2022最全癫痫分类汇总(全文)
中国癫痫临床诊疗指南完整版精选全文完整版
癫痫非药物治疗的注意事项
患者和家属对癫痫非药物治疗要有正确的认识和态度
患者和家属应该正确认识癫痫的非药物治疗，认识到其重要性，积极配合医生进行治疗。
选择合适的非药物治疗方法
针对患者的具体情况，选择适合的非药物治疗方法，如认知行为疗法适合于有心理问题的 患者，生酮饮食适合于难治性癫痫患者等。
注意个体差异
适用于部分性发作和继发全面强直阵挛发作。
丙戊酸钠
广谱抗癫痫药，适用于各种类型癫 痫发作。
苯妥英钠
适用于强直-阵挛发作和部分性发作 。
左乙拉西坦
新型抗癫痫药，对部分性发作和继 发全面强直-阵挛发作疗效较好。
癫痫药物治疗的注意事项Байду номын сангаас
注意药物不良反应，如头晕、恶心、共济失 调等。
对育龄期妇女和儿童患者，应充分考虑抗癫 痫药物的致畸作用和生长发育等方面的影响
心理压力，减少发作诱因，减少发作次数，减轻发作程度。
02
癫痫的康复治疗
包括运动疗法、物理疗法、职业疗法等，可以帮助患者改善运动功能
、提高生活质量、减少发作次数。
03
癫痫的生酮饮食治疗
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，可
以模拟身体处于饥饿状态，加速葡萄糖的利用，减少癫痫发作次数。
2023
中国癫痫临床诊疗指南完 整版
目 录
• 癫痫及癫痫综合征的定义和分类 • 癫痫的病因和发病机制 • 癫痫的临床表现和诊断 • 癫痫的药物治疗 • 癫痫的非药物治疗 • 癫痫的预后和长期管理 • 癫痫的社会心理治疗
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫的定义
1
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。
二十种罕见的癫痫病种类,你了解多少
二十种罕见的癫痫病种类，你了解多少是否出现“意识丧失、昏厥倒地、翻白眼、口吐白沫、四肢僵硬”的症状，是很多人判别癫痫病病的重要依据。
然而并非所有的癫痫病症状均是统一如此，下面介绍二十种少见的癫痫病病种类，看看您是否是癫痫病病一族中罕见的“熊猫症状”?1、排尿性：故名思议就是癫痫病的发作与排尿相关，反复尿频尿急而无尿痛感觉，可伴有大便感，检查时脑电图异常，泌尿系检查并无异常。
2、出血性：一般有家族性，发作性四肢软瘫、双目微睁、意识障碍、呼吸障碍、面色苍白、紫绀、血管先收缩后舒张直至出血，并伴有眼角、鼻、口、耳等出血症状，发作出现为时短暂，多最30分钟就自行停止(包括出血)，易反复发作。
3、腹痛性：在儿童中较为多见，发作时剧烈腹痛，可伴有恶心呕吐、头晕、心慌等症状，部分患者伴有尖叫或翻身打滚等。
易突发突停，每日高达5次左右且无先兆，脑电图多有特异性异常波。
4、呕吐性：多排除胃肠疾病后，发生反复性呕吐，可伴有恶心腹痛、腹泻、头痛等症状，多见于儿童，脑电图异常。
5、进餐性：指在进食时发作，与味觉、嗅觉、本体党、咀嚼运动、情感活动乃至视觉组合刺激有关，发作时多伴有意识障碍。
6、局部奇痒性：多在晚上发作，局部奇痒，每次几分钟或几十分钟脑电图异常。
7、失明性：发作性时双目短暂失明，也有部分患者癫痫病发作后失明，多数伴有意识障碍，每日发作最高可达20次，脑电图有慢波、尖棘综合。
7、运动诱发性：通常在起步或起立时发作，多表现为从一侧肢体开始发麻、发紧、扭转或后屈、下肢强直而摔倒，持续10～60秒。
8、音响性：指由听觉刺激引起，音乐纯音或杂音导致癫痫病发作，注意力及精神紧张亦能影响癫痫病发作，脑电图显示节律失调，痛样波。
9、光敏性：多由特殊或特定的光刺激引起，发作时仅表现为头晕、恶心、眼花或癫痫病大发作，多见于学龄期儿童及青年。
10、月经性：常见于16～28岁，均在月经前后3天内或经期发作，每次1～3分钟后自行缓解，经期脑电图有阵发性o 波6波或尖棘慢波。
癫痫课件(共107张PPT)
癫痫病灶广泛，无法通过手术切除。
手术治疗适应证和禁忌证
要点一
严重心、肺、肝、肾功能不全
无法耐受手术。
要点二
精神疾病或认知障碍
无法配合手术治疗。
神经调控技术在癫痫中应用
迷走神经刺激术（VNS）
01
通过刺激迷走神经，调节脑内神经递 质平衡，达到控制癫痫发作的目的。
02
适用于多种类型癫痫，尤其对儿童癫痫 效果较好。
鼓励患者参与社交活动
鼓励患者参加社交活动，增加社交互 动，提高自尊心和自信心。
家庭护理和日常生活注意事项
创造安全环境
确保家庭环境安全，避免患者受到意外伤害， 如放置防滑垫、避免尖锐物品等。
