直肠肛管恶性黑色素瘤

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直肠恶性黑色素瘤2例报道

传染病史，无外伤手术史。查体：Ｔ
３６．５ ℃，Ｐ７２次／分，Ｒ１８次／分，ＢＰ１３０／８０ｍｍＨｇ，全身体检未见明显异常。肛门
指诊：距且Ｔ缘４ｃｍ直肠前壁可触及一肿物，活动度可，质软，无压痛。１月１１［１，
（Ｃｏｌｏｒ）颜色不均；Ｄ（Ｄｉａｍｅｔｅｒ）直径＞５ａｍ；ｒＥ（Ｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔ）增大或进展趋
ＡＳＴ１２ｕ／Ｌ。肾功能：ＢＵＮ４．７２ｍｍｏｌｆＬ，
ｃｒ４５．７ｔｘｍｏｌ／Ｌ。血糖：５．１２ｍｍｏｌ／Ｌ。血
肛门镜示：肿物大小约２．０ｃｍＸ３．０ｃｍ，色鲜红、广基。肝功能：Ｔｂ１２１ｘｍｏｌ／Ｉ，Ｔ
７７．５ｇ／１．，Ａ４６．８ｇ／Ｉ，ＡＩ１９ｕ／Ｉ，ＡＳＴ
脂：ＣＨＯ４．９５ｍｍｏＬ／Ｌ，ＴＧ０．６４ｍｍｏｌ／Ｌ，
４５００００河南中医学院第一附属医院病理
科消化科
００１４０于２月８３出院。１
例２：患者，男，６】岁，因“ 问断大便带
ｍ１个月 ” 为主诉于２０１２年４月１日入
道原发于肛管直肠黑色素瘤中，黑色素

直肠肛管恶性黑色素瘤6例

高，生长速度快，在早期发生转移，易预后
极差。
１４转移与复发
车组２例术前已存在
转移，包括肺和肝转移１例，股沟淋巴结腹转移１例。术中发现直肠周围和盆底淋巴结转移５。术后随访发现肝和盆腔转移例
１１一般资料．
肠肛管恶性黑色素瘤，发病率占全身各其部位恶性黑色素瘤的第３位，占直肠肛管
恶性黑色素瘤的０２～２２。．５．２２组织学．直肠肛管恶性黑色素瘤的组织来源有两个：是来源于交界部黑色一素母细胞，另一个来源交界区的痔细胞。近年发现黑色素瘤细胞，细胞及黑色素细痔胞存在一种特殊蛋白，为波形蛋白（ — 称Ｖｉｍｅｔ）这种蛋白被认为只存在于中胚层ｎｉ。ｎ发生的组织内，神经原及胶质细胞前体而含有这种蛋白。所以认为黑色素母细胞起
龄３～６１０岁。占本院同期收治直肠肛管恶性肿瘤７６例的０８３．２段４例，位于肛管２倒１倒术前已存在肺和肝脏转移，固肿瘤引起直肠完全梗阻，但仍接受手术治疗。
１２检查诊断．
均依靠肛门直肠观察和
维普资讯
・
２０・
《东医药》２０丹０２年第１期
・
临床医学・
直肠肛管恶性黑色素瘤６例

