肺良性转移性平滑肌瘤病的影像学分析
肺淋巴管平滑肌瘤病影像学分析
肺淋巴管平滑肌瘤病影像学分析苏锦权;周永生;林堆贤;殷亮;陈俊娟【期刊名称】《中国医师进修杂志：内科版》【年(卷),期】2009(032)008【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）胸部X线片、多排螺旋CT （MSCT）的影像学表现特点及诊断价值。
方法回顾性分析经病理证实的4例PLAM的临床和胸部X线片、MSCT表现，并复习文献进行分析。
结果PLAM临床主要表现为呼吸困难（4例），咳嗽、咳痰（2例），咯血（2例），反复出现的气胸（2例）和乳糜胸（1例）等。
胸部X线片主要表现为弥漫性分布的网状阴影（2例）、蜂窝状透亮区（1例）、气胸（2例）和胸腔积液（1例）等；MSCT特征性表现：2例见双肺弥漫性分布、大小不一、薄壁、囊状透亮区，囊腔直径3-15mm。
1例广泛性囊变合并肺间质纤维化并胸膜增厚、粘连，确诊后3个月死亡。
余症状缓解出院。
结论PLAM是一种罕见的弥漫性肺间质病变，胸部X线片表现缺乏特征；MSCT特征性表现对临床诊断有重要价值。
【总页数】0页(P23-25)【作者】苏锦权;周永生;林堆贤;殷亮;陈俊娟【作者单位】南方医科大学附属深圳宝安医院放射科,518101【正文语种】中文【中图分类】R734.2【相关文献】1.肺淋巴管平滑肌瘤病高分辨率CT影像学分析 [J], 李政义;陈爱国;董杰;毕泗长2.肺淋巴管平滑肌瘤病影像学分析 [J], 苏锦权;周永生;林堆贤;殷亮;陈俊娟3.肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 [J], 孟玉秋; 吴蒙; 李红民; 董玉磊; 刘春玲4.肺淋巴管平滑肌瘤病合并感染性心内膜炎1例 [J], 孔晓钰;汪心安;刘梦;吴辉;丁家望;李松;杨灿5.肺淋巴管平滑肌瘤病1例 [J], 李晓霞;黄日红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺良性转移性平滑肌瘤伴原发性肺腺癌CT表现一例
肺良性转移性平滑肌瘤伴原发性肺腺癌CT表现一例
浦学慧;陈爱萍;俞同福;李海;施海彬
【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》
【年(卷),期】2018(27)3
【摘要】病例资料患者,女,38岁,体检发现左肺肿物1周,5年前有子宫平滑肌瘤手术病史。
体检胸部CT检查：肺窗示左肺上叶一枚纯磨玻璃密度结节,直径约0.7 cm,边界清楚,无分叶毛刺（图1a）;左肺下叶肺门旁软组织肿块,最大横截面大小约3.4 cm×3.1 cm,边界清，增强扫描后病灶明显不均匀强化，强化区CT值93HU，内部可见坏死区（图2a,2b）。
【总页数】2页(P244-245)
【作者】浦学慧;陈爱萍;俞同福;李海;施海彬
【作者单位】210029 江苏南京,南京医科大学第一附属医院放射科;210029 江苏南京,南京医科大学第一附属医院放射科;210029 江苏南京,南京医科大学第一附属医院放射科;210029 江苏南京,南京医科大学第一附属医院病理科;210029 江苏南京,南京医科大学第一附属医院放射科
【正文语种】中文
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1.肺良性转移性平滑肌瘤一例影像表现
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肺部良恶性肿瘤的影像诊断及鉴别(一)2024
肺部良恶性肿瘤的影像诊断及鉴别（一）引言概述肺部肿瘤是临床常见的疾病，其良恶性的鉴别对于治疗方案的确定具有重要意义。
影像诊断是肺部肿瘤鉴别良恶性的重要手段之一。
本文将从影像诊断的角度进行探讨，帮助医生准确判断肺部肿瘤的良恶性，并为进一步治疗提供依据。
