平山病的肌电图及神经传导特点
平山病的诊断和治疗
及 屈 颈 位 颈 椎 ＭＲ 时 诊 断 有 帮 助 ， Ｉ 总之 ， 平 山病 患者 只要 能 早 期 诊 断 、 时 处 理 ， 预 后 还 是 比较 乐 对 及 其
２ 电 生 理 检 查
４ 发病 机 制
ＨＤ 的 发 病 机 制 目前 尚不 明 确 ， 要 包 括 以下 几 个 学 说 ： 主 １ 脊 髓 动 力 学 学 说 ： 髓 动 力 学 学 说 认 为 本 病 与 颈 部 届 曲 有 ） 脊 关 ， 部 反 复 异 常 曲伸 或 长 期 维 持 屈 颈 的 姿 势 ， 可导 致 已 前 颈 均 置 易 位 的 硬 脊 膜 从 后 方 推 压 颈 段 脊 髓 ， 而 加 重 血 液 循 环 障 从 碍 。 颈 部影 像学 改 变 支 持 脊 髓 动 力 变 化 学 说 ， 部 过 屈 位 颈 ＭＲ 示 下 段 颈 髓 动 态 前 移 、 压 变 扁 平 ， 起 前 部 脊 髓 的 微 Ｉ 受 引 循 环异 常 ， 角 细 胞 对 慢 性 缺 血 最 敏 感 ， 产 生 坏 死 ， 机 械 前 故 除
图 １ 颈椎 ＭＲ ２像 自然 位 Ｉ Ｔ 图 ２ ＭＲ ２像 过 屈 位 ｔ Ｔ
失 ， 明 显 感 觉 障 碍 。另 外 ， 山病 的患 者 多 有寒 冷 时 症状 加 无 平 重 和查 体 时 患 者 平 举 手 部 有 明 显震 颤 特 点 ， “ 冷 麻 痹 ” 即 寒 和
“ 举 震 颤 ” 而 在 运 动 神 经 元 病 患 者 中 均 无 此 表 现 。故 这 两 平 ， 大 特 点 对 于 鉴 别 平 山病 和 运 动 神 经 元 病 非 常 重要 。
平山病患者的MRI影像学表现
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病症状
平山病症状平顶山是一种青春期早期的引发疾病，刚开始的时候没有症状，但是随着发病持续，可能会导致患者的身体肌肉开始出现萎缩，身体的单侧或双侧萎缩，有寒冷麻痹的现象，而且发病几年内可能会有所缓解，但不排除可能会恶化的现象，平时需要特别小心注意。
★症状体征典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉无力，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。
一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。
多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。
本病在起病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同。
后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称，但一般至少要随访观察1～3年，确切证实病情稳定不再进展时，方能完全排除。
本病病程良性，无感觉障碍，也无腱反射异常，但受累局部肌肉可有细小肌束颤动，肌电图显示神经源性损害。
向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩，并且患者头前屈时，该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压，从而发生血循环障碍，故称本病为“屈颈性脊髓病”。
国内李作汉等(1994)报道22例，根据肌电图检测，受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波，64%有多相波增多，86%有平均电位时限延长，91%有平均电位增高，64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢，而感觉传导速度正常，认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。
★用药治疗1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。
2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。
3.建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。
平山病（hirayamadisease,HD）
平⼭病（hirayamadisease,HD）平⼭病（hirayama disease , HD）是⼀种少见的好发于男性青少年的良性⾃限性疾病，原因
不明，⼜称青少年上肢远端肌⾁萎缩（juvenilemuscular atrophy of the distal upper extremity），最早于1959年报道该病的⽇本学者平⼭惠造（ Keizo Hirayama）等认为是⼀种运动神经元疾病。
