Gitelman综合征-2019罕见病诊疗指南
33.Gitelman 综合征
概述
Gitelman 综合征（Gitelman syndrome，GS；OMIM 263800）是一种由肾脏远曲小管钠氯协同转运蛋白（NCC）功能障碍所致的常染色体隐性遗传病。1966 年由美国医生Gitelman 首先报道了该病，但直至1996 年其致病基因SLC12A3 才得以明确。主要临床特点为肾性失钾导致的低钾血症、代谢性碱中毒，常伴有低血镁、低尿钙和肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活化，血压正常或偏低。
病因和流行病学
Gitelman 综合征是由编码噻嗪类利尿剂敏感的钠氯协同转运体（NCC）的SLC12A3 基因突变所致。生理情况下，通道蛋白NCC 位于肾脏远曲小管上皮细胞的管腔侧，参与肾小球滤过液中5％～10％氯离子和钠离子的重吸收，是机体维持水、电解质平衡的一道重要防线。当基因突变导致NCC 结构和（或）功能障碍时，氯离子和钠离子从远端肾小管重吸收减少，肾脏重吸收水减少，继发性RAAS 活化、肾性失钾和钙重吸收减少。目前在Gitelman 综合征患者中已发现近500 种SLC12A3 基因突变（https://www.360docs.net/doc/d87790697.html,/ac/gene.php?gene= SLC12A3）。此外，编码氯离子通道ClC-Kb 的CLCNKB 基因突变（Batter 综合征Ⅲ型）和编码肝转录因子1-β（HNF1-β）的HNF1B 基因突变也可产生类似临床表现。Gitelman 综合征是最常见的遗传性肾小管疾病之一，患病率约为1/40 000～1/4000，亚洲人群中可能更高。由于该病易被漏诊或误诊，很难确定一般人群中该病的真实患病率，目前没有观察到男性和女性发病率的显著差异。
临床表现
Gitelman 综合征常于青少年或成年早期起病。临床表现主要与低血钾和低血镁相关，轻型患者可无症状或表现为轻度乏力和纳差；严重患者会出现四肢抽搐、软瘫、痛性痉挛、晕厥和横纹肌溶解继发急性肾损伤，甚至因为严重室性心律失常导致心脏骤停。目前认为，Gitelman 综合征临床表现的异质性不仅与基因突变类型和修饰基因相关，还与患者性别和饮食习惯等环境因素相关。常见临床表现如下。
1.全身症状疲乏、口渴、多饮、嗜盐。
2.神经-肌肉系统肌无力、痛性痉挛、抽搐、惊厥发作、肢体麻木、感觉异
常、横纹肌溶解、瘫痪、头晕、眩晕、共济失调和假性脑瘤等。
3.心血管系统心悸、晕厥、血压正常或偏低和室性心律失常等。
4.消化系统便秘、呕吐等。
5.泌尿系统多尿、夜尿增多、遗尿、蛋白尿和肾功能不全。
6.骨关节系统关节痛、痛性痉挛（软骨钙质沉着症）。
7.内分泌和生长发育生长迟缓、青春期延迟；长期低钾和低镁的患者糖尿
病或者糖耐量减低的比例并不少见。
8.眼部症状少数患者会出现视物模糊和巩膜脉络膜钙化。
Gitelman 综合征患者蛋白尿和肾功能损害的原因主要与长期低血钾相关，后者可导致肾小管间质损伤和囊肿形成，蛋白尿以小管来源为主；其次因RAAS 长期激活，可能直接或间接导致肾小球节段硬化，极少数病例合并有其他肾小球疾病，如IgA 肾病，C1q 肾病等，但其与Gitelman 综合征之间的相关性并不明确。
辅助检查
1.血清（浆）学检测钾（K）、镁（Mg）、钙（Ca）、磷（P）、尿酸（UA）、肌酐（Cr）、血气、立位肾素-血管紧张素-醛固酮水平、血糖或糖耐量检查。
2.尿液检测尿常规，24 小时尿蛋白定量，24 小时尿钾、钠、氯、镁、钙、磷、尿酸和肌酐；其中血钾小于
3.5mmol/L 时，24 小时尿钾大于25mmol 可符合肾性失钾。
3.心电图评估QT 间期是否延长，是否合并心律失常等表现。
4.肾脏超声肾脏形态多正常，长期低钾患者可出现肾囊肿，可用于排除其他因为肾脏结构异常导致的肾性失钾。
5.氢氯噻嗪试验通过小剂量氢氯噻嗪（50mg）直接阻断NCC，观察使用前后氯离子排泄分数的变化程度（△FECl），与正常对照进行比较，评估NCC 功能。中国人群中△FECl＜2.86％时诊断Gitelman 综合征的灵敏度和特异度分别为95.7％和95.8％。目前临床采用改良的氢氯噻嗪试验较为安全且简便易行，成本低，但对于怀疑Batter 综合征的患者，需注意监测血钾进一步降低的风险。
6.基因检测是诊断Gitelman 综合征的金标准。检测到SLC12A3 纯合突变或复合杂合突变可确诊，单杂合突变的患者需结合临床，新发现的突变需要体外功能试验确定突变的致病性。诊断
1.慢性肾性失钾导致的低钾血症，伴有代谢性碱中毒，血浆肾素-血管紧张素-醛固酮系统活化（立位），但血压正常或偏低的患者，应考虑失盐性肾病。
2.如同时合并低血镁（＜0.7mmol/L）或低尿钙（成人尿钙肌酐比＜0.2mmol/mmol）应高度怀疑NCC 功能障碍。进一步的氯离子清除试验（氢氯噻嗪试验）有助于定位NCC 功能障碍，并能初步判断损害程度。需要注意的是，即使血镁正常或者尿钙不低，并不能除外Gitelman 综合征。
3.需要除外长期服用氢氯噻嗪类利尿剂或缓泻剂，其他因为药物、免疫病（如干燥综合征）或者单克隆免疫球蛋白病等导致的远端小管功能障碍。
4.确诊需要基因诊断。
鉴别诊断
Gitelman 综合征主要与以下两类疾病鉴别：
1.其他原因的低钾血症首先需要根据病史和24 小时尿钾与血钾水平比较，确定是否肾性失钾。然后检测尿氯水平，如尿氯排泄水平不高（＜20mmol/L＝则需警惕呕吐、腹泻等情况，反之则考虑存在肾性失氯；合并高血压应警惕原发性／继发性醛固酮增多症，库欣综合征；如合并代谢性酸中毒要警惕肾小管酸中毒。其次除外其他药物（特别是利尿剂和中药）、免疫病和浆细胞病所继发的肾性失钾，可以通过相应的检查帮助鉴别。
