度下降，发绀；红细胞和血红蛋白显著增高E.心内分流和肺动脉血流增加，左右心室负荷增大50.以下选项中，哪项不是法洛四联症的临床表现（）A.自幼进行性发绀和呼吸急促，哭闹时加重，常取蹲踞位B.活动后气急、心悸，反复肺部感染、心衰症状C.严重缺氧引起晕厥D.生长发育迟缓，杵状指（趾）E.胸骨左缘第2～3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱甚至消失51.法洛四联症引起血氧饱和度下降的主要病理畸形是（）A.室间隔缺损B.右室肥大C.主动脉骑跨D.右室流出道梗阻E.左室扩大52.以下选项中，哪项不是法洛四联症根治术的术式（）A.解除右心室流出道的梗阻B.室间隔缺损的修补C.右流出道重建D.合并畸形的矫治E.心脏移植53.以下选项中，哪项不是法洛四联症姑息性手术的术式（）A.锁骨下动脉与肺动脉吻合术（Blalock-Taussig手术）B.升主动脉与右肺动脉吻合术（Waterston手术）C.缩窄部位切除对端吻合术D.上腔静脉与右肺动脉吻合术（Glenn手术）E.降主动脉与左肺动脉吻合术（Potts手术）或主动脉与肺动脉吻合术54.法洛四联症姑息性手术的主要目的是（）A.降低右室负荷B.减少心内分流C.增加肺循环血量D.改善体循环E.改善心功能55.右室流出道的狭窄，不包括（）A.右室漏斗部狭窄B.三尖瓣狭窄C.左右肺动脉狭窄D.肺动脉瓣狭窄E.肺动脉干狭窄56.法洛四联症的预后主要取决于（）A.肺动脉口梗阻程度、侧支循环数量及右向左分流量B.肺动脉瓣膜和肺动脉环混合狭窄C.室间隔缺损位于室上嵴下方膜部的大小D.同时伴卵圆孔未闭或房间隔缺损E.右心室肥大严重程度57.先天性心脏病的亚急诊手术主要是针对（）A.阵发性缺氧发作频繁B.顽固性心衰C.肺炎难以控制D.A+BE.A+B+C58.心内直视手术后脑损害的最主要表现是（）A.瞳孔不等大B.意识障碍C.烦躁D.四肢强直E.病理反射59.心脏手术后引起脑栓塞的最常见原因是（）A.血栓脱落B.心内残留气体C.心内残留异物D.脑血管硬化E.过度抗凝60.心脏手术后4小时内纵隔引流血液较多，首先要采取的措施是（）A.检测出凝血时间B.输入血小板C.手术探查D.检测ACTE.少量给予鱼精蛋白61.关于胸腹裂孔疝的特点，下列选项错误的是（）A.先天性膈疝中最多见的类型，90%发生于左侧，多数无疝囊B.新生儿时发病，成年出现症状C.裂孔缺损较大，有时左横膈阙如，腹腔脏器进入胸腔D.胸腔压力增加，肺受压，纵隔移位，影响气体交换E.体循环与肺循环静脉回流受阻，静脉压增高，肺血管阻力增加，可致循环衰竭62.以下选项中，哪项不是胸腹裂孔疝的临床表现（）A.重者出生后即有呕吐、气急、发绀，明显胸骨及肋间吸入性凹陷B.轻者在喝奶或哭闹时气急或轻度发绀，间歇性呕吐，易并发肺部感染C.横膈上升超过2个肋间以上可出现呼吸急促和困难D.心尖搏动、心浊音界向健侧移位；胸部叩呈浊音与鼓音，呼吸音弱，可闻肠鸣音E.腹部不胀气或呈舟状腹63.下列选项中，哪项不是胸腹裂孔疝的诊断依据（）A.临床症状、体征B.X线检查胸腔内含液气平面，患侧肺萎陷，心脏和纵隔向健侧移位C. CT扫描显示环的边缘及其呈三角形的横断面内有蜂窝状影像D.实验室检查有明显的低氧血症和呼吸性酸中毒E.卧位症状好转，站立位症状加重64.下列疾病中，不需与胸腹裂孔疝进行鉴别的是（）A.支气管肺炎B.先天性肺囊肿C.膈膨升D.肺大疱E.脓气胸65.关于胸腹裂孔疝的手术时机问题，下列错误的是（）A.新生儿期出现严重呼吸困难、发绀，急诊手术B.纠正缺氧和低灌注，新生儿状况稳定4～16小时后手术C.改善肺的顺应性、直到新生儿呼吸功能障碍解决后手术D.症状出现较晚者，择期手术E.症状出现较早者，限期手术66.有关胸骨后疝的特点，下列不正确的是（）A.腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，又称胸骨旁疝或裂孔疝B.新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见C.