主要的临床表现是上肢远端不对称性肌萎缩，多为单侧，病变侧上肢呈斜坡样改变，病情多在3-4年后处于稳定状态。
病因：
国内外学者普遍认同，为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后⽅推压颈脊髓，从⽽造成循环障碍，下颈髓前⾓运动细胞慢性缺⾎坏死。
MRI表现：
MRI⽰低位颈髓萎缩是平⼭病的特征性表现之⼀，⽮状位见受损⽔平前后径变⼩，萎缩节段分布范围在C5-T1,最明显在C6⽔平，萎缩长度多在⼀到三个椎体范围不等；T2WI横断位正常脊髓为椭圆形，⽽平⼭病患者萎缩脊髓为扁椭圆形、三⾓形或梨形，可左右对称亦可不对称。
屈颈位MRI能特征性显⽰⾃然体位不能显⽰的T2WI 硬膜外腔的异常⾼信号、流空信号和增强的异常静脉⾎管丛，是诊断平⼭病最常⽤的检查⽅法。
平⼭病临床诊断标准为：
①青春早期隐袭起病，男性多见；
②局限于上肢远端，⼿指及腕⽆⼒，伴⼿和前臂远端肌萎缩；
③寒冷⿇痹和⼿指伸展时出现束颤；
④症状为单侧或以⼀侧明显；
⑤所有患者均⽆感觉、锥体束、下肢或⼩脑异常，⽆颅神经损害及括约肌功能障碍；
⑥病史中⽆脊髓灰质炎、毒物暴露或周期⿇痹病史。
平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析
黄于 朗，陈少源 ，苏 又苏．白细胞介素 一３ ７与动脉粥样硬 化 的关 系［ Ｊ ］ ．广东医学 ， ２ ０ １ ３ ， ３ ４ （ ２ ４） ： ３ ８ １ ２— ３ ８ １ ４ ．
Ｌ ｉ ｆ ｅ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ １ ０， ６ ７ （ ２） ： １ ７ １—１ ７ ７ ．
ｆ ｕ ｎ ｄ ａ ｍ ｅ ｎ ｔ ａ ｌ ｉ ｎ ｈ ｉ ｂ ｉ ｔ ｏ ｒ ｏ ｆ ｉ ｎ ｎ ｍ ｅ ｉ ｍ ｍｕ ｎ ｉ ｔ ｙ［ Ｊ］ ．Ｎ ａ ｔ Ｉ ｍｍ ｕ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ １ ０ ，１ １ （ １ １ ） ：１ ０ １ ４—１ ０ ２ ２ ．
潜在问题 ［ Ｊ ］ ． 中国 介入影像与治疗学， ２ ０ ０ ９ ， ６ （ ２ ） ： １ ７ ０— １ ７ ３ ． ［ １ Ｏ ］郑辉 ， 郭 富强 ． Ｒ ｈ ｏ ／ Ｒ ｈ ｏ 激酶 信号通 路与支 架 内再狭窄 的研
究［ Ｊ ］ ．介入放射学杂志 ， ２ ０ １ ２ ， ２ １ （ ２ ） ：１ ７ ２—１ ７ ５ ．
学 综 述 ，２ ０ １ ２， １ ８ （ １ ） ：ｌ ９— ２ ｌ
Ｂ ＵＬ ＡＵ Ａ Ｍ ，Ｆ Ｉ ＮＫ Ｍ ，ＭＡＵＣ ＫＳ ＣＨ Ｃ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｉ ｎ ｖ ｉ ｖ ｏ ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｌ ｅ ｕ ｋ ｉ ｎ— － ３ ７ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｅ ｓ ｌ ｏ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｉ ｎ ｌ ｆ ａ ｍｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ —
肌电图在肌肉病诊断和鉴别诊断中应注意的问题
肌电图在肌肉病诊断和鉴别诊断中应注意的问题
崔丽英
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2007(7)2
【摘要】肌电图（electromyography，EMG）是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术。
通常包括两个含义，即广义肌电图和狭义肌电图，前者包括神经传导速度、重复神经电刺激、各种反射、单纤维肌电图（single—fiber electromyography，SFEMG）、巨肌电图、扫描肌电图、表面肌电图及运动单位计数等；后者指同心针或常规肌电图。
肌电图在神经肌肉病的诊断和鉴别诊断，以及排除神经肌肉接头病变中具有重要的价值。
现将肌电图在肌肉病的诊断和鉴别诊断中应当注意的问题简介如下，希望能对临床提供有益的参考。
【总页数】2页(P101-102)
【作者】崔丽英
【作者单位】100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院神经科【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.肌电图在胸廓出口综合征、平山病和颈椎病诊断与鉴别诊断中的应用 [J], 田东;韩栋;张凯丽
2.神经肌电图检查在神经根型颈椎病和腕管综合征中诊断及鉴别诊断的价值 [J],
余征
3.肌电图在脊髓型颈椎病诊断与鉴别诊断中的应用 [J], 诸兴明;万琦;杜宇平
