系统性红斑狼疮诊治指南(草案)
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
儿童系统性红斑狼疮指南课件
抑制嘌呤合成，抑制B细胞增殖，用 于治疗狼疮肾炎和其他内脏损害。
生物制剂治疗
抗CD20单克隆抗体
通过清除B细胞降低自身抗体产生，用于治疗严重狼疮肾炎和 其他内脏损害。
抗TNF-α抑制剂
抑制促炎因子TNF-α，用于治疗难治性系统性红斑狼疮。
其他辅助治疗
血浆置换
通过去除体内异常抗体和免疫复合物，用于治疗严重狼疮危象和狼疮肾炎。
成功疗案例分享
案例一
小红，女，10岁，因持续发热、关节疼痛就诊，确诊为系统性红斑狼疮。经过激 素、免疫抑制剂等综合治疗，病情得到控制，恢复良好。
案例二
小明，男，8岁，因面部红斑、光过敏就诊，确诊为系统性红斑狼疮。经过光疗 、激素等治疗，病情稳定，生活质量提高。
经验教训与总结
早期诊断
对于持续发热、关节疼痛、面部红斑等症状要高度警惕，及时就 医确诊。
水平。
患者教育
03
向患儿及家长普及系统性红斑狼疮的疾病知识，提高自我管理
和预防意识。
感谢观看
THANKS
饮食护理
给予患儿营养丰富的食物，避 免食用辛辣、刺激性食物和饮
料。
心理护理与支持
建立信任关系
与患儿建立良好的信任 关系，了解其心理需求
，给予关心和支持。
心理疏导
针对患儿可能出现的焦 虑、抑郁等心理问题， 进行适当的心理疏导和
干预。
家属支持
向患儿家属提供相关知 识和心理支持，共同关
注患儿的心理状态。
肺功能和耐力。
物理治疗
根据病情需要，可采用物理治 疗手段，如热敷、按摩等，以
缓解疼痛和促进康复。
04
儿童系统性红斑狼疮的预 防与控制
预防措施
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南亮点解读（1）.pptx
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南亮点解读（1）.pptx理论⾃信、道路⾃信以及⽂化⾃信——《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特⾊解读⽬录《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特⾊解读中国医⽣的引领——爱若华治疗狼疮肾炎SLE诊疗指南更新ACRSLE诊断及治疗指南中华医学会SLE诊断及治疗指南英国BSRSLE的管理指南2020中国SLE诊疗指南1999200820102014201720192020EULARSLE诊断及治疗指南国际⼯作协作组SLE达标治疗建议推荐EULARSLE健康管理建议更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南中华医学会风湿病学分会国家⽪肤与免疫疾病临床医学研究中⼼中国系统性红斑狼疮研究协作组通信作者：曾⼩峰教授指南制定背景：中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显⽰，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；国际SLE诊疗指南未纳⼊中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；前版指南⾄今已有⼗年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、⽅法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导⽬前的SLE诊疗实践中国SLE流⾏病学数据全球流⾏病学显⽰SLE具有种族差异，⿊⾊⼈种最⾼，黄⾊⼈种位居第⼆中国患病率70/10万男⼥患病⽐为1∶10~12NatureReviewRheumatology2016；12(10)；605-20RheumaticdiseasesinChina.ArthritisResTher,2008,10:R17‐R27SLE患者转归20世纪50年代SLE患者五年⽣存率的50%~60%近年来，随着医疗技术发展，⽣存率明显改善，中国SLE患者5年和10年⽣存率分别达到94%和89%与欧美相当93.686.593919489Rheumatol2003;30(4):731-735Medicine201594(17)中国SLE患者疾病特征器官受累:⽪肤黏膜、关节、⾎液系统和肾脏是最常受累的4个器官59.9%55.4%38%35.5%5.5%5.1%BasedonCSTARdatawith19,421patientsonMay24,20192020中国SLE诊疗指南的特⾊（⼀）紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索聚焦⼗⼆⼤临床问题，参照国际指南，结合近⼗年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据如何诊断SLESLE治疗原则和⽬标如何评估SLE疾病活动和脏器损害如何使⽤糖⽪质激素如何使⽤HCQ如何使⽤免疫抑制剂如何使⽤⽣物制剂重要脏器受累评级及处理特殊治疗⼿段如何预防和控制感染SLE妊娠问题⾮药物⼲预措施2020中国SLE诊疗指南的特⾊（⼆）不仅是指南，更是治疗⼿册，阅读便捷，实⽤性强，⼀图读懂指南便于风湿免疫科医师、⽪肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业⼈员使⽤1.如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）推荐意见1：推荐使⽤2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进⾏诊断国际研究证实以上诊断⽅法较前期⽅法具有更好的敏感度和特异性在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进⾏转诊/远程会诊初级卫⽣保健医⽣确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满⾜1997ACR的SLE分类标准，⽽由风湿科医⽣确诊的249例患者中，79%满⾜标准。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，具有很强的异质性，对个体化诊断和治疗有很高的要求。