2.其他失盐性肾病如Batter 综合征。经典Batter 综合征（Batter 综合征Ⅲ型）由编码氯离子通道ClC-Kb 的CLCNKB 基因突变所致，其起病相对较早（3岁以前），低钾程度更重，更易出现生长迟缓、多尿，患者血镁水平多正常，尿钙水平正常或偏高。患者对氢氯噻嗪试验有反应，说明NCC 功能正常；但呋塞米试验没有反应，有助于临床鉴别。基因检测有助于确诊。
治疗
Gitelman 综合征以对症治疗、电解质替代治疗为主，以期达到缓解症状、提高生活质量、避免严重并发症的目标。总体治疗原则如下：
1.替代治疗推荐高盐饮食，进食富含钾、镁的食物，口服氯化钾、门冬氨酸钾镁、硫酸镁和氯化镁等药物，紧急或严重情况下可静脉输注钾盐和镁盐。2017年改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）专家争议共识建议血钾和血镁治疗目标分别为3.0mmol/L 和0.6mmol/L。
2.其他治疗保钾利尿剂（如螺内酯、依普利酮）、肾素-血管紧张素系统抑制剂（低血压时慎用）抑制RAAS 活化，前列腺素合成酶抑制剂（吲哚美辛等）有助于减少补钾药物的剂量，改善低钾相关症状。但需注意监测相关药物副作用。
3.患者管理和宣教强调个体化的疾病管理，培养和加强患者自我监测症状体征，按时使用药物、适时就医、规律随诊，并需要重视患者的心理健康。
4.特殊情况对于妊娠期、围手术期及合并其他疾病的Gitelman 综合征患者，应加强监测并积极随访，及时调整药物，避免病情加重及严重并发症。
更年期综合征的中医治疗
方一 【辨证】肝肾阴虚。 【治法】滋肾降火。 【方名】复方紫草汤。 【组成】紫草30克，巴戟天18克，白芍18克，淫羊藿15克，麦冬15克，五味子15克，当归10克，知母10克，竹叶10克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次，10天为一疗程。 方二 【辨证】阴阳两虚。 【治法】温肾阳，补肾阴，泻肾火，调理冲任。 【方名】二仙汤。 【组成】仙茅9克，仙灵脾9克，当归9克，巴戟天9克，黄柏4.5克，知母4.5克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 方三 【辨证】肝气郁结。 【治法】舒肝补肾，养血调经。 【方名】定经汤。
【组成】酒炒菟丝子30克，酒炒白芍30克，酒洗当归30克，大熟地（九蒸）15克，山药15克，白茯苓9克，荆芥穗（炒墨）6克，柴胡15克。 【用法】水煎服，每日1剂。日服2次。 方四：复方紫草汤 紫草30克，巴戟天18克，白芍18克，淫羊藿15克，麦冬15克，五味子15克，当归10克，知母10克，竹叶10克。 水煎服，每日1剂，日服2次，10天为一疗程。 方五：二仙汤 仙茅9克，仙灵脾9克，当归9克，巴戟天9克，黄柏4.5克，知母4.5克。 水煎服，每日1剂，日服2次。 方六：定经汤 酒炒菟丝子30克，酒炒白芍30克，酒洗当归30克，大熟地（九蒸）15克，山药15克，白茯苓9克，荆芥穗（炒墨）6克，柴胡15克。 水煎服，每日1剂。日服2次。 成长的烦恼并不仅仅发生在孩子的身上，对于成年人，更年期的到来同样也是一种“成长的烦恼”。许多成年人非常恐惧更年期的到来，一过40多岁就草木皆兵，不敢生气，不敢发火，生怕被人称“到更年期啦”。其实，正如大禹治水采用“导”而不是采用“堵”的方法一样，只要正确认识、对待更年期，则更年期带来的不适都会化为乌有。昆仑出版社出版的《解读更年期——给心情放假》（《同仁堂健康驿站丛书》之一）一书，详细地分析了更年期来临的标志，介绍了女性、男性更年期综合征的主要症状以及常用的治疗方法： 在医学上，更年期是指从中年向老年转变的一个阶段，一般女性在45岁~55岁，男性为55岁~65岁。对女性来说，绝经是女性更年期的一个最显著的标志，但是，绝经期与更年期不是同一个概念，更年期应是“绝经前期”、“绝经期”、“绝经后期”的总和。除绝经外，女性更年期还有或多或少的以下生理变化：性欲减退，房事不适或疼痛；易激动，爱发脾气；
先天性肾病综合征诊疗指南
先天性肾病综合征诊疗指南 【概述】 先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。先天性肾病综合征按病因通常分为两大类： 1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型(弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等)。 2.非遗传性肾病综合征可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。 【诊断】 出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。 1.芬兰型 (1)临床诊断：依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白
蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大(>出生体重的25%)；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。 (2)产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白(AFP)检查。该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP 还可见于双胎、Turner综合征等。 2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病 多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。 3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和(或)男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。
男性更年期综合征的中医药治疗
男性更年期综合征的中医药治疗 周民权1，张颖娟2，周启林3 （1.第一军医大学中医系；2.南方医院中医科，广东510515；3.武警广东省总医院，广东510507） [摘要]“男性更年期综合征”是现代医学新命名的一种男性老年前期病症，是在男性中年向老年过渡阶段的生理转折期形成的一种疾病。在上世纪70年代中期，由于国际“男性学”的崛起，人们在探讨男性疾病时，针对男性的生理、病理特点，提出了男性亦同女性一样，有一个“更年期症状”，并逐渐被人们重视和认可，从而确立了“男性更年期综合征”这一病名。中医各代医家对男性进入老年之前阶段的病变，有着逐渐深入的认识和理解。对男性更年期疾病的防治，收到了满意的效果。初期多冠名为“男性老年前期诸症”，在1984年首次将“男性更年期综合征”这一病名引入到中医男科专著中。病因病机：肾为先天之本，主藏精、生髓。男性步入更年期后，肾气逐渐衰少，精血日趋不足，导致肾的阴阳平衡失调，进而引起后天不足，出现心、肝、脾等脏腑功能的紊乱。机体表现为活动效能的降低，思维和体力的减弱以及协调功能的丧失，此为男性更年期综合征的病理基础。分型论治：肾阳虚温补肾阳，右归丸加减；肾阴虚滋阴降火，清退虚热，知柏地黄汤加减；心肾不交滋肾养心，交通心肾，天王补心丹合交泰丸；心脾两虚补气健脾，养心安神，归脾汤加减；肝肾不足补益肝肾，填精养血，七宝美髯丹。辅助治疗：生活调理，饮食疗法，精神调理。 [关键词]男性更年期综合征；中医药；治疗 一、男性更年期综合征的沿革 （一）命名： “男性更年期综合征”是现代西医学新命名的一种老年前期病症，是在男性中年向老年过渡阶段的生理转折期形成的一种疾病。由于机体的逐渐衰老，内分泌机能逐渐减退，特别是性腺功能的变化和减退，从而引起体内一系列平衡失调。进而使神经系统机能及精神活动稳定性减弱，出现以植物神经功能紊乱，精神、心理障碍和性功能改变为主要症状的一组症候群。显而易见，医学界对“男性更年期综合征”的系统研究，明显晚于对女性更年期综合征的研究。这是因为，虽然男性随着年龄的增长，机体出现诸多生理、病理变化，但却不象女性那样有一个明显的“绝经”标志。所以，在这一转折期，即使性激素水平有所下降，生精作用逐渐减弱，出现疲劳、失眠、工作效率不高、性欲减退等症状；但此时生精作用并未完全停止，症状的出现较晚且不甚明显，又为渐进性加重，故往往被人们所忽视，好象男性不存在一个更年期病征似的，更谈不上对其如何进行防治了。直到上世纪70年代中期，由于国际“男性学”的崛起，人们在探讨男性疾病
更年期综合征的诊断和治疗
更年期综合征的诊断和治疗 中日友好医院经燕 写在课前的话 更年期综合征是妇科疾病中的常见病，有些患者更年期症状严重，影响到工作和生活，可以出现潮热、出汗及反复尿路感染以及心脑血管症状、精神神经症状等。更年期综合征的治疗方法包括一般性治疗、激素疗法、大豆异黄酮和中医治疗。本课件就该方面进行详细阐述，旨在促进在临床工作中更好的治疗更年期综合征。 一、概述 更年期是女性从青年到老年的一个过度阶段。而更年期综合征是妇科疾病中的常见病。关于这一专题，有以下一些问题需要讨论： （1）是否需要治疗？ （2）各种治疗方法怎样选择？ （3）性激素治疗的意义。 （4）有人惧怕性激素治疗，或不适合激素治疗，其他方法行不行？ 二、更年期三部曲 （一）更年期早期 1、年龄和表现： 年龄：40-45岁左右。 表现之一：既往月经规律，现月经有点异常，周期提前4-5天，后有几次错后，2-3 月来一次，没有其他症状。 表现之二：无其他症状，仅有情绪波动 惧怕过早绝经带来的恐惧超过了对症状的忧虑。 2、更年期早期的担忧 很多患者在更年期早期有以下一些常见问题：
1）我是不是快要绝经了，一绝经就会衰老，变成老太太，我不想变老，能不能补点激素或开点中药调理,让我晚点绝经？ 2）听说激素可使人年轻，延缓衰老，我想补充点激素。 3）我的月经老错后，特担心怀孕，我这个年纪到底有没有可能怀孕？ 4）月经错后多长时间就应该看医生了？我一到医院，医生就给我用黄体酮，老用黄体酮好不好，有什么副作用？ 5）我上避孕环已经10几年了，该不该取环？听说取环可疼了，取出的环都带着肉，出好多血，还有的环断在里面，特恐怖，我能不能不取环？就放在里面？ 6）我想加强保健，注意饮食，可不知具体该怎么做？ 7）听说大豆异黄酮对更年期有效，能不能吃？ 8）都说要补钙，怎么补？吃多少钙片？ （二）更年期中期 1、年龄：绝经期前后（50岁左右）。 2、表现： 50岁左右—月经停止有几种情况：多数人，月经逐渐错后，经量渐少，逐渐走向绝经；有些人，月经突然停止，以后不会再来；少数人，绝经前出现严重子宫出血，甚至贫血，称为更年期功血。有时月经会淋漓不尽，时有时无，持续不止几个月，这类人往往需要刮宫止血，反复治疗几次才会绝经。 出现更年期症状，典型症状：潮热盗汗、心悸、情绪抑郁、多疑易怒、健忘失眠、眩晕。 此时期妇女对症状关注较多，寻求治疗方法。想搞清楚医生开具的治疗方案有何利弊。 3、更年期对治疗的疑虑 1）我害怕吃激素，你们中医能解决我的痛苦吗？ 2）更年期什么时候结束啊，我何时才能熬到头呢？ 3）听说中药坤宝丸治疗更年期特好，我能吃吗？
