《脂质沉积性肌病》
脂质沉积性肌病
脂质沉积性肌病
李支援
【期刊名称】《医学综述》
【年(卷),期】1998(004)012
【摘 要】脂质沉积性肌病(Lipid storage myopathy,LSM)自1972年由Engel等详细报道后,人们才开始认识这组以长链脂肪酸代谢障碍致脂质沉积在肌纤维中引起的一组肌病。此病较为少见,近年国内仅有几例报道。现将该病的发病机制、病理改变、临床分型、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗等作一简要综述。
【总页数】3页(P653-655)
【作 者】李支援
【作者单位】山东省菏泽地区人民医院
【正文语种】中 文
【中图分类】R685
【相关文献】
1.炎性肌病脂质沉积性肌病肌电图结果对比分析 [J], 程倚萌;周明锴;耿世平;王文涛
2.脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和骨骼肌病理分析 [J], 吕海东;瞿千千;张燕;陈芳;钱琪;秦东香;李增富
3.脂质沉积性肌病与线粒体肌病各1例鉴别诊断分析 [J], 李天炼;文国强;谢瑶芸;刘涛;黄培坚
4.核黄素反应性脂质沉积性肌病两家系临床分析 [J], 陈永康;刘晗;袁心;王雪晶;滕军放
5.电子转移黄素蛋白脱氢酶基因突变所致的核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床、病理和基因特征分析 [J], 袁姣;廖巧;卢可;曾倩倩;周瑾瑕;毕方方
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中国脂质沉积性肌病诊治专家共识
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中国脂质沉积性肌病诊治专家共识
中华医学会神经病学分会
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经生理学组
脂质沉积性肌病（１ｉｐｉｄｓｔｏｒａｇｅｍｙｏｐａｔｈｙ，ＬＳＭ）
是指原发性脂肪代谢途径中的酶或辅基缺陷导致的，以肌纤维内脂肪沉积为主要病理特征的一组肌
病。临床表现为进行性肌肉无力和运动不耐受，病
程可有波动性。２０世纪８０年代初我国首次报道了２例ＬＳＭ。１１，随着肌肉活体组织检查（简称活检）病
理诊断技术的广泛开展，本病的报道越来越多。国
内多个肌病中心的报道显示ＬＳＭ占肌肉活检病例
总数的３％～９％，远远高于亚洲邻国日本（仅为
０．５％）珏９。
ＬＳＭ的病因包括晚发型多酰基辅酶Ａ脱氢缺
陷［ｍｕｌｔｉｐｌｅａｅｙｌｃｏｅｎｚｙｍｅＡｄｅｈｙｄｒｏｇｅｎａｔｉｏｎｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＭＡＤＤ，即戊二酸尿症Ⅱ型（ｇｌｕｔａｒｉｃ
ａｃｉｄｕｒｉａｔｙｐｅⅡ，ＧＡＩＩ）］、原发性系统性肉碱缺乏
（ｐｒｉｍａｒｙｅａｒｎｉｔｉｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＰＣＤ）、单纯肌病型中性脂肪沉积症（ｎｅｕｔｒａｌｌｉｐｉｄｓｔｏｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈ
ｍｙｏｐａｔｈｙ，ＮＬＳＤＭ）、中性脂肪沉积症伴鱼鳞病
（ｎｅｕｔｒａｌｌｉｐｉｄｓｔｏｒａｇｅｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｉｃｈｔｈｙｏｓｉｓ，ＮＬＳＤＩ）。１０。。我国ＬＳＭ中最为常见的病因是晚发型
ＭＡＤＤ，多数患者单用核黄素（维生素Ｂ，）治疗有肯
定疗效”。２。其次为ＮＬＳＤＭ，目前尚无有效治疗。
ＰＣＤ导致的ＬＳＭ在我国罕见，补充肉碱治疗有效。
ＮＬＳＤＩ导致的ＬＳＭ在我国未见报道。极少数短链
脂酰ＣｏＡ脱氢酶缺陷、中链脂酰ＣｏＡ脱氢酶缺陷和
极长链脂酰ＣｏＡ脱氢酶缺陷也可导致脂质沉积性
肌病。某些线粒体病如ＴＫ２基因突变、ｍｔＤＮＡ３２４３
突变（引起线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒及卒中样发
左卡尼汀治疗脂质沉积性疾病2例
左卡尼汀治疗脂质沉积性疾病2例
左卡尼丁(L-carnitine，L-CN)是一种与脂肪酸代谢有关的化合物，它正常存在于人体内，具有携带长链脂肪酸通过线粒体膜的功能。组织内只有具备足够量的左卡尼丁，长链脂肪酸的酯化与B氧化才能顺利进行，否则将严重破坏细胞的能量代谢，尤其是骨骼肌。目前国内有学者给与脂质沉积性肌病患者左卡尼汀治疗，但是缺乏系统报道。笔者回顾了我院2007年9月收治的2例脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)患者的诊治经过，系统观察左卡尼汀治疗LSM的临床疗效及生化、病理组织的动态变化。
方法 分析2例LSM 患者的临床表现、神经电生理及病理学资料与治疗过程，并复习相关文献。结果2例LSM患者以肌肉疼痛、近端肌无力和运动不耐受为主要临床症状，神经电生理表现为肌源性损害和(或)周围神经损害，肌肉活检超微病理确诊LSM，但经激素治疗临床症状和体征改善不显著。静脉注射左卡尼定后半月内临床患者症状和体征缓解，但是肌酶谱升高，左卡尼汀治疗4个月时肌酶谱、病理和电生理指标好转。结论脂质沉积性肌病是青少年肌肉无力的重要原因，是可以临床治愈的疾病，左卡尼汀治疗可以使LSM达到临床和病理缓解。
