首医版系统性红斑狼疮.
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
肺脏方面常出现胸膜炎，如合Fra bibliotek胸腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特 征是阴影分布较广、易变；SLE所引起的肺 脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期 的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维 化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症 ，肺功能检查常显示弥散功能下降。肺动 脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表 现。
2．1 SLE常见临床表现
鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
3.诊断要点
3．1有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警 惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复 发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作 的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或 抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解 释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持 续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血 性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静 脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期 不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治 疗的延误。
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)
中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)（一）辨证要点系统性红斑狼疮是一本虚标实之证，标实表现为火热亢盛，本虚为肝肾阴亏为主，辨证主要是分清标本虚实。
标实为火热亢盛，但有实火与虚火之分。
实火为外感热毒与心肝积热合邪，热毒入营所致，多见于急性发作期或亚急性期发作阶段。
虚火为肝肾阴虚，阴虚火热所致，多见于缓解期。
本虚多涉及五脏，尤以肝肾心脾为常见。
辨证时需注意病位。
病以阴虚为本，但久病则阴损及阳，而致阴阳两虚，也需详辨。
（二）治疗要点益气养阴，调补肝肾是本病治疗的基本方法，急性期及亚急性期辅以清热解毒，凉血化斑；慢性期多兼血瘀，佐以活血化瘀。
（三）辨证分型治疗1．热毒炽盛证：主症：起病急骤，壮热，面部红赤斑疹，关节肌肉疼痛，甚则烦躁口渴，神昏谵妄，或手足抽搐，大便秘结，小便短赤，舌质红绛，苔黄腻，脉弦数。
治法：清热解毒，凉血护阴。
方药：清瘟败毒饮加减。
本方综合白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤等加减化裁而成。
方中石膏、知母清阳明经之大热，犀角清热凉血解毒，地黄养阴清热凉血止血，芍药和营泄热，牡丹皮泻血中伏热，凉血散瘀，玄参凉血解毒，黄连、黄芩、栀子、连翘清热泻火解毒，竹叶清心除烦，桔梗载药上行，合而为清热凉血解毒之大剂。
加减：若热盛动风而见手足抽搐者，可加羚羊角、玳瑁、钩藤等以清热熄风；若热毒内陷，神昏谵妄，可加安宫牛黄丸或紫雪丹。
2．肝肾阴虚证：主症：病程迁延，低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，面部红斑，五心烦热，腰酸，关节酸痛，头发脱落，月经不调，舌质红，苔薄黄，少津，脉细数。
治法：养阴清热，滋补肝肾。
方药：知柏地黄丸加减。
方中熟地滋肾，山茱萸养肝，山药健脾，泽泻宣泄肾浊，牡丹皮清泻肝火，茯苓淡渗脾湿，开合相济，三阴并治。
更用知母，滋阴清热，黄柏清热坚阴。
加减：若兼见遗精、盗汗者，可加金樱子、龙骨、牡蛎。
月经不调者，加当归、牛膝、益母草。
胁痛者加鳖甲、川楝子。
3．肝郁血瘀证：主症：面颊部暗红斑，或皮肤瘀斑，胁肋疼痛，腹胀，月经不调，舌质淡暗，脉弦。
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。
下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。
病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。
治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。
目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。
针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。
2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。
3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。
很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。
通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
治疗
系统性红斑狼疮的治疗原则
