面肌痉挛的临床研究进展
CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术规范中国专家共识2022
CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术规范中国专家共识2022摘要CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛较传统肉毒素注射疗效更持久，较开颅微血管减压手术更安全、更便捷经济。
为实现CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术的同质化发展，本文从面肌痉挛的诊断与鉴别诊断、发病机制与射频治疗原理、射频治疗的适应证与禁忌证、术前准备及具体操作方法、疗效判断与射频结束标准、并发症处理以及注意事项等方面进行了详细的阐述，制定了本技术规范。
面肌痉挛又称半面痉挛，指一侧面神经所支配的表情肌反复发作的不自主收缩、强直性痉挛和联动［1-2］。
面肌痉挛常始于眼轮匝肌，随后逐渐扩散至受同侧面神经支配的其他肌肉。
虽然面肌痉挛多被认为是一种良性疾病，但不自主的面部抽搐会导致社交尴尬和退缩，严重时还会因不自主闭眼而导致功能性失明。
因口服药物效果不佳，目前面肌痉挛的一线治疗方法为局部肉毒素注射，但疗效仅3个月左右［3-4］；尽管开颅微血管减压（microvascular decompression，MVD）手术治疗面肌痉挛可取得治愈性的长久时效［5］，但MVD手术相关的并发症多而凶险［6］，不易为患者接受。
CT引导下茎乳孔面神经射频治疗面肌痉挛技术较传统肉毒素注射疗效更持久，且无需进入颅内操作，较MVD更安全经济［7-8］。
为确保该技术临床推广应用的同质化，特制定本技术规范。
一、面肌痉挛的诊断与鉴别诊断1.诊断：面肌痉挛除少数继发于多发性硬化症、脑炎、颅后窝肿瘤或者更罕见其他脑干病变外，绝大多数为面神经根部受到桥前池血管压迫所致的原发性面肌痉挛（primary hemifacial spasm，pHFS）。
因而，面肌痉挛的诊断除了特征性临床表现外，尚需面神经肌电图检测到特征性侧方扩散反应（lateral spreading response，LSR），又被称为异常肌电反应（abnormal muscle responce，AMR），而面听神经核磁共振（MRI）检查发现患侧面神经根受到伴行血管压迫虽不能作为面肌痉挛的诊断标准，但可用于面肌痉挛的MVD手术前责任血管的确定和评估［9］。
面肌痉挛与后颅窝容积相关性研究
Ｉ ｓｒｃ ］ ｂｅｔｖ ｈ ｕｐ ｓ ｆ ｈＳｓｕ ｙ ｓｔ ｎ ｅｔ ａｅ ｔｅ ｏｕ ｆｔｅｐ ｓｅｉｒｆｓａ ｉ ｌａ ｏ ａｎ ｒ ｌ ａ ｉｌ ｅｖ Ａｂｔａｔ Ｏ ｊｃｉｅ Ｔ ｅ ｐ ｒｏｅ ｏ ｔｉ ｔｄ ｉ ｏ ｉｖｓｉ ｔ ｈ ｖ ｌｍｅ ｏ ｈ ｏｔｒ ｏ ｓ ｓ ｅ ｄ ｔ ｂｏｍａ ｃａ ｒｅ ｇ ｏ ｆ ｎ
【 要 ｌ 目的 本 研 究的 主要 目的是探 讨 后 颅 窝的体 积异 常是 否是 导致 面肌痉 挛 患者神 经血 管冲 突并 产生 临床 症状 的倾 向 因素 。 摘
方法
我们使 用Ｍ Ｉ Ｒ容量 分析 法分析 了４ 例 面肌 痉 挛患者和 ２ 例健 康对 照组 ， ｏ ０ 比较 病 例组 与健康 对 照组的 后颅 窝， 用相 应的统 计方 并