饮食调理
规律作息
建立规律的作息习惯，保证充足的睡眠和休 息，避免熬夜和过度疲劳。
合理饮食，避免过度饥饿或饱食，减少刺激 性食物和饮料的摄入。
临床表现与分型
02
癫痫发作类型及特点
01
部分性发作
起源于大脑的某一局部区域，可分为简单部分性发作和复 杂部分性发作，症状包括局部肌肉抽搐、感觉异常、意识 障碍等。
02
全面性发作
起源于大脑两侧半球，可分为失神发作、肌阵挛发作、强 直发作等，症状包括意识丧失、全身抽搐、呼吸暂停等。
03
不能分类的发作
由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准 中无法定义的发作。
癫痫持续状态
定义
癫痫持续状态是指癫痫发作持续 时间超过大多数患者发作的时间，
或者发作频繁而在发作间期意识 未完全恢复正常。
分类
可分为全面性癫痫持续状态和部分 性癫痫持续状态，前者更为严重， 常导致意识障碍和全身抽搐。
治疗
癫痫PPT课件【23页】
安定7.5-40 mg/d ④癫痫持续状态:首选安定10-20mg/次静注
2.药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严 重毒副作用为宜。
药物治疗
3.给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4.一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制23年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。 5.应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
2
神经影像学检查 ： CT、MRI、 DSA可发现脑部 的结构性损害。
3
实验室检查： 血糖，肝、肾
功能，电解质等
1
优生优育， 禁止近亲结婚
预防
2
小儿发热时应及 时就诊，避免孩 子发生高热惊厥 ，损伤脑组织。 还应看护好孩子 ，避免其发生头 外伤。
3
青年人、中年 人、老年人应 注意保证健康 的生活方式， 以减少患脑炎 、脑膜炎、脑 血管病等疾病 发生。
神经外科手段治疗
外科手术 是 治 疗 难 治 性 癜 痫 的 有 效 方 法 , 全 面的术前评估和准确定位很重要。
治愈性手术主要是切除手术, 是切除引起发作的 脑 组 织, 切 除 癫 痫 灶。 常 见 适 合 切 除 手 术的 类型包括 内 侧 颞 叶 硬 化、 肿 瘤 或 者 血 管 畸 形 以 及皮质发育 不 良 等。 切 除 手 术 能 够 显 著 的 控 制 发 作,至少有9 0 %以上 患 者 发 作 完 全 控 制 或 者 显 著 改 善。
5.植物神经性发作(间脑性)：
可有头痛型，腹痛型，肢痛型，晕厥型或心血管性发作。
病因
产前期和 围生期
脑外伤
高热惊厥 后遗症癫 痫
脑部疾病
产伤:婴儿期症状 性癫痫的常 见病因。
癫痫的分类、诊断与治疗 ppt课件
②表现复杂部分性发作，有轻微发作后意识混浊； ③很快继发全身性发作； ④强直性或姿势性症状突出； ⑤发病时常见复杂的手势性自动症
（一）与一部定位有关的（局灶性部分性） 癫痫和癫痫综合征
⑷ 额叶癫痫 特点 ⑥放电为两侧时常跌倒。包括：
a.辅助运动后发作； b.扣带回发作；c.前额极区发作； d.额眶区发作； e.背外侧部发作； f.岛盖发作； g.运动皮质发作。
释，患者对躯体症状常泰然漠视 • 有关实验室检查无异常
二、晕厥（syncope）
• 俗称昏倒。是暂时性的脑缺血、缺氧引起突 然发作的短暂的意识丧失
• 多有家族史，病因是多种不良刺激引起反射 性的外周血管扩张：如恐惧、紧张、剧痛、 晕针。在通风不良、空气闷热、过度疲劳、 蹲位突然起立等情况下也容易发生
复杂部分性发作与癔症性精神 障碍鉴别
• 癔症性精神障碍出现情感爆发，患者突然 苦笑不止，撞头、咬衣物、捶胸蹬足、满 地打滚等。
• 有的发作时环境意识丧失，与外界脱离接 触，两眼凝视空间，说话时心情激动和难 以理解。
癔症患者的特点
• 精神障碍，带有浓厚的情感色彩，并有夸张、 表演的特点
• 脑电图正常 • 精神发作时防御反应存在：暗示和自我暗示
诱因
起病 先兆 场所 情感反应 意识 双瞳
二便 病理征 外伤 持续时间 逆行遗忘 EEG 暗示治疗
癫痫大发作 不明显
癔病性发作 精神因素
突然
缓慢
常有
无
任何处
安全或有人
无
强烈
丧失
不丧失
瞳孔散大、光反应（－） 可散大、光反应（＋）
