心肌疾病

心肌疾病第一节概述各种病因的心脏病都会累及心肌、导致心肌肥厚、扩张、纤维化病变。

心肌疾病是指以心肌本身病变为主的疾病，但不包括某些已独立命名的心脏病：如心脏瓣膜病、冠状动脉性、高血压性、肺源性、先天性心脏病。

心肌疾病的分类：1. 特发性心肌病(Idiopathic cardiomyopathy)，或原发性心肌病(Primary cardiomyopathy)简称心肌病。

2. 特异性(Specific)心肌病，或继发性(Secondary)心肌病。

3. 心肌炎知识点：心肌疾病第二节特异性心肌病特异性心肌病是指原因明确或伴随于其它系统性疾病的心肌疾患。

病因分类：感染性代谢性和内分泌性（如甲状腺功能亢进或减退）全身性疾病家族性遗传性疾病过敏或中毒（如乙醇、蒽环类药物）围生期心肌病地方性心肌病......第三节特发性心肌病（一）心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）特发性心肌病是一组原因未明的心肌疾病，简称心肌病（CARDIOMYOPATHY），是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

根据病理生理、病因学和发病因素将其分为四种病态：1. 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。

2. 肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。

3. 限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。

4. 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。

知识点：心肌病（二）扩张型心肌病1. 病变特点（图）图：大体标本1）心室扩大：LV、RV、LV/RV2）伴有不同程度的心室肥厚3）心室收缩功能降低2. 临床基本特征心脏扩大心力衰竭心律失常栓塞3. 病因1）不清楚2）多种因素参与：免疫、病毒感染、遗传、代谢、中毒3）自身免疫、病毒感染为主4. 临床表现1）起病缓慢2）中青年多见(30-50岁)3）早期：代偿，无症状4）后期：失代偿，心功能不全表现5）体征：心脏扩大，S3，S4奔马律6）常伴有各种类型心律失常如心房颤动、室性心律失常、传导阻滞等。

7）部分患者可发生心腔内血栓形成，栓塞或猝死。

5. 实验室检查（1）ECG：有症状者几乎均有ECG改变，但无明显特异性。

可见ST－T改变、低电压，少数可有病理性Q波。

可见各种心律失常。

（2）动态心动图：记录复杂心律失常。

（3）X－线胸片：心影增大，肺淤血。

图：心影增大，肺淤血（4）超声心动图：（下图）超声心动图表现：1）心脏扩大，尤以左侧增大为主。

2）左室流出道扩张。

3）室壁运动减弱（弥漫性）。

4）左室射血分数降低。

5）瓣膜结构可正常或伴有不同程度功能障碍。

（5）核素血池扫描及心肌显像：左室容积增大、心搏量降低，灶性散在性放射性减低。

（6）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。

6. 诊断缺乏特异性诊断指标，综合考虑如下因素即可诊断DCM。

- 中青年- 心力衰竭- 心律失常- 心腔扩大- 有室壁运动弥漫性减弱、收缩功能障碍的证据- 排除其它已命名的心脏病和心包疾病7. 治疗：1）注意休息，避免劳累、感染、饮酒2）针对临床表现：控制心力衰竭：同慢性心功能不全。

注意容易发生洋地黄中毒。

治疗心律失常、预防栓塞。

3）控制高血压，糖尿病等可加重心肌损害的合并情况。

4）严重者考虑心脏移植术（三）肥厚型心肌病1. 概述1）病变特征：心室肌非对称性肥厚、心室内腔变：图：心室肌非对称性肥厚、心室内腔变小2）基本病理生理改变：左心室血液充盈受限、左室舒张期顺应性下降3）按左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性HCM4）有遗传倾向，目前认为是常染色体显性遗传病5）病理：心肌细胞肥大、排列紊乱2. 临床表现（1）症状* 起病缓慢、多在30岁以前出现症状* 无症状猝死、心力衰竭* 常见症状为劳力性呼吸困难* 器官缺血表现：心绞痛、脑供血不全、肢体供血不足（2）体征* 心脏轻度增大* S4* 胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音心尖部收缩期杂音见于有左室流出道梗阻患者。

应用β受体阻滞剂或取下蹲位等使心肌收缩力下降或左室容量增加的因素可使HCM患者杂音减轻，服硝酸甘油、洋地黄或体力运动等使左室容量减少或增加心肌收缩力的因素，可使杂音增强。

应与主动脉瓣膜器质狭窄的杂音鉴别。

（3）实验室检查1）ECG ：左室肥厚、ST－T改变；T波深而倒置；II、III、A VF、V4、V5导联异常Q波。

X－线胸片：2）超声心动图：- 室间隔肥厚(与后壁比值>1.3-1.5)活动差- 左室流出道（LVOT）狭窄(<2.0cm)- 二尖瓣前叶"SAM征"征(systolic anterior movement)- 主动脉瓣收缩期提前关闭现象3）心导管检查4）核素心肌扫描5）磁共振6）心内膜心肌活检（4）诊断- 出现心绞痛、呼吸困难、头晕、晕厥等症状- 不能用冠心病或其它心脏病来解释- 家族成员中有猝死者- 超声心动图的特征改变- 杂音及其变化综合以上多种表现进行诊断。