法进行 统计 分析 。 结果 病例组 平 均后颅 窝体 积 为（５ ． ±１ ．） 。健康对 照组 后颅 窝容 积 为（６ ． ±１ ．） 。病例组 后颅 窝 与 １７ ９ ４ ９ ｍ ， ｃ １ １７ ５ １ ｍ ， ｃ 健康对 照组 差异 无统计 学意 义 。 结论 本研 究 中面肌 痉 挛患者 后颅 窝及 与临床血 管压迫 神经 学说 无 明显 相关性 。 Ｒ容 积分析 法可 以 ＭＩ
Ｈ ｆ ｃ ａ ｐ ｓ ａ ｄ ｔ ｅ Ｐｏ ｔ ｒｏ ｓａ Ｖｏ ｕ ｏ ｒ ｌ ｔｏ ｅ ｍｉａ ｉｌ Ｓ ａ ｍ ｎ ｈ ｓｅ ｉ ｒ Ｆｏ ｓ ｌ ｍｅ ｃ ｒ ｅａ ｉ ｎ
Ｓ Ｉ ｉ’ Ｌ Ａ ｎ ｉｇ Ａ ｕｕ’ ＬＵ Ｃ ｅ ’ Ｈ Ｘｎｔ Ｕ Ｎ Ｘｉ ｎ ’Ｈ Ｏ Ｙ ｊｎ ｔ Ｉ ｈｎ・ ｐ Ｄ ｐｒ ｎ ｆＮ ｕｏｕｇ ｒ ， ｅ Ｓ ｃ ｎ ｆｌｔｄ Ｈ ｓ ｉ ｌｏ ｉｊ ｎ ｄｃ ｌ ｏｌｇ ， ｕｕ ｃ ８ ０ ５ Ｃ ｉａ ｅ ａｔ ｔｏ ｅｒｓｒｅｙｔ ｅ ｏｄ Ａｆ ｉ ｅ ｏ ｐ ａ ｆＸｎｉ ｇ Ｍｅ ｉａ Ｃ ｌ ｅＷ ｌｍｕｌ ３０ ４，ｈｎ ｍｅ ｈ ｉａ ｔ ａ ｅ ｉ
熄风止痉法治疗面肌痉挛探析
２３ 典型病例 患者 ， ， ３ 岁 ２ ０ 年 １ － 女 ５ ０９ ０月 １ 日 ６
因 “ 右侧面 部肌 肉不 自主抽搐 反复发作 ９ ｄ ０ ”就诊 。患 者初期为 眼睑、 口角跳动 ，逐渐 发展至右侧面 部肌 肉， 为阵发性 、不规 则 的跳动 ，每天 发作频率少则数 次 究己知大约有 ８ ％￣９ ％阵挛性面 ０ ０
２１ 疗效标 准 ．
状无改善 。
显效 ：患者抽搐症状消失或 明显改善；
有效 ：部分抽搐症 状和部位改善或 消失；无 效：抽搐症
肌 痉挛是 由于面神经 出脑干 区存在血管压迫所致 。血 管 压迫造成面神经运 动核兴奋性异 常增 高亦是 ＨＦ 的一 Ｓ 个病 因，在非血管 因素 中有桥脑小脑角 的非血管 占位 性 病变 ，如肉芽肿 、肿瘤和囊肿等 因素ｌ ３ ～。 目前 治疗药物主要包括卡马西平 、 抗胆碱 能类药物 、 巴氯芬、氯硝安定等，但长期疗效欠佳 且有较 多副作用 。 通 过对面肌 的多点小剂量注射 Ａ型 肉毒素能最 大程度地 改善患者 的痉挛症状 。 但疗 效仅可 持续 ３ ～６个月 ； 主要 的副作用有眼干、睑下垂 、复视 、流泪等 ，缺 点是易 复 发 ，需长 期用药，且价格较为昂贵 。物理治疗 、射频消 融 治疗等 疗效不确定，面神经梳理术也存在面瘫和复发
则数 十次 ，紧张 时加重 ，入睡后停止 。近一周来 因症 状 明显 加重就诊 。刻诊 ：口干 ，纳食 、二便正常 ，夜寐 欠 安 ，舌尖红 、苔薄黄 ，脉弦细 ，无特殊病 史。查头颅 磁 共振 无 明显异常 。西 医诊 断为面肌痉挛 ，中医属血虚 经 脉 失濡养 ，阴虚风动所 致 。首诊予 中药 ：天麻 １ｇ ５ ，钩 滕 ２ｇ （ ０ 后下 ） ，当归 １ｇ ０ ，白芍 １ｇ ５ ，僵蚕 ｌｇ Ｏ ，全 蝎 ３ ，地龙 １ｇ ｇ ０ ，蝉衣 １ｇ ０ ，生牡蛎 １ｇ ５ ，玄参 １ｇ ５ ，夜 交 藤 ３ｇ ０ 、远志 １ｇ ０ 、合欢皮 １ｇ ５ ，炙甘 草 ５ 。共 １ ｇ ０剂 ， 日 １ ，水 煎分 ２ 次服 。并 口服卡 马西平 ０１ ，１日 ３ 剂 ． ｇ 次 ；维 生素 Ｂ ２ ０ ￣ １日 ３ 次。１ １ ５ ０ｔ ｇ Ｏ日后 复诊 ，面部肌 肉抽搐 次数 明显减少 ，夜寐安 ，续服 ｌ ，抽搐基本 ０剂