1 临床资料
例l，女，l6岁。患者约1个月前出现双下肢无力，行走困难。入院前10 d行走后感觉双下肢近端疼痛。下蹲后难以自行站立，生活不能自理。在我院门诊检查肌酶谱轻度增高，肌酸激酶(CK)279 U·L-1。乳酸脱氢酶(LDH)556 U·L-1。肌电图提示：肌源性和周围神经病变。患者之姐20岁，2 a前外院确诊LSM，在患者入院前3 d猝死。患者人院时近端肌力3级，远端肌力4级，无客观的感觉障碍。入院后行肌肉活检，超微病理提示：部分肌细胞超微结构基本正常，少数细胞轻微变性改变，可见小的肌溶解灶，约半数肌细胞质内脂滴明显增多，或堆积或“串珠”样排列，糖原含量轻微增高，线粒体无明显增生，未见核左移现象。超薄切片中未见明显的细胞萎缩、坏死和再生。部分肌细胞间隙增高，纤维成分增生，未见明显炎性细胞浸润。诊断为LSM。入院后给予高肉碱饮食，糖皮质激素及B族维生素、加兰他敏治疗，治疗1周后患者无力症状略有好转，患者近端肌力4级，远端肌力5一级，仍存在上楼梯困难，下蹲后站立困难。根据国内崔丽英教授2004年文献，给予患者左卡尼汀(意大利Signm．Tau制药集团公司生产，批准文号：进口药品注册证号I-I20020563)静脉注射，4 g/d，疗程14 d。患者在治疗当天无力症状缓解，仍感下蹲后乏力，肢体近端疼痛。停用激素治疗。患者于治疗开始第3天，症状完全缓解，肌力5级，无活动后肌痛症状。复查肌电图为正常范围肌电图。但左卡尼汀治疗14 d复查肌酶谱，显示肌酶谱显著性增高，CK 238 U·L-1，LDH 2 374 U·L-1。患者完成静脉注射左卡尼汀治疗，改口服国产左卡尼汀治疗5 d，肌无力症状略有波动，日常生活完全自理出院。住院期间患者甲状腺功能检查正常。风湿、免疫全套检查正常。心电图正常。坚持口服治疗4个月后复查肌酶谱正常；肌肉活检，超微病理结果显示：少数肌细胞质内脂滴沉积，肌细胞超微结构基本正常，无线粒体增生，糖原含量正常，未见炎性细胞浸润。
脂质沉积性肌病是怎么回事？
第 1 页 脂质沉积性肌病是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍脂质沉积性肌病的病理病因，脂质沉积性肌病主要是由什么原因引起的。
*一、脂质沉积性肌病病因
*一、发病原因
本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM的病因，常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。
*二、发病机制
正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β-氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C以上)三种。肉碱是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其余见于肝、肾及细胞外液中。肉碱存在于线粒体内外膜之间，它有两个基本 第 2 页 作用：首先是将长链脂肪酸转移而穿过线粒体内膜，进入基质进行β-氧化;其次是通过调节线粒体内辅酶A(CoA)和脂酰辅酶A(acyl-CoA)的比值(CoA/acyl-CoA)，防止acyl-CoA在线粒体内集聚，从而维护膜的稳定性。
人体肉碱75%来源于食物，它富含于红肉和鱼类。由肠上皮细胞缓慢吸收，然后进入肝脏。肉碱经粪及尿液排出体外，有些则再现于胆汁。正常饮食不能满足整个机体的需要，而须内源性合成。其原料为赖氨酸和甲基赖氨酸，并主要在肝内合成。
引起LSM的病因，主要为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。但上述脂肪代谢生物化学转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。
病理特点：多采取肌肉活检标本，冰冻切片，经组织化学染色法进行观察。不论是肉碱缺乏，还是肉碱棕榈酰基转移酶缺乏的患者，光镜下均可发现：HE及改良Gomori三染色显示肌质内和肌膜下大量散在大小不等的圆形空泡或缺损，油红O染色见该处为脂滴颗粒。ATP酶染色提示脂质在Ⅰ型肌纤维内沉积最多，其次为ⅡA型，再次为ⅡB型肌纤维。其原因可能和Ⅰ型肌纤维更要依赖脂肪代谢有关。Ⅰ型肉碱棕榈酰基转移酶缺乏的患者，在肌红蛋白尿发作期间，可见肌纤维坏死，且以Ⅰ型肌纤维损害较重，并可继以再生。
脂质沉积性肌病怎样治疗？
第 1 页 脂质沉积性肌病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍脂质沉积性肌病的治疗方法，治疗脂质沉积性肌病常用的西医疗法和中医疗法。脂质沉积性肌病应该吃什么药。
*脂质沉积性肌病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel，1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等，1979)。
2.对肯定为肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg，以后减为25mg/kg，每4～6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。
3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。