肛管直肠恶性黑色素瘤临床病理特征分析

免疫组化染色：ｉｅｔ、１０Ｍｅｎ—Ａ在１例标本中均为阳性表达，４ＶｍｎｎＳ０、ｌｉａｌＨＭＢ５在１中阳性，中１为阴性。在这１例肛管０例其例１
直肠恶性黑色素瘤的病例中ｌ床误诊率为８．％（／１，｝盏１８９１）术前活检标本误诊率为２．７（／１，治术后标本误诊率为９１７２％３１）根．％（／１。结论１１）肛管直肠恶性黑色素瘤是一种恶性程度极高、预后极差的恶性肿瘤。临床及病理极易误诊。免疫组化ＳＯ、Ｉ０Ｈ４、ｅａＭＢ５Ｍｌｎ—ＡＭＡＴ—ｌ三者联合应用能提高恶性黑色素瘤病理诊断的准确性。发现肿瘤厚度与患者的预后密切相关。／Ｒ
［关键词］肛管直肠；色素瘤；临床病理黑［中图分类号］Ｒ７５３３．
［文章编号】１７７９（００００１－３６２— １３２１）４— ６８０［文献标识码］Ａ
Ｄｉ１．９９ｊｉｎ１７７９．０００．０ｏ：０３６／．ｓ．６２— １３２１．４０３ｓ
ｐｏａｓ；ｈａｏｇａｖｗｗｔｅｎｋｄｙｄｃｔａｔｅｔｒｅｏｕ，ｒｏｙｏｄｌｏａｌｏｅ — ｉｅｏｌｒｔｅｒｐｅｔｐｔｌｃｌｉｈｔａｅｅｉｉｅｔｔｈｍｏｒｎｄｌｏｌｉａ，ｒｕｆｗｒｌ，ｒｃａｖ，ｌｅｈｏｅｉｈｉｅｎａｄｈｕｗｅｒａｐｐｃｉｌｋｕｅｉｏａ，ｏａｄｍｓｙａｎｅｄｎａｎ；ｈｉｏａｏｇａｖｗｉｄｃｔａｅａｙｗｔｐｈｌｉｅｓ４ｅｓｓａｎｉｒｔｌｔｏｔｏｇｔｅｔｅｌｅｔｅｈｔｔｌｃｌｉｉａｄ６ｃｓｓｉｈｅｉｅｏｃⅡ ，ａｅｉｌｗｔｌｆｃｅｌｌｈｔｉｓｐｈｏｅｎｉｅｍｎｉｌｔｉｄｍｙｈ

什么是恶黑色素瘤

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什么是恶黑色素瘤
导语：相信大家对于恶黑色素瘤还是比较陌生的吧，恶黑色素瘤属于肿瘤里面比较少见到的一种，恶黑色素瘤容易出现在我们的直肠以及肛管上面，恶黑色
相信大家对于恶黑色素瘤还是比较陌生的吧，恶黑色素瘤属于肿瘤里面比较少见到的一种，恶黑色素瘤容易出现在我们的直肠以及肛管上面，恶黑色素瘤对于我们人体的伤害是非常大的，虽然恶黑色素瘤属于比较罕见的肿瘤，但是我们还是有必要深入了解一下什么是恶黑色素瘤以及恶黑色素瘤的病理表现。

直肠、肛管恶性黑色素瘤是一种较少见须预后极差的恶性肿瘤，占原发性肛管肿瘤的0.2%～1.2%。

山东省肿瘤防治研究院1971～1992年
6月共收治10例，占同期直肠、肛管恶性肿瘤的1.2%(10/830)，占全身恶性黑色素瘤的2.5%(10/402)。

本病约70%～90%发生在齿线肛管处，其余发生于肛周皮肤。

以老年人多见，男女发病率无明显差异。

疾病分类
肿瘤科，眼科，皮肤科
疾病描述
大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。

可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。

此瘤也可发生于黏膜和内脏器官。

一部分起自结膜色素痣，极少数起自正常结膜。

恶性黑色素瘤可侵犯角膜。

病理表现
肉眼观，肿瘤突出或稍突出于皮肤表面，多呈黑色，与周围组织界限不清。

镜下黑色素瘤的组织结构呈多样性，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列;瘤细胞可呈多边形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性
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直肠原发性恶性黑色素瘤1例临床病理分析

抗原，而呈阳性表达鉴别诊断主要与以下进行鉴别：
患者甲，男，５岁，主因发现大便带血，表面有粘液样脓５性分泌物４，来院行直肠指诊（天胸膝位）：进指５ｍ处于７ｃ点至１点方向可触及一肿物，质中，无压痛，表面欠光滑，１边界不清，固定。双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。后行结肠镜检查示：直肠息肉，性质待定？咬检送病理。镜检：瘤细胞呈圆形或多角形，胞浆丰富，嗜酸色，细颗粒状；核大，畸形， ’ 泡状，核仁显著，嗜酸性居中，单核、双核或多核，核多偏位
外某些统计，黑色素瘤发生于肛门者较发生于肛管内肛门直肠
交界处者为多见，前者占肛门原发性恶性肿瘤的５％左右，而后者仅占该处恶性肿瘤的Ｏ２％．５该例发生于齿状线上黏膜腺上皮实属罕见。大多数学者认为直肠下端的恶黑均为肛管恶黑沿黏膜下层向上扩散而来，然而该忠齿状线附近以下未见黑
【］３虞积耀，全才．界卫生组织肿瘤分类及诊断标准系列：系统肿瘤病崔世消化理学和遗传学［．京：民卫生出版社，０６１５１８Ｍ】北人２０：．７７
作者简介：
张晚鱼（９２）１７．，女，大学本科，河北省涉县医院主治医师，擅长妇
Ｈ４、ＭａＭＢ５ｎ阳性，Ｃ弱阳性。病理诊断：直肠恶性黑色素Ｋ
②低分化腺癌：免疫组化ＣＥＫ、ＭＡ呈阳性表达，Ｈ而ＭＢ
４、ｍｅｎ或Ｓ１０阴性可籍以区分。５ｌＡａ．０
瘤。～周后在冀医四院于２００９年ｌ２０月Ｏ日在全麻下行麦氏术，术中见无腹水，无肝脏转移，肿瘤位于直肠，大小约４ｍｃ