失禁 （＋） 跌伤、咬舌、吐沫 短暂（5－10秒） 有 痫样放电 无效
癫痫ppt课件
1
癫痫
定义：多种原因引起的脑部慢性疾患，是 脑内神经元反复发作性异常放电导致突发 性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、 运动、感觉、精神或自主神经运动障碍。
编辑版ppt
2
癫痫综合征分类
1、婴儿和儿童特发性局灶性癫痫：（1）良 性婴儿惊厥（非家族性）（2）伴中央颞区 棘波的良性儿童癫痫（3）早发性儿童良性 枕叶癫痫（4）晚发性儿童枕叶癫痫
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9
常用的辅助检查
• 脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观 指标之一——动态脑电图（AEEG）或录像 脑电图（Video-EEG）
• CT或MRI
• 单光子发射断层扫描（SPECT）和正电子发 射断层扫描（PET）
• 遗传代谢病筛查、基因分析、染色体检查、 血生化、脑脊液检查等
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性功能障碍）（1）早期肌阵挛性脑病（2）大
田原（Ohtahara）综合征（3）West综合征（4） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）（5）非 进行性脑病中的肌阵挛持续状态（6）LennoxGastaut综合征（7）Landan-Kleffner综合征（LKS） （8）慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫
5、反射性癫痫：（1）特发性光敏性枕叶癫 痫（2）其他视觉敏感性癫痫（3）原发性阅 读性癫痫（4）惊吓性癫痫
2、家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫 痫：（1）良性家族性新生儿惊厥（2）良性 家族性婴儿惊厥（3）常染色体显性遗传夜 间额叶癫痫（4）家族性颞叶癫痫（5）不同 部位的家族性局灶性癫痫
6、癫痫性脑病（由癫痫性异常引起的进行10编辑版ppt11
编辑版ppt
12
• 患者，女，9岁，因“反复抽搐5年余，加重1月”于201501-19入院。
癫痫
一、概念癫痫是由不同病因导致脑部神经元高度同步化异常放电所引起的，以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，是发作性意识丧失的常见原因。
因异常放电神经元的位置和异常放电波的范围不同，病人可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍。
每次发作或每种发作的过程称为癫痫发作。
二、病因与发病机制1、病因按病因是否明确分为：（1）特发性癫痫：又称原发性癫痫。
病因不明，未发现脑部存在足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常、与遗传因素密切相关。
多在儿童或青年期首次发病，药物治疗效果较好。
（2）症状性癫痫：又称继发性癫痫。
由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常引起，如颅脑损伤、脑炎和脑膜炎、脑血管病、脑外伤、脑肿瘤、脑寄生虫病、蛛网播下腔出血等脑部损害或尿毒症、肝性脑病、大出血、阿-斯综合征、CO中毒等全身疾病。
各年龄段均可发病，药物治疗效果差。
（3）隐源性癫痫：病因不明。
临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段未能发现明确的病因。
2、发病机制无论是何种原因引起的癫痫，其电生理改变是一致的，即发作时大脑神经元出现异常的、过度的同步性放电。
其原因为兴奋过程的过剩抑制过程的衰减和（或）神经膜本身的变化。
脑内最主要的兴奋性递质为谷氨酸和天门冬氨酸，其作用是使钠离子和钙离子进入神经元，发作前病灶中这两种递质显著增加。
不同类型癫痫的发作机制可能与异常放电的传播有关：异常放电被局限于某一脑区，表现为局灶性发作；异常放电波及双侧脑部，则出现全面性癫痫；异常放电在边缘系统扩散，引起复杂部分性发作；异常放电传至丘脑神经元被抑制，则出现失神发作。
3、影响癫痫发作的因素（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。