面肌痉挛
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治疗—药物治疗
对于发病初期及症状轻微的患者，可酌情选用药物治 疗。 主要包括卡马西平、抗胆碱能类药物、巴氯芬、氯硝 安定、氟哌啶醇等。 但长期疗效欠佳且有较多副作用，尤其是老年患者容 易嗜睡、眩晕、共济失调、无力等副作用。
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治疗—药物治疗
20世纪90年代中期有学者尝试将新型抗癫痫药物加巴 喷丁用于面肌痉挛的治疗。 最近的一项开放性临床药物试验显示，23例面肌痉挛 患者口服900~2400mg加巴喷丁，其中16例（69.57%） 痉挛症状改善且耐受良好。 Bandini等对5例患者使用加巴喷丁治疗后，快速明显 改善痉挛症状且无显著的副作用。但上述结果有待于 大样本随机双盲安慰剂对照试验的进一步验证。
2、无神经系统阳性体征
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鉴别诊断
1、功能性眼睑痉挛 发生于老年女性，常为双侧， 无下半部面肌痉挛 2、习惯性面部抽动症 多发生于儿童及青年，常 为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关 3、Meige综合征 也称为睑痉挛-口下颌肌张力障碍 综合征，表现为两侧睑痉挛，伴口舌、面肌下颌、 喉和颈肌肌张力障碍，老年妇女多发。
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临床表现
典型症状 单侧面部肌肉非自主、阵发性、反 复发作的抽搐，精神紧张、焦虑和心理压力过大 都会诱发或加重发作，面部肌肉的运动如用力闭 眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作，甚至在睡眠和麻 醉状态下也会发作。 典型性面肌痉挛是指患者初始发病为眼轮匝肌 痉挛，而后向下发展，逐步累及面颊、口角肌群 及颈阔肌。 非典型性面肌痉挛的特征是初发位置是口周肌 肉，而后由下向上发展累及半侧面部肌肉
面肌痉挛
（Hemifacial Spasm，HFS）
显微血管减压术治疗面肌痉挛附106例分析
2003 年 1 月 ～2007 年 8 月 , 我 科 采用 微 血管 减 压 术 ( MVD) 治 疗 面 肌 痉 挛 ( HFS) 106 例 , 现 分 析 如 下。
1 对 象与 方法
1.1 临床 资料 男 37 例, 女 69 例 ; 年 龄 29～72 岁 , 平 均 53.7 岁 。左 侧 51 例, 右侧 55 例 。病程 1～17 年, 平 均 4.3 年 。有 高血 压 病 史 47 例 。痉挛 程 度 : Ⅱ级 1 例 , Ⅲ 级 95 例, Ⅳ级 10 例。
[3] 赵继宗, 王忠诚, 刘藏, 等. 手术中的 脑动脉瘤破裂 [J]. 中 国微侵袭神经外科杂志, 1996, 1(2): 85-87.
