儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南(完整版)
2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。
自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。
近年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。
为进一步提高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。
一、定义MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达；患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．临床特点：中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。
诊断时80%以上患者处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。
2．组织形态学特点：MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。
部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。
病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。
不同病例的核分裂数差异较大。
10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。
这些患者临床侵袭性较高，预后差。
3．免疫表型特点：肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤预防和措施
如何应对眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 治疗选择
根据医生建议选择合适的治疗方案，可能包括化 疗、放疗或手术。
治疗方案应个体化，以适应不同患者的需求。
如何应对眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 心理支持
患者及家属应重视心理健康，必要时寻求专业心 理辅导。
心理支持有助于改善患者的生活质量。
眼眶非霍奇金1. 什么是眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 2. 谁容易患上眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 3. 何时应该进行筛查？ 4. 采取哪些预防措施？ 5. 如何应对眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？
什么是眼眶非霍奇金恶性淋巴 瘤？
什么是眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 定义
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤是一种影响眼眶组织的 恶性肿瘤，属于淋巴系统疾病。
谁容易患上眼眶非霍奇金恶性 淋巴瘤？
谁容易患上眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？
高风险人群
免疫系统受损的人群，如艾滋病患者、器官 移植者等。
这些人群的免疫监视能力下降，容易发生恶 性肿瘤。
谁容易患上眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 年龄因素
通常见于中老年人，尤其是50岁以上的人群 。
随着年龄增长，细胞突变的风险增加。
减少接触化学物质、辐射等潜在致癌物质。
如使用防护措施以降低职业暴露风险。
采取哪些预防措施？ 管理慢性疾病
积极控制糖尿病、类风湿性关节炎等慢性病 ，保持免疫系统健康。
疾病管理能够降低继发性淋巴瘤的风险。
如何应对眼眶非霍奇金恶性淋 巴瘤？
如何应对眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤？ 早期诊断
及早就医并进行必要的检查，获取确诊。
定期筛查可以及早发现潜在问题。
何时应该进行筛查？ 影像学检查
如需可进行CT、MRI等影像学检查，以确认病变 情况。
非霍奇金淋巴瘤分类
非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点更新时间：2004-10-15 06:45:23 来源:zz作者:WEB可选字体【大中小】非霍奇金淋巴瘤病理分类与临床治疗的新观点石远凯中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院（北京，100021）恶性淋巴瘤（Malignant Lymphoma, ML）是一类独立疾病的总称，包括不同的病理类型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。
大致分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)两大类，二者在发病率、生物学特性及临床经过等诸方面都存在着显著的差异。
一、ML的发病情况ML占全部恶性肿瘤的3%左右，其中80%为NHL，HL仅占1/5。
近20年来，全世界NHL的发病率逐年上升，特别是经济发达地区，而HL则显著下降，1973-1994年间美国NHL年龄调整发病率升高了80%，平均每年升高近3%，已经升至恶性肿瘤的第五位，而HL的发病率则下降了16%，每年下降0.6%。
我国的情况也基本类似，以上海为例，1972-1974与1993-1994年间的标化发病率男性升高了33.3%，（由3.3/10万升至14.4/10万），每年上升1.5%，女性升高了66.2%（由1.8/10万升至6.0/10万），每年上升2.3%；而HL发病率则明显下降，男性由1.0/10万降至0.3/10万，下降了67.9%，每年下降4.4%，女性从0.6/10万降至0.3/10万，下降了52.2%，每年下降3.5%。