多发生于右侧，以呼吸和消化系统症状为主D.有别于其他先天性膈疝的是不会发生肠管嵌顿E.一经确定诊断，应尽早手术治疗67.胸骨后疝最有临床诊断意义的是（）A.婴儿期有气急、烦躁，喝奶及平卧时易发生B.上腹或下胸部疼痛，饱食后平卧剑突下隐痛和呼吸受阻感C.立位、安静、腹腔压力减小时，症状消失或减轻D.X线平片胸骨后心膈角区有半圆形阴影或液气平面E.胸骨右侧局部隆起畸形68.胸骨后疝的并发症是（）A.呼吸系统症状B.肠管嵌顿C.消化系统症状D.发育障碍E.营养不良69.关于先天性食管裂孔疝的特点，下列错误的是（）A.腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病B.分为滑动型食管裂孔疝、食管旁疝、混合型食管裂孔疝三个类型C.引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改变D.可并发出血、食管狭窄、疝囊嵌顿、疝囊压迫症状E.随生长发育，成人阶段症状可逐步减轻甚至消失70.以下选项中，哪项不是食管裂孔疝的临床表现（）A.胃食管反流症状，胸骨后或剑突下烧灼感、上腹饱胀、反胃、嗳气、呕吐B.腹内压突然增高，囊破裂，致腹内脏器进入胸腔C.反流性食管狭窄，吞咽困难，吞咽疼痛，食后呕吐D.突然剧烈上腹痛伴呕吐，不能吞咽，提示发生急性嵌顿E.疝囊压迫心肺、纵隔，产生气急、心悸、发绀；压迫食管，吞咽困难71.以下选项中，哪项不是食管裂孔疝的诊断依据（）A.食管镜检查见食管下段充血、水肿、糜烂B.胃食管反流症状：年龄较大，肥胖，症状与体位明显相关者C.X线正位片于右心膈角旁，侧位在心影后方呈半圆形阴影或液平面，考虑食管旁疝D.食管、胃钡剂造影见贲门胃底位于膈上，造影剂明显向食管反流，考虑食管滑动疝E.食管下段测压及pH测定有胃食管反流72.下列疾病中，不需与食管裂孔进行鉴别的是（）A.贲门失弛缓症B.先天性肥厚性幽门狭窄C.上消化道出血D.食管下段癌或贲门癌E.急性心绞痛或心肌梗死73.关于食管裂孔疝的手术治疗方法，以下错误的是（）A.术前纠正体液代谢失衡、贫血及营养不良，控制肺部感染及食管炎B.腹腔镜修补和胃底折叠抗反流术，成为首选的手术方式C.Nissen手术缝合食管裂孔后将游离的胃底部与食管做全周性（360°）包绕环缝D.食管裂孔异常宽大，行近端胃部分切除和膈肌整形术E.Toupet手术将胃底由食管后方做180°～270°包绕缝合，术后吞咽困难发生率低74.食管裂孔并发的Barrett食管（巴雷特食管）是指（）A.食管下段黏膜复层鳞状上皮被单层柱状上皮替代的一种病理现象B.食管下段逐渐狭窄的一种病理现象C.食管下段黏膜糜烂、出血的一种病理现象D.食管下段黏膜发生溃疡的一种病理现象E.食管下段胃肠液反流的一种病理现象75.以下选项中，哪项不是食管裂孔疝的手术指征（）A.疝囊急性嵌顿或绞窄者B.内科治疗有效，积极要求手术者C.并发顽固性反流性食管炎，内科治疗无效，症状严重者D.合并食管狭窄或反复出血者E.症囊较大经常嵌顿并产生压迫症状者A2型题1.患儿女，3岁。
海南儿外科模拟题2021年(42)_真题-无答案
海南儿外科模拟题2021年(42)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 多发性肺囊肿不需与下列进行鉴别诊断的是A. 隔离肺B. 先天性腺瘤样畸形C. 转移性肺癌D. 肺猪囊尾蚴病E. 慢性脂性肉芽肿性肺炎2. 心脏手术后4小时内纵隔引流血液较多，首先采取什么措施A. 检测出凝血时间B. 输入血小板C. 手术探查D. 检测ACTE. 少量给予鱼精蛋白3. 正常情况下，动脉导管应在出生后哪个时间段内关闭A. 出生后都应关闭B. 出生后2～3周C. 出生后4～6周D. 出生后6周以后E. 出生后1周岁4. 法洛四联症的生理异常指的是()。
A. 肺血减少B. 主动脉内为混合血C. 血球压积增高D. 以上全不是E. 以上都是5. 男，12岁，入学查体胸透，发现左侧胸腔第6胸椎旁有直径6 cm一圆形肿大影。
最可能的诊断是()。
