直肠间质瘤
肛门直肠间质瘤治疗体会(附12例报告)
肛门直肠间质瘤治疗体会(附12例报告)张玉茹;刘连成;任春成;黄斌;张志亮【摘要】目的探讨肛门直肠间质瘤的诊断和治疗.方法回顾性分析我院2008年至2013年收治的12例间质瘤患者的临床资料.结果 12例其中男5例,女7例.年龄40～84岁,平均53.33±13.44岁.肿瘤大小在1～5 cm之间,平均2.0±1.37 cm.其中高危3(25％)例,中危4(33.3％)例,极低危5(41.6％)例.病理核分裂象＞5/50HP 为7例.CD117阳性10(91.67％)例,CD34阳性8(75％)例.目前患者均存活,随访时间27.75±15.21个月,复发4(33.33％)例.结论对肛门直肠间质瘤应进行规范化的诊断和治疗,尽量减少复发.【期刊名称】《结直肠肛门外科》【年(卷),期】2014(020)002【总页数】3页(P131-133)【关键词】肛门直肠间质瘤;治疗【作者】张玉茹;刘连成;任春成;黄斌;张志亮【作者单位】北京市肛肠医院北京 100011;北京市肛肠医院北京 100011;北京市肛肠医院北京 100011;北京市肛肠医院北京 100011;北京市肛肠医院北京100011【正文语种】中文【中图分类】R657.1肛门直肠间质瘤是肛肠科少见肿瘤，目前被归为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors GIST)。
随着现代医生对间质瘤疾病的认识程度的提高和检验技术的发展，肛门直肠间质瘤的检出率逐年提高。
现将我院治疗肛门直肠间质瘤的体会汇报如下。
1 临床资料1.1 一般资料收集我院2009年1月至2013年12月12例肛门直肠间质瘤的患者资料。
其中男5例，女7例。
年龄40～84岁，平均53.33±13.44岁。
初诊10例，外院手术后复发来诊2例。
1.2 诊断标准[1] 间质瘤的诊断主要依靠大体病理学、组织病理学及免疫组化检查共同做出：肿瘤组织主要是由梭形细胞和上皮样细胞组成，梭形细胞可呈束状、旋涡状或栅状排列，上皮样细胞可呈巢团状、腺泡状排列，或呈卵圆形、梭形，也可见多核细胞，核仁较明显。
胃肠道间质瘤
病理特征
大体病理特征
病理特征
大体病理特征
病理特征
组织学病理特征
依据细胞形态可将GIST分为3大类:梭形细胞型、上皮样细胞型和梭 形细胞(或上皮样细胞)混合型
混合型
10% 20%
上皮样细胞
梭形细胞
0% 20%
70%
40% 60% 80% 100%
病理特征
组织学病理特征
梭形细胞
上皮样细胞
临床特征
NIH原发GIST切除术后的风险分级（2008）
危险度分级 肿瘤大小(cm) 核分裂数 (每50 HPF) 肿瘤原发部位
极低危
低危 中危
≤2.0
2.1–5.0 2.1–5.0 <5.0 5.1–10.0 任何 >10.0 任何 >5.0 2.1–5.0 5.1–10.0
≤5
≤5 >5 6–10 ≤5 任何 任何 >10 >5 >5 ≤5
转移复发或不可切除GIST的治疗
伊马替尼是转移复发或不可切除GIST的一线治疗药物, 初始推荐剂量为400 mg/d.