二、NHL病理分类的演进NHL的病理分类经历了漫长而比较曲折的历程。
70年代以前分类的基础是HE染色下的细胞形态学和组织病理学，以1966年提出的Rappaort分类为典型代表，它将NHL分为结节性、弥漫性、不能分类和复合型，这一分类比较简明，容易掌握，重复性高，病理类型和预后之间反映了一定的关系。
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤怎么区别
一、霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤怎么区别1、发病情况：霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的产生都与病毒的感染有关。
但是，非霍奇金淋巴瘤是可以进行遗传的。
如果一个家庭中出现了非霍奇金淋巴瘤的病例，那么有可能遗传给下一代的几率很大，而且如果一个家族中出现遗传性免疫缺陷，那非霍奇金淋巴瘤的病例出现的概率就会大大增加。
此外，辐射也能够使人们产生非霍奇金淋巴瘤，所以在日常生活中要尽量减少辐射。
2、病例分型：霍奇金淋巴瘤主要是淋巴结上产生，产生的症状主要是无痛性颈部或锁骨上淋巴结变得肿大，然后是腋下的淋巴结变得肿大。
而非霍奇金淋巴瘤主要产生在结外组织，它所产生的症状也是无痛性颈部或锁骨上淋巴结变得肿大但是腋下的淋巴结不会变的肿大。
3、临床分型：霍奇金淋巴瘤可分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤，而经典霍奇金淋巴瘤又可分为结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
非霍奇金淋巴瘤可分为弥漫性大B细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤等。
4、患者数量：霍奇金氏淋巴瘤多发生在青年时期，而且儿童的发病率较小。
但是非霍奇金氏淋巴瘤在各年龄阶段都会发生。
二、肿瘤发展的过程1.淋巴结肿大90%患者以淋巴结肿大就诊，大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。
淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。
饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2.结外病变晚期累及淋巴结外器官，可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。
3.全身症状20%～30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。
发热可为低热，有时为间歇高热。
此外可有瘙痒、乏力等。
三、肿瘤患者日常饮食注意首先需要明确患者所选择的治疗方式，同时在这过程中是否有出现由于治疗出现的相关副作用。
常见的一些胃肠道反应，恶心呕吐，食欲下降为主，同时也可能引起全血细胞减少导致贫血的。
饮食上主要以增强营养为主，清淡饮食避免进食过于油腻的食物，同时对于补充气血类的食物，比如红枣，红豆，枸杞，花生红衣等可以适当的食用。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(霍奇金淋巴瘤)
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 | 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。
其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。
美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL 为第3位常见肿瘤（发病率为12.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32/100万）。
儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。
治疗前评估对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。
尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPH L），其中涉及到鉴别诊断。
➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB. 1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-；➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和O ct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP-或EBER-。
儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDCHL相对少见。
此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL病例需要注意和EBV 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano 分期标准。
危险分层HL儿童及青少年患者危险分层与成人患者不同。
不同儿童HL协作组采用的风险分层各不相同，下图所示风险分层参考了COG的AHOD0431临床研究。
其中外周淋巴结大肿块定义为单个或多个互相融合淋巴结直径大于6cm；纵隔大肿块定义为CT提示纵隔肿瘤直径≥10cm或胸片提示大于胸廓内径的1/3。
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识(2016年版)》解读
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识
(2016年版)》解读
《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识（2016年版）》是一份针对流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤（NHL）诊断中的重要性和应用进行规范和指导的文件。