*2、预后 第 2 页 部分患者可因肾功衰竭而死亡，多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。
*温馨提示：上面就是对于脂质沉积性肌病怎么治疗，脂质沉积性肌病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关脂质沉积性肌病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“脂质沉积性肌病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！
脂质沉积性肌病,脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病治疗【专业知识】
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脂质沉积性肌病,脂质沉积性肌病的症状,脂质沉积性肌病治疗【专业知识】
疾病简介
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病由Engel等1973年首次描述，国内曹佩芝等(1990)首先报道2例，此后各地陆续有报道。v
疾病病因
一、发病原因
本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等内脏损害。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍，均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM的病因，常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。
二、发病机制
肌肉中的脂质是脂肪和类脂及其衍生物的总称。脂肪即三酰甘油;类脂是一些物理性质与脂肪相似的物质，其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂质，须经组织脂肪酶(tissue lipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供组织利用。
正常骨骼肌在静止和运动时，其能量均来源于脂肪酸在线粒体内的β-氧化作用，体内的脂肪酸根据所含C原子的多少，分为短链(2～4C)、中长链(4～12C)及长链(12C以上)三种。肉碱是人体重要的代谢活性物质，98%储存在肌肉内，其余见于肝、肾及细胞外液中。肉碱存在于线粒体内本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！
外膜之间，它有两个基本作用：首先是将长链脂肪酸转移而穿过线粒体内膜，进入基质进行β-氧化;其次是通过调节线粒体内辅酶A(CoA)和脂酰辅酶A(acyl-CoA)的比值(CoA/acyl-CoA)，防止acyl-CoA在线粒体内集聚，从而维护膜的稳定性。
微访谈集锦：卢家红教授谈炎症性肌病的诊疗策略
微访谈集锦：卢家红教授谈炎症性肌病的诊疗策略
10 月 23 日，复旦大学附属华山医院神经内科主任医师卢家红教授做客丁香园微访谈，就「炎症性肌病的诊疗策略」这一话题与广大丁香园站友进行探讨，现将微访谈精彩问答整理如下：
@饭团：卢教授好。请问对于炎性肌病合并间质性肺病的病人您有什么经验给大家谈谈？对于吡非尼酮的应用你怎么看？谢谢！
卢家红教授：炎性肌病合并间质性肺炎通常仅用激素是不够的，可以加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素 A、他克莫司、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗，由于甲氨喋呤有潜在肺部损害危险，一般不用于伴发间质性肺炎的患者。对于吡非尼酮的治疗本人没有经验。
@lzc7453626：卢教授好，请问我们有一病人，主诉乏力明显伴有中度抑郁，乳酸运动试验阳性，两次查肌肉活检未见明显炎症及
RRF 等包涵体，线粒体肌病基因筛查阴性，我们除了让他服用维生素、辅酶以及抗抑郁药长期随访之外，接下来该怎么办？还有什么需要做的吗？
卢家红教授：首先得明确是真性无力还是一般的乏力，乳酸特别是乳酸运动试验只能是参考，很重要的是肌电图和肌酶，如果查体肌力减退而肌电图正常、肌酶正常，在绝大部分情况下不考虑肌病，得寻找肌肉以外其他部位病变所致无力或非真性无力（特别是抑郁焦虑患者）。线粒体病常见的类型是 MELAS 和 CPEO，单纯肢体受累的比较少见，EMG 通常是肌源性损害，肌肉活检 MGT 染色可见 RRF，或者 SDH 染色可见边缘深染的破碎蓝纤维或血管染色阳性，或者 COX
染色见阴性纤维。对于线粒体肌病体会是病理比目前的基因筛查更可靠。
@kobe24520：卢教授，针对不同临床表现的炎症性肌病，都有哪些诊断要点呢？
卢家红教授：特发性炎性肌病根据其不同的临床和病理，主要分为多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（sIBM）和免疫介导坏死性肌病（IMNM）。它们有共性也有个性，共性是肢体无力、肌酶高、EMG 示活动性肌源性损害和免疫介导，个性中最明显的就是
以转氨酶升高首诊的儿童隐匿性肌病临床分析
以转氨酶升高首诊的儿童隐匿性肌病临床分析
苏俊彩;李雅静;耿秀超;陈晓青