肛管直肠恶性黑色素瘤1例分析

肛管直肠恶性黑色素瘤1例分析
刘峰;廖行忠
【期刊名称】《实用中医药杂志》
【年(卷),期】2011(027)006
【摘要】@@ 肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见.且预后极差的肿瘤.肛管直肠是黑色素瘤的第3好发部位[1],仅次于皮肤、眼睛.其中约70%～90%发生于肛管齿线处,5年生存率为0.85%,多在2年内死亡[2].临床主要表现为便血,故常被误诊为痔疮等,误诊率高达80%.因此,40～80岁年龄组出现便血时[3],应常规指检以确诊.2010年7月,我们收治肛管直肠恶性黑色素瘤1例,现报告如下.
【总页数】1页(P417-417)
【作者】刘峰;廖行忠
【作者单位】成都中医药大学,四川,成都,610075;成都中医药大学附属医院,四川,成都,610072
【正文语种】中文
【中图分类】R735.3
【相关文献】
1.肛管直肠恶性黑色素瘤13例分析 [J], 冯国光;刘江齐;杨志强;杨味香;吕强
2.肛管直肠恶性黑色素瘤8例分析 [J], 屈统红;兰跃福;王宝枝
3.肛管直肠恶性黑色素瘤诊断治疗二例分析 [J], 张桂霞
4.肛管直肠恶性黑色素瘤（附6例分析） [J], 孙爱群
5.肛管直肠恶性黑色素瘤8例临床病理学特征分析 [J], 景彩萍;张春莉;李艳菊
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肛管直肠原发性恶性黑色素瘤临床病理分析

（ｅａｔｅｔｆＰｔｌｙＴａｊｎｎＭｅｉｌｅｒ，Ｔｎｎ３０２，ｈｎ）Ｄｐｒｎｏａｈｏ，ｉｎｎＵｉｄｃｎｅｉｊ０１１ＣｉｍｏｇｉｏａＣｔａｉａ
ＡｓａｔＰｒｏｅＴｖｓｇｔｔｅｃｉｃｌａｉｓｔｎ，ｕｃｅｏｓｐｔｏｏｉａａｄｉｍｕｏｉｏｈｍｉａｕｅ，ｄｂｔｃ：ｕｐｓｏｉｅｔａｅｈｌｉａｍｆｔｏｓｓ￣ａｍｔｄ，ａｌｃｒｎｉｎｎｅａｉｌｈｈｇｌｎｍｎｈｔｅｃｆｔｒｓａｓｃｌａｅｎｍｉｉｎｓａｏｓｆｏｃｌｒａｙｍａｇａｔｅｏａＭｅｈｄＴｅｃｉｃｐｔｏｇａｄｔｅｎｌｚｄｉ３ｃＢｓｏｓａｏｉｒｓｎｒｔｉｒｌｎｌｍ．ｄｇｓｅｏａｅａｐｍｉｎｍａｎｎｔｏｓｈｌｉｏｈｌｃａｗｒａａｙｅ１ａｅｆｎａｏｌａｉｅｎｎｒｃａｐｉｒａｇｎｌｍａａｏｅｔｒａｙｍｉａｔｅｏ．ＨＥａｄｉｍｎｈｓｅｅｉｔｎ（Ｐｍｔｏ）ｗｒｓｎａａｅ．ｅｕｔＩｉｌｍｌｎｍａｎｍｕｏｉｏｈｍｃｓｉＳｅｄｎｔｌａａｈｅｕｅｉｌｃｓｓｅｄｌＲｓｌｓｎｔｓｈ
Ｃｌｎｃｌａａｈｌｇｃｆａｕｒｓｏｉａｙｍａｉｎａｅａｍａｉａｒｃｕｍｉｉａｎｄｐｔｏｏｉｅｔｅｆｐｒｍｒｌｇｎｔｍｌｎｏｎｎｏｅｔ