以下是对该共识的解读：
1. 流式细胞学的重要性：流式细胞学是一种高效快速的细胞分析技术，可以对细胞表面的抗原进行定量和定性分析，对于淋巴瘤的诊断、分型和预后评估具有重要意义。
2. 在NHL中的应用：
诊断和分型：流式细胞学可以检测细胞表面的抗原标记，帮助确定淋巴瘤的类型，尤其是对于一些较为罕见或复杂的病例。
预后评估：通过流式细胞学检测淋巴瘤细胞的生物学特征，可以预测疾病的进展和患者的预后。
3. 共识的主要内容：
技术规范：对于流式细胞学的实验操作、数据分析等进行了规范，确保结果的准确性和可靠性。
临床应用指南：针对不同类型的NHL，给出了流式细胞学检测的具体建议和应用指导。
4. 价值与意义：这份共识为临床医生和实验室技术人员提供了一个实用的参考工具，有助于提高NHL诊断的准确性和效率，从而更好地为患者提供治疗和护理。
5. 未来的发展方向：随着技术的进步和研究的深入，流式细胞学在淋巴瘤诊断中的应用将更加广泛和深入。
未来需要进一步的研究和临床实践来完善和更新这份共识，以适应医学发展的需要。
总之，这份《流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识（2016年版）》为流式细胞学在NHL诊断中的应用提供了一个权威的指导，有助于推动淋巴瘤诊断和治疗水平的提高。
淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤((NHL))
四、辅助检查
血液
NHL——白细胞多正常,淋巴细胞增多
化验检 查
影像学 检查
活动期ESR加快，LDH升高提示预后不良，血清 碱性磷酸酶或血钙↑（提示骨骼受累），NHL可合 并溶贫（Coom’s试验阳性）
分期用，特别是PET/CT临床应用广泛
活检
可确诊
染色体 易位检 查
t（14；18）——滤泡细胞淋巴瘤；t（8;14）—— Burkitt淋巴瘤；t（11;14）——套细胞淋巴瘤； t（2;5）——间变性大细胞淋巴瘤
t（8;14）、MYC
间变性大细胞淋巴瘤 t（2；5）
周围性T细胞淋巴瘤 —
蕈样肉芽肿-Sezary — 综合征
CD5+、bcl-2+
CD10+、bcl-2+、 bcl-6+ CD5+、bcl-l+
bcl-6+、bcl-2+
CD20+、CD22+、 CD5-
CD30+
CD4+、CD8+
CD3+、CD4+、 CD8-
CD20+者,可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗
• 急粒（ANLL）→DA方案（柔红霉素+阿糖 胞苷）
• 急性早幼粒细胞白血病（M3）→全反式维 甲酸（ATRA）
• 急淋（ALL）→VP方案（长春新碱+泼尼松）
• 中枢神经系统白血病→鞘内注射甲氨碟呤 （MTX）
• 慢粒→伊马替尼/羟基脲
• 霍奇金淋巴瘤→ABVD（阿霉素、博来霉素、 长春新碱、甲氮咪胺）或MOPP
30~40Gy，3~4周1疗程x6 > 6疗程（巨大肿块或化疗后
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南最全版
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Iymphoma , HL )是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南(2022年版)。
一、定义HL (旧称霍奇金病)是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL( nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL )和经典型HL ( classic Hodgkin lymphoma r cHL)β cHL 约占HL的90% ,特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格(Hodgkin Reed-Sternberg , HRS )细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在,HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活, 为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
CHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据(G LOBOCAN 2020)显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例,女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506 例,女性2 323例,死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。
在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54% ,男性多于女性。
我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范(2019年版)
附件5-2儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。
霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。
其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。
二、适用范围依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
三、诊断应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。
持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。
受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。