4.肌电图在胸廓出口综合征、平山病和颈椎病诊断与鉴别诊断中的应用 [J], 田东;韩栋;张凯丽
5.肌电图在糖尿病性周围神经病和酒精中毒性周围神经病诊断及鉴别诊断中的应用价值 [J], 逄紫千;叶玉琴;李秋明
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
平山病HirayamaDisease
平山病HirayamaDisease
平山病又称青年上肢远端肌萎缩症。
由日本学者平山惠造(Hirayama)等于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，现也有观点认为该病是屈性脊髓病。
本病起病隐匿，好发于青春期，15-25 岁为发病高峰，男性多见，发病隐匿，多数患者起病后1-5 年病情开始稳定，主要表现为上肢远端肌肉的萎缩及无力，以小肌肉明显（大小鱼际肌及骨间肌），以单侧萎缩为主，部分表现患肢寒冷震颤或伸指震颤，但一般没有感觉、椎体束征及颅神经的病变。
极少数患者肌萎缩缓慢进展，大多数以亚洲人多见。
主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变。
发病机制尚不清楚，假说1：生长发育学说。
该学说认为，在平山病的患者中，硬膜囊与椎管发育不平衡，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育，颈椎屈曲时，硬膜囊后壁较前壁伸长明显，但是患者硬膜囊后壁的长度不能满足椎管长度的增加，导致颈髓受压前移，长期反复的压迫可导致颈髓前角萎缩。
假说2：动力学说。
患者反复的屈颈运动或长期维持屈颈姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈下段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此引起脊髓前角发生缺血性坏死。
影像诊断：颈椎X线及过屈位MRI检查相结合是比较好的方法。
屈颈体位，颈部屈曲达35°及以上。
治疗：
非手术治疗方法：颈托固定，可潜在延缓平山病，尤其是对病程短及轻度脊髓萎缩的患者。
手术治疗：颈椎前路椎体间融合术，硬脊膜成形结合脊髓松解术。
平山病影像学研究进展
实用放射学杂志２０１０年５月箜；！鲞筮；期ＪＰｒａｃｔＲａｄｉｏｌ，Ｍａｙ呈盟０，Ｖｏｌ：２旦Ｌ堕哩５平山病影像学研究进展ＩｍａｇｉｎｇＰｒｏｇｒｅｓｓｏｆＨｉｒａｙａｍａＤｉｓｅａｓｅ张铁亮综述，李彩英审校（河北医科大学第二医院医学影像科，河北石家庄０５００００）ｄｏｉ：１０．３９６９／１．ｉｓｓｎ．１００２－－１６７１．２０１０．０５．０３９中圈分类号：Ｒ６８１．７；Ｒ８１４．４２；Ｒ４４５．２文献标识码：Ａ文章编号：１００２—１６７１（２０１０｝０５一０７５０—０３平山病（ｈｉｒａｙａｍａｄｉｓｅａｓｅ，ＨＤ）又称青年上肢远端肌萎缩症，男性多见，是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，主要特征是前臂尺侧肌萎缩，病变侧上肢呈斜坡样改变，日本学者平山惠造等（ＫｅｉｚｏＨｉｒａｙａｍａ）于１９５９年首先报道［１］。
国内周波等［２］综合国内１９２例平山病患者发现国内男性发病率为女性的６．７倍，发病年龄１３＂－２８岁，平均１８．６岁，发病高峰年龄在１５～１７岁［３］。
目前所报告的大部分病例来自日本、印度、斯里兰卡、马来群岛、新加坡，以及欧美国家丹麦、荷兰、法国、美国和意大利等Ｈ］。
ＨＤ的病因还不是很清楚，可能与下列因素有关：屈颈所导致的脊髓缺血［５］，自身免疫性疾病，过敏性疾病［６１，遗传因素等［７一］。
平山惠造的临床诊断标准如下。
（１）临床表现：①青春早期隐袭起病，男性多见；②局限于前臂远端的肌无力伴肌萎缩；③寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤；④症状为单侧或以一侧明显；⑤无感觉异常，颅神经损害及括约肌功能障碍；⑥病后数年内病情进行性加重；但绝大多数患者病情在５年内停止发展。
（２）辅助检查：①肌电图检测显示萎缩肌肉呈神经性损害，对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害，但周围神经传导速度正常；②临床影像学，颈椎Ｘ线平片正常，但脊髓造影有时可见下颈髓轻度萎缩。
判定标准：①肯定诊断为具备“临床表现”及“辅助检查”各项；②可能诊断为缺少“临床表现”中除第⑥项以外的１项，但具备“辅助检查”各项；③可疑诊断为缺少“临床表现”中除第⑥项以外的２项以上，但具备“辅助检查”各项，并除外其他可能相关疾病。
肌电图在平山病诊断中的作用