1、病人教育 2、早期治疗 3、联合治疗 4、方案及剂量个体化
系统性红斑狼疮的治疗方法
1、非甾体抗炎药 双氯酚酸、布洛芬、扶他林、奥湿克
2、抗疟药
3、糖皮质激素
羟氯喹、氯喹
强的松、氢化考的松、甲强龙、地塞米松 环磷酰胺、骁悉、环孢素A、甲氨蝶呤、 来氟米特、FK506、硫唑嘌呤、长春新碱 血浆置换、双滤过法、免疫吸附法
系统性红斑狼疮的自身抗体
抗 体 敏感性（%） 特异性（%） 80 95 50 50 99 87-94 70 40 75 30 97 92 抗核抗体 (ANA) dsDNA抗体 组蛋白抗体 核蛋白抗体 Sm抗体 U1-RNP抗体 SS-A (Ro) 抗体 SS-B (La) 抗体 磷脂抗体 类风湿因子 膜DNA抗体 核小体抗体
临 床表 现
临床表现复杂
蝶形 红斑 胸膜炎 胸腔积液 蛋白尿 血尿 腹痛 腹泻 心包炎 积液
关节炎 肌痛 低WBC/ PLT/HB
系统性红 斑狼疮
自身 抗体
临床表现(1)
• • • • • 发热 各种热型 疲乏无力 体重减轻 畏寒
临床表现(2)
关节肌肉受累 (musculoskeletal manifestations) 关节痛以手指、腕、膝关节常见 间歇发作，很少有关节畸形
3. 抗非组 蛋白抗体
抗可溶性核抗原(ENA)抗体：Sm、RNP、SSA、 SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、 Ku、Mi-1、-2抗体、DNP抗体等。
抗着丝点抗体(ACA)
4. 抗核仁抗体: 抗5rRNA、核小体、U3nRNP、Nor-90抗体。 5. 抗其它细胞成分: 线粒体、中心体、肌动蛋白等。
临床表现（9）
血液系统
(hematologic manifestations)： 慢性贫血、溶血性贫血 白细胞或血小板减少
实验室检查
1. 一般检查： 血常规： 尿常规： CH50、C3、C4 免疫球蛋白
抗核抗体的分类
1. 抗DNA抗体 2. 抗组蛋白抗体 抗双链DNA (dsDNA) 抗体 抗单链DNA (ssDNA) 抗体 抗左旋DNA (z-DNA) 抗体 总组蛋白抗体（AHA） H1、H2a、H2b、H3、H4
系统性红斑狼疮
Systemic Lupus Erythematosus
首都医科大学燕京医学院 附属北京市房山区良乡医院 内七科 刘爱武
内 容
概念 临床表现 实验室和辅助检查。 诊断、治疗。 病因、发病机制、病理、预后。
概 念
系统性红斑狼疮（SystemicE）是一种多系统、 多器官受累的全身性自身免疫病。 * 临床表现复杂，多系统损害。 * 血清中有多种自身抗体。 * 患病率为40～70/10万人，男女之比 为1:9～13。发病高峰为生育期。
+ 有指征；
病
因
系统性红斑狼疮的发病机制
免疫系统
基因 自身耐受缺陷 内源性因素 抗原 外源性因素 雄激素 雌激素 体液免疫 细胞免疫 B细胞 T抑制细胞 Ｔ辅助细胞
自身抗体产生 免疫复合物形成 细胞因子
“失能” “亢进”
SLE发病
病 理
基本病理变化： 1）纤维组织变性 2）基质发生粘液 性水肿 3）坏死性血管炎
SLE 手关节肿胀
临床表现(3)
皮肤粘膜（cutaneous manifestations) 80%有皮损 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏 皮下结节、网状青斑、口腔溃疡 脱发、雷诺现象
皮肤红斑
皮肤血管炎
口腔溃疡
狼疮发
雷诺现象
临床表现（4）
肾损害(renal manifestations)
99 70 30-80 58 25 50 25-35 15 20-40 25 80 85
其他检查
皮肤狼疮带试验：IgG沉着诊断意义大 肾活检：对狼疮肾炎的诊断、治疗和评 估预后均有价值 CT: 梗死、出血性脑病 X线：肺浸润、胸膜炎 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜
狼疮带
诊断与鉴别诊断
SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997)
临床表现（7）
神经精神（ neuropsychiatric disease) 中枢：各种精神障碍 癫痫样发作 偏瘫等 外周：颅神经和外周神经病变
临床表现（8）
消化系统（gestrointestinal and hepatic manifestations) 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻 肝功异常 腹膜炎：肠系膜血管炎的表现
* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％
鉴别诊断
1、类风湿性关节炎 (rheumatoid arthritis,RA) 2、原发干燥综合征 (primary Sjögren syndrome,pSS) 3、特发性血小板减少性紫癜 (thrombocytopenia purpura)
几乎100%累及肾脏 表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿 氮质血症、水肿和高血压
临床表现（5）
心血管（cardiac manifestations) 最常见心包炎（pericarditis) 心肌炎 心内膜炎 心律失常 表现：气促、心前区不适、心律失常。
临床表现（6）
肺（pulmonary manifestations) 35%累及胸膜 偶有狼疮肺炎 表现：发热、干咳、气促
4、免疫抑制剂
5、免疫净化 6、干细胞移植 7、基因治疗 8、中药治疗 9、其他
外周血干细胞移植
IL11等 雷公藤等 达那唑、溴隐亭、免疫球蛋白
SLE治疗的药物选择
NSAIDs 抗疟药
发热 浆膜炎 关节炎 皮损 肌炎 肾炎 血管炎 神经精神症状 心肌炎 狼疮肺炎 血液系统 溶血性贫血 血小板减少 脾肿大 淋巴结肿大
1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞<4000/mm3 或淋巴细胞<1500或血小板< 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性