正文：一、肺部肿瘤影像学表现的共同特征1. 肿块形态特征2. 边缘特征3. 可见模式（实性、纤维化、空泡状、磨玻璃样改变等）4. 突出表现（钙化、囊变等）5. 淋巴结增大二、良性肺部肿瘤的特征1. 良性肺肿瘤的常见类型2. 良性肿瘤的典型影像学表现3. 异象影像学表现及鉴别4. 其他鉴别特点（生长速度、有无症状等）5. 临床和病理特点三、恶性肺部肿瘤典型影像学表现1. 恶性肺肿瘤的常见类型2. 恶性肿瘤的典型影像学表现3. 异象影像学表现及鉴别4. 其他鉴别特点（淋巴结转移、邻近器官受侵等）5. 临床和病理特点四、鉴别良恶性肺部肿瘤的方法和技巧1. 影像学方法（X线检查、CT、MRI等）2. 影像学评估指标（病灶大小、边缘特征等）3. 影像学结合临床和病理特点4. 影像学与其他检查方法的结合应用（病理活检等）5. 误诊与误判的原因及应对措施五、肺部肿瘤的影像诊断发展趋势1. 新的影像技术在肺部肿瘤诊断中的应用2. 人工智能技术在肺部肿瘤影像学诊断中的前景3. 影像学与分子生物学的结合及其在肺部肿瘤鉴别中的意义4. 多学科协作对于肺部肿瘤影像学诊断的重要性5. 未来肺部肿瘤影像学诊断的发展方向和挑战总结肺部良恶性肿瘤的影像学诊断及鉴别是临床工作中的重要环节。
通过对肺部肿瘤的共同特征、良性和恶性肿瘤的影像学表现、鉴别方法和发展趋势的阐述，可以帮助医生更准确地判断肺部肿瘤的良恶性，并为其进一步治疗提供参考。
随着影像学技术和人工智能的发展，肺部肿瘤的影像学诊断将越来越准确，为肺癌患者的治疗带来更好的效果。
肺部转移瘤的影像诊断
肺部转移瘤的影像诊断————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期:ﻩ肺部转移瘤的影像诊断肺转移瘤（Metastａｔic tumors of the luｎg)ﻫﻫﻫ肺是转移瘤的好发脏器，大量尸检结果显示,有20％~5４%胸外恶性肿瘤的病人发生肺转移。
肺转移的途径可以是血行播散、淋巴道转移或邻近器官直接侵犯。
以绒毛膜癌、乳腺癌多见,恶性软组织肿瘤、肝癌、骨肉瘤和胰腺癌次之；还有甲状腺癌、肾癌、前列腺癌和肾胚胎癌等。
肺转移瘤以血行转移最为常见，血行转移为肿瘤细胞经腔静脉回流到右心而转移到肺。
瘤栓到达肺小动脉及毛细血管后,可浸润并穿过血管壁，在周围间质及肺泡内生长,形成肺转移瘤。
淋巴道转移多由血行转移至肺小动脉及毛细血管床,继而穿过血管壁侵入支气管血管周围淋巴结，癌瘤在淋巴管内增殖，形成多发的小结节病灶。
常发生于支气管血管周围间质、小叶间隔及胸膜下间质,并通过淋巴管在肺内播散。
肿瘤向肺内直接转移的原发病变为胸膜、胸壁及纵隔的恶性肿瘤。
ﻫ肺部转移性肿瘤较小时,很少出现症状,特别是血行性转移，咳嗽和痰中带血并不多见。
大量的肺转移可出现气促，尤其是淋巴性转移。
通常起病潜隐而进展较快,在数周内迅速加重。
胸膜转移时，有胸闷或胸痛。
肺部转移性肿瘤变化快，短期内可见肿瘤增大、增多,有的在原发肿瘤切除后或放疗、化疗后。
有时可缩小或消失。
典型肺转移多能明确诊断，主要表现为:1.血行转移：多发是肺转移瘤特征(在多发肺结节中,转移瘤占70％~80%)，表现为两肺多发结节灶，边缘多清楚、密度均匀，以两肺中下野、外周常见,67%见于胸膜下，25%发生在肺野外1/3。
较大的病灶可达10cm以上,较小的病灶为粟粒结节病灶，小结节及粟粒病灶多见于甲状腺癌、肝癌、胰腺癌及绒毛膜上皮癌转移;多发及单发的较大结节及肿块多见于肾癌、结肠癌、黑色素瘤、骨肉瘤及精原细胞瘤等的转移。
肺部转移瘤及纵隔肿瘤的影像诊断-精品医学课件
畸胎类肿瘤
• 影像学表现：
✓ X线：前、中纵隔，类圆形，可轻度分叶，肿瘤内骨 骼块影有确诊意义；
✓ CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊肿。肿瘤内含脂肪成分（ －25～－50HU）、钙化或骨骼 （>100HU）和软组织 成分，不均匀强化；边界不清、周围脂肪界面密度增 高、侵犯胸膜、心包者提示恶性；
✓ MRI：肿瘤内脂肪呈短T1长T2信号.