A. 畸胎瘤B. 胸腺瘤C. 中央型肺癌D. 神经源性肺癌E. 淋巴源性肿瘤6. 下列哪项是先天性后外侧膈疝常导致死亡的主要因素？()A. 膈肌缺损过大B. 胸腔压力过高C. 肺发育不良D. 肺过度受压E. 纵隔移位7. 室间隔缺损的血流动力学改变，首先引起A. 左心室增大B. 右心室增大C. 左心房扩大D. 主动脉扩张E. 肺动脉扩张8. 动脉导管未闭的血流动力学改变首先引起A. 右心室大B. 左心房大C. 肺动脉扩张D. 左心室大E. 右心房大9. 法洛四联症的4种心脏畸形中，对患儿的病理生理和临床表现影响最大的是A. 肺动脉狭窄B. 室间隔缺损C. 主动脉骑跨D. 右心室肥厚E. 以上均不是10. 法洛四联症的蹲踞症状是为了A. 减少组织耗氧量B. 减轻漏斗部肌肉痉挛C. 减轻心脏负荷D. 使体循环阻力增加E. 减少下肢静脉回流量11. X线检查表现为肺动脉段凹陷的先心病是A. 房间隔缺损B. 室间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 肺动脉瓣狭窄E. 法洛四联症12. 房间隔缺损杂音产生的原理是A. 血流通过缺损口B. 主动脉瓣相对性关闭不全C. 肺动脉相对狭窄D. 三尖瓣相对狭窄E. 二尖瓣相对狭窄13. 动脉导管未闭分流量较大，但不伴有肺动脉高压时，X线除显示肺部充血，肺动脉段突出外，主要显示A. 右心室增大B. 右心房、右心室增大C. 左心房增大D. 左心室增大E. 双心室增大14. 下列哪项不是法洛四联症的畸形组成A. 室间隔缺损B. 肺动脉狭窄C. 房间隔缺损D. 主动脉骑跨E. 右心室肥厚15. 下列心内膜弹力纤维增生症的实验室检查，正确的是A. 心电图多呈左心室肥大，同时伴有ST-T改变B. X线检查以左室增大明显，且左心缘搏动减弱C. 左心导管检查示左心室压力增高D. 超声心动图示左室心内膜增厚及回声增强；心脏扩大，以左室、左房为主；收缩、舒张功能异常E. 以上都是16. 下列哪项不是诊断充血性心力衰竭的主要依据A. 安静时心率增快，婴儿＞180次／分，幼儿＞160次／分，不能用发热或缺氧等原因解释者B. 呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸频率在60次／分以上C. 肝大达肋下3cm以上，或在短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释者D. 尿少，颜面水肿，下肢水肿E. 心音明显低钝，或出现奔马律17. 3岁患儿，曾多次患肺炎，平时无紫绀，查体，心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。
肝豆状核变性(Wilson病)
肝豆状核变性（Wilson病）Wilson病Wilson病又称为肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)，是1912年Wilson报道的一种新的疾病。
因患者主要表现为粗大结节性肝硬化，并伴有进行性神经症状，故命名为肝豆状核变性症。
1953年，Beam等提出HLD是一种常染色体隐性遗传性疾病，世界各地均有发生，多见于在血缘通婚率高的地区或社区。
人群中基因频率(杂合子携带者)为1／200～1／400，患病率约为5／100万，发病大多于10～30岁间，年龄最小的为4岁，最大的为59岁，20％～40％患者有家族史。
HLD在我国神经遗传病中居第二位，达10.14％。
我国1949～1986年间报道的本病约有1200人，以青少年多见，初发病年龄在20岁以下的约占该病总数的61.7％～95％，男女比为2.3﹕1。
广东顺德的一次流行病学调查报道，汉族此病的患病率约为万分之一。
华东地区杂合子频率为1／200，患病率不低于1／20万。
1．病因HLD为慢性内源性铜中毒，表现为铜在肝脏大量蓄积，其铜含量可超过正常人的10倍。
患者脑、肾和眼内都可能出现铜的异常蓄积，而血清铜和血浆铜蓝蛋白浓度降低。
现已否定了小肠吸收铜过多引起体内铜蓄积的病因学说。