一线治疗
二线治疗
伊马替尼标准剂量失败后的治疗选择； ①伊马替尼增加剂量；②舒尼替尼治疗 伊马替尼与舒尼替尼治疗失败后的维持治疗 建议参加新药临床研究 也可以考虑使用其他分子靶向药物,如索拉非尼
其他
术前治疗
伊马替尼 400mg
6个月
1周
推荐初始剂量
术前治疗时间
术前停药时间
back
术后辅助治疗
辅助治疗适应证
推荐有中､高危复发风险患者作为辅助治疗的适合人群 . 中危患者,应至少给予伊马替尼辅助治疗1年 高危患者,辅助治疗时间为3年
直肠间质瘤23
直肠间质瘤23摘要】目的：通过对23 例直肠间质瘤患者进行回顾性分析，探讨直肠间质瘤病人的诊断及手术治疗方法。
材料和方法：选取郑州人民医院普通外科1999 年9月至2014 年10 月收治23 例直肠间质瘤患者，对其进行诊断、手术治疗及术后随访结果进行回顾性分析。
结果：本组23 例直肠间质瘤患者均实施手术治疗，经随访12 月～148 个月，死亡6 例。
其余17 例术后恢复良好，无复发及转移征象。
其中生存时间超过5年者9 例，最长者已有12 年。
结论：手术治疗是治疗直肠间质瘤最有效方法；根治性切除可以显著降低术后复发率。
【关键词】直肠肿瘤；间质瘤；消化道肿瘤【Abstract】Objective：Based on 23 cases of rectal stromal tumors were analyzed retrospectively，To investigate the method of diagnosis and operationtreatment for rectal stromal tumorpatients .Materials and methods：We select 23 cases of rectal stromal tumors of Zhengzhou people's Hospital from 1999September to 2014 October，To analysis the results of the diagnosis，operation and postoperative follow-up. Results：All of The23 cases of rectal stromaltumor patients were treated by operation，The follow-up of 12months to 148 months，6 cases of death. The remaining 17 patients recovered well after theoperation，no recurrence and metastasis. 9 cases survived more than 5 years，the longest patient survived 12 years. Conclusion：Operation treatment is themost effective method of rectal stromal tumors，Radical resection can significantly reduce the recurrence rate after operation【中图分类号】R246.5【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2015）-07-004-02胃肠道间质瘤（GIST）是一种少见的间叶组织肿瘤。
直肠胃肠道间质瘤的外科治疗
［ 中图分 类号】 Ｒ ７ ３ ５
【 文 献标 识码】 Ａ
【 文章 编号】 １ ６ ７ ４ — ４ ７ ２ １ （ ２ ０ １ ４ ） ０ ６ （ Ｃ ） 一 ０ ０ ３ ８ — ０ ３
胃肠道间质瘤诊治指南
胃肠道间质瘤诊治指南1.定义GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的c-kit 或血小板源性生长因子受体α (PDGFRA)基因驱动;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或D0G-1表达阳性。
2.流行病学GIST 临床较为少见，发病率约为1/10万～2/10万，占胃肠道肿瘤的2%～3% ，发病部位从食管到肛门皆可出现，而胃和小肠最为多见，60% ～70%发生于胃部，以胃体、胃窦和贲门部多见，20%～30%发生于小肠，结直肠占5%，食管<5%，近年来在肠系膜、网膜、肝脏及女性阴道等处也发现了间质瘤。
发病年龄多>40岁，男性多于女性。
3.病因研究认为c-kit基因的功能获得性突变是引起GIST的主要原因。
这些功能获得性突变最常位于外显子11(71%)，其他外显子，如9、13、14、17不常见，而外显子11突变的患者对伊马替尼的治疗反应。
小部分KIT阴性GIST患者存在血小板原性生长因子受体α(PDGFRA)外显子18点突变或缺失，此部分患者对伊马替尼治疗不敏感。
4.病理解剖4-1GIST 的生长方式GIST 可向腔内和/ 或腔外生长，通常与周围组织界限清楚，可有或无包膜，切面灰红或灰白色，较大的肿瘤可发生出血坏死或黏液样变性。
肿瘤生长方式有腔内型：向腔内生长，表面可出现溃疡;壁内型：沿胃肠道管壁内生长，舯物表面黏膜隆起;腔外型：向腔外生长舯物;混合型：腔内、腔外混合生长。
4-2.组织学特点GIST 具有很大的组织学变异，需借助免疫组化来验证诊断。
GIST 呈阳性表达的标记物有：kit(95%)、CD34(60%～70%)、ACAT2(平滑肌肌动蛋白30%～40%)、S100(5%)、DES(结蛋白1%～2%)、角蛋白(1%～2%)，其中KIT 是最特异、最敏感的标记物，然而约5%的GIST 为KIT 阴性，且这类患者的一部分可能获益于KIT 靶向治疗。
胃肠间质瘤
3.2 Cห้องสมุดไป่ตู้ 检查：
GIST多呈圆形或类圆形.