肾病综合症的诊断标准
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 肾病综合症的诊断标准 导语：肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能 肾脏是我们体内一个重要的器官，如果它出现了问题，我们身体里的其他器官也会受到影响，从而影响我们的健康。肾病综合症在各个年龄段都可能出现，病发时会出现脸色苍白，精神萎靡等症状。所以我们应该要对于肾病综合症的诊断标准有一定的了解，下面让我们一起来了解它的步骤吧。 肾病综合征的诊断步骤如下：① 是否肾病综合征;② 是否原发性肾病综合征;③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别;④ 是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。 能引起肾病综合症的主要疾病常见有：1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS 为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
阿斯伯格综合征的治疗方法
阿斯伯格综合征的治疗方法 可能有一些朋友会听说过阿斯伯格综合征这种病症吧，但是真正了解阿斯伯格综合征的人肯定是不多的，毕竟阿斯伯格综合征并不是我们常见的一种病症，我们周边也很少有人会出现阿斯伯格综合征这种症状，但是由于阿斯伯格综合征的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于阿斯伯格综合征的知识。 1.总体治疗目标 阿斯伯格综合征的总体治疗目标是管理患者的不良症状，教育训练其获得与年龄相符的社交、交流和职业技能，以弥补阿斯伯格患者发育过程中未曾自然获得的技能;同时通过对患者多方面评估，根据每个人的特点制定出相应的干预措施。理想的治疗着重于阿斯伯格综合征核心症状的改善，包括改善交流技能或刻板的行为模式。越早治疗，总体预后越好。针对阿斯伯格综合征的治疗措施包括： (1)社交技能训练是增强人际交流最有效的方式。
(2)认知行为训练可以增强对疾病相关的焦虑和爆发性情绪 的压力管理，减少刻板的兴趣和行为模式。 (3)药物治疗，对于存在的共病如重症抑郁障碍或焦虑障碍 进行相应治疗 (4)职业治疗或物理治疗改善感觉整合障碍和运动协调障碍。 (5)社交干预，着重语言治疗，促进患者进行正常的对话交流。 (6)对家长进行训练和支持，尤其是在家中经常使用的行为 技巧。 2.药物治疗 没有药物可以直接治疗阿斯伯格综合征的核心症状。尽管如此，针对阿斯伯格综合征共病的诊断和治疗是十分重要的。药物治疗联合行为干预和环境适应可以有效改善焦虑障碍、重症抑郁障碍、注意力缺陷和激越症状。非典型抗精神病药利培酮和奥氮平可以减少阿斯伯格综合征的相关症状，利培酮可以减少重复、
刻板和自伤行为、突然爆发的激越和冲动。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)氟西汀、氟伏沙明和舍曲林对刻板的兴趣和行为模式治疗有效。 在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症，那就是阿斯伯格综合征了，我们知道阿斯伯格综合征的危害性很大，所以大家都应该重视这种症状，上文为我们详细介绍了阿斯伯格综合征的治疗方法。
2021年慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南
For personal use only in study and research; not for commercial u s e 欧阳光明（2021.03.07） 慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率 （glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合 征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 1.5～2.0 大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 2.1～5.0 大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 5.1～7.9 大致相当于 CKD4 期 尿毒症期<10 ≥707 ≥8.0 大致相当于 CKD5 期
注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为 0.0113 或 88.5。如: 1.5 mg/dl=1.5×88.5= 132.75μmol/l ≈ 133μmol/l或1.5÷0.0113=132.74μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的 重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、 高血压肾小动脉硬化已成为CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中 仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的 “缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】