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2013(29)1
【摘 要】目的:拟通过对9例以转氨酶升高首诊的隐匿性肌病患儿进行回顾性分析,提高临床医生对肌病是转氨酶升高的潜在原因之一的认识,从而早期正确诊断、减少误诊和漏诊.方法:对2007年2月至2011年7月我院9例确诊为肌病的儿童的临床资料和病理结果进行回顾性分析.结果:本组9例患儿(男4例,女5例)均为入托、入学或因其他疾病体检时偶然发现不明原因血清ALT、AST异常升高而就诊,经肌肉活检证实5例为Duchenne型肌营养不良症,1例为Becker型肌营养不良症,1例为肢带型肌营养不良,2例为脂质沉积性肌病.结论:在无其他肝损伤的迹象和症状的情况下,血清转氨酶升高的儿童可能有隐匿性肌肉疾病.早期血清肌酸激酶和肌肉病理检查有助于肌病的早期诊断.
【总页数】2页(P90-91)
【作 者】苏俊彩;李雅静;耿秀超;陈晓青
【作者单位】050051,石家庄市,河北医科大学第三医院干部科;050051,石家庄市,河北省人民医院妇产科;050051,石家庄市,河北医科大学第三医院儿科;050051,石家庄市,河北医科大学第三医院儿科
【正文语种】中 文
【相关文献】 1.CT复查在首诊为隐匿性肺挫伤患者中的应用价值 [J], 向前;王凌;孔德会;李全
2.伊伐布雷定治疗首诊扩张型心肌病100例疗效和安全性评价 [J], 左伟
3.首诊为结膜囊肿的儿童外伤性眼内炎1例 [J], 李春花; 田冰玉; 雷晓琴; 宋虎平;
许治国; 吕朋
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5.儿童卵黄囊瘤16例首诊误诊因素分析 [J], 邓巍;曹明为;唐蔚;赖芳芳
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肌病有哪些症状？
第 1 页 肌病有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍肌病症状，尤其是肌病的早期症状，肌病有什么表现？得了肌病会怎样？以及肌病有哪些并发病症，肌病还会引起哪些疾病等方面内容。……
*肌病常见症状：
*以上是对于肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下肌病并发症，肌病还会引起哪些疾病呢？
*肌病常见并发症：
眼外肌病及弱视、心肌病、类固醇肌病、内分泌性肌病、脂质沉积性肌病、线粒体脑肌病、肌病肾病性代谢综合征、包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
*一、并发病症
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*温馨提示：以上就是对于肌病症状，肌病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“肌病”可以了解更多，希望可以帮助到您！ 第 2 页
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎
【概述】
多发性肌炎（Polymyositis,PM）和皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病。PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
本病病因不明，属自身免疫性疾病。发病机理与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还发现在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼骨血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1:2。本病可发生在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类：1、原发性多肌炎；2、原发性皮肌炎；3、PM/DM合并肿瘤；4、儿童PM或DM；5、PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合症)。1982年Witaker在此分类基础上增加了两类即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎；嗜酸性肌炎；肉芽肿性肌炎；增殖性肌炎)。
【临床表现】
本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。
1．肌肉
本病累及横纹肌，以肌体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。
(1)肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。临床表现与受累肌肉的部位有关。肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难。颈屈肌可严重受累：平卧抬头困难，头常后仰。喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。同进行性系统性硬化症的症状难以区别。胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。