肌电图在平山病诊断中的作用朱华凤;毛善平;刘艳;刘春英【摘要】目的探讨肌电图在诊断分析平山病中的作用.方法选取平山病患者21例为观察组,选取同期健康体检人员21例为对照组,均行肌电图检查和神经传导检测;比较两组人员尺神经和正中神经的神经传导结果,分析观察组患者肌电图的异常情况.结果观察组患者尺神经和正中神经的远端运动潜伏期均明显长于对照组;观察组患者尺神经和正中神经的拇短展肌复合肌肉动作电位均明显低于对照组;患肢远端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于患肢近端肌、对侧远端肌、对侧近端肌,患肢近端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于对侧远端肌、对侧近端肌,差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论肌电图在平山病的诊断分析中具有重要的指导价值,可展现患者电生理上的亚临床变化,为疾病的诊断和治疗提供依据.【期刊名称】《北华大学学报（自然科学版）》【年(卷),期】2014(015)001【总页数】4页(P78-81)【关键词】肌电图;平山病;神经传导;尺神经;正中神经【作者】朱华凤;毛善平;刘艳;刘春英【作者单位】武汉大学人民医院,湖北武汉430060;武汉大学人民医院,湖北武汉430060;武汉大学人民医院,湖北武汉430060;武汉大学人民医院,湖北武汉430060【正文语种】中文【中图分类】R746.4平山病又称为青年上肢远端肌萎缩，是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同．平山病发病者多为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，神经传导功能和肌电功能大幅降低，改善患者预后的关键在于疾病的及时诊断和治疗［1－3］．选取平山病患者21例与同期健康体检人员21例行肌电图检查和神经传导检测，针对尺神经和正中神经的神经传导结果、肌电图的异常情况进行对比分析，探讨肌电图在诊断分析平山病中的作用．1．1 资料选取武汉大学人民医院神经一科2011年10月—2013年10月诊治的平山病患者21例为观察组，年龄14～31岁，平均(19．8 ±5．2)岁，病程3 ～69个月，平均(16．4 ±7．0)个月，其中，男性18 例，女性3例．患者均符合平山病的诊断标准，经临床体征、X线检查、实验室检查确诊．排除患有其他心肺疾病、肝肾疾病、血液病、免疫性疾病、肿瘤疾病、精神疾病的患者．本院同期健康体检人员21例为对照组，年龄为15～30岁，平均(20．1±4．9)岁，其中，男性18例，女性3例．两组人员间基础资料(性别、年龄等)比较差异均无统计学意义(P＞0．05)，具有可比性．此次研究已取得患者同意，且经医院伦理委员会通过．1．2 方法平山病患者21例和健康体检人员21例均行肌电图检查和神经传导检测，电生理的检查方法采用中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组指定的检查方法［4］．神经传导检测方法:给予患者腕部刺激后，检测双侧尺神经和正中神经的远端运动潜伏期、拇短展肌复合肌肉动作电位、感觉神经传导速度、感觉神经动作电位．实施针极肌电图检查时要观察患者颈区肌肉的异常自发活动情况，必要时可检测患者颅、胸、腰骶等部位的肌肉情况．1．3 观察指标尺神经、正中神经的神经传导结果的观察指标:远端运动潜伏期、拇短展肌复合肌肉动作电位、感觉神经传导速度、感觉神经动作电位;患肢远端肌、患肢近端肌、对侧远端肌、对侧近端肌的观察指标:自发电位、多相电位增多、平均时限延长、平均电压增高．1．4 统计学处理数据资料均使用SPSS 16．0统计学软件进行处理和分析，计量资料均使用均数±标准差(±s)表示，计量资料均使用t检验，计数资料均使用χ2检验，以P＜0．05为差异具有统计学意义．2．1 两组人员尺神经的神经传导结果比较两组人员尺神经的神经传导结果比较结果显示(见表1):观察组患者远端运动潜伏期明显长于对照组，观察组患者拇短展肌复合肌肉动作电位明显低于对照组，差异均具有统计学意义(P＜0．05);观察组患者感觉神经传导速度、感觉神经动作电位均小于对照组，但差异均无统计学意义(P ＞0．05)．2．2 两组人员正中神经的神经传导结果比较两组人员正中神经的神经传导结果比较显示(见表2):观察组患者远端运动潜伏期明显长于对照组;观察组患者拇短展肌复合肌肉动作电位明显低于对照组，差异均有统计学意义(P＜0．05);观察组患者感觉神经传导速度、感觉神经动作电位均小于对照组，但差异均无统计学意义(P＞0．05)．2．3 观察组患者肌电图的异常情况分析观察组患者肌电图的异常情况分析结果显示(见表3):21例平山病患者共检测肌肉块数93块，其中患肢远端肌39块，患肢近端肌26块，对侧远端肌17块，对侧近端肌11块．患肢远端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于患肢近端肌、对侧远端肌、对侧近端肌;患肢近端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于对侧远端肌、对侧近端肌，差异均具有统计学意义(P＜0．05);对侧远端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均高于对侧近端肌，但差异均无统计学意义(P＞0．