白血病MICM分型及其意义
白血病MICM分型及其意义 白血病MICM分型 白血病MICM分型白血病MICM分型，是指形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学、（cytogenetics）、分子特征（molecular）分型。 形态学分型（FAB）分型 急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）或急性髓系白血病（AML）： Ｍ１型：急性原粒细胞性白血病未分化型，骨髓中原粒细胞≥90％，POX染色阳性率＞3％。Ｍ２型：急性原粒细胞性白血病部分分化型，以原幼粒细胞为主，早幼粒细胞＞3％，中、晚幼及成熟粒细胞＞10％为Ｍ２a型。 Ｍ３型：急怀多颗粒早幼粒细胞性白血病，以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主，＞30％。其又分为粗颗粒型（Ｍ３a）和细颗粒型（Ｍ３b）。 Ｍ4型：急性粒－单核细胞性白病，粒系及单核细胞均增生。 Ｍ５型：急性单核细胞性白血病，Ｍ5a为原单核细胞型，原单核＞80％；Ｍ5b 为部分分化型，以幼单核细胞为主，原单核＜80％。 Ｍ6型：急性红白血病，原幼红细胞≥50％，非红系细胞中原始细胞＞30％。 Ｍ7型：急性巨核细胞性白血病，原巨核细胞＞30％，并经电镜、血小板过氧化物酶检查、血小板免疫标志物或血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa检查等证实。 Ｍ0型：近年确定，为髓系最早阶段的白血病，形态学上极少髓系分化，不能鉴别，必须用免疫标志物确定。 急性淋巴细胞性白血病(ALL)： L1：以小原淋巴细胞为主，大小较一致。
L2：以大原淋巴细胞为主，大小不一致。 L3：以大原淋巴细胞为主，胞质内含大量空泡。 3.急性白血病的主要化学染色特点： 免疫学分型－基本免疫表型 1.急性非淋巴细胞白血病（ANLL）FAB分型与免疫标志： 2.急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)FAB分型与免疫学标志： 3.急性非T淋巴细胞白血病(non-T-ALL)FAB分型与免疫学标志： 4. 混合细胞性白血病：有极少部分病人白血病细胞为淋巴系和髓系细胞双克隆或同一细胞系免疫标志双表型，即混合细胞性白血病。此型白血病用形态方法极难诊断，必须结合多参数流式细胞术分析才能确诊。 细胞遗传学分型 1. 人类染色体畸变的主要类型： (1) 结构畸变：断裂(b)，缺失(del)，重复(dup)，倒位(inv)，等臂(i)，易位(t)，双微体(DM)，环形染色体(r)，无着丝点片段(ace)等。 (2) 数目异常：染色体多（＋）或少（－），或嵌合体（／）、亚二倍体、超二倍体、多倍体、非整倍体、假二倍体（psu）。 白血病特异染色体改变： (1)急性非淋巴细胞性白血病(CML)：90％～95％有ph染色体，主要为t(9；22)，少见复杂异位。CML慢性期15％～20％伴其他附加染色体变化，如双ph(+ph)、+8、+17或I(17q)、+1/-Y，于加速期、急变期发生率增加。 (2)急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)：50％～70％，常见改变有t(8；21)、t(15； 17)、inv16或del16q、t(6；9)、11q的重排，其他还可见5q-/-5、3q-7、t(9； 22)、+8、17q、#3染色体异常，12p-或12易位等。
白血病人的特征是什么
白血病人的特征是什么 文章目录*一、白血病人的特征是什么1. 白血病人的特征是什么2. 白血病做哪些检查确诊3. 白血病是如何引起的*二、白血病有哪些危害*三、如何预防白血病 白血病人的特征是什么 1、白血病人的特征是什么起病突然白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。 发热急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5～40℃或更高。时有冷感,但不寒战。 出血是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。 贫血早期即可发生贫血,表现为面色白、头晕、心悸等。 肝脾肿大有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。 淋巴结全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显着。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。 2、白血病做哪些检查确诊 2.1、血象