由于HLD患者肝组织内分离出来的金属硫蛋白的含量比对照高出10倍，而怀疑MT与铜离子的牢固结合，阻碍了肝内脱辅基铜蓝蛋白与铜的结合。
但动物实验发现，敲除MT基因的小鼠体内铜代谢无明显异常。
据认为，HLD的病因可能是由于病人体内缺乏。
球蛋白，血清结合铜的能力降低，不能与铜形成血浆铜蓝蛋白，在血浆内呈游离状态的铜增加，易进入组织沉积下来，引起以肝、脑为主的全身病变。
另一方面，胆汁中铜排泄障碍，造成铜在肝细胞内大量增加，肝铜达饱和以后铜从肝脏释放至血中，致使血中与白蛋白或其他蛋白结合的铜含量增加。
铜由血循环再转移到体内各种组织中，逐渐沉积在脑、肾、角膜。
Wellens综合征
Wellens综合征：病因、诊断和治疗Wellens综合征是一种少见的急性冠脉综合征（ACS），由左前降支闭塞引起，心电图表现为特征性T波改变。
在临床中，Wellens综合征容易被忽略，因为患者胸痛发作时心电图可能正常，而胸痛缓解后典型的心电图异常才显现；虽然许多患者在服用抗心绞痛药物后胸痛得到缓解，但仍然有较高的前壁心肌梗死风险，需要早期干预。
病因左冠状动脉主干分为左旋支和左前降支（LAD）。
左前降支是最大的冠状动脉，长度在10-13厘米，为左右心室、大部分前室间隔、His束、左右束支和浦肯野纤维供血。
左前降支分为三个部分：近段始于LAD起点，到第一间隔穿支；中段始于第一间隔穿支，到第二对角支；远段从第二对角支到心尖部。
左前降支供血的组织面积较大，如果近段发生闭塞会累及很大部分的心肌，Wellens综合征就是这种情况。
Wellens综合征的标志是LAD近端严重闭塞，有时也累及中段。
一项研究发现，绝大部分Wellens综合征患者冠脉造影LAD狭窄超过90%；随访6年，所有患者的LAD狭窄均至少有50%，平均狭窄85%。
如果LAD完全闭塞，则发生前壁心肌梗死。
病理生理学大多数Wellens综合征是由不稳定的动脉粥样硬化斑块破裂引起的。
斑块破裂时，致栓性脂质核心暴露在血管腔内，引发炎症级联反应，导致血小板聚集、血栓形成、血管闭塞、缺血以及梗死。
在Wellens综合征患者中，心绞痛发作与LAD突然闭塞同时发生。
这种闭塞可能是短暂的，如果血流灌注恢复，疼痛将缓解。
当患者疼痛时，心电图可能显示正常，经典的Wellens心电图可能仅在患者无疼痛时才显现。
Wellens心电图改变的确切机制尚不清楚，有研究认为心肌休克和再灌注损伤是主要原因，也有研究认为是心肌水肿。
临床表现常见症状包括胸痛或胸部压迫感，可伴有恶心、呕吐或出汗。
不典型症状包括呼吸短促、上腹疼痛、消化不良、疲劳和晕厥等。
女性、糖尿病患者以及老年人更有可能出现不典型症状，临床中应注意辨别。
Beckwith-Wiedemann综合征
产前超声对一例可疑Beckwith-Wiedemann综合征的诊断双城区人民医院任传江孕妇刘某，于中期妊娠(孕22周)进行中期筛查，胎儿测量各项指标均正常范围，胎儿个系统器官超声结构显示均未见异常。
于孕33周发现胎儿肾脏增大，左肾大小约55x32mm、右肾大小约53x30mm，肾脏结构未见显著异常，胎儿其他均正常，胎盘、羊水、脐带未见异常。
至孕38周检查发现胎儿左肾大小约62x33mm、右肾大小约60x35mm，肾脏实质回声略有增强，胎儿唇连续良好，胎儿舌头较大，且较长时间处于张口状态，胎舌位于口唇外边缘，较长时间处于伸舌状态，胎儿三尖瓣较明显反流，右心房略大，房间隔向左房侧膨胀，心包少量积液，羊水相对较多。
出生后新生儿，胎儿外观：经常处于张口状态，舌头位于外口边，显示略大，胎儿眉处有红色胎记（血管瘤可能）检查胎儿肾脏：左肾64x36mm，右肾61x35mm，心脏：三尖瓣反流，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，家属自述孩子吃奶正常，排尿正常，目前正在追踪，观察。
贝克威思－威德曼综合症又称之为Beckwiths Wiedemann综合症，是一种先天过度生长的疾病，患者一般在出生前就已有可能发生过度生长的情形，出生之后可能发生新生儿低血糖，并伴随有巨舌、内脏肿大、半边肥大等病症，耳朵上会出现特殊的折痕及小凹陷。