全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。
部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。
90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。
患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。
通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤导语：什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤？对于非霍奇金滤泡性淋巴瘤相信许多的普通老百姓都会感到非常的陌生，可能只有学医的人才会对它了解一点。
在我什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤？对于非霍奇金滤泡性淋巴瘤相信许多的普通老百姓都会感到非常的陌生，可能只有学医的人才会对它了解一点。
在我国，非霍奇金滤泡性淋巴瘤是一种恶性肿瘤，对于它的治疗非常的复杂，可是随着医疗技术的发展，治疗淋巴瘤的方法也在不断的增加，所以说患者朋友们一定要乐观的面对疾病。
非霍奇金滤泡性淋巴瘤在医疗上基本采用保守的治疗。
下面我们就来说一说什么是非霍奇金滤泡性淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，典型表现为多部位淋巴组织侵犯，有时可触及滑车上淋巴结肿大。
然而，任何器官均可涉及，可以发生结外表现。
大多数病人没有发热、盗汗、或体重减轻，约50%的病人IPI积分0～1分。
少于10%的病人有高的IPI积分（4～5）。
滤泡性淋巴瘤是对化疗和放疗最有效的恶性肿瘤之一。
另外约25%的病人可以发生自发缓解——经常是暂时的。
对于一个无症状的老年病人，开始观察等待可能是一个合适的处理方案。
对于极少数局限性滤泡性淋巴瘤，受累野的放疗将会产生极好的治疗效果。
对于需要治疗的病人，以前单药瘤可宁或环磷酰胺或联合化疗方案CVP或CHOP最经常被应用。
最近几年多个临床试验已证明利妥昔单抗联合含氟达拉滨方案或R-CVP或R-CHOP方案更有效，已作为一线治疗方案。
年老或体弱患者的一线方案可选择单药烷化剂(瘤可宁或环磷酰胺)，但更推荐利妥昔单抗单药应用。
而且已经证明利妥昔单抗维持治疗能显着延长预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
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儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南 【疾病诊断方法】 怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如 胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。 【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】 1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。 2.免疫分型 免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。CD30、ALK。 3．细胞、分子生物学特征检查 有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)， ALK/NPM融合。 【疾病分期检查】 在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目： 1.全身体格检查 2.骨髓涂片 3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主) 4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。 5.必要时全身骨扫描 通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。 【分期标准】 建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3 表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统
分期 定义 I期 单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期 横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。 胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。 Ⅲ期 横膈二侧有病变。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
Ⅳ期 有中枢浸润或骨髓浸润。 注：中枢神经系统浸润定义：1.CSF WBC≥5个/ul.并CSF标本离心发现淋巴瘤细胞；或2.有明确中枢神经系统受累症状或/和体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；或3.脊髓压迫；或4.孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义：1.骨髓穿刺涂片见≥5%但＜25%的幼稚淋巴细胞；2.或骨髓活检发现局灶性侵润。 【治疗原则及急诊处理】 治疗手段以化疗为主。根据不同分期、免疫分型或形态分型采用不同治疗方案。鼓励参与并提交诊断、治疗及随访结果。 1．放疗：除中枢浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部残留病灶、姑息性治疗等特殊情况外，常规治疗不推荐放疗。 2．手术：手术主要用于下列情况：(1)手术活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型，如肿块较小并为局限性病变，可将肿块完全切除。估计肿块不能完全切除时应仅做小切口活检术，不推荐肿瘤部分或大部分切除术。