婴儿痉挛症在1岁内起病，6～7岁为儿童失神发作的发病高峰，肌阵挛发作在青春期前后起病。
各年龄段癫痫的病因也不同。
（2）遗传因素：在特发性和症状性癫痫的近亲中，癫痫的患病率分别为1％～6％和1.5％，高于普通人群。
癫痫
癫痫 病发 作时 大脑 仿佛 被电 击一 样
• 癫痫是由大脑神经元异常放电所引起 的短暂中枢神经系统功能失常为特征 的慢性脑部疾病。 • 特点：反复性、短暂性、突然发作性 • 临床可表现为运动、感觉或精神等不 同程度的障碍。
• 原发性癫痫：原因不明，可能与生理 或环境改变、遗传因素有关 • 继发性癫痫：主要是由各种原因的脑 损伤或者代谢性疾病所致，占癫痫的 大多数
癫痫用药选择
• 大发作：苯妥英钠、卡马西平或苯巴比妥
• 小发作（失神发作）：乙琥胺、丙戊酸钠或氯 硝西泮 • 精神运动性发作：同大发作 • 癫痫持续状态：静注地西泮、苯巴比妥 • 局限性发作：卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥
抗癫痫药的选用
控制癫痫大发作，苯妥英钠首选药。
精神运动性发作，卡马西平是主药。
癫痫病的危害
• 危及生命：癫痫发作突然，易造成意外伤 害，个别癫痫可出现持续状态，危及生命。
• 由于遭受各方面歧视和不公平待遇，可引 起癫痫病人精神压力加重，焦虑、自卑、 甚至产生轻生的念头
常用药物
苯妥英钠（PHT）/大仑丁
临床最常用的非镇静催眠性抗癫痫药物
药理作用及临床应用
• 抗癫痫作用：
– 对小发作以外各型癫痫有效，为大发作和单纯 局限性发作的首选药。
各类型遗忘症，情感异常，错觉
2、复杂部分性发作
突然凝视不动，均出现意识障碍，多数伴
有自动症（如咂嘴、咀嚼、点头、双手摸
索、自言自语、不自主哭笑、游走、奔跑 等）和遗忘症，以往称为精神运动性发作。
自动症：
病人先瞪视不动，然后 作出无意识动作。
EEG表现为一侧或两侧颞
区慢波，杂有棘波或
尖波
（二）全身性发作：
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2022最全癫痫分类汇总（全文）
首先，在了解癫痫的诊断、癫痫分类之前，我们先看看以下三个概念：
癫痫（epilepsy，EP）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放
电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的
特点。
痫性发作（seizure）：
临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个癫痫患者可有一种
或数种形式的痫性发作。
癫痫综合征：
一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象的统称，其本质是一
组疾病或综合征的总称。
当患者出现发作后，临床医生需通过几个关键步骤来作出癫痫诊断：首先
要排除非癫痫发作性疾病，包括晕厥、睡眠障碍、运动障碍性疾病等阵发
性发作事件，才能确定为癫痫性发作。其次，要确定发作类型或进行发作
类型分类。第三，结合病史资料推断出癫痫类型，并进一步诊断出特殊癫
痫综合征。
近10年来，随着对疾病本质认识的深入，国际抗癫痫联盟（International
League Against Epilepsy，ILAE）、美国神经病学学会（American
Academy of Neurology，AAN）及英国国家卫生与临床优化研究
（National institute for Health and Care Excellence，NICE）等均发
布了相关临床诊疗指南（表1），针对癫痫临床诊治策略，提出了较为重
大的调整或补充。
ILAE自从1909年成立以来，一直致力于推进痫性发作的分类；
1969年，Gastaut等人基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现
代分类框架；
1981年，ILAE在此基础上，首次官方提出癫痫发作的临床及脑电图分类；
1989年，ILAE提出了关于修订癫痫及癫痫综合症的分类建议；
2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出癫痫和癫痫发
作的框架术语修订和概念的更新提议；
2014年，ILAE官方报告了癫痫的实用临床定义；
2017年，经过数年的讨论与反馈，ILAE推出了新版痫性发作分类、癫痫
新分类以及新修订发作类型操作性分类的特征。
