大脑大静脉畸形
宝宝血管畸形是什么原因呢？
宝宝血管畸形是什么原因呢？
对于很多小孩子来说有些病还是比较高发的，因为孩子的身体本身就比较弱，所以很多病菌都很容易就入侵身体，宝宝血管畸形就是比较常见的一种病，下面就来介绍一下血管畸形的原因，很多妈妈可以来了解一下，这样以后就可以有效避免，如果你的孩子已经有这种病的话就要及时治疗，这样才能够康复。
小儿脑血管畸形是由什么原因引起的?
(一)发病原因
脑动静脉畸形最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉，大脑大静脉位于胼胝体压部的
下后方。
由左右大脑内静脉汇合而成，它是一条短粗，
壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦，大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中。
因而产生一系列症状，大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累，脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。
(二)发病机制
动静脉畸形
又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发，动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大。
甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血，在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。
其实宝宝的很多病可能都是因为怀孕的时候母亲没有注意导致的，所以建议孕妇要经常做孕检，这样就能够及时发现宝宝的一些问题，对优生优育也会有帮助，如果孩子已经有这种病的话你也不用太过担心，平时只要对孩子护理好就可以了，饮食方面要清淡。
脑血管畸形
附：正常灌注压突破综合征
由于脑动静脉畸形盗血，造成畸形周 围的正常脑供血不足，使脑组织慢性 缺血。因而这部分血管处于扩张状态， 丧失了自动调节能力。一旦动静脉畸 形被切除，或其主要输入动脉被闭塞， 原来被动静脉畸形盗血的血液重新流 入慢性扩张的血管，一高流量注入微 循环，是病理性扩张的血管不能耐受 这种改变，导致血管源性水肿，毛细 血管破裂，脑实质出血 ❤
护 理 措 施
术前护理
心理护理
术前准备 病情观察及护理（血压、癫痫、头痛）等
护 理 措 施
术后护理： • 体位：全麻未清醒患者取侧卧位，意识清醒者抬 高床头15-30度，以利颅内静脉回流 • 病情观察及护理：神外术后常规护理 • 血压控制：术后估计有可能出现正常灌注压突破 现象危险者，可维持全身适度低血压4-7天 • 管道护理：引流管、尿管、cvc等 • 基础护理：口腔、会阴、皮肤等 • 营养和补液：流质--半流质--普食并静脉补液 • 用药护理：脑血管痉挛、抗生素、脱水药等 • 并发症的护理
脑动静脉畸形 （AVM)
神经外一科 汪亭
脑动静脉畸形定义
• 脑动静脉畸形是一种先天性局部脑血
管发生的变异，在病变部位脑动脉与脑静 脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静 脉相接，形成了脑动、静脉之间的短路， 产生一系列脑血流动力学上的紊乱
自发性蛛网膜下腔出血 发病年龄多在20～30岁 男性稍多于女性
脑AVM临床表现
AVM临床表现
出 血
癫 痫
头 痛
神经功能障 碍及其他症状
脑AVM临床表现
• 出血 最常见的首发症状
畸形血管破裂可致脑内、脑室内和蛛网膜 下腔出血，病人出现意识障碍、头痛、呕 吐等症状：少量出血时症状不明显
• 发生率：68% 死亡率第一次10%.第二次13%.第三次 20%
脑动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)
脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）
一、定义：是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。
在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。
二、临床表现：常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。
三、出血的危险因素：
在AVM患者人群中，出血风险并不一样。
1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人，出血几率显著高于未出血者。
2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为：小型AVM的出血风险相对较低，而大型AVM 的出血风险较高。
b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。
4、仅有单一引流静脉者出血几率高。
5、静脉引流受限（静脉狭窄或反流）者出血几率高。
6、幕下AVM出血几率高。
7、病变在脑深部出血几率高。
8、脑室周围的AVM出血几率高。
9、有颅内动脉瘤者出血利率高。
10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。
四、治疗
主要包括，非手术治疗，手术治疗，介入治疗，放射及放射外科治疗。
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险
脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险脑动静脉畸形（AVMS）是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。
未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。
这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。
长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。
脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变,有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。
由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。
研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。
已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是最初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中（随后的出血）。
图1脑动静脉畸形（动静脉畸形）等级（源自斯佩兹勒-马丁分类系统）与主要结果。
这张图表说明了动静脉畸形分级（由Spetz1er-Martin量表组成）与主要结果的发生率。
脑动静脉畸形出血因素有哪些？阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。
这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。
斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。
这种分类系统是目前使用最广泛的，因为它易于应用和与预后相关。
Spetz1er-Martin系统将形态学（AVM的大小和静脉引流）和定位（邻近AVM的大脑的神经功能）联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。
本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出SPetZIer-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。
脑动静脉畸形治疗史与高级别动静脉畸形（SPetZ1er-Martiniv级和v级）自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。
出血是脑血管畸形首发症状
出血是脑血管畸形首发症状
一、概述
在临床上，像脑动静脉畸形的疾病发病率是比较高的，通常，患者男性多于女性，而且大多数分布于大脑皮层，对身体健康危害极大，及时救治是十分必要的。
脑动静脉畸形是脑血管畸形中的一种，其首发症状主要有出血、抽搐等。
但出血临床症状不明显。
而长期顽固性癫痫若不能得到控制，会致使病人智力减退。
危害性极大，而出血是脑血管畸形首发症状。
二、步骤/方法：
1、在临床上，约有百分之七十的患者在发病之后会有了出血的迹象，并且，出血可以反复发生，最多的可达10余次。
发病较突然，常在体力活动或情绪波动时出现。
严重时甚至还会引起脑内血肿或脑室内出血。
2、另外，患者在发病之后，还会导致脑细胞出现障碍和变性的情况出现，并且，患者还会出现智力下降，加之神经功能障碍进行性加重，严重时生活也不能自理。
一旦出血后病情常较为严重，甚至迅速导致呼吸聚停。
3、而患者在发病之后，血管内部的压力也会开始增加，这时期严重影响体内血流的正常运行，易引发脑出血的发生。
因此，建议大家一定要了解自身的身体变化，一旦出现不适后，及时进行相关的医疗诊治。
三、注意事项：
建议患者一旦出现了持续性的疼痛时，应该尽快到正规的医疗机构接受检查，直到确认病症后在对症进行治疗，避免擅自服用药物，以免对病症恢复造成影响。
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。
这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。
因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。
为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。
在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。