05)．平山病别名青年上肢远端肌萎缩，是由日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病，本病好发于青春期，男性多见，男女之比约 20 1［5－7］．典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害．多数患者有“寒冷麻痹”症状，暴露在寒冷环境中无力症状明显加重，束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生，患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等．病情在发病后数年内一度缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在5 a内病情可自然中止，预后与运动神经元病明显不同．有效的诊断方法是改善平山病患者预后的关键，目前临床常用的诊断方法为肌电图检查和神经传导检测［8－10］．因为平山病患者发病后，肌电图会出现明显改变，主要表现为受累手肌的对侧肢运动单位电位明显减少，可伴有不同程度的束颤与纤颤电位的发生，患者还会出现多项波增多的情况，在肌肉随意收缩时就可发生巨大电位．在神经传导检测时，运动神经传导速度主要反映了有髓神经纤维传导状况，只要患者体内存有少量的神经纤维，就可将运动神经传导速度保持在正常水平或稍微慢一些，这与此次研究的结果相同．观察组患者尺神经和正中神经的感觉神经传导速度、感觉神经动作电位均小于对照组，但差异均无统计学意义，说明感觉神经传导不能有效反映出患者的具体病情．而肌肉的动作电位是可以反映运动单位数量的，与患者临床表征相关，患者会表现为肌肉无力且萎缩严重，拇短展肌复合肌肉动作电位也会明显下降．本次的研究结果也表明:观察组患者尺神经和正中神经的远端运动潜伏期均明显长于对照组;观察组患者尺神经和正中神经的拇短展肌复合肌肉动作电位均明显低于对照组．本次研究中，患肢远端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于患肢近端肌、对侧远端肌、对侧近端肌;患肢近端肌自发电位发生率、多相电位增多发生率、平均时限延长发生率、平均电压增高发生率均明显高于对侧远端肌、对侧近端肌．这个结果说明患肢对侧的临床病症较轻，出现异常的情况较少，但也存在一定程度的神经源性损害，临床表现上不会有明显的肌肉萎缩，也不会表现出肌肉无力现象，表明患者可能存在电生理的亚临床现象．个别患者可能会出现二次病情波动，患侧上肢的临床病症再过一段时间之后展现为对侧上肢或下肢的病理表现，因而可以认为平山病是运动神经元病的一种亚型．综上所述，平山病患者主要表现为上肢远端肌受累明显，而对侧同名肌肉也可能会出现相似病症，但累及肱桡肌的情况较少，部分患者存在不同程度的神经电生理表现，可见这些区域存在明显的运动神经元损伤．平山病患者运动神经元中远端运动潜伏期明显延长，拇短展肌复合肌肉动作电位明显降低，而感觉神经传导速度、感觉神经动作电位下降幅度很小．综上所述，肌电图在平山病的诊断分析中有重要的指导价值，能够展现患者电生理上的亚临床变化，可为疾病的诊断和治疗提供有效的科学依据．【相关文献】［1］唐冲，孙宇，潘胜发．平山病与非平山病患者颈椎椎间盘－关节突角的差异［J］．中国脊柱脊髓杂志，2013，23(7):577－581．［2］刘鑫，孙宇．平山病发病机制及治疗研究进展［J］．中国脊柱脊髓杂志，2012，22(9):857－860．［3］刘鑫，孙宇．平山病患者颈椎曲度和相邻节段椎体屈曲度与脊髓萎缩的相关性［J］．中国脊柱脊髓杂志，2013，23(6):514－519．［4］吕高萍，陆慧慧．神经电生理检测在糖尿病周围神经病变患者的早期诊断意义［J］．中国老年学杂志，2011，31(15):2962－2963．［5］谢光友，杨海涛，吕富荣，等．颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的诊断价值［J］．第三军医大学学报，2013，35(15):1620－1623．［6］王丽．平山病的临床、电生理及影像学特点［J］．临床神经病学杂志，2012，25(5):370－372．［7］尹俊雄，林兴建．3例平山病临床表现、肌电图及肌活检分析［J］．中国医药导报，2010，7(13):225－226．［8］林小慧，刘开祥，李清华，等．平山病的肌电图及颈椎磁共振特点分析［J］．广西医科大学学报，2012，29(1):145－146．［9］周涛．肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值［J］．实用预防医学，2012，19(1):108－109．［10］王文华，胡楷，初红，等．平山病患者的临床、肌电图和磁共振研究［J］．中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19(4):260－276．。