• 少数结节伴有出血时出现“晕轮征”。 • HRCT显示小叶中心、间隔、血管束及胸膜随机
分布的多发结节。
双肺多发圆形结节
甲状腺癌双肺多发转移
患者阴道不规则流血半年，宫颈发现癌细胞 考虑肺转移瘤
肝癌双肺转移
M50肝癌肝移植术后1年余
直肠癌术后
胰腺癌肺转移
胃癌肺转移
乳腺癌肺、肝转移
肺部转移瘤的影像诊断
双肺多发类圆形结节影， 边界清晰、光滑
子宫内膜癌肺转移
肝癌肺转移
乳腺癌肺转移
骨肉瘤肺转移瘤
胸部正位片示双肺多发高 密度大结节影
肺部转移瘤的影像诊断
血行转移的CT表现： • 结节型：结节灶大小不一，单发或多发，呈圆形
，边缘光滑，两肺中、下肺野边缘部或胸膜下多 见，可发生坏死、钙化或空洞。
• 肿块型：常为孤立性病灶，边缘多光整，密度尚 均匀，较大的病灶可有分叶。
➢ 中纵隔 位于气管、升主动脉、 心脏、三者前沿连线与食管之间。 常为恶性淋巴瘤、支气管囊肿好 发之处
➢ 后纵隔 位于食管与胸椎之间， 是神经源性肿瘤好发之处
➢ 肺门不属于纵隔区内；
纵隔肿瘤(样)病变的好发部位
前纵隔
胸腺瘤 畸胎瘤 淋巴管瘤 血管瘤 脂肪瘤
上纵隔 后纵隔
胸腺瘤 神经原肿瘤 淋巴瘤 肠原性囊肿 甲状腺瘤 淋巴瘤 甲状旁腺瘤
肺部良性肿瘤的影像诊断
90%以上肺内错构瘤生长在肺的周边部，紧贴于 肺的脏层胸膜之下，体积大小不等，绝大多数是 单发，80%为圆形、椭圆形， 20%有分叶。密度 均匀，边缘锐利，极个别的有毛刺。10%～30%可 见钙化，以偏心钙化最多见，中心型钙化少见； 爆米花征是肺错构瘤的特征性表现，但不多见而 且不是肺错构瘤所独有。
病理上分为假乳头状瘤型、纤维组织细胞型、浆 细胞肉芽肿型、假性淋巴瘤型四种类型。
以青壮年多见，一般发病年龄30～40 岁，女性多于男性。 1/3 的患者没有临床症状，2/3 的患者有慢性支气管炎、肺 炎、肺化脓症的病史。
炎性假瘤的3 个转归：吸收消散、相对稳定不变、缓慢增 长。
为圆形或椭圆形，边缘光滑锐利的结节影，少钙化，有些 边缘模糊，似有毛刺或呈分叶状，与肺癌很难鉴别。
罕见于气管、支气管内错构瘤。
肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现，常见有以 下的全身性疾病。
Carney’s triad(Carney 三联征)：即支气管软骨瘤、 多发性胃平滑肌肉瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤。
Cowden 综合征：外胚层、中胚层、内胚层器官的 多发错构瘤病。
错构瘤综合征：合并其他发育异常或良性肿瘤的 肺错构瘤称为错构瘤综合征，此类病人多为 Cowden 综合征患者。
40 岁以下女性患者，如发现以上3 种肿瘤之一， 均应全面检查。如果术前确诊为Carney 综合征， 多采用局部切除术。
脂肪瘤 起源于中胚层，下呼吸道脂肪瘤占 所有肺部肿瘤的0.1%，占肺部良性肿瘤的 4.6%。
主要位于大气管壁粘膜下层，由大支气管 壁延伸到细支气管。支气管内的脂肪瘤几 乎都是单发。男性多见，女性仅占10%～ 20%。发病年龄40～60 岁最为多见。
肺炎性假瘤 是由肺内慢性炎症产生的肉芽 肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继 发病变形成的类瘤样肿块。常为细菌或病 毒感染后。
肺良性转移性平滑肌瘤1例报道及文献复习
肺良性转移性平滑肌瘤1例报道及文献复习汪丽娟;孙振柱;冷东明;王春;杨小丰【期刊名称】《世界肿瘤杂志》【年(卷),期】2008(7)1【摘要】目的探讨肺良性转移性平滑肌瘤的I临床病理特征,组织发生及鉴别诊断.方法通过光镜、免疫组化染色,对一例肺良性转移性平滑肌瘤的病理学特点进行观察,并进行文献复习.结果巨检:楔形肺组织大小3cm×2cm×1cm,切面暗红,可见一直径0.5cm大小的结节,界清.光镜特点:瘤细胞为长梭形,呈束状、交织状排列,胞浆淡染,胞核梭形、类圆形,两端钝圆,染色质较粗,轻度异型,未见核分裂像.瘤组织与周围组织分界清楚,周边部为单层立方上皮细胞,瘤组织内可见上皮细胞衬里的裂隙,周围可见受挤压的肺泡结构.免疫组化特点:梭形瘤细胞SMA、Desmin、Vimentin、ER(个别细胞)、PR阳性,CK7、CK20、CD31、CD34、HMB45 均阴性.结论肺良性转移性平滑肌瘤是一种来源于子官平滑肌瘤的良性肿瘤,非常罕见,诊断时必须结合病史、影像学检查、病理组织学及免疫组织化学特点才能做出诊断.