良性肿瘤多小于5cm ,密度均匀,边缘锐利，极少 侵犯邻近器官,可以有钙化表现。
恶性肿瘤多大于6cm,边界不清,与邻近器官粘连, 可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变 和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见.
3.3 X线钡餐:示边缘整齐、园形充盈缺损，中央 可有“脐样”溃疡龛影，或表现为受压、移位。
占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，发病高峰在50-70岁 之间，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差 异。 大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%）， 结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、 网膜及腹腔后罕见。
GIST基础研究
GIST的概念： 肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样 细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白 （CD117）阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突 变。 肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹 膜后，均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗 传学的相同特征。
大体形态特征：
肿瘤大小不等（0.8cm～20cm），可单发或多发，呈 结节状或分叶状。
多位于胃肠粘膜下层（60%），浆膜下层（30%）和 肌壁层（10%）。 境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常 伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。 临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于 腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。
组织形态特征： 分梭形细胞型（60%～80%）、上皮样细胞型 （10%～30%）和两种细胞混合型（最少）。不 同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系
临床症状
1、病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较 短，多在数月以内，良性或早期者无症状。
直肠间质瘤临床特点及治疗分析
直肠间质瘤临床特点及治疗分析作者：卢海明来源：《医学信息》2014年第13期摘要：目的探讨位于直肠的胃肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗方法。
方法对我院接收治疗的13例胃肠间质瘤患者资料进行分析，患者入院后，医护人员对患者进行常规检查，如患者的心肺功能、体温，分析直肠间质瘤的临床特点等。
结果实验中，10例患者进行肿瘤完整切除，2例患者不完整切除，1例探查，2例患者在手术后8～12个月局部复发再次行手术切除，随访1～5年，行肿瘤完整切除无死亡。
结论直肠间质瘤是临床上比较常见的疾病，这种疾病在临床上表现较少，患者采用影像学检查就能够出初步诊断，对于这种疾病临床上主要以手术切除治疗为主，术中尽可能完整切除肿瘤，可提高治疗效果，值得推广使用。
关键词：胃肠间质瘤；临床特点；诊断；治疗方法直肠间质瘤是肠道少见的肿瘤，占胃肠道全部肿瘤的0.1%～3.0%，而GIST主要发生在胃和小肠，直肠间质瘤发生率相对胃和小肠间质瘤低。
肠镜和影像学检查是发现直肠间质瘤病变的主要手段，术前确诊较为困难，合理的术式有利于预后和防止复发，手术切除是病理确诊的主要方法。
直肠间质瘤为一种少见的间叶组织肿瘤。
其发病的性别差异无显著性，可见于任何年龄、任何部位。
肛门指检、肛门镜与纤维结肠镜是直肠肿瘤最常见的检查手段，直肠间质瘤也不例外，但因是黏膜下肿瘤，如取材表浅，则难以确诊。
直肠腔内B超、CT对诊断有帮助，但达不到确诊的目的[1]。
为了探讨位于直肠的胃肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗方法。
对我院自2013年12月～2014年2月接收治疗的13例胃肠间质瘤患者资料进行分析，分析报告如下。
1资料与方法1.1一般资料对我院接收治疗的13例胃肠间质瘤患者资料进行分析，实验中，有15例男性患者，65例女性患者，患者年龄在39～84岁，患者平均年龄为（49.4±1.3）岁。
位于直肠返折上部3例，直肠返折下部10例。
免疫组化检测：CDll7阳性10例，CD34阳性9例。
经直肠超声造影和彩色多普勒超声鉴别诊断直肠癌与直肠间质瘤的对比研究
·临床研究·经直肠超声造影和彩色多普勒超声鉴别诊断直肠癌与直肠间质瘤的对比研究胡良勇李莉王小英姚登宏摘要目的探讨经直肠超声造影和彩色多普勒超声对直肠癌与直肠间质瘤的鉴别诊断价值。
方法将82例直肠肿瘤患者根据术后病理结果分为直肠癌组53例和直肠间质瘤组29例，比较两组病灶最大径、血流峰值流速、阻力指数、峰值强度（IMAX）、上升时间（RT）、达峰时间（TTP）及平均渡越时间（mTT）；分析经直肠超声造影和彩色多普勒超声鉴别诊断直肠癌与直肠间质瘤的准确率。