肛管直肠恶性黑色素瘤的诊治进展

差的恶性肿瘤。ＡＲＭＭ发病率低，缺乏特异性临床表现，容易误诊。单纯常规病理学检查不易诊断
ＡＲＭＭ，免疫组化联合Ｓ－１００蛋白、ＨＭｔＭ５、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ的检测有助于诊断。目前，胃肠道肿瘤的治疗多采
０．９０Ｅ
。
原发性恶性黑色素瘤发病部位广泛，约占所
到目前为止，已经发现肛管直肠恶性黑色素瘤
” ＋ “— ・ ”＋．．＋・・＋ ”— ■一・
ＯｓｔｅｎｆｅｌｄＭＳ，Ｈ４￣ｙｅｒ．ＨａｎｓｅｎＭ，ＢａｓｔｈｏｌｍＬ，ｅｔａ１．Ａｎｔｉ — ｃａｎｃｅｒ
【关键词】恶性黑色素瘤；肛管直肠肿瘤；诊断；治疗
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—４１３６．２０１３．０５．０１４
文章编号：１６７４— ４１３６（２０１３）０５— ０３１５— ０４
ａｇｅｎｔｓｉｒａｍｅｓｉｎｅｉｓａｌｙｓｏｓｏｍｏｔｒｏｐｉｃｄｅｔｅｒｇｅｎｔｔｈａｔｉｎｄｕｃｅｓｃｙｔｏ－
２００５，２８０（２１）：２０７２２－２０７２９．
［１７］
ＴｒｉｎｃｈｅｒｉＮＦ，ＦｏｌｌｏＣ，ＮｉｃｏｔｒａＧ，ｅｔａ１．Ｒｅｓｖｅｒａｔｒｏｌ — ｉｎｄｕｃｅｄａｐ－ｏｐｔｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｔｈｅｌｉｐｉｄｋｉｎａｓｅａｃｔｉｖｉｔｙｏｆＶｐｓ３４ａｎｄｏｎｔｈｅ

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直肠肛管恶性黑色素瘤
【临床资料】
l 女51岁，20天前无明显诱因下出现排便不畅，伴便血，色鲜红。

l 肿瘤指标全套阴性。

【影像学检查】
图1-2-1 肛管增强MRI扫描
A.冠状位T2WI；
B.轴位T2WI；
C.轴位T1WI；
D.轴位DWI；
E.ADC图；
F. 轴位T1WI 增强
【分析思路】
中年女性，齿状线上方腔内生长的偏心性肿块，平扫信号相对均匀，扩散加权成像表现为明显的扩散受限，增强后明显强化，肿块以上肠管无梗阻，常见病变包括淋巴瘤、腺瘤/癌、恶性黑色素瘤。

n 淋巴瘤
本例支持点：信号均匀，扩散受限，肿块近端肠管无扩张。

不支持点：多呈现动脉瘤样扩张，轻度强化且病灶范围更广，易伴其它部分的淋巴结肿大。

n 腺瘤/癌
本例支持点：病灶主体位于腔内，菜花状肿块，扩张受限，富血
供。

不支持点：多浸润性生长导致肠腔狭窄，进而出现近端肠管扩张等梗阻征象，且易侵犯肠周脂肪。

n 恶性黑色素瘤：
本例支持点：齿状线附近巨大肿块，信号均匀，纵横比大于1，扩张受限，富血供，无近端梗阻。

不支持点：未见典型的黑色素瘤中黑色素颗粒或出血等顺磁性物质沉积所致的T1WI高信号及T2WI低信号。

【最后诊断】/【病理诊断】
n 大体：呈菜花状，切面灰白色，肿块紧邻齿状线上缘，肿瘤细胞累及肠管全层及齿状线处肌组织。

n 镜下：癌巢结构显示不清，形态多样，以梭形细胞为主，肿瘤细胞排列紊乱呈束状、编织状、漩涡状，纵横交错，细胞核大、染色质粗，可见小核仁及核分裂像。

n 免疫组化：HMB45+、Mealan-A+、S-100+，CD117+、CK-、LCA-、CD10-、CD20-、Ki67约40%。

n 病理结果：直肠肛管恶性黑色素瘤。

【讨论】
n 临床概述
原发性恶性黑色素瘤以皮肤为最常见部位，占90%以上；其次为眼部，直肠肛管恶性黑色素瘤（anorectalmalignant melanoma，ARMM）位列第三，约1.6%。