随着学科的发展，中国SLE患者的预后得到了明显改善，但该病的长期死亡率仍然很高。
中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题，以循证医学为基础，制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。
对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议，以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平，促进早期诊断和达标治疗，最终改善SLE的长期预后耐心。
本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。
01与时俱进，更新标准，促进疾病的早期诊断建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。
2019年，EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准，10个方面和18个标准。
每个标准都需要排除感染，恶性肿瘤，药物和其他原因。
过去达到一定标准的人也可以得分。
总得分中包括各个方面的最高体重得分，并且总得分≥10可以归为SLE。
02推广达到标准的概念并更新治疗目标SLE的治疗原则是早期个体化治疗，可以最大程度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。
SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。
控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。
03正确评估病情，密切随访患者并积极预防复发建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标（SLEDAI-2000），并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。
建议对于处于疾病活跃期的SLE患者，至少应每1个月评估一次疾病活动，对于处于疾病稳定期的SLE患者，应至少每3〜6个月评估一次疾病活动。
如果复发，则应根据疾病活动进行治疗。
04规范激素的使用，实施减少策略，并注意感染的风险激素是治疗SLE的基本药物。
【系统性红斑狼疮】诊疗规范
【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3．应用激素及免疫抑制剂情况。
4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【诊断与鉴别诊断】1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。
在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。
通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。
系统性红斑狼疮的诊治指南PPT.
Classification criteria have been developed to identify homogeneous patient populations for epidemiological studies and clinical trials.
2. 盘状红斑； 于安全角度，您最好现在就过来。”这位客户最后听从了我的建议1，0把.车大开过量来蛋了。白汽尿车被（举每升机日抬排起来出以大后，于他3吓.了5一g）跳，因为固定方向轮的三个螺
栓掉了一个，第二个螺栓已经出来一半了，第三个螺栓虽然在里边，但是已经松动了。结果他逢人就介绍，这个公司的韩经理做事情很值得信任，要不
---S. Manzi
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，
但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕
SLE疾病！
-M. Petri
➢ ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）；
➢ 中国：1982年提出，1987年修订； ➢ 日本：厚生省、大藤； ➢ 英国医学研究会标准； ➢ WHO分类标准； ➢ Dubois标准； ➢ Stevens标准； ➢ Ropes标准；
5. 光敏感； 第一，要认真地听。装作站在对方的立场上，让对方感觉到他1有4这.样溶的想血法性，你贫能血理解，，或你同血意小他的板观减点等少。（低于
今天，我们仍要学习与大家健康有关的内容：食物中毒的防和治。
首教先学6， 目.要的彬：口彬咽有礼或地介鼻绍自腔己和溃你所疡在的；汽车公司，或者你所在的专营店10。0×109/L），或白细胞减少（两次测
“In the majority of conditions, classification criteria should not be used for the diagnosis of the individual patient.”
