儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗_高怡瑾
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。
本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。
对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。
小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤疾病详解
疾病名：小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤英文名：non-Hodgkin's lymphoma缩写：NHL别名：儿童非霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴瘤；非何杰金淋巴瘤；非何杰金氏淋巴瘤疾病代码：ICD：C85概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。
淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL 在起病时即可视为全身性疾病。
不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。
19 世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。
儿童 NHL 以小无裂型(或称 Burkitt 型)、淋巴母细胞胞型(曲核T 细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%～95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。
在疗效方面，20 世纪70 年代时5 年生存期仅为5%～33%，近 20 年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童 NHL，协作组中，5 年无病生存率已达60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。
流行病学：1992～1996 年上海市肿瘤登记系统统计结果表明，上海市0～14 岁组儿童淋巴瘤年发病率为11.33/100 万，其中霍奇金淋巴瘤为2.39/100 万，非霍奇金淋巴瘤为8.94/100 万。
中国上海地区淋巴瘤发病率在儿童肿瘤中占第3 位，仅次于白血病和颅内肿瘤。
病因：大多数儿童NHL 的发病机制不明。
患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起 NHL。
有证据表明 NHL 是克隆性增生引起的，在 NHL 患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。
在感染 HIV 的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B 细胞淋巴瘤中，而且在AIDS 患者中NHL 可以是首发临床症状。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议ppt课件
-
27
▪ Protocol:
COP-COPAM x 2-(VEBBP-Sequence 1) x 4
COP
COPAM VEBBP Sequence1
VcR 1mg/m d1
CTX 300mg/m d1
Pred 60mg/m d1-8
VcR 2mg/m d1 VLB 6mg/m d1,8
VcR 2mg/m d1
M TX 3g/m/3h VP-16 100mg/m M TX 3g/m/3h
d1
d1,2,3
d1
CTX 1g/m d2-4 Bleo 20mg/m d1,8
CTX 500mg/m d1,2
-
19
▪ Confirmed the objective 1,2,3,4
▪ LDH and early response (√) ▪ For group III and LDH > 500 , MTX
from 0.5 to 5.0 (√) ▪ 2 cycles for complete resected
-
25
▪ 10 relapse(16%),CNS 2, BM 2, CNS+BM 3, Jaw 1, within 11m after Dx.
▪ 2 No-CR, all of the 12 died. ▪ 7(11%) died of toxicity (septic 5,
septic + renal failure 2).
5y EFS
78%
90%
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6
BFM 90 B-cell Report
Blood 1999;94:3294
▪ Object:
▪ LDH and early response
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。
中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。
二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。
三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。
总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。
根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。
即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。
近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。
1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。
儿童淋巴瘤一线治疗、挽救治疗和新治疗
·1·
DOI： 10． 3969 / j． issn． 1673 － 5323． 2020． 01． 001
·专题论坛·
儿 童 淋 巴 瘤 一 线 治 疗 、挽 救 治 疗 和 新 治 疗