大多数患者白细胞数增多,疾病晚期增多更显着。最高者可超过100×10^9/L,称为高白细胞性白血病。也有不少患者的白细胞计数在正常水平或减少,低者可1.0×10^9/L,称为白细胞不增多性白血病。 2.2、骨髓象 骨髓象是急性白血病确诊的依据。典型的骨髓象表现为有核细胞增生明显或极度活跃,某系列原始或幼稚细胞占有核细胞的30%～99%,伴有形态学异常或核、质发育不平衡,表现为“核多质少”或“核幼质老”等现象。 2.3、细胞化学 主要用于协助形态学鉴别各类白血病。糖原染色(PAS)除可用于鉴别上述三种细胞外,尚可用于鉴别急性红白血病(M6型)与巨幼细胞贫血,前者往往呈强阳性反应,后者反应不明显。 2.4、免疫学检查 正常白细胞表面有大量的蛋白抗原,不同系列、不同发育阶段的血细胞表达相应的分化抗原,不同分化阶段起源的白血病细胞表面保留有相应的分化抗原。 3、白血病是如何引起的 3.1、病毒 多年研究早已证明属于RNA病毒的逆转录病毒可以引起人类T淋巴细胞白血病。其他病毒与白血病的关系也引起关注。
慢性肾衰竭(慢性肾脏病)诊疗指南
慢性肾衰竭（附慢性肾脏病诊疗指南 【概述】 慢性肾衰竭(chronic renal failure，CRF) 是指慢性肾脏病引起的肾小球滤过率（glomerular filtration rate, GFR）下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征，简称慢性肾衰。 慢性肾衰可分为以下四个阶段:(1)肾功能代偿期；(2)肾功能失代偿期；(3)肾功能衰竭 期(尿毒症前期)；(4)尿毒症期（表 48-1)。 表 48-1 我国 CRF 的分期方法（根据 1992 年黄山会议纪要） CRF 分期肌酐清除率(Ccr) 血肌酐(Scr) 说明 205 (ml/min) (μmol/l) (mg/dl) 肾功能代偿期 50～80 133～177 ～大致相当于 CKD2 期 肾功能失代偿期 20～50 186～442 ～大致相当于 CKD3 期 肾功能衰竭期 10～20 451～707 ～大致相当于 CKD4 期 尿毒症期 <10 ≥707 ≥大致相当于 CKD5 期 注：肌酐分子量为 113，血肌酐的单位互换系数为或。 如: mg/dl=×= μmol/l ≈ 133μmol/l或÷=μmol/l ≈ 133μmol/l 晚近美国肾脏病基金会 K/DOQI 专家组对慢性肾脏病(chronic kidney diseases，CKD) 的分期方法提出了新的建议（见附录: 慢性肾脏病）。显然，CKD 和 CRF 的含义上有相当大的重叠，前者范围更广，而后者则主要代表 CKD 患者中的 GFR 下降的那一部分群体。 CRF 的病因主要有原发性与继发性肾小球肾炎(如糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化、狼 疮性肾炎等)、肾小管间质病变（慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾 病等）、肾血管病变、遗传性肾病（如多囊肾、遗传性肾炎）等。在发达国家，糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化已成为 CRF 的主要病因，在发展中国家，这两种疾病在 CRF 各种病因中仍位居原发性肾小球肾炎之后，但近年也有明显增高趋势。双侧肾动脉狭窄或闭塞所引起的“缺血性肾病”（ischemic nephropathy），在老年 CRF 的病因中占有较重要的地位。 【临床表现】 在 CRF 的不同阶段，其临床表现也各不相同。在 CRF 的代偿期和失代偿早期，病人可以 无任何症状，或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适；少数病人可有食欲减退、代谢性酸中毒及轻度贫血。CRF 中期以后，上述症状更趋明显。在尿毒症期，可出现急性心衰、严重高钾血症、消化道出血、中枢神经系统障碍等严重并发症，甚至有生命危险。 1. 水、电解质代谢紊乱慢性肾衰时，酸碱平衡失调和各种电解质代谢紊乱相当常见。 在这类代谢紊乱中，以代谢性酸中毒和水钠平衡紊乱最为常见。 （1）代谢性酸中毒：在部分轻中度慢性肾衰（GFR>25 ml/min，或血肌酐<350μmol/l） 患者中，部分患者由于肾小管分泌氢离子障碍或肾小管 HCO3 -的重吸收能力下降，因而可发生 正常阴离子间隙的高氯血症性代谢性酸中毒，即肾小管性酸中毒。当 GFR 降低至<25 ml/min （血肌酐>350μmol/l）时，肾衰时代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留，可发生高氯血症性（或正氯血症性）高阴离子间隙性代谢性酸中毒，即“尿毒症性酸中 206 毒”。轻度慢性酸中毒时, 多数患者症状较少，但如动脉血 HCO -3 < 15 mmol/L，则可出现明 显食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。 （2）水钠代谢紊乱：主要表现为水钠潴留，或低血容量和低钠血症。肾功能不全时，
完整 34+35章 急性髓系白血病