多数学者认为其源于直肠肛管柱状上皮与鳞状上皮交界区的黑色素母细胞。

ARMM好发于年龄为60-70的女性，男女比约1:4。

临床表现无特异性，常以便血（55%）、肛门脱垂症状（14-53%）、直肠肛门肿块（34%）、直肠肛管刺激症（13%）如腹泻、便秘、排便不尽等就诊
n 病理特征
镜下可发现少部分典型的ARMM，表现为直肠肛管隆起的蓝紫色、黑褐色肿块，但是有高达80%的ARMM并无肉眼可见的黑色素沉着，且超过20%无镜下黑色素沉着，此类病例给诊断带来困难，需依靠病
理组织活检及免疫组化染色来帮助确诊。

ARMM镜下细胞形态多样，无固定的组织结构及生长方式，细胞体积小至中等，排列紧密，细胞核大而深染，核分裂像易见，总体表现似癌非癌、似肉瘤非肉瘤的特征。

n 影像表现
①位置：齿状线或稍高于齿状线水平，此处为直肠柱状上皮移行为肛管鳞状上皮交界区域，与ARMM起源对应。

②大小：轴位最大厚度1-6cm，常大于1cm。

临床上ARMM常以肿瘤厚度作为分期标准，厚度越厚其进展越快，预后更差
③形态：沿直肠肛管长轴分布，纵横比大于1。

可能与ARMM起源于粘膜并沿着粘膜下浸润生长的特性有关，这也能很好的解释肿块巨大却无近端梗阻。

④信号：由于黑色素颗粒或出血的作用，约67%的肿瘤内可见T1WI高信号，且以抑脂序列观察为佳，T2WI呈现低信号。

扩散明显受限，符合其小圆细胞类肿瘤细胞排列紧密的特点。

⑤血供： ARMM多明显强化，可能与肿瘤粘膜表面丰富的淋巴血管网供应有关，同时也易于病灶早期的血管及淋巴管转移。

【拓展病例】
图1-2-2男，69岁，原发性ARMM。

A.轴位T1WI齿状线水平腔内最大直径4.1cm息肉样肿瘤，内部片状高信号（星号）；B.轴位T2WI见清晰的肿块边缘（箭头），肿块内见稍低信号（星号）；C.大体标本示肿块内色素沉着，与T1WI高信号和T2WI低信号区完全匹配；D.镜下黑色素颗粒（箭头）分散于肿瘤内。

图1-2-3男，56岁，原发性ARMM。

A.轴位T2WI直肠远端腔内巨大息肉样肿瘤，信号混杂；B.增强显示肿块明显强化，较邻近粘膜血供更丰富，肿块以上乙状结肠塌陷，无梗阻表现（短箭）；C.肠镜显示直肠远端巨大息肉样肿块，表面褐色色素沉着（箭头）。

【诊断要点】
1.1. 齿状线及稍高于齿状线位置
2.2. 腔内生长的巨大息肉样肿块，近端无梗阻
3.3. 肿瘤内T1WI高信号，T2WI低信号
4.4. 信号均匀、扩散受限
5.5. 富血供，易早期血管及淋巴管扩散
【参考文献】
[1]袁子茗,王锡山. 直肠肛管恶性黑色素瘤的临床特点及诊疗进展[J].中华结直肠疾病电子杂志,2017,05:414-416.
[2]WongVK, Lubner MG, Menias CO, et al. Clinical and Imaging Features of NoncutaneousMelanoma [J]. AJR Am J Roentgenol.2017,208(5):942-959. 10.
[3]Park HJ, Kim HJ, Park SH, et al. JOURNAL CLUB: Primary Anorectal Melanoma: MRIFindings and Clinicopathologic Correlations [J]. AJR Am J Roentgenol.2018,211(2):W98-W108.。