【总页数】3页(P49-51)【作者】汪丽娟;孙振柱;冷东明;王春;杨小丰【作者单位】新疆维吾尔自治区人民医院病理科,新疆830001;新疆维吾尔自治区人民医院病理科,新疆830001;新疆维吾尔自治区人民医院病理科,新疆830001;新疆维吾尔自治区人民医院病理科,新疆830001;新疆维吾尔自治区人民医院PET-CT 科,新疆830001【正文语种】中文【中图分类】R73;R73-34【相关文献】1.双肺多发良性转移性平滑肌瘤1例报道及文献复习 [J], 刘巍;赵勇;林文松;朱正;闫郡琴;黄冠;赵海燕2.肺良性转移性平滑肌瘤1例报道及文献复习 [J], 邓晓;邱莎莎;李伟松;朱贤森;缪作华;侯英勇3.肺良性转移性平滑肌瘤1例报道并文献复习 [J], 潘如;杨海坤;刘浩昌;曾维红;黄利珊4.肺良性转移性平滑肌瘤2例临床病理学分析并文献复习 [J], 王芸;王蓉蓉;朱勇杰;马国良;宋春红;王唯;吴亮5.肺良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析并文献复习 [J], 陈海仁;陈金平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺部平滑肌瘤报告
肺部平滑肌瘤报告摘要肺部平滑肌瘤是一种罕见的肿瘤，通常起源于肺部的平滑肌细胞。
本报告旨在介绍肺部平滑肌瘤的定义、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗选项。
通过对肺部平滑肌瘤的深入了解，我们可以更好地认识和处理这种罕见的疾病。
引言肺部平滑肌瘤是一种肺部罕见的良性肿瘤，其主要由肺部平滑肌细胞组成。
尽管它们不像肺癌那样常见，但对于那些受影响的人来说，了解肺部平滑肌瘤的发病机制、临床表现、诊断和治疗非常重要。
定义肺部平滑肌瘤是一种发生在肺部的平滑肌细胞组织中的肿瘤。
它通常是一个小而良性的肿块，但在某些情况下也可能会变成恶性。
发病机制肺部平滑肌瘤的确切发病机制尚不清楚，但一些研究表明遗传因素可能在其发展中起到一定的作用。
此外，激素和雌激素的水平也可能与肺部平滑肌瘤的发病有关。
临床表现肺部平滑肌瘤的临床表现因个体而异。
一些患者可能不会出现任何症状，而其他人可能会有咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
对于那些症状明显的患者，可能需要进行进一步的诊断和治疗。
诊断一般情况下，肺部平滑肌瘤的诊断通过胸部X射线、CT扫描、核磁共振等成像技术来确定肿瘤的位置、大小和形状。
如果医生怀疑肺部平滑肌瘤是恶性的，可能还需要进行组织活检来确定诊断。
治疗选项对于大多数患者来说，肺部平滑肌瘤是良性的，无需治疗。
然而，对于那些出现严重症状或肿瘤较大的患者，可能需要考虑手术切除肿瘤。
对于不能手术的患者，放疗和化疗可能是治疗的选择。
结论肺部平滑肌瘤是一种罕见的肺部肿瘤，通常是良性且无需治疗。
但对于那些出现严重症状或肿瘤较大的患者，可能需要考虑手术切除或其他治疗方法。
通过深入了解肺部平滑肌瘤的发病机制、临床表现和治疗选项，我们可以更好地管理和处理这种疾病。
以上是有关肺部平滑肌瘤的报告，希望通过这篇文档可以提供对该疾病更深入的了解。
良性转移性平滑肌瘤6例临床病理分析
良性转移性平滑肌瘤6例临床病理分析 【摘要】⽬的：探讨良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。⽅法：收集6例BML患者的临床病理资料，采⽤HE及免疫组化EnVision法染⾊进⾏组织学观察。结果：6例患者均为⼥性，年龄33~65岁，均有⼦宫肌瘤⼿术史；5例为肺转移，其中伴腹壁转移、伴脊柱转移各1例，另1例为腹股沟转移；镜下为梭形细胞肿瘤，部分病例富于细胞，细胞异型性⼩，未见明显核分裂象及坏死。免疫表型：SMA、SMMHC、desmin、vimentin、ER、PR均阳性，S-100、CD117、CD34均阴性，Ki-67增殖指数均⼩于5%;随访患者3例带瘤⽣存、3例⽆瘤⽣存，分别随访18、28、40、31、36、80个⽉。结论：BML多发于⼦宫平滑肌瘤⼿术史的⼥性患者，肺是其常见转移部位，常同时伴其它部位的转移，病情进展较缓慢，⼤多数患者⽣存期较长。 良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是⼦宫外出现的以良性形态为特征的平滑肌瘤，常有⼦宫平滑肌瘤或⼦宫平滑肌瘤⼿术史，多发于育龄期⼥性。⽂献报道以肺脏转移多见，还可出现⽪肤、淋巴结、脊柱、肌⾁组织、⼼脏等部位的转移[1]。⽬前有关其发病机制及⽣物学⾏为仍存在争议，⽂献报道多以个案为主，本⽂现收集解放军总医院病理科诊断的6例BML，结合临床病理特征、鉴别诊断及治疗等进⾏分析，为临床和病理医师的诊断、治疗及判断预后等提供参考。 