1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。
通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。
2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。
3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。
4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。
除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。
一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。
总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。
只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。
脑静脉畸形(发育性静脉异常,脑静脉瘤,脑静脉血管瘤)
脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。
妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。
妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。
如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。
也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。
脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。
不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。
约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。
病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。
脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。
髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。
中央引流静脉干较正常的静脉粗。
在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。
血管间散布有正常脑组织。
病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。
这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。
支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。
【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。
症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)
脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管畸形，其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行，中间以两层血管内皮细胞相连。
如果这两者之间发生瘘道，血液就会直接从动脉流入静脉，形成血流短路，从而引起脑血流动力学改变。
显微镜下，畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构，其中夹杂有硬化的脑组织。
诊断】一）临床表现1.头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。
当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2.癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。
该症状有一定定位意义。
确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。
偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。
3.出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。
出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。
小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。
4.局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。
在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。
5.颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应：例如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛。
7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen静脉动脉瘤"）。
还可伴有：A。
脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。
B。
心功能衰竭伴随心脏肥大。
C。
前额静脉突起，多因静脉压增加所致。
8.临床分级：临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。
A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。
目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。
1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。
等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。
等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。
等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。
2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。
等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。
等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。
需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。
脑动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVM)(2)
1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。
造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。
2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。
由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。
伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。
在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。
3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。
对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。
采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。
动态血管造影（cineangiography）可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。
动脉数字减影血管造影（IADSA）的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。
图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。
4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。
诊断青少年有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应考虑到本病。
如病史中有癫痫发作，更应怀疑本病。
结合实验室及头部CT、MRI检查可协助诊断。
鉴别诊断 1、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。
脑血管造影可都为阴性。
CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。
注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。
2、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。
CT 扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。
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矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。