系统性红斑狼疮的规范化诊治
(Ann Rheum Dis 2008;67:195)
EULAR关于SLE患者临床监测的推荐意见
患者评估
疾病活动度（每次），每年器官受累情况，生活质量评价，伴发疾病、药物毒性
特异性 (%)
80 95 99 94 92 87-94 70 40 75 30 95 50 50
ANA：均质型
抗核抗体
ANA：斑点型 ANA：核膜型
EUROIMMUN
系统性红斑狼疮的诊断思路
1. 临床表现及体征为主
多系统受累的全身表现 （发热等） 特征性体征（皮疹，脱发，口腔溃疡等）
2. 辅助检查为辅
评估频率
无疾病活动、无器官损伤、无并发症时频率为6～12个月
实验室评估 皮肤黏膜受累 肾脏
神经精神表现
治疗前：ANA、抗ds-DNA、抗SSA、抗SSB、抗RNP、抗Sm、APL及C3、C4等检查。 稳定期：每6-12个月随访血常规、ESR、CRP、Alb、eGFR、尿常规、尿蛋白/肌酐 特殊药物 随访和监测
70
SLE生存率
100
97
93.2
生 90
存
率 80
％
70
60
11年
2年2
100
90.3
生 90
84
存 率
80
76
％ 70
70
60
5年3
101年
125年
138年
任立敏等，中华风湿病学杂志 2009,13(3):220
陈盛等，中华风湿病学杂 志2000,4(1),27
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.~ 系统性红斑狼疮诊治指南(草案) 【编者按】:风湿病学是内科学系的一个分支,是一门新兴的学科。它在我国起步较晚,但其发展速度却很快。自1985年中华医学会风湿病学分会成立以来,不到20年,从事风湿病学的医生几乎遍布全国,现已有20多个省市成立了风湿病学分会或学组。在学术领域,它更是充满生机,异常活跃。风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现,新的病因和发病机制不断被阐明,新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。但是,应该看到,目前国内风湿病学的发展仍不平衡,与国际风湿病学相比还有很大的差距。至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”,甚至错误地认为,类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”,“抗Ｏ”增高则患了“风湿性关节炎”。因此,大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治,从而导致残疾或死亡。近年来世界卫生组织(ＷＨＯ)的负责人指出:“当前,对致死的疾病给予了很大努力,但忽视了致残的疾病,而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。ＷＨＯ将2000—2010年指定为“关节炎年”,此10年中的每年10月12日为“世界关节炎日”,其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识,动员全社会的力量来防治风湿性疾病,以提高患者的生活质量,减少致残率和死亡率。为对广大人民群众的健康负责,使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识,并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依,有章可循,提高医疗质量,避免医疗纠纷,必需规范临床诊治行为。为此,在卫生部、中华医学会的直接领导下,中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。《诊治指南》有两个特点,即先进性和实用性。在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料,力求与国际接轨,体现当今先进的诊治水平。另一方面,《指南》具有实用性,它是由从事风湿病临床工作多年的医师参与制订的,符合我国当前的实际情况。本次制订的《诊治指南》并未涵盖风湿性疾病的全部。内容以西医为主,中医中药很少涉及。我们始终强调,《诊治指南》要以循证医学为基础,但是,由于本学科年轻,尚无大样本、多中心、随机双盲和前瞻性研究的验证材料。加之,我国既往对风湿性疾病的认识程度不一,诊治不甚规范,因此制订《指南》有许多困难,我们更多的是汇集了大多数人认可的医学经验来制定的,故欠缺在所难免。希望临床医师在实践过程中,能够不断地总结、发现问题,以冀下次改版中扩大《指南》的范围,使其更加科学、实用、正确和完整。因此,本《指南》还只是“试行稿”。特别需要指出的是,《风湿性疾病诊治指南》是集体智慧的结晶。在制定的过程中先由全国主要知名风湿病学专家分别执笔,然后集中讨论,各抒己见,统一观点,如是反复近十次,几易其稿,草案始成。《指南》的诞生是我国风湿病学发展中的一个里程碑,它展示了我国风湿病学学科的当前水平,体现了中华医学会风湿病学分会的团结协作精神。