其发生率为1/13700，经人工生殖技术出生的婴儿比例较高。
Beckwith-Wiedemann综合征是最常见的生长过度综合征之一，以新生儿低血糖、腹壁缺陷、巨舌、巨内脏、巨体、面中部发育不良和胚胎瘤易感性高为特点。
大多数病例属散发性。
目前已有200余例报道。
遗传学和发病机理：已证实Beckwith-Wiedemann综合征是一种常染色体显性遗传性疾病。
但大部分（50%）病例的基因型尚不明确。
临床表现：特征性症状是脐膨出、巨大舌和身体的一侧生长过剩。
本病可伴多发性畸形，组织病理示：巨舌以肌肉肥厚为主，肌纤维数量增多，发育正常，生长较缓慢。
王斌马凡氏综合征
王斌马凡氏综合征王斌马凡氏综合征 (Williams-Beuren Syndrome or WBS) 是一种罕见的遗传疾病，特点是面部特征独特、心血管畸形和智力发育延迟。
本文将全面介绍王斌马凡氏综合征的病因、临床表现、诊断及治疗，旨在加深对该疾病的认识。
一、病因王斌马凡氏综合征是由于染色体7上缺失引起的。
正常情况下，染色体7上有大约25-30个基因，但是王斌马凡氏综合征患者的染色体7上有一个区域缺失。
这个区域主要包括了基因ELN，它位于染色体7上。
二、临床表现1.面部特征：王斌马凡氏综合征患者的面部特征非常独特，包括窄小的眼睛、粗短的鼻子、大嘴唇、嘴巴张开时可以看到舌头、外耳道发育不完全等。
2.心血管畸形：约80-90%的王斌马凡氏综合征患者存在心血管畸形，常见的有主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉缩窄等。
3.智力发育延迟：王斌马凡氏综合征患者的智力发育普遍偏低，平均智商约为50-70。
他们在学习和记忆方面存在困难，但在语言和社交方面表现较好。
三、诊断1.临床表现：根据面部特征、心血管畸形以及智力发育延迟等临床特点，可以初步怀疑患者是否患有王斌马凡氏综合征。
2.分子遗传学检测：通过分子遗传学检测可以确认王斌马凡氏综合征的诊断，常用的检测方法包括FISH法、MLPA法等。
四、治疗王斌马凡氏综合征目前没有特效治疗方法，治疗主要是针对其症状进行支持性治疗：1.心血管畸形：如发现有心血管畸形需要及早进行手术矫正，以减轻心脏负担。
2.智力训练：患者需要接受特殊教育，以帮助他们在学习和社交方面取得进步。
3.其他症状的治疗：根据具体症状采取相应的治疗，如眼科疾病可进行手术治疗等。
总结：王斌马凡氏综合征是一种罕见的遗传疾病，其面部特征、心血管畸形和智力发育延迟是其主要表现。
通过综合的临床表现以及分子遗传学检测，可以对该疾病进行准确的诊断。
目前，尚无特效治疗方法，主要是通过支持性治疗来减轻患者的症状和促进其发展。
对于患者及其家庭来说，提供良好的教育和支持将有助于改善他们的生活质量。
wlliams诊断标准
wlliams诊断标准
威廉斯综合征（Williams syndrome）是一种罕见的基因缺陷性
疾病，主要特征包括智力发育迟缓、面部特征异常、心血管问题和
特殊的行为特征。
诊断威廉斯综合征的标准主要包括以下几个方面：
1. 面部特征，患者通常具有特征性的面部外貌，如宽大的嘴唇、广泛的嘴巴、尖下巴、窄小的眼睛等。
2. 智力发育，患者通常存在智力发育迟缓，表现为智力低下或
学习困难。
3. 心血管问题，威廉斯综合征患者常伴有心脏疾病，如主动脉
瓣狭窄或者主动脉瓣反流。
4. 特殊的行为特征，患者通常表现出与特定情境相关的社交行为，如对陌生人过分友好，对音乐的兴趣和天赋等。
诊断威廉斯综合征通常需要通过临床表现、基因检测和心脏超
声等多种方法综合判断。
临床医生通常会根据患者的症状、家族史
以及相关检查结果来进行诊断。
基因检测可以发现威廉斯综合征患
者特有的基因缺陷，如7号染色体上的缺陷。
心脏超声可以帮助发现患者是否存在心脏问题。
除了上述主要的临床特征外，威廉斯综合征患者还可能伴有其他一些特征，如过度活跃、对音乐的热爱、对特定事物的强烈兴趣等。
因此，在诊断时，医生需要综合考虑患者的多方面表现，以确定是否符合威廉斯综合征的诊断标准。