三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病（acute leukemia ）阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病（acute myeloid lenkemia,AML ）（亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病）和急性淋巴细胞白血病（acute lympholastic leukemia,ALL ）两大类。 急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英（FAB ）协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织（WHO ）诊断标准。现分述如下： 【诊断标准】 （一） 法美英协作组诊断标准（FAB 标准） 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。 图34-1 急性髓系白血病诊断步骤 ANC ：全部骨髓有核细胞；NEC ：非红系骨髓有核细胞 当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。 （二） 世界卫生组织诊断标准（WHO 标准） 1. 血与骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML 。 2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞<20%，也应诊断为AML 。 3. 伴有多细胞系病态造血的AML 及治疗相关性AML 和MDS,分别单独划分为独立亚类。 4. 骨髓中幼稚淋巴细胞>25%时诊断急性淋巴细胞白血病（表34-1，表34-2）。 表34-1 世界卫生组织（WHO ）AML 分类 伴有重现性遗传学异常AML AML 伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸性细胞，inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBF β/MYH11) APL 【AML 伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RAR α)及变异型】
中医诊疗方案肾病科
肾病科 中医诊疗方案（试行） 目录 肾劳（慢性间质性肾炎）中医诊疗方案（试行） 紫癜肾（过敏性紫癜性肾炎）中医诊疗方案（试行） 肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗方案（试行） 痛风肾病（尿酸性肾病）中医诊疗方案（试行） 尿血病（隐匿型肾小球肾炎）中医诊疗方案（试行） 慢肾风（慢性肾小球肾炎）中医诊疗方案 劳淋（再发性尿路感染）诊疗方案 肾风（IgA肾病）诊疗方案 慢性肾衰（慢性肾功能衰竭）诊疗方案 消渴病肾病（糖尿病肾病）早中期诊疗方案 消渴病肾病（糖尿病肾病）晚期诊疗方案
肾劳（慢性间质性肾炎）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断： （1）夜尿量增多是诊断肾劳的重要依据。 （2）病程较长，缠绵难愈，时轻时重，遇劳加重或诱发。常伴倦怠乏力、小便清长，腰痛或腰膝酸软。 （3）排除其他引起夜尿量增多的疾病。 2．西医诊断：参照陈楠主编《肾小管间质肾病诊疗新技术》、董德长主编《实用肾脏病学》确定诊断。 （1）有慢性肾盂肾炎、肾移植慢性排异病史及滥用镇痛药、马兜铃酸类中草药、环孢素或他克莫司、锂制剂等服药史； （2）起病隐袭，以夜尿增多为首发症状，禁水12小时尿渗透压＜800mOsm/kg·H2O； （3）尿改变轻微，尿常规检查尿蛋白±～++，可有尿糖阳性（空腹血糖正常）； （4）血肌酐升高而无明显水肿； （5）贫血出现早而重，与血肌酐升高程度不成比例； （6）不伴高尿酸血症、干燥综合征等全身性疾病及大量蛋白尿、水肿等肾
小球疾病； （7）病理检查见肾小管灶状或多灶状萎缩，肾间质灶状或多灶状纤维化伴淋巴及单核细胞浸润，肾小球无明显异常或病变相对较轻。 （二）证候诊断 1．脾肾气虚证：小便清长，夜尿增多，面色萎黄或苍白无华，倦怠乏力，嗜睡，食少纳呆，腰膝酸软，形体瘦弱。舌质淡红，舌苔薄白，脉沉濡细。 2．气阴两虚证：腰膝酸软，夜尿增多，倦怠乏力，气短懒言，自汗或盗汗，口干或口渴，五心烦热。舌质淡红，苔少乏津，脉细数。 3．肾阳虚衰证：畏寒肢冷，夜尿增多，小便清长，倦怠乏力，腰痛。舌质淡，舌苔薄白而润，脉沉细无力。 4．寒湿困脾证：恶寒纳呆，肢体困重，夜尿增多，腹胀便溏，恶心或呕吐，倦怠乏力。舌质淡胖，舌苔白腻，脉沉滑。 5．肾虚血瘀证：夜尿增多，腰膝酸软，舌下脉络瘀滞，腰痛固定，肌肤甲错，肢体麻木。舌质紫暗或有瘀点瘀斑，舌苔白，脉细涩。 二、治疗方案 （一）辨证选择口服中药汤剂或中成药 1．脾肾气虚证 治法：健脾益肾。 推荐方药：六君子汤合水陆二仙汤加减。党参、白术、茯苓、陈皮、砂仁、山药、山萸肉、菟丝子、炒杜仲、金樱子、芡实、覆盆子等。 中成药：口服金水宝胶囊、百令胶囊、黄芪颗粒等。 2．气阴两虚证 治法：益气养阴。
急性肾炎综合征诊断治疗指南
急性肾炎综合征诊断治疗指南 【概述】 急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）是由多种疾病引起的一组临床症候群，其共同的临床特点表现为：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括： 1. 感染性疾病急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球菌感染后肾炎最为典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋体、支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。 2. 原发性肾小球疾病如IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎及新月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。 3. 继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等全身系统性疾病肾脏受累。 临床上初步确定患者为急性肾炎综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后者常特指急性链球菌感染后肾炎。