系统性红斑狼疮(ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应包括如下内容:①明确诊断;②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性;③拟订ＳＬＥ常规治疗方案;④处理难控制的病例;⑤抢救ＳＬＥ危重症;⑥处理或防治药物副作用;⑦处理ＳＬＥ患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。1 临床表现ＳＬＥ好发于生育年龄女性,多见于15～45岁年龄段,女∶男为7～9∶1。美国多地区的流行病学调查显示,ＳＬＥ的患病率为14．6～122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示ＳＬＥ的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。ＳＬＥ临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1～2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐 匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由.~ 轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．1 全身表现:患者常常出现发热,可能是ＳＬＥ活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是ＳＬＥ常见但容易被忽视的症状,常是狼 疮活动的先兆。 1．2 皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是ＳＬＥ特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。ＳＬＥ皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的ＳＬＥ患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。ＳＬＥ口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 1．3 关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的ＳＬＥ患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。ＳＬＥ可出现肌痛和肌无力 ,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。 1．4 肾脏损害:又称狼疮肾炎(ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ,ＬＮ),表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭。50%～70%的ＳＬＥ病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有ＳＬＥ均有肾脏病理学改变。ＬＮ对ＳＬＥ预后影响甚大,肾功能衰竭是ＳＬＥ的主要死亡原因之一。世界卫生组织(ＷＨＯ)将ＬＮ病理分型为:Ⅰ型:正常或微小病变;Ⅱ型:系膜增生性;Ⅲ型:局灶节段增生性;Ⅳ型:弥漫增生性;Ⅴ型:膜性;Ⅵ型:肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义,通常Ⅰ型和Ⅱ型的预后较好,Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。但 ＬＮ的病理类型是可以转换的,Ⅰ型和Ⅱ型者有可能转变为较差的类型,Ⅳ型和Ⅴ型者经过免疫抑制剂的治疗,也可以有良好的预后。肾脏病理还可提供ＬＮ活动性的指标,如肾 小球细胞增生性改变、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润、肾小管间质的炎症等均提示ＬＮ活动;而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化则是ＬＮ慢性指标。活动性指标高者,肾损害进展较快,但积极治疗仍可以逆转;慢性指标提示肾脏不可逆的损害程度,药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的继续升 高。 1．5 神经系统损害:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。中枢神经系统表现包括无菌 性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛,运动障碍,脊髓病,癫痫发作,急性精神错乱,焦虑,认知障碍,情绪失调,精神障碍;周围神经系统表现包括吉兰 巴雷综合征,植物神经系统功能紊乱,单神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变,多发性神经病变,共计19种。存在一种或一种以上上述表现,并除外感染、药物等继发因素,结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮,多与抗神经元抗体、抗核糖体蛋白(ｒｉｂｓｏｍａｌＰ)抗体相关;有局灶性神经定位体征的精神神经狼疮,又可进一步分为两种情况:一种伴有抗磷脂抗体阳性;另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动,在治疗上应有所侧重。横贯性脊髓炎在ＳＬＥ不多见,表现为截瘫、感觉障碍,可伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查可明确诊断。一旦发生横贯性脊髓炎,应尽早积极治疗,避免 造成不可逆的损伤。 1．6 血液系统表现:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Ｃｏｏｍｂ试验阳性。ＳＬＥ可出现白细胞减少,但治疗ＳＬＥ的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。本病所致的白细胞减少,一般发生在治疗前或疾病复发时,多数对激素治疗敏感;而细胞毒药物所致的白细胞减少,其发生与用药相关,恢复也有一定规律。血小板减少与血清中存在.~ 抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和/或脾肿大。 