向。但迄今为止，FAB / LMB 和 BFM“减低强度治疗 （ de-escalation of therapy） ”的研究都提示，降低化疗 强度虽不会影响低、中危组病人预后，但可损害高危 组病人 疗 效［4-6］。正 因 为 此，通 过 免 疫 治 疗 （ 美 罗 华） 替代细胞毒性药物成为临床研究趋势。最新数 据显示，美罗华和化疗联合应用，可使中高危儿童成 熟 B 细胞 NHL 的无事件生存率（ event free survival， EFS） 有了显著提高［3，7］。
根据不同危险因素（ St． Jude 分期、中枢神经系 统与骨髓受累情况，血清乳酸脱氢酶水平以及化疗 后治疗反应） 给予不同强度的短疗程、联合化疗是 儿童成熟 B 细胞 NHL（ 包括 Burkitt 淋巴瘤、DLBCL 和 PMBCL） 的治疗基本原则。即使在前美罗华时代 （ pre-rituximab era） ，采用 FAB / LMB 和 BFM 一线治 疗方案，儿童 2 年总体生存率（ overall survival，OS） 已接近 90%［3］。在保证疗效的前提下，降低治疗相 关毒性是国际上知名儿童淋巴瘤协作组的努力方
作者单位： 200127 上海，上海交通大学附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 通讯作者： 高怡瑾，Email： gaoyijin@ scmc． com． cn
儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨
儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨高怡瑾【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤的55%~60%。
以伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见。
短疗程的多药联合强化疗可使儿童和青少年B-NHL的总体生存率达80%以上。
影响B-NHL预后的相关因素包括，骨髓或中枢神经系统受累与否、血清乳酸脱氢酶水平以及化疗后患儿的动态反应。
在分子生物学水平上寻找新的危险因子，寻找新的治疗方法以减少治疗相关不良反应是未来临床研究的重点。
文章就目前儿童和青少年B-NHL 临床诊治要点进行回顾分析。
%Mature B-cell non-Hodgkin lymphoma (B-NHL) represents about 55%-60%of all NHL cases in children and adolescents. Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma are the most common subtypes. Current combination chemo-therapy regimen succeeds in overall survival rates of more than 80%. Risk factors for the prognosis of childhood and adolescent B-NHL include bone marrow and central nervous system involvement, serum lactate dehydrogenase level and kinetics of re-sponse to therapy. Future strategies should include further understanding of the genetic alternation of B-NHL and utilization of novel target therapies to decrease treatment-related toxicity. We performed a retrospective analysis on the treatment of child and adolescent mature B-cell lymphoma.【总页数】4页(P401-404)【作者】高怡瑾【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家卫计委儿童血液肿瘤重点实验室上海 200127【正文语种】中文【相关文献】1.责任制护理在儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用及效果观察 [J], 桂玉芳;马娟2.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析 [J], 饶艳琼; 郭霞; 万智; 沈成奇; 代依灵; 朱易萍; 高举3.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望 [J], 刘英;张永红4.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义 [J], 李园园;刘炜;刘满菊;吴炀;赵利敏5.利妥昔单抗对儿童高分期成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效研究 [J], 周令;李战华;李运玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南2020
7
【注释】
早前 T 淋巴母细胞白血病 / 淋巴瘤（ETP-ALL/LBL） 表达特点：缺乏 CD1a、CD8 表达；CD5 弱 表 达 或 不 表 达 ； 至 少 有 一 个 髓 系 或 干 细 胞 抗 原 表 达 （CD13、CD33、CD117、CD11b、CD34 、 CD65、HLA-DR 等），但 MPO 阴性。
液分子生物学技术阳性（PCR 基础：特指侵犯水平）
睾丸侵犯的诊断：表现为单侧或双侧睾丸肿大；阴囊透光试验阴性；B 超检查可发现睾丸呈非
淋
巴
均质浸润灶。
母 细
胞
淋
巴
瘤
11
1.4 治 疗 （NHL-BFM-90/95 方案）
NHL-BFM-90/95 方案
Ⅰ级推荐
低危组
诱导方案Ⅰ（VDLP，CAM） 巩固方案 M（6-MP+HD-MTX×4） 维持治疗（6-MP+MTX）
系统
、 生化、找肿瘤细胞
脊髓增强核磁
分期
修订国际儿童 NHL 分期系
淋
统（IPNHLSS）
巴 母
细
胞
淋
巴
瘤
5
1.2 病理诊断
Ⅰ级推荐
获取组织 可疑淋巴结完整切除或切取活检 的方式 骨髓白血病免疫分型及活检
Ⅱ级推荐 空芯针穿刺活检
IHC
淋 巴 母 细 胞 淋 巴 瘤
①淋巴母细胞的免疫分型标志： TdT、CD99、CD34、CD10、 CD1a（有 时 可 表 达 CD13、 CD33）。② T-LBL 表达：CD3、 CD2、CD4、CD5、CD7、CD8； ③ B-LBL：表达 CD19、PAX5、 CD22、CD79a（部 分 T-LBL 也 可阳性）、CD20。④早前 T 淋巴 细胞白血病/ 淋巴瘤（ETP-ALL/ LBL）表达（CD13、CD33、CD117、 CD11b、CD34、CD65、HLA-DR）、
儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗
儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗简介非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一种常见的儿童恶性血液病，其特点是淋巴组织中B细胞或T细胞克隆增生引起的恶性肿瘤。
本文将介绍儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗方法和药物。
治疗方法化疗化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。
通过给药剂量、药物组合和治疗周期等因素调整，可以杀死肿瘤细胞，达到治疗的目的。
一般常用的化疗药物包括： - 草酸环磷酰胺（Cyclophosphamide） - 多柔比星（Doxorubicin） - 剂量加呋喃喜树碱（Vincristine） -泼尼松（Prednisone）放疗对于一些局部较大的肿瘤，放疗可以作为补充治疗方法。
放射线可以杀死肿瘤细胞，并可以用于治疗淋巴结的肿大。
免疫疗法免疫疗法是近年来发展起来的一种新型治疗手段。
通过增强患者自身的免疫力，以识别和攻击肿瘤细胞。
在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法主要指： - 单克隆抗体疗法，如利妥昔单抗（Rituximab），能够识别并攻击B细胞表面的特定分子。
- CAR-T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，使其能够识别和攻击肿瘤细胞。
骨髓移植对于一些高危或复发的儿童非霍奇金淋巴瘤患者，骨髓移植可以考虑作为治疗手段。
骨髓移植可以用于替代患者的异常造血系统，既可以用来治疗疾病，也可以预防疾病的复发。
药物介绍草酸环磷酰胺草酸环磷酰胺是一种常用的抗癌药物，属于细胞毒性药物。
其作用机制是通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复，从而杀死肿瘤细胞。
多柔比星多柔比星是一种抗癌蒽环类药物，能够抑制肿瘤细胞的DNA和RNA 合成，阻断细胞分裂和增殖，从而达到治疗的效果。
剂量加呋喃喜树碱剂量加呋喃喜树碱是一种微管解聚剂，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂，从而导致肿瘤细胞死亡。
泼尼松泼尼松是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用。
在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，泼尼松主要用来减轻肿瘤细胞的炎症反应和减少化疗的副作用。
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摘要： 儿童非霍奇金淋巴瘤（ NHL） 主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤和弥散大 B 细胞淋巴瘤。
根据不同病理类型和不同危险因素给予不同强度的化疗是目前治疗儿童 NHL 的主要方法。采用国际上公认的优良方案，儿童 NHL
的 5 a 无事件生存率可达 70% ～ 80% 。
实用儿科临床杂志，2012 ，27 （3）： 160 － 162
明显，较为多见的是严重的口腔-肠道黏膜炎、严重的粒 较困难的问题。以下是临床较常采用的方法，以帮助临
细胞缺乏及同时出现的严重感染。此外，虽然使用一些 床医师做出判断。（ 1） 传统影像学检查（ 包括 B 超、CT 和
诱导方案和重组尿酸氧化酶，在 B-NHL 治疗早期，仍有 MRI） ： 了解患者对化疗的反应，病灶早期就能够完全缓
各项临床指标也是儿童 NHL 诊断、判定预后和制定 相应治疗方案所必需的。儿童 NHL 的常用临床评估指 标包括病灶大小、病变累及范围 （ 临床分期） 、血清 LDH 水平、是否有骨髓或中枢神经系统（ CNS） 侵犯等。其中，
作者简介： 高怡瑾，女，副主任医师，中华医学会儿科学分会血液学组成 员，上海儿科学分会小儿 血 液 学 组 副 组 长，中 国 抗 癌 协 会 小 儿 肿 瘤 青 年 委员会委员，中华医学会 上 海 儿 科 专 业 委 员 会 青 年 学 组 成 员，发 表 论 文 10 余篇，参编著作 5 部，研究方向为血液 / 肿瘤疾病，电子信箱 gaoyijin@ hotmail． com。
第 27 卷第 3 期 2012 年 2 月 J Appl Clin Pediatr，Vol． 27 No． 3，Feb． 2012
·161·
表 1 儿童 NHL 各亚型肿瘤细胞免疫组织化学、细胞形态学和细胞遗传学表现［1］
标记
T-LBL
PTCL
ALCL
pB-LBL
BL
DLBCL
PMLBL
TdT
+
－
－
CD19
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
－
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CD20
－
－
－
CD79a
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－
－
Cyu
－
－
－
+ + +/－ + －/+
－ + + + －/+
－
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+
+
+
+
+
+
－/+
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Slg
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－
+
+/－
－
Pax5
－
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+
+
+
Bcl-6
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－
－
－
+
+/－
－
CD1a
+/－
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－
－
－
－
－
cuCD3
+
－
－/+
－
－
－
－
sCD3
－/+
+/－
－/+
－
－
－
－
CD4