1 材料与⽅法 1.1 材料 收集2008~2015年解放军总医院病理科诊断的6例BML临床资料及⼿术标本，对其进⾏复查，包括患者年龄、性别、病史、临床表现、影像学特征、转移部位、治疗及随访。 1.2 ⽅法 标本采⽤10%中性福尔马林固定，常规脱⽔，⽯蜡包埋，4µm厚切⽚，HE染⾊，光镜观察。免疫组化采⽤EnVision法，⼀抗ER、PR、Ki-67、vimentin、desmin、SMA、S-100、CD117、SM-MHC、CD34均购⾃北京中杉⾦桥公司。所⽤抗体均为⼯作浓度，具体操作步骤按试剂盒说明书进⾏。⽤已知阳性病例作为阳性对照，阴性对照⽤PBS代替⼀抗。 1.3 结果判定 ER、PR、Ki-67表达定位于细胞核，呈棕黄⾊颗粒状；SMA、vimentin、desmin、S-100、CD117、SM-MHC、CD34表达均定位于细胞质，呈棕黄⾊颗粒状。 2 结果 2.1 临床特点 6例患者均为⼥性，年龄33~65岁；5例有⼦宫肌瘤⼿术史，1例有⾎管平滑肌瘤⼿术史，病程4~16年不等；临床多以出现局部压迫症状或其它肿瘤引起的症状做相关检查时发现；影像学⽰1例前纵隔及肺部均有占位，1例腹壁及双肺多发结节，2例肺部为多发占位，1例腹股沟占位，1例脊柱及双肺多发占位（表1，图1）。 2.2 病理特征 镜下均为梭形细胞肿瘤，其中2例部分区域富于细胞，核分裂象少见（<5/10HPF），未见坏死，其余4例细胞异型性⼩，未见核分裂象及坏死（图2、3）。 2.3 免疫表型 肿瘤细胞SMA（图4）、SM-MHC、desmin（图5）、vimentin均呈阳性，ER（50%~80%阳性）（图6），PR（75%~90%阳性），CD34⾎管阳性，S-100、CD117均阴性，Ki-67增殖指数<5%。 2.4 治疗及随访 3例患者均进⾏⼿术切除，另3例患者部分切除并带瘤观察，其中2例患者⾏抗雌激素治疗；随访6例患者，其中3例带瘤⽣存，3例⽆瘤⽣存（表1）。 3 讨论 BML临床少见，国内外报道仅有百余例，该肿瘤缓慢⽣长，⽆症状，常偶然被发现，其特征为组织学上良性的平滑肌肿瘤“转移”到肺、淋巴结或腹部等部位。 3.1 临床病理特征 BML绝⼤多数发⽣于育龄期⼥性，发病年龄⾼峰33~50岁，⼏乎均有⼦宫平滑肌瘤病史，尤其是⼦宫平滑肌瘤剔除史，转移瘤多见于肺，⼤多数为双侧多发结节，结节⼤⼩不等。⼤部分患者健康体检发现或出现局部刺激、压迫症状⽽就诊，肺转移者可引起⽓短、胸痛等症状，右⼼室转移可引起收缩期杂⾳，胰腺转移可引起黄疸等。BML发现时间不⼀，多数是⼦宫肌瘤⼿术后1~37年，但也有⽂献报道⼦宫肌瘤切除后4周肺内出现转移，结果表明BML可以在极短的时间内迅速发展[2]。Jo等[3]报道1例BML患者除双肺出现转移外，还出现双侧乳腺、⾻骼肌及软组织的多处转移。Zhang等[4]报道2例静脉内平滑肌瘤患者双肺出现多发结节，考虑为BML，提⽰有静脉内平滑肌瘤病史时BML的发病率相对增⾼，同时应避免因BML的误诊⽽过度治疗。Ra′s等[5]报道1例BML患者⼦宫肌瘤⼿术26年后肺部、⼦宫旁软组织及阑尾出现多处转移，提⽰出现转移有可能是不同的转移途径引起的，如通过⾎液播散到肺、通过种植直接到⼦宫旁软组织和阑尾，但也不完全排除是相同的转移机制。国内冯敏等[6]报道6例BML患者中肺转移5例，其中伴腰椎转移、淋巴结转移各1例，转移瘤主要表现为双肺多发实性结节，仅1例为囊性。本组患者均为⼥性，年龄33~65岁，5例有⼦宫平滑肌瘤⼿术史，1例有⾎管平滑肌瘤⼿术史，发⽣BML间隔时间4~16年。肺转移5例，其中伴脊柱转移、伴腹壁结节各1例，1例腹股沟占位。转移瘤主要表现为双肺多发实性结节，并常伴其它部位如腹壁、盆腔的转移，然⽽肺部症状常不明显，多为其它部出现压迫症状或其它肿瘤引发症状就诊时做相关检查被发现。 3.2 组织学来源 ⽬前，对于BML的组织起源主要有以下⼏种假说。（1）BML是⼦宫平滑肌瘤通过静脉内形成瘤栓转移到其它部位，提⽰其为单克隆⼦宫肌瘤⾎⾏转移的结果，⼤部分患病⼥性发病前有⼦宫肌瘤剔除或⼦宫全切病史，⼿术操作增加肿瘤⾎⾏播散的可能性。但也有⼀些病例报道BML与⼦宫原发肿瘤可以同时被发现，甚⾄个别被发现在⼦宫平滑肌瘤发⽣前，⽤⾎⾏播散学说难以解释该现象[7]。（2）BML属于低度恶性的平滑肌⾁瘤，其有⼀定的侵袭能⼒。有些学者认为⼦宫的原发病变原本是具有潜在转移倾向的低度恶性肿瘤，但在这些肿瘤的转移灶中并未见任何恶性肿瘤的组织学特征，认为这些肿瘤在转移过程中，细胞变成熟经历了由恶性向良性的转化过程[8]。