1．7 肺部表现:ＳＬＥ常出现胸膜炎,如合并胸腔积液其性质为渗出液。年轻人(尤其是女性)的渗出性浆膜腔积液,除需排除结核外应注意ＳＬＥ的可能性。ＳＬＥ肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,与同等程度Ｘ线表现的感染性肺炎相比,ＳＬＥ肺损害的咳嗽症状相对较轻,痰量较少,一般不咯黄色粘稠痰,如果ＳＬＥ患者出现明显的咳嗽、粘稠痰或黄痰,提示呼吸道细菌性感染。结核感染在ＳＬＥ表现常呈不典型性。对持续性发热的患者,应警惕血行播散性粟粒性肺结核的可能,应每周摄胸片,必要时应行肺高分辨率ＣＴ(ＨＲＣＴ)检查,结合痰、支气管—肺泡灌洗液的涂片和培养,以明确诊断,及时治疗。ＳＬＥ所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的毛玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症,肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血管炎累及支气管黏膜者可出现咯血。ＳＬＥ合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。ＳＬＥ还可出现肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征(ｓｈｒｉｎｋｉｎｇ ｌｕｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ)。后者表现为肺容积的缩小,横膈上抬,盘状肺不张,呼吸肌功能障碍,而无肺实质、肺血管的受累,也无全身性肌无力、肌炎、血管炎的表现。 1．8 心脏表现:ＳＬＥ患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常,多数情况下ＳＬＥ的心肌损害不太严重,但重症者可伴有心功能不全,为预后不良指征。ＳＬＥ可出现疣状心内膜炎,病理表现为瓣膜赘生物,其与感染性心内膜炎区别在于:疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧,且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状,但可以脱落引起栓塞,或并发感染性心内膜炎。ＳＬＥ可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ＳＴ Ｔ改变,甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。 1．9 消化系统表现:表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻较常见,可伴有蛋白丢失性肠炎,并引起低蛋白血症。活动期ＳＬＥ可出现肠系膜血管炎,其表现类似急腹症,甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。当ＳＬＥ有明显的全身病情活动,有胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、压痛),在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素后,应考虑本病。ＳＬＥ肠系膜血管炎尚缺乏有力的辅助检查手段,腹部ＣＴ可表现为小肠壁增厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象,肠镜检查有时可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。ＳＬＥ还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见,仅少数出现严重肝损害和黄疸。 1．10 其他:眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,视神经病变可以导致突然失明。ＳＬＥ常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干,常有血清抗ＳＳＢ、抗ＳＳＡ抗体阳性。 1．11 免疫学异常:主要体现在抗核抗体谱(ＡＮＡｓ)方面。免疫荧光抗核抗体(ＩＦＡＮＡ)是ＳＬＥ的筛选检查。对ＳＬＥ的诊断敏感性为95%,特异性相对较低为65%。除ＳＬＥ之外,其他结缔组织病的血清中也常存在ＡＮＡ,一些慢性感染也可出现低滴度的ＡＮＡ。ＡＮＡｓ包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中,抗双链ＤＮＡ(ｄｓＤＮＡ)抗体对ＳＬＥ的特异性为95%,敏感性为70%,它与疾病活动性及预后有关;抗Ｓｍ抗体的特异性高达99%,但敏感性仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明显关系;抗核糖体Ｐ蛋白抗体与ＳＬＥ的精神症状有关;抗单链ＤＮＡ、抗组蛋白、抗ｕ1ＲＮＰ、抗ＳＳＡ和抗ＳＳＢ等抗体也可出现于ＳＬＥ的血清中,但其诊断特异性低,因为这些抗体也见于其他自身免疫性疾病,抗ＳＳＢ与继发干燥综合征有关。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体 (包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物);与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体;与血小板减少有关的抗血小板抗体;与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体。另外,ＳＬＥ患者还常出现血清类风