结果直肠癌组平均最大径、血流峰值流速、阻力指数均高于直肠间质瘤组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；直肠癌组超声表现为内部回声均匀、较多病灶包绕肠腔，与直肠间质瘤组比较差异均有统计学意义（均P<0.05）；直肠癌组超声造影参数IMAX高于直肠间质瘤组，RT、TTP、mTT均低于直肠间质瘤组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。
经直肠超声造影诊断直肠癌的准确率为98.11%（52/53），诊断直肠间质瘤的准确率为93.10%（27/29），总准确率96.34%（79/82）；彩色多普勒超声诊断直肠癌的准确率为86.79%（46/53），诊断直肠间质瘤的准确率为89.66%（26/29），总准确率87.80%（72/82）；经直肠超声造影诊断直肠癌的准确率及鉴别诊断直肠癌与直肠间质瘤的总准确率均高于彩色多普勒超声，差异均有统计学意义（均P<0.05）。
结论经直肠超声造影鉴别诊断直肠癌和直肠间质瘤的价值较彩色多普勒超声更高，值得临床推广使用。
关键词超声检查，多普勒，彩色，经直肠；造影剂；直肠肿瘤，恶性；直肠间质瘤［中图法分类号］R445.1；R574.63［文献标识码］ATransrectal contrast-enhanced ultrasound and color Doppler ultrasound in the differential diagnosis of rectal cancer and rectal stromal tumor：a comparative studyHU Liangyong，LI Li，WANG Xiaoying，YAO DenghongDepartment of Ultrasound，Mianyang Hospital of Traditional Chinese Medicine，Sichuan621000，ChinaABSTRACT Objective To explore the value of transrectal contrast-enhanced ultrasound and color Doppler ultrasoundin the differential diagnosis of rectal cancer and rectal stromal tumor.Methods According to the results of postoperative histopathological examination，82patients with rectal tumor were divided into rectal cancer group（n=53）and rectal stromal tumor group（n=29）.The maximum diameter，peak blood flow velocity，resistance index，maximum peak intensity（IMAX），rise time（RT），time to peak（TTP）and average transit time（MTT）of the two groups were compared.The accuracy of transrectal contrast-enhanced ultrasound and color Doppler ultrasound in the differential diagnosis of rectal cancer and rectal stromal tumor were analyzed.Results The mean maximum diameter，peak flow velocity and resistance index of rectal cancer group were significantly higher than those of rectal stromal tumor group（all P<0.05）.Compared with the rectal stromal tumor group，the ultrasonic manifestations of rectal cancer showed uniform internal echo，and most of the lesions surrounded the intestinal cavity，the differences were statistically significant（all P<0.05）.The IMAX of contrast-enhanced ultrasound parameters in rectal cancer group was higher than that in rectal stromal tumor group，and the RT，TTP and MTT were significantly lower than those in rectal stromal tumor group，and the differences were statistically significant（all P<0.05）.The accuracy rate of transrectal contrast-enhanced ultrasound in diagnosing rectal cancer was98.11%（52/53），the accuracy rate for diagnosing rectal stromal tumors was 93.10%（27/29），and the total accuracy rate was96.34%（79/82）.The accuracy rate of ultrasonography in diagnosing rectal作者单位：621000四川省绵阳市中医医院超声科（胡良勇、李莉、王小英）；重庆市巴南区人民医院中医肛肠科（姚登宏）通讯作者：姚登宏，Email：****************早期直肠癌与直肠间质瘤多无明显症状，偶可见便血、肛门不适、排便习惯改变等临床症状，鉴别诊断较为困难。