（3）外界机械或激素⽔平的过度刺激引起多部位的平滑肌组织异常增⽣，有⽂献报道BML的发⽣与PR、BCL-2的异常表达及相互作⽤有关，PR的强表达可能使孕激素的作⽤加强，同时促进BCL-2蛋⽩的过度表达，抑制⼦宫平滑肌瘤细胞的凋亡，使细胞⽣存时间延长、堆积，导致⼦宫外平滑肌组织的过度增⽣[9]。尽管BML可以远处转移，但不同于有侵袭能⼒的平滑肌⾁瘤，BML核分裂象较少，异型性⼩。（4）细胞遗传学显⽰3%的⼦宫平滑肌瘤中均可发⽣BML，表明BML源于少数具有转移潜能的⼦宫平滑肌瘤[10]。⼤多数⽂献报道该病变是⼦宫良性平滑肌瘤的转移，⼦宫原发性平滑肌瘤与BML均表达ER、PR，提⽰两者均为激素依赖型肿瘤；分⼦遗传学⽔平均有染⾊体19q、22q和1P的缺失和6p21位点的重排。Tietze等[11]报道1例肺多发性BML，分析显⽰肺部肿瘤与⼦宫肿瘤有共同的单克隆起源，说明肺内病变是⼦宫肌瘤转移的结果。发⽣于⼦宫以外的原发平滑肌瘤绝⼤多数ER均阴性，仅少数⼦宫以外的平滑肌⾁瘤中ER呈弱阳性，⽽BML⼤多数ER呈阳性。向锦等[12]报道患者腹壁原⼿术切⼝及盆腹腔播撒种植转移均⽀持⼦宫平滑肌瘤能发⽣转移，很多分⼦⽣物学研究如CGA重复序列多态性检测及X染⾊体活性分析，以及它们均具有19q和22q染⾊体末端缺失也⽀持肺部平滑肌瘤与⼦宫平滑肌瘤具有同源性。本组6例中5例有⼦宫平滑肌瘤、1例有⼦宫⾎管平滑肌瘤⼿术史，镜下组织学形态及免疫组化特点均⽀持起源于⼦宫平滑肌组织，由于组织来源及良恶性质仍存在争议，需引起临床对该病的⾜够重视。 3.3 诊断及鉴别诊断 BML患者多⽆明显临床症状，影像学表现⽆特异性，易误、漏诊。疾病的诊断需结合形态、既往病史、影像学及免疫组化。免疫组化肌源性标记及ER、PR均阳性，Ki-67增殖指数较低（阴性或<5%）；需与以下疾病鉴别。（1）平滑肌⾁瘤：属于富于细胞的肿瘤，⼤体呈鱼⾁状、均质，类似浸润性⽣长，镜下主要诊断参数为中-重度细胞核异型，核仁明显；肿瘤细胞凝固性坏死；核分裂象活跃，通常⼤于10/10HPF;病理诊断需综合分析各项诊断参数，如果出现其中2种情况即可诊断。（2）神经鞘瘤：特别是肿瘤发⽣在脊柱时，需与之鉴别，神经鞘瘤⼀般有包膜，常呈栅栏样排列，细胞低密度区域与⾼密度区域交错排列，局部细胞核可呈多形性，也可伴囊性变，肿瘤内厚壁⾎管明显，免疫组化100⼀般阳性。（3）间质瘤：⼤部分为梭形细胞肿瘤，⼤体及组织学与平滑肌瘤类似，组织学形态也可表现多样，⼀般CD117、Dog-1均阳性，结合免疫组化可资鉴别。（4）肺淋巴管肌瘤病：2个主要病变为多数囊和不成熟的平滑肌增⽣，BML⼀般囊性不常见，结节常⽐肺淋巴管肌瘤病⼤，肺淋巴管肌瘤病免疫组化除显⽰平滑肌分化外，还表达HMB-45。（5）低级别⼦宫内膜间质⾁瘤伴平滑肌和肌纤维母细胞分化：低级别⼦宫内膜间质⾁瘤肿瘤细胞类似增殖期⼦宫内膜间质细胞，薄壁螺旋⼩动脉丰富，伴平滑肌和肌纤维母细胞分化时，易与BML混淆，⼀般低级别⼦宫内膜间质⾁瘤CD10呈阳性，肌源性标记阴性。（6）孤⽴性纤维性肿瘤：典型表现为⽆特征性结构，特点是细胞稀疏区和细胞密集区共存，被纤维间隔分隔，具有⿅⾓状⾎管，密集区有梭形细胞构成，呈⼈字形或席纹状排列，稀疏区可胶原化，免疫组化标记CD34、CD99及BCL-2常阳性。本组6例患者肿瘤组织均为灰⽩⾊，质硬，低倍镜下瘤细胞由梭形细胞构成，呈束状、漩涡状及编织状排列，局部区域富于细胞，肿瘤细胞形态较温和，⾼倍镜下肿瘤细胞异型性⼩，胞质嗜伊红⾊，细胞核呈杆状及类圆状，染⾊质均匀，未见明显核仁，核分裂象#2/10HPF;未见坏死，转移部位的肿瘤与⼦宫原发性肿瘤具有相似的组织病理形态学特征。6例患者免疫组化结果显⽰Ki-67增殖指数均⼩于5%，ER、PR的阳性率为50%~90%，提⽰该肿瘤的增殖活性低。 3.4 治疗及预后 ⽬前BML的治疗尚缺乏统⼀的标准，对于有⼿术适应症的患者应以⼿术完整切除为主，如果对于不能耐受⼿术，或者有⽣育要求的年轻⼥性，激素治疗也是有效的⼿段，如药物卵巢切除（LH-RH抑制剂）、抗雌激素治疗（如ER阻滞剂或芳⾹酶抑制剂），并且注意监测激素⽔平变化、肿瘤有⽆复发及新发病灶[13]。激素治疗是建⽴在BML有激素受体前提下，研究发现切除卵巢、外源性雌激素的去除及怀孕均可使BML发⽣退变。长效促性腺激素释放激素（GnRH）的类似物加芳⾹酶抑制剂亦是较好的治疗⽅案，GnRH的类似物通过减少GnRH受体的数⽬、灵敏度和显著降低雌激素⽔平，抑制垂体促性腺激素的合成，芳⾹化酶抑制剂通过抑制或灭活芳⾹化酶，抑制雄激素向雌激素的转化，使雌激素合成进⼀步减少[14]。苗英等[15]报道1例患者楔形切除肺组织确诊为BML后，⾏双侧卵巢切除并⼝服芳⾹化酶抑制剂，随访患者肺部多发结节似有减少，病情⽐较稳定。