表1：癫痫指南变迁史
1981年的癫痫发作的国际分类主要参照2个标准：①发作起源于一侧或
双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要是脑电图检查的结果和临床
表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称之
为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作（具体见表2）。
表2：1981年ILAE癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合征分类
2001年ILAE又提出了新的癫痫发作和癫痫综合征的分类（具体见表3）。
表3：2001年ILAE癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合征分类
2010年，ILAE修订版将“部分性发作”的名称修正为“局灶性发作”。并定义
为:恒定起源于一侧大脑半球内，呈局限性或更广泛分布的致痫网络，可以
继发累及对侧半球。
由于电生理的进展及对解剖功能的深入认识，同样起源的癫痫可以具有不
同的传导途径导致多样化的临床表现，原先部分性的简要分类已经不能满
足描述及分类不同个体的发作情况，2010年ILAE新分类建议取消对局灶
性发作的进一步分类，代之以具体描述。
目前修订后的癫痫发作的主要分类如下：全面性发作、局灶性发作、发作
类型不明型。新分类与旧分类的具体比较见图1。
为增加临床实践诊断癫痫的可操作性，2014年，ILAE官方报告了癫痫的
实用临床定义，提出诊断癫痫的条件是：
（1）至少两次间隔＞24小时的非诱发性（或反射性发作）；
（2）1次非诱发性（或反射性发作），在未来10年再发风险与两次非诱
发性发作再发风险相当（至少60%）；
（3）诊断为某种癫痫综合征（见表4）。
表4：2014年ILAE提出的临床实用性定义
2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动，我们需要明确癫痫发作和癫
痫是不一样的。
癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异
常过度同步化放电的临床发作。
而癫痫是指反复癫痫发作作为共同特征的慢性脑部疾病状态。
癫痫发作并不一定是癫痫（见图1）。
图1：ILAE 2017年癫痫分类基本版
需要进行说明的，2017版的分类与1981年层层递进结构的分类方式是不
同的，其分类方式为平行结构，即第一步分局灶性起源、全面性起源还是
起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定；当意识、运动或
非运动不明的时候，我们仍可以进行癫痫发作的分类。
例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。
有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个是发作症
状学分类，前者主要是电-临床分类，而后者主要基于患者的临床症状。
国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年的癫痫发作分类，随着定义
的不断完善，2017年新的分类采用了替代的术语，并包含了一些重要的
补充。这些变化提高了分类的直观性、透明度和通用性，并允许纳入了以
前无法分类的癫痫和癫痫发作类型。
笔者将1981-2017年的癫痫发作分类进行了如下总结，希望对临床医师
有所帮助（见表5）。
表5：癫痫发作分类对比
①将“部分性”改为“局灶性”；
②某些发作类型可以是局灶性的、全面性或未知的发作；
③不明原因的癫痫发作可能具有可分类的特征；
④意识被用作局灶性癫痫发作的分类；
⑤取消了认知障碍、单纯部分性、复杂部分性、精神性和继发全面性的术
语；
⑥新的局灶性癫痫发作类型包括自动症、自主神经发作、行为终止、认知
性发作、情绪性发作、过度运动、感觉性发作以及局灶性进展为双侧强直
阵挛性癫痫发作，失张力性发作、阵挛性发作、癫痫性痉挛、肌阵挛性发
作和强直性癫痫发作可以是局灶性起源，也可以是全面性起源；
⑦新的全面性起源的癫痫发作类型包括眼睑肌阵挛伴失神、肌阵挛失神、
肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性阵挛。
总而言之，新的分类并不代表根本的变化，但是允许在命名的类型上更灵
活和更透明。