总的来说，诊断威廉斯综合征需要综合考虑患者的面部特征、智力发育、心血管问题和行为特征等多个方面的表现，并通过临床观察、基因检测和心脏超声等多种方法进行综合判断。
希望这些信息能够对你有所帮助。
为什么马凡氏综合征被称为天才病
为什么马凡氏综合征被称为天才病天才病：马凡氏综合征引言马凡氏综合征，又称WMS（Williams Syndrome），是一种罕见的遗传性疾病，以智力障碍、极度社交性、特殊的面容和异常的心血管系统功能为特征。
虽然患者在智力方面存在缺陷，但他们却展现出非凡的音乐才华和良好的社交能力。
因此，马凡氏综合征被称为天才病引起了社会的关注。
本文将探讨马凡氏综合征的病因、临床表现和与天才才华的关系，并讨论这种疾病的潜在机制。
一、病因和基因突变马凡氏综合征是由于WS基因突变引起的。
WS基因位于第7号染色体上，其中包括了6000个核苷酸。
患有马凡氏综合征的个体通常会发生WS基因缺失或突变，导致该基因功能丧失或受损。
这一基因缺失或突变可能来自父母的遗传突变，也可能是在胚胎发育过程中发生的自然缺陷。
二、临床特征和表现2.1 智力缺陷和心血管疾病马凡氏综合征患者通常智商较低，大多数人的智商在60至70之间，但也有少数人达到正常智力水平。
此外，马凡氏综合征患者还有较高的患心血管疾病的风险，如主动脉瓣狭窄、主动脉供血异常等。
2.2 特殊的面容和身材马凡氏综合征患者具有独特的面容特征，如鼻梁低平、下颌小、嘴唇丰满和宽口。
此外，他们身材短小，体重较轻。
2.3 反常的社交能力和音乐才能尽管马凡氏综合征患者在智力方面存在缺陷，但他们却表现出非凡的社交能力和音乐才华。
他们愿意与人沟通，善于表达情感，并对音乐有天生的天赋。
这一特点使得马凡氏综合征被称为“天才病”。
三、马凡氏综合征与天才才华的关系3.1 社交能力和音乐才能的关联马凡氏综合征患者的特殊社交能力和音乐才能之间存在密切的关联。
研究表明，这种综合征与大脑特定区域的异常功能有关，特别是颞叶和嗅觉脑区。
这些区域与社交能力和音乐感知有关，并在马凡氏综合征患者中表现出功能异常。
3.2 不完全抵消和认知灵活性马凡氏综合征患者的智力水平较低，但他们的社交能力和音乐才华却超乎寻常。
这一矛盾现象可能与认知灵活性和不完全抵消效应有关。
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Wilson-Mikity 综合征
拼音Wilson-Mikityzōnghézhēng
疾病别名肺成熟障碍,未成熟儿间质性肺纤维化,威-米二氏综合征,新生儿囊性肺气肿综合征疾病代码ICD:P27.0疾病分类儿科疾病概述本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。
多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。
发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、叁凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。
疾病描述本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。
多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。
此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。
症状体征发病常在出生后第1周末或更晚，起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、叁凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。
藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型)呼吸困难12个月以上，有低氧血症，高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。