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·经验交流·
显 微 血 管 减 压 术 治 疗 面 肌 痉 挛 ( 附 106 例分析)
( REZ) , 明确责任血管后将其推移, 在血管与脑干之间放置 Teflon 棉。结 果 术中均发 现明确的责任血管压 迫面神经 REZ 区, 其中
与小脑前下动脉 ( AICA) 相关占 66.0% ( 70 例) , 复合血管压迫者占 36.8% ( 39 例) 。MVD 术后总有效率为 100%。结论 术中面神经
面肌痉挛的针灸治疗
面肌痉挛的针灸治疗面肌痉挛为面部肌群阵发性的不规则不自主的抽动震颤，多起始于眼下睑处的轮匝肌，发展缓慢，病情常迁延加剧，是一种不易治愈的疾患，严重影响着患者的工作和生活，中医多认为是风阳内动之象。
面肌痉挛又称偏侧面肌痉挛，为仅限于一侧面部的不自主阵挛性抽搐，是神经科的常见病与疑难病，在面肌痉挛的治疗方面缺乏有效的药物，西医对面肌痉挛用镇静药或注射肉毒素或手术治疗，均存在着不同程度的毒副作用和疗效不持久的缺点，目前针灸治疗面肌痉挛报道很多，但在针刺方法，诊断标准，疗效判定标准，指标客观化方面缺乏统一认识，使其疗效往往难以同其他方法进行比较。
现就目前临床比较典型的几种治疗方法介绍如下：1 传统针灸治疗1.1 辩证取穴治疗面肌痉挛1.1.1 陈杰等[1]采用四关穴为主加配穴治疗面肌痉挛，取双侧合谷、太冲、风池、复溜穴施针刺治疗，合谷、太冲、风池施以泻法，复溜施以补法，行针时指力、角度、方向均匀、灵活、轻巧，避免用力过大。
经过治疗，效果显著，总有效率为96.7％。
太冲能镇肝息风解痉、养肝血，配合谷可达到上病下取的目的，两者相伍谓之四关，能通关开窍，镇静解痉，疏风理血；复溜为肾经母穴，故补复溜可育阴柔筋，配泻风池，共奏平肝息风、滋阴潜阳之功。
1.1.2 唐燕萍[2]采用多针浅刺与行气法结合，以经筋辨证治疗面肌痉挛，取穴以颧髎、瞳子髎、率谷、丝竹空、攒竹、合谷、外关为主，其中合谷与外关穴交替使用，配穴有流泪、视物不清者加承泣、四白；食欲不振、月经量少者加足三里、三阴交、中脘；烦躁易怒、失眠者加太冲、申脉、百会；体虚畏寒、久病不愈者加背俞穴。
操作上采用多针浅刺针法，即在同一穴上，同时刺人三根毫针，针刺1.2分深，使针尖处皮肤呈突起小丘，不做手法，留针10分钟；在远端穴位上，采用行气法治疗，即运用手法激发，使经气由刺激点开始，沿经到达病所。
此病虽属难治之症，但邪在络不在经，针刺局部穴位宜采用多针浅刺法。
多针浅刺法是宗《灵枢》“齐刺”、“直针刺”、“浮刺”之法而来，结合三法之特长，三针齐下，浅浅刺入，故可散在络之邪。
风池穴为主“温通针法”治疗面肌痉挛疗效观察
ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｄ ． Ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ： Ｔ ｈ ｅ ｅ ｉｃ ｆ ｉ ｅ ｎ ｃ ｙ ｉ ｎ ｈｅ ｔ ￣ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｒｏ ｇ ｕ ｐ ｗａ ｓ ６ ２ ． ５ ％， ｓ ｉ ｇ ｎ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｎ ｔ ｌ ｙ ｈ ｉ ｇ ｈ ｅ ｒ ｈａ ｔ ｎ ｔ ｈ ａ ｔ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｎ ｒ ｔ ｏ ｌ ｒｏ ｇ ｕ ｐ（ ４ ０ ． ６ ％） （ Ｐ＜ ０ ． ０ １ ） ．
【 关键 词 】 温通 针 法 ；针 刺 疗 法
［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ ０ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ： Ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｉ ｆ ｍｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｗｅ ｎ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｚ ｈ ｅ ｎ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｏ ｎ ｈ ｅ ｍｉ ｆ ａ ｃ ｉ ａ ｌ ｓ ｐ ａ ｓ ｍ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ： ６ ４ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｅ ｍｉ ｆ ａ ｃ ｉ ａ ｌ
Ｃｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ： ｈ ｅ Ｔ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ Ｗｅ ｎ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｚｈ ｅ ｎ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｏ ｎ ｈ ｅ ｍｉ ｆ ａ ｃ ｉ ａ ｌ ｓ ｐ ａ ｓ ｍ ｗａ ｓ ｏ ｂ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ． ｈ ｅ Ｔ Ｗｅ ｎ ｔ ｏ ｎ ｇ Ｚ ｈ ｅ ｎ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ｃ ａ ｌ ｌ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｒ ｔ ｅ ａ ｔ
ｓ ｐ ａ ｓ ｍ ｗｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｖ ｉ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｏ ｔ ｈ ｅ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｃ ｏ ｎ ｔ ｒ ｏ ｌ ｒｏ ｇ ｕ ｐ ，３ ２ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｆ ｏ ｒ ｅ ａ ｃ ｈ ．Ｔ ｈ ｅ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｒｏ ｇ ｕ ｐ ｗｅ ｒ ｅ ｒｅ ｔ ａ ｔ ｅ ｄ ｂ ｙ ｔ ｈ ｅ
面肌抽搐真难受，老中医从黄帝内经中得到灵感，用4味中药治疗
面肌抽搐真难受，老中医从黄帝内经中得到灵感，用4味中药
治疗
面肌痉挛（面肌抽搐）是临床上的常见病、多发病，《乡村爱情故事》里的刘小光扮演的“赵四”就是这样一个病人。
面肌痉挛（以半侧面部肌肉阵发性的不自主抽搐为特征，其发作没有明显的规律可循。
面肌痉挛起病多从眼轮匝肌间歇抽搐开始，逐渐发展到一侧面部的其他肌肉发生痉挛。
现代医学对该病进行了长期的研究，普遍认为面部血管压迫导致的神经脱髓鞘病变是面肌痉挛的病因。
西医多采用药物治疗、肉毒素局部注射和面神经微血管减压术治疗。
面肌痉挛可参照《黄帝内经素问》卷十七调经论中的“微风”辨治，其病因病机多为外感风寒、肝风内动、肝气郁滞和气血两虚。
刘持年教授常以“白芍、甘草、天麻、钩藤”四药为基础，并根据患者的证型增加药味，调整用量来治疗面肌痉挛。
白芍和甘草相配，取自《伤寒论》中治疗“脚挛急”的芍药甘草汤，取其缓解肌肉痉挛之功。
白芍酸寒，归肝脾二经，有养血和营，缓急止痛之功，药理研究表明其对肌肉有抑制和解痉作用。
甘草性味甘平，甘能缓急，具有缓急止痛的功效，药理研究表明其具有缓解肌肉痉挛、镇静的功能。
天麻性味辛甘平，主归肝经，具有祛风通络，息风止痉之功，《开宝本草》载其“主诸风”。
钩藤甘苦微寒，有平肝息风止痉的功效，《本草新编》曰：“钩藤去风甚速，有风症者必宜用之”，四药相配，共奏息风止痉，解除肌肉痉挛的功效，为治疗面肌痉挛的对之方。
本文旨在科普，临床需在医师指导下应用。
（作者袁琛皓，山东中医药大学硕士研究生）。
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面肌痉挛的临床研究进展 面肌痉挛又称面肌抽搐，是因一侧面神经异常兴奋引起同侧面部肌肉出现阵发非自主无痛性，反复发作的强直或抽搐，该病发病机制尚无定论，其病程进展缓慢，呈渐进性发展。随着微血管减压术的推广及广泛应用，人们对面肌痉挛的发病机制有了更深的认识。本文针对面肌痉挛的临床诊断及内外科治疗的进展进行综述，有助于临床对面肌痉挛的规范诊疗。
[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.