⽂献报道与预后有关因素：BML发⽣的时间间隔长、多病灶⼩于3个、肿瘤组织含中等量的⾎管、激素受体阳性率⾼者预后较好[6]。⽂献报道1例患者胸椎及肺占位切除后诊断为BML，9个⽉后再次出现转移，提⽰BML术后有可能再次出现转移，需定期随访，密切观察病情变化[16]。Miller等[17]报道10例肺BML患者，7例切除部分病灶后未进⾏任何治疗，随访发现1例肺部结节轻微增多，但⽆临床症状，其余6例⽐较稳定；3例患者进⾏激素治疗，随访发现1例肺部结节增⼤，其余2例基本稳定，提⽰BML进展⽐较缓慢。本组6例患者中3例均进⾏⼿术切除，3例部分切除并带瘤观察，其中2例患者抗雌激素治疗。随访结果显⽰3例带瘤⽣存（肿瘤⽣长较缓慢），3例⽆瘤⽣存，提⽰BML预后均良好。个别激素治疗患者主诉⼼烦、⾯部潮红等症状，有可能是药物副作⽤，建议密切观察病情。 综上所述，BML预后较好，多发于有⼦宫平滑肌瘤⼿术史的育龄⼥性，肺部是最常见的受累器官。当⾝体某部位尤其是肺部出现肿块或多发占位时，需考虑该病的可能，确诊需结合病
肺内少见原发性肿瘤的影像学
女性 65岁 呼吸急促 咳嗽
x400 ; HE染色
2 ，BALT起源的低级别小B细胞淋巴瘤 （假性淋巴瘤）
临床特点：
BALT：支气管相关淋巴组织，由分布在支气管和细支气管远 端的皮下淋巴滤泡组成 生长缓慢 ，50%患者无症状 认为纤支镜肺活检是诊断肺假性淋巴瘤的有效手段
病理特点：边缘锐利的肿物，切面为白色漩涡形
免疫组织化学分析表明CD34抗原阳性，高度支持诊断为该病
影像特点：大小不等，圆形或椭圆形，结节或肿块
男性 47岁 无症状
4 ，炎性肌纤维母细胞瘤（浆细胞肉芽肿）
临床特点
又称，炎性假瘤，浆细胞肉芽肿，黄色瘤， 纤维黄瘤等
Байду номын сангаас
好发于肺内
病因未知，可能与过敏反应有关 认为是由肌纤维母细胞组成，局部侵入的低度恶性肿瘤。
瑰丝球样结构或小梁生长) ;
(2)高比例的核分裂, > 10 /Hp;
(3)坏死常为大范围。
影像特点：
CT：边界清晰，内部不均匀肿块影，可有点状钙化
增强扫描示肿瘤内坏死
通常可见纵隔淋巴结肿大
男性 69岁 干咳 体重减轻
X40 HE染色
五、血管瘤
1 ，上皮样血管内皮瘤（血管内细支气管
肺泡瘤） 2 ，血管外皮细胞瘤
单发，边界规则的软组织影，外型的变化很大 双肺多灶性片状浸润阴影,边缘模糊不清, 内见支气管充气征 少见的影像特征：多发的单侧或双侧结节、沿支气管血管束和 小叶间隔弥漫性浸润、似肺炎的广泛肺叶浸润
。
女性 69岁 10年前左侧肺切除术
十年后
女性 59岁
四、神经内分泌肿瘤
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肾上腺癌肺转移CT
宫颈鳞癌肺转移
胃癌肺转移
治疗：
首选外科手术切除 去势疗法：
外科卵巢切除 药物性闭经
下腔静脉滤网植入 伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体
酪氨酸激酶抑制剂）
Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1．Benign metastasizing leiomymatosis：cas~~report and review [J]．Am J Clin Oncol，2003，26(5)： 473—476．
PMBL诊断：
病理学诊断 免疫组化
Ki67<1%，ER（雌激素受体 ）、PR（孕激素受体 ）阳 性率100%（北京协和医院）
Kayser报道Ki-67 2.9%， ER、PR阳性率80%
鉴别诊断
肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤 淋巴管平滑肌瘤病 炎性假瘤
小结
PBML的大部分患者无临床症状，常在体检时 发现，发展并不迅速，部分患者可有轻微咳嗽， 胸痛及呼吸困难的表现；影像学表现没有特异性， 典型的胸部X线片和CT上的表现为两肺多发结节， 少数为孤立性结节，散在分布于正常肺实质之间， 无好发部位，一般不累及气管和胸膜，结节大多 进展缓慢，其大小可数十年不变，少数可自行消 退，肺部结节的多少及范围和呼吸道症状无关， 在少见的表现中有囊肿、粟粒样、空洞或间质性 改变，另外纵隔淋巴结可有肿大表现。
Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110
病理起源假说
转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说）