(2)急腹症：出现如肠套叠、完全性肠梗阻、肠穿孔、严重胃肠道出血等外科急腹症时考虑急诊手术。(3)二次活检及手术：化疗3个疗程后有稳定残留病灶时，应考虑再次活检(手术)，为进一步治疗提供依据。 3．急诊处理：儿童NHL临床进展较快，应将之视作急诊，尽快完成 各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔静脉压追症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查 (如骨髓及体液)也不能诊断时，可选择性采取肿块粗针穿刺活检、纵隔镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象，全身麻醉过于危险，临床及影像学检查符合NHL，为抢救生命可给予紧急低剂量化疗，12—24 小时后多数病人的压迫症状就可能得到缓解，病情稍稳定后再行活检(24—48小时后)，此时由于受化疗影响组织细胞学判断可能出现困难。有胸膜腔积液或心包积液时可引流改善症状。对已明确诊断的肿瘤负荷较大的患儿，应尽早采用3—7天低强度化疗(如B-NHL治疗方案中的P化疗)，同时给予水化2000—3000ml/M2、5％碳酸氢钠5ml/kg碱化尿液、别嘌呤醇10 mg/kg抑制过多的尿酸形成，维持水电解质酸碱平衡，避免肿瘤细胞溶解过快造成的肿瘤细胞溶解综合征。刚开始治疗时，输入液体多时可致原有的胸腹腔积液增多，必要时可留置引流。4.治疗方案：根据病理形态学分型及/或免疫分型，分别采用B细胞型NHL(或形态学为Burkitt’s型)或淋巴母细胞型NHL(免疫表型为前T或前B)治疗方案。具体方案见下： 【B细胞型非霍奇金淋巴瘤治疗方案】 一．适应证： 1. 未治成熟B细胞型NHL (1)Burkitt’s型NHL (2)大B细胞型NHL (3)成熟B—ALL(肿瘤细胞表达SIgM或/和λκ轻链，并/或肿瘤细胞有t(8;14)、t(8;22)，t(8;2) 2．间变大细胞型NHL 3．各脏器功能基本正常 4．无先天性免疫缺陷病，无器官移植史，非第二肿瘤。 二．分组及治疗计划 1．分组 Rl组 手术已完全切除肿块(完全缓解)， LDH正常。 R2组 LDH小于正常2倍的I，II期。 R3组 III，IV期，或LDH大于正常2倍。 R4组 2个疗程未获完全缓解者。 2．治疗计划(同时符合二个组别条件时，选相对强一级化疗方案)，见图2-11 评估 R l
R2 R3 R4
图2-11 B-NHL治疗计划 三．化疗方案，见表2-4 表2-4 B-NHL化疗方案 药物 剂量 给药时间(第X天) 诱导治疗P 环磷酰胺 长春新碱 400mg/m2/2h 1.5 mg/m2/iv(最大量1 1
PR A B A 及治疗结束时 A B A A P BB A CR CR CC CR A B BB A A BB BB CC 仅局部肿瘤残余 二次手术 有肿瘤细胞 无肿瘤细胞 R4 ABMT
非骨髓复发再缓解
头颅放疗
CNS+ (BM＜25%) 泼泥的松 2mg) 45 mg/m2/d 1,2,3,4,5,6,7 诱导治疗P (BM＞25%) A方案 B方案 BB方案 长春新碱 泼泥的松 阿霉素 门冬酰胺酶 环磷酰胺 长春新碱 阿霉素 阿糖胞苷*＊ 泼泥的松 异环磷酰胺 美斯那 依托泊甙 甲氨蝶呤 长春新碱 泼泥的松 1.5 mg/m2/iv(最大量2mg) 45 mg/m2/d 30mg/m2/2hU 10，000U/m2(日本协和X 0.6) 800mg/m2/2h 200mg/m2/2h 1.5 mg/m2/iv(最大量2mg) 20mg/m2/2h 500mg/m2/2h/q12h(1st AA) 60mg/m2/d 1200mg/m2/2h 300mg/m2/h0,2,5 60mg/m2/2h 300mg/m2/3h 1.5 mg/m2/iv(最大量1,8,15,22 1-28,3X3X3减停 1，8，15 5，7，9，11，13，15，17，19 1 2，3，4 1,8,15 1，2 1 1，2，3，4，5，6，7 1，2，3，4，5 1，2，3，4，5 1，2，3 1 8 1，2，3，4，5，6,7 1，2，3，4，5 CC方案 鞘注***＊＊＊ 异环磷酰胺 美斯那 依托泊甙 甲氨蝶呤**＊＊ 四氢叶酸钙 甲氨蝶呤/鞘注 阿糖胞苷/鞘注 地塞米松/鞘注 长春新碱 泼泥的松 顺铂 地塞米松 依托泊甙 长春地辛 甲氨蝶呤 阿糖胞苷 2mg) 60mg/m2/d 1200mg/m2/2h 300mg/m2/h0,2,5 60mg/m2/2h 3000mg/m2/24h 12mg/m2/42h起q6hx4 iv 12.5mg/m2(最大12.5mg) 30mg/m2(最大量45mg) 2.5，5.0mg(＜3y,＞3y) 1.5mg/m2(最大量2mg) 60mg/m2/d 100mg/m2/2h 20mg/m2 100mg/m2/2h 3mg/m2(最大量4mg) 12.5mg/m2 1，2，3，4，5 1，2，3 1 1 1 1 8 1，2，3，4，5，6，7 1 1,2,3,4,5 3,4,5 1 Qw x 4 (R1) Qw x 6 (R2) Qw x 8 (R3) 地塞米松 30mg/m2 2.5,5.0mg 注：除了长春新碱类和鞘注外，所有药物剂量根据体表面积调整 *第一疗程后增加至1500mg/m2 **10% iv 30',90% 23.5h,42h后四氢叶酸钙(CF)解救，剂量根据甲氨蝶呤血浓度调整，48小时MTX浓度应＜1umol/L，1～2umol/L时CF剂量为24mg/m2，Q6H，2～3umol/L时CF剂量为36mg/m2，以此类推。72小时MTX浓度应＜0.1umol/L，0.1～0.2umol/L时CF剂量为24mg/m2，0.2～0.3umol/L时CF剂量为36mg/m2，以此类推，直至＜0.1umol/L。无MTX血浓度检测条件或化疗经验有限的治疗单位应将BB方案改为B方案。 ***从治疗第一天开始，CNS(+)者隔天鞘注直至正常，接着一周2次共8次，然后每月一次鞘注。治疗结束时行头颅放疗(1800cGy)。 【儿童淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤治疗方案】 一、适应症： 1、通过病理/细胞学和免疫表型新诊断的淋巴母细胞型淋巴瘤，包括前B型淋巴母细胞型 2、骨髓幼稚细胞＜30% 3、年龄＜21岁