[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression
面肌痙挛（hemifacial spasm，HFS）又称面肌抽搐，是同侧面神经支配范围内肌肉呈阵发非自主无痛性，反复发作的肌肉强直或抽搐，病程较长，呈缓慢渐进性发展，常较难自愈[1]。该疾患虽不常危及病人的生命，但往往造成患者生活质量下降，严重影响患者的正常工作、学习等日常活动，应积极予以治疗[2-3]。本文总结目前HFS病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗进展。
1 病因 1.1 血管性因素 Schultze于1875年在1例HFS患者中证实了椎动脉动脉瘤对面神经压迫，并最先提出了血管压迫这一概念，而后，在1960年，Gardner进一步发现是血管压迫引起了面神经根可逆的脱髓鞘性改变，从而造成了神经元间短路，致使面部肌肉痉挛发作。1970年，Jannetta第一次系统性地解释了血管压迫理论，提出仅当REZ区受压迫时才会发病，并规范了微血管减压术操作。在1975年，Jannetta最先通过病理组织学证明，血管压迫所致的神经根脱髓鞘性改变以及面神经元退化是HFS发病的核心基础。直到20世纪80年代，新的理论证实，血管压迫引发神经纤维间的相互接触，进而导致了异位兴奋，从而使神经信号在不同纤维间传导，而这也是众多患者表现为眼周围肌与面颊肌协同运动的病因。
1.2 非血管性因素 局部蛛网膜粘连增厚也是HFS的发病原因之一。赵永宏等[4]通过内镜对面 神经根部进行观察显示，证实65%的HFS患者出现面神经血管压迫伴蛛网膜粘连，而对照组正常人群仅7.5%有类似情况，因此，面神经根部出现蛛网膜粘连是血管压迫发病的一个诱因，同时，HFS也常由桥小脑角区的非血管性占位疾患引起，如蛛网膜囊肿、胆脂瘤、肿瘤压迫等[5-6]，由此可见，患者出现面部抽搐症状，导致HFS的致病因素是多种多样的，所以，临床诊疗过程中，面对潜在的HFS患者时，应对其发病原因进行多方面考虑，选择个性化最佳治疗方案，绝不是盲目进行手术治疗。
2 发病机制 HFS的发病机制尚无定论，时至今日存在两种针对HFS发病机制的假说[6]。①周围性假说：血管压迫中央髓鞘覆盖的面神经REZ区，神经纤维挤压在一起，长时间血管压迫使REZ区产生脱髓鞘性变化，使暴露的轴突间隙形成跨越突触传递，即“短路”，进而产生异位冲动。②中枢性假说：近年来电生理学研究显示，长期的血管压迫产生逆向冲动，从而“点燃”了面神经核团，正常传入冲动经神经核后成为异常传出冲动引发HFS，当前，中枢性假说正在被广泛接受，它可诠释“短路”学说中无法解释的一些问题。
关于HFS的发病机制，国内李世亭等[7]提出了交感神经桥接学说。该学说提出责任血管压迫面神经后导致面神经脱髓鞘神经纤维裸露与血管壁上的交感神经纤维网状结构直接接触，神经冲动经过交感神经纤维网传导至面神经其他分支形成短路后导致HFS。此外，微血管减压术治疗面肌痉挛过程中往往显示“扳机点”现象[5]，即对某特定血管进行减压操作时，面神经异常肌肉反应会迅速消失，而此现象显示特定部位病理电生理学的变化皆为可逆的，同时，对发病机制的探索不应仅依赖于临床现象的分析，更应期待针对性的机制研究予以确认。
3 临床表现及其诊断 HFS临床表现包括：①常见于中老年患者，多发病于40～50岁，女性略多于男性。②多表现为单侧面部阵发出现的非自主性反复发作的肌肉强直或抽搐。诱发因素包括：精神紧张、焦虑和心理压力过大等，以上情况也会加重发作。此外，面部肌肉的运动，如用力闭眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作。③治疗效果差的情况下，患者病情常呈进行性发展，极少自愈，甚至极少数患者抽搐还可累及对侧面部，较长的病程可致患者口角歪斜，眼肌活动困难，进而出现并发症，如耳鸣、听力视力下降等[8]。近年来随着MRI的发展，尤是3D-TOF磁共振断层血管成像技术（MRA），此技术能够明确责任血管的来源、走行，明确血管与神经空间关系，排除继发性HFS，评估预测手术的难易程度，大大提高了HFS的诊断率，对手术操作及术后确保手术疗效有指导价值，应作为HFS患者的首选影像学检查[9-10]。