直肠巨大间质瘤1例
· 个 案 报 告 ·
［文 章编 号 ］１６７３—１５５７（２０１０）０３—０１６８—０１
［中 图分 类 号 ］Ｒ７３５．３ ７
［文献标志码］Ｂ
直 肠 巨大 间质 瘤 １例
甘 云辉 ，蒲晏均 ，夏 冬 ，徐 亮 （泸 州医学 院附属 医院 ，四川 泸州 ６４６０００）
患者 ，男 ，５８岁 ，因 “排便 困难 伴 大便 性 状 改 变 １月 ”于
瘤 改变 ，黏膜 下见 少 量 梭 形 细胞 。患者 拒 绝 化 疗 缩 小 肿 块 升 高 。该病 术前 明确诊 断较 困难 ，常 需 病 理学 检 查 特 别 是
后 手术 ，于 ３月 １７ １３在 全麻 下行 剖腹 探查 术 。术 中见 距 齿 免疫组化的检查确诊。手术切除是唯一有可能使患者获得
检 ，病理 诊 断均 是 慢 性 炎性 改 变 、部 分 腺 上 皮 轻 至 中度 非 当肿瘤较大时 ，甚至会引起肠梗阻 ，症状的有无及轻重与肿
典 型增 生 。第 ３次 切取 深 部肿 块组 织病 理 诊断 为直 肠 问质 瘤 的大 小有 很 大关 系 ，几 乎所 有 的 ＧＩＳＴ肿 瘤 标志 物检 查不
术后 第 ７天造 瘘 口排 气 排 便 ，愈 合 出 院 。本 例病 人 术 后 恢 全 令人 满 意 ，尚须不 断 总结 经 验 。
复情 况 良好 ，预 后有 待 进一 步 随访 。
（２０１０—０３—２５收 稿 ：２０１０—０４—１２修 回 ）
通 讯 作 者 ：徐 亮 ，ｘｕｌｌ１０４＠ １６３．ｅｏｆｌ ｌ６８
胃肠 道 间 质 瘤 （ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ，ＧＩＳＴ）是
２０ｌ０年 ３月 ４ 日人 院。无 腹 痛 、腹 胀 、便 血 、尿 频 、尿 急 、尿 一 种起 源 于 胃肠道 的 间质 干 细胞 、调 节 胃肠 道 内 自主运 动
胃肠间质瘤
小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。 GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、 骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率 15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。 小肠间质瘤发生肝转移的概率在各原发部 位中最高。因此多认为小肠间质瘤的恶性 程度最高，预后最差。
.
GIST的特殊类型
胃肠道间质瘤
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胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上 皮样肿瘤被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤。 1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤既无神经源性 分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化 的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许 多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤” 的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多 属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概 念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是 在近三、四年间。
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病理学特征 1．大体形态 ：肿瘤起源于胃肠壁固有肌层。
大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的 孤立性圆形或椭圆形肿块，无明显包膜。 偶而呈分叶状或多发性，肿瘤突向腔内呈 息肉状，表面可见溃疡形成。肿物切面灰 白，实性，质韧或松脆；部分肿物呈灰红 色，鱼肉样。部分区域伴出血、囊性变、 坏死见于所有组织类型，包括良性、 恶性及不同部分的GIST（普遍性）； CD117在CD34阴性的GIST中也有表达阳性 率，81%～100%（敏感性）；胃肠道及其 周围区的真正平滑肌肿瘤，血管平滑肌瘤 和神经鞘瘤，CD117阳性（特异性）。因 此组织学分析可诊断GIST，免疫组化可证 实诊断。
目前认为GISTⅠ型以良性多见，Ⅱ型大多为恶 性，Ⅲ、Ⅳ型主要为恶性或潜在恶性[。