影像学资料：
手术标本：
肺穿刺病理： 梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤可能。
肺良性转移性平滑肌瘤病 （ pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL）
PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者 在肺部出现转移，但其它生物学表现为良 性的平滑肌肿瘤
1939年steiner首先报道
a)
子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体
b)
相似的分子遗传学改变
c)
染色体19q，22q，1p的缺失
d)
雌激素治疗有效
低度恶性的平滑肌肉瘤
多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑 肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错 构瘤）
PMBL好发人群
育龄妇女 子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手
术史 Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤
肺良性转移性平滑肌瘤病 临床特征分析与鉴别
病史介绍：
患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿 块伴双肺结节4月”入院。pet/ct:右肺上叶软组 织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高， 感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球）， 双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）； T-sport，G试验阴性。18年前有子宫肌瘤行 “子宫全切切除术”病史。
维平滑肌瘤性错构瘤？）
常见转移部位
最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）
皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、 右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院） 左肾转移
脉管转移？
肺部转移发生时间
手术或治疗后3个月-20年 平均14.9年
PMBL影像学特征
常见肺转移瘤特点
1、粟粒样肺转移:甲状腺癌、肾癌、骨肉瘤、妊娠 滋养细胞疾病 或者 黑色素瘤
2、淋巴道转移：胃癌和乳腺癌。 3、常见空洞转移瘤：鳞癌较多，转移性肉瘤也可发
生空洞，同时合并气胸。 4、常见钙化转移瘤：骨肉瘤、软骨肉瘤、滑膜肉
瘤、骨巨细胞瘤、结肠癌、卵巢癌、乳腺癌、甲 状腺癌的肺转移和经治疗的转移性绒癌。 5、瘤周出血：血管肉瘤和绒癌多见，表现为晕征。 6、气腔型转移：可见于胃肠道腺癌、乳腺癌和卵巢 腺癌的肺转移，与细支气管肺泡癌表现相似。
临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病史、 肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑PBML 可能。
谢谢！
Horstamnn回顾23例患者： 双肺多发性结节（最常见）（16例，70%）
多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）
单侧多发肿块（4例，17%） 单个肿块（3例，13%） 罕见粟粒样弥漫性病变
Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321.
预后：
Kayser等 报道的10例肺BML
中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生 存期为22个月
Motegi等 复习文献14例随诊
1年内死亡的仅有1例 生存l～2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年
Байду номын сангаас
影响预后的因素：
BML发生的时间间隔 病灶<3 cm 肿瘤组织含血管水平 激素受体阳性率高者预后较好 P53（抗癌基因）表达水平