HFS依据典型临床表现即可诊断，同时需与以下疾患进行鉴别[2-3]：双侧眼睑痉挛（阵发性、双侧性、自发性、局限于眼睑）、习惯性面肌痉挛（常见于年轻人，能自我控制、不感到难过）、面部肌颤动（多继发于多发性硬化或外伤，发作持续时间较长）、心因性面部鬼脸（以面部异常扮相为主要临床表现、不感 到难过、可自我控制、常于外伤后继发）。 4 临床治疗手段 目前，HFS治疗方法较多，其中主要包括手术治疗、药物治疗、肉毒素注射、射频消融、针灸治疗等。
4.1 药物治疗 常用的药物包括卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬等。文献报道这些药物治疗可使60%左右的患者症状改善，尤其是对于初发的HFS患者療效更确切，但此类药物治疗的最大问题是痉挛症状往往仅获得暂时缓解，无法彻底治愈，且随着病程进展，疗效欠佳且有多种副作用[11]。近年来，新型抗癫痫药物加巴喷丁被用于HFS的治疗[12]，这是化学分子结构似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理论上支持其对面肌痉挛的疗效[13-14]。
4.2 肉毒素注射治疗 肉毒素是一种嗜神经蛋白，目前主要是A型（BTA）用于临床。BTA主要作用机制是选择性作用于胆碱能运动神经元末梢，起到拮抗钙离子作用，干扰乙酰胆碱从运动神经末梢的量子化释放，从而阻滞神经肌肉接头的信息传导，使得肌肉麻痹，从而达到治疗的目的[15]。世界上部分地区将肉毒素局部注射作为首选对症处理方法，经过注射后2～5 d的潜伏期后有效率为70%～90%[16-17]。
4.3 面神经梳理术 此手术理论基础是HFS的多种致病因素[18]，使用显微设备沿神经走行方向进行剥脱面神经外膜，此术式对手术者技术要求较高，梳理的方向力度把握要准确，其主要缺点是破坏了神经元通路的完整性，术后并发症主要包括皮下积液、听力减退、感染等。
4.4 射频消融治疗 此技术是通过射频针尖的温度变化来损毁面神经的完整性，以此缓冲中枢下达的神经冲动传导，其优点在于面神经的损毁程度是可调控的，缺点在于射频温度低时，治疗效果欠佳，而温度过高时会造成永久性面瘫[19]。
4.5 微血管减压术 1975年Jannetta首次系统阐述了显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）的理论，并推广和规范了MVD技术，在随后的40余年，MVD已逐渐被广大的神经外科医生所接受，成为治疗HFS首选的治疗方式。随着MRI技术的发展，三维时间飞跃法（3D-TOF-MRA）的出现，神经电生理监测引入MVD，使MVD治愈率得到进一步提高，降低了并发症的发生率。 针对颅神经的血管减压术，国内外广泛推荐采用枕下乙状窦后入路因其手术路径短，术中桥小脑角区暴露充分，仅需将小脑半球轻轻抬起，不需要用力压迫和牵拉，可较好地保护脑干及颅神经，手术效果良好[18-19]。MVD术后可出现以下结局。①治愈：患者在术后6个月内，HFS症状完全消失；②延迟治愈：术后面肌痉挛部分缓解，6个月内痉挛症消失；③无效：术后观察患者6个月，HFS症状尚无明显改善；④复发：术后HFS症状缓解1年以上，症状再次出现。
国内外研究显示，MVD并发症最常见的是颅神经功能障碍，主要有面神经麻痹，听力下降甚至丧失，迟发性面瘫，呛咳等，此外还包括小脑损伤、脑脊液漏、无菌性或细菌性脑膜炎，颅内积气等[20-21]。
5 小结 20世纪90年代以来，内镜等微创技术被广泛用于微血管减压术中，此进步大大降低了并发症发生率及其严重程度，显著提高了治疗有效率。目前临床诊疗，MVD术是最有效的方法，其治愈率高、安全性好，又能最大程度地保留血管、神经功能，适合要求根治且能够耐受全麻手术的患者。多项新技术的应用进一步提高了手术的安全性和有效性。
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