（5）鉴别诊断通过超声心动图、心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。

（6）治疗1）治疗原则：缓解症状、控制心律失常2）预防：- 避免劳累、激动、突然用力- 避免使用增强心肌收缩力的药物- 避免使用减轻心脏负荷的药物3）药物治疗：β受体阻滞剂及钙拮抗剂可在一定程度上弛缓肥厚心肌，减轻流出道狭窄及抗心动过速。

4）非药物治疗重症者可考虑1）DDD起搏器治疗。

2）室间隔化学消融治疗室间隔化学消融治疗。

3）手术切除肥厚室间隔心肌，但死亡率高。

（7）预后- 变异性较大- 猝死可发生于病程的任何阶段，猝死占死亡患者的50％。

- 死亡原因：室性心律失常、心律失常、栓塞、感染性心内膜炎（四）限制型心肌病（RCM）主要特征为心室舒张充盈受限。

以心脏间质纤维化增生为主要病理改变。

本病可为特发性或与其它疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。

临床表现酷似缩窄性心包炎。

但心腔狭小，心肌内嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而内膜有钙化可助鉴别。

本病预后差，往往进展为难治性心力衰竭。

只能对症治疗或手术剥离增厚的心内膜。

知识点：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病第四节心肌炎（一）概述1. 定义心肌中局限性或弥漫性、急性或慢性炎性病变。

2. 病因1）感染性心肌炎：病毒性心肌炎最多2）风湿热等变态反应3）理化因素或药物3. 心肌损伤环节1）病原体直接侵袭2）免疫反应3）毒素4）小血管损伤4. 病理学特点(下图)1）心肌细胞溶解2）间质水肿3）淋巴细胞浸润4）纤维细胞增生（二）病毒性心肌炎1. 病原学- 肠道病毒：柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎病毒- 虫媒病毒：流行性出血热- 肝炎病毒- 狂犬病病毒- 粘病毒：流感、副流感病毒其它：腺病毒、麻疹、腮腺炎、乙型脑炎、巨细胞病毒。

2. 临床表现－症状1）缺乏特异性2）几乎无症状®症状轻微®严重心律失常、心力衰竭、猝死3）前驱感染表现(上呼吸道或消化道)：发病前两周可出现发热、全身酸痛、咽痛、腹泻4）心肌受累表现：胸闷、胸痛、心悸、气短5）心脏外伴发病变表现：肺炎、肝炎、脑膜炎3. 临床表现－体征1）心脏扩大2）心率：快(与体温升高程度不平行)、慢3）心律失常4）S35）杂音6）血压下降、交替脉7）肺内罗音、颈静脉怒张、肝大等心力衰竭体征4. 实验室检查（1）化验检查：WBC­、ESR ­、CRP(+)、血清心肌酶­、心肌肌钙蛋白升高，ALT ­1) QRS－－ST－－T均可改变2) 心律失常窦速、窦缓异位心律：过早搏动(暂时/永久)传导阻滞（3）X－线检查：心外形扩大或正常、肺淤血（4）病原学检查：1）活检：心肌分离出病毒，最直接。

2）咽试子或粪便培养出病毒。

3）特异性病毒抗体测定：双份血清。

（5）超声心动图：判断病情、评价预后。

（6）核素检查：花斑样改变。

（7）心肌活检（8）磁共振5. 病毒性心肌炎的诊断- 明确的心肌病变的证据：心脏扩大、心力衰竭- 心肌可能受累的证据：静息下持续窦速(与体温不平行)，反复有期前收缩、束支阻滞、ST－T异常。

- 前驱病毒感染史- 病原学检查：中和抗体- 其它炎性或心肌损害的证据：ESR、血清酶- 无已命名的常见心脏病的证据- 排除可能造成心肌损害的全身或系统性疾病6. 治疗（1）卧床休息：至症状消失、ECG恢复正常，至少3个月.重症者(有心脏扩大、心衰)至少6个月。

（2）改善心肌细胞营养与代谢药物的使用A TP、辅酶Q10、1、6二磷酸果糖、大剂量维生素C等2－3种药物联合使用，以10～14天为一疗程。

（3）抗病毒药物：阿糖胞苷50～100mg/日静滴1周，无环鸟苷250～500mg/日静滴1 周，三氮唑核苷300mg 数日（4）有合并细菌感染证据者可用抗生素（5）可考虑应用调节免疫药物，如干扰素、转移因子、免疫核糖核酸。

（6）对症支持治疗（7）肾上腺皮质激素出现以下情况时可考虑使用糖皮质激素：1）短期内心脏急剧增大2）高热不退3）急性心力衰竭4）休克5）高度房室传导阻滞*地塞米松10～30mg/日，分次静注，3～7天7. 预后1）痊愈：大多数2）少数：复发3）部分：危及生命知识点：心肌炎。