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第 27 卷第 3 期 2012 年 2 月 J Appl Clin Pediatr，Vol． 27 No． 3，Feb． 2012
DOI： 10． 3969 / j． issn． 1003 － 515X． 2012． 03． 003
儿童非霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗
高怡瑾
（ 复旦大学附属儿科医院 血液 / 肿瘤科，上海 200032）
L2 方案的维持期治疗一直反复使用环磷酰胺和蒽环类 期患者，完全切除肿块后经过 2、3 个短疗程的化疗就可
药物直至化疗结束，而 BFM 方案的维持期治疗仅用 6-巯 以达到 100% 的无事件生存率。但这是否说明手术切除
基嘌呤和甲氨蝶呤。
对这些患者的 最 终 治 疗 结 果 有 益 ，目 前 尚 无 定 论。 不 过
将 FDG-PET 检查结果作为儿童 NHL 评估手段及是否实 施局部放疗的依据，有待临床研究进一步证实［18］。
1 诊断、分型及危险因素评估 NHL 的诊断依赖于病理诊断。诊断需要有足够的活
检肿 瘤 组 织，可 以 通 过 切 除 病 变 组 织，或 者 部 分 切 取 组 织，或用带针芯的粗针穿刺活检来获取足够的组织标本。 仅通过细针穿刺 获 得 的 标 本，所 做 出 的 细 胞 学 诊 断 往 往 不能给出完全的 诊 断，仍 需 要 组 织 病 理 检 查 获 得 明 确 诊 断。但是，如果患 者 因 为 有 纵 隔 肿 块 而 表 现 出 上 腔 静 脉 压迫综合征和（ 或） 呼吸衰竭，侵袭性的诊断手术需推迟 至患者情况改 善 后。 通 常 情 况 下，对 这 些 患 者 应 立 即 使 用糖皮质激素（ 或联合环磷酰胺） ，48 h 后再实施诊断手 术。在大量的病 理 辅 助 检 查 中，形 态 学 和 免 疫 组 织 化 学 染色是最基本的诊断方法。对于多数患者，这 2 种诊断 方法可以获得正确的分型并进入合适的治疗组别。但根 据 WHO 分型，对于某些类型的 NHL，细胞遗传学检查是 必需的，如非典型 BL / BL 样 NHL［1］。目前诊断儿童 NHL 各亚型常用指标，见表 1。
NA
NA
L1 / L2
L3
NA
NA
遗传学 涉及 14q11． 2 易位
t（ 2； 5） （ p23； q35）
t（ 8； 14） （ q24； q32）
资料不多
t（ 1； 2） （ q25； p23）
t（ 2； 8） （ p11； q24）
较少涉及 2q23 的易位
t（ 8； 22） （ q24； q11）
Diagnosis and Treatment of Childhood Non － Hodgkin Lymphoma
GAO Yi － jin （ Department of Hematology / Oncology，the Children's Hospital Affiliated to Fudan University，Shanghai 200032，China）
T-LBL： 前驱 T 细胞型 LBL； PTCL： 外周 T 细胞淋巴瘤； pB-LBL： 前驱 B 细胞型 LBL； PMLBL： 原发纵隔大细胞淋巴瘤； NA： 不存在； + ； 阳性： + / － ： 经
常阳性； － / + ： 偶尔阳性； － ： 阴性
大剂量甲氨蝶呤（ 5 g·m －2 ，24 h 持续静脉滴注） ； LSA2 － 行淋巴瘤诊断的基本方法。B-NHL 和 ALCL 中的一些早
3． 2 B 细胞非霍奇金淋巴瘤（ B-NHL，包括 BL / B-ALL 对于晚期患者（ 临床分期Ⅲ / Ⅳ患者） 的研究显示，大范围
和 DLBCL） 目前最广为使用的治疗儿童 B-NHL 的方 案是法国 LMB 方案［7-9］和 BFM 方案［10-11］。这 2 个方案中
的手术切除无益 于 患 者 最 终 达 到 治 愈 ，且 大 手 术 可 能 会 推迟患者开始 化 疗 的 时 间，对 预 后 不 利。 故 对 淋 巴 瘤 患
究中。
个疗程后 FDG-PET 阴性的患者 2 a 无事件生存率可以达
3． 4 儿童淋巴瘤的局部治疗 外科手术是获得组织进 到 82% ，而阳性组仅为 43% 。但是否可以在儿童 NHL 中
·162·
第 27 卷第 3 期 2012 年 2 月 J Appl Clin Pediatr，Vol． 27 No． 3，Feb． 2012
有效的针对 CNS 肿瘤侵犯的治疗措施； （ 4） 根据不同危 取得很好的疗效； （ 2） NHL 的病灶是全身性的，放疗很难
险因素，将患者分组治疗，不同组别治疗时间及化疗强度 实施且不良反应很大。但是，由于局限性病灶常常是复
不同。由于短疗程、强化疗，治疗相关的不良反应也常较 发的首发部位，选择何种患者进行局部放疗也是临床比
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CD5
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CD7
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CD8
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CD56 CD10 CD30 Alk
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80% +
－ +/－
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+/－
－
－
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+/－
－
－
－
FAB 分型
L1 / L2
关键词： 非霍奇金淋巴瘤； 恶性肿瘤； 儿童
中图分类号： R729
文献标识码： A
文章编号： 1003 － 515X（2012）03 － 0160 － 03
非霍奇金淋巴瘤 （ non － hodgkin lymphoma，NHL） 包 括了一组类型多样的淋巴系统恶性肿瘤。根据 WHO 的 分类方法［1］，儿 童 NHL 与 成 人 有 很 大 不 同。儿 童 NHL 中，前驱 B 或前驱 T 细胞型淋巴母细胞淋巴瘤（ LBL） 、伯 基特淋巴瘤（ Burkitt lymphoma，BL） / 白血病（ B-ALL） 、大 细胞 间 变 型 淋 巴 瘤 （ anaplastic large － cell lymphoma， ALCL） 和弥散大 B 细胞淋巴瘤（ diffuse large B － cell lymphoma，DLBCL） 最为多见。