由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
2.Ⅱ型(努力呼吸型)中等度叁凹呼吸，低氧血症，高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣、呼
吸困难及发绀1～2周好转，叁凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。
3.Ⅲ型(叁凹呼吸型)叁凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。
4.Ⅳ型(一过性喘鸣型)为最轻一型，呼吸增快，轻度叁凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。
疾病病因病因尚未完全阐明。
由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及
阻力增大。
主要发生于胎龄＜32周及出生体重＜1500g的早产儿。
与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。
病理生理由于肺内气体分布不正常，通气血流比例失调，肺顺应性降低，气道阻力增高，CO2潴留，PaO2降低，而出现青紫及呼吸困难，未成熟的肺泡越多，症状亦就越重。
早期病理改变与未成熟肺不易区别，肺泡上皮呈线型。
晚期肺泡膨胀，周围有肺不张。
肺血管肌层增厚，肺小动脉半径100U，中层幅度20U，为胎儿型肺血管肌层厚的1.3倍。
BPD为11～16U(胎儿为14.7U，新生儿9U，6个月为7.8U，1岁为7U)肺血管肥厚的发病机制与慢性缺氧有关。
诊断检查诊断：根据病史、临床表现，结合X线表现可以确诊。
实验室检查：脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。
血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现。
叁大常规均正常。
其他辅助检查：1.胸部X线检查2.肺功能测定鉴别诊断1.早产儿慢性肺功能不全(CPIP)与早产儿慢性肺功能不全(CPIP)症鉴别
2.BPD
3.NRDS治疗方案主要是对症治疗，缺氧时供氧以维持PaO2
在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。
维持水、电解质平衡及适当的热卡；感染时用抗生素；心力衰竭时可用洋地黄、利尿药及扩血管药物；给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。
并发症并发呼吸窘迫、低氧血症、高磷酸血症、肺源性心脏病、心力衰竭、肺动脉高压，反复呼吸道感染，肺气肿、喘鸣等。
预后及预防预后：第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，总病死率为25%～50%。
完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。
预防：病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。
因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。
流行病学主要发生于早产儿，是1960年Wilson与Mikity首次报道。
出生体重大多低于1500g。
特别提示病因尚未阐明,但与宫内感染、反复吸入乳汁、氧中毒或缺氧等因素有关。
因此应作好孕期保健工作，防治各种感染性疾病，作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧，各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等，均为预防本症应注意的问题。