【临床表现】 急性肾炎综合征仅是一组临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约30%可为肉眼血尿），呈轻度到中度的蛋白尿（部分病人可达肾病范围的蛋白尿），可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等），80%的病人有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。 【诊断要点】 1. 典型的临床表现急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全。 2. 鉴别诊断应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。 3. 辅助检查 （1）实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参见表1-1），如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病；ANCA 阳性支持系统性小血管炎；ANA 阳性应考虑SLE 等自身免疫性疾病等。
更年期综合征的预防和治疗
更年期综合征的预防和治疗 更年期综合征主要发生在中老年的女性身上，这个病不是什么大的疾病，但是会给人体健康造成很大影响，尤其是容易给患者带来失眠和记忆力减退的症状，所以为了能够尽快治愈更年期综合症，我们首先需要清楚的了解更年期综合征。 一、什么是更年期综合征 女性更年期综合征是女性卵巢功能逐渐衰退至完全消失的过渡时期，由于生理和心理改变而出现的一系列临床症状，常见有烘热汗出、烦躁易怒、心悸失眠或忧郁健忘等。根据临床表现，本病属于中医学的“绝经前后诸证”的范畴。本病的发生是妇女在绝经前后，肾气逐渐衰竭，冲任亏虚，精血不足，天癸渐绝，月经将断而至绝经所出现的生理变化，但有些女性由于体质或精神因素以及其它因素的影响，一时不能适应这些生理变化，使阴阳失去平衡，脏腑气血功能失调而出现的一系列脏腑功能紊乱的证候。 二、更年期综合征的症状？ 1、月经紊乱 月经紊乱是更年期常见的一种变现，和性腺功能衰退有关。主要分为三种情况：月经周期不规则、长期无排卵出血以及月经突然停止。 2、血压改变 在更年期的时候很多女性的血压就会增高，有时候会出现头疼头晕的现象。 3、潮红出汗
潮红出汗是因为刺激到植物神经系统，造成血管舒缩功能障碍所致。一般在激动、烦恼、兴奋、生气时发生，局部会出现发红和出汗的现象。 4、心慌气急 这种情况和本身的情绪息息相关，表现为心慌气急、喉头发急、心律不齐、心动过速或过缓等现象。 5、心理变化 经常会出现孤独、寂寞感、疑心病的现象，部分女性在更年期特别敏感，整天疑神疑鬼，但是这种现象要和精神疾病鉴别。 6、感觉异常 女性在更年期的时候不仅精神上感觉异常，走路带有飘浮感和醉感，还在身上经常感到瘙痒，表现在皮肤、喉部等地方。 7、高血压(血压食品)病 血压升高是女性出现更年期的常见表现，一般情况下，中血压在一天中起伏较大，睡觉后血压通常可降到正常规模，常伴有潮热、多汗等，眼底和心电图检查无变化。而高血压病的血压通常呈持续性升高，舒张压和收缩压都超越正常水平，且常伴有头晕、心悸等表现，心、脑、肾等器官都有一定程度的危害。 8、冠心病 在更年期，由于植物神经功能紊乱，使血管舒缩功能失调，会出现心前区疼痛，呈持续性钝痛，舌下含服硝酸甘油无效。而冠心病的心绞痛在胸骨下段或
终末期肾病诊疗方案
终末期肾病诊疗方案 【病因和发病机制】 以各种原发性及继发性肾小球肾炎占首位，其次为泌尿系统先天畸形（如肾发育不良，先天性多囊肾，膀胱输尿管反流等），遗传性疾病（如遗传性肾炎，肾髓质囊性病，Fanconi综合征等）全身性系统疾病中以肾小动脉硬化，高血压，结缔组织病等多见，近年来，终末期肾病的原发病有所变化，肾间质小管损害引起的终末期肾病也逐渐受到人们的重视，糖尿病肾病，自身免疫性与结缔组织疾病肾损害，引起的也有上升趋势。 【临床表现】 终末期肾病影响到各个系统和器官，可引起多种多样的临床表现，但是，在80%的肾单位丧失以前，或当GFP下降到25ml/分钟以前，可以没有任何症状或只有很少的生化改变，在诸如多囊肾等慢性进行性疾病中，即使GFR低于10ml/分钟，也可以没有症状，这是由于残存肾单位巨大的适应作用所致。慢性肾功能衰竭晚期主要引起如下多种临床病变： 1.水，电解质，酸碱平衡紊乱 肾脏的基本功能即调节水，电解质，酸碱平衡，肾功能不全时，由于其排泄或代谢功能障碍，必然会引起不同程度的水，电解质，酸碱平衡紊乱，然而，同ARF不一样，CRF在其漫长的病程中由于机体各种代偿机制，这些代谢紊乱有时显得并不十分明显，事实上，在轻中度CRF时，丧失部分功能的肾脏仍然较完全地排出各种外源性摄入和体内产生的物质或废物，当正常的肾功能丧失约70%时，一般只会出现部分水，电解质，酸碱平衡紊乱，只有当肾功能进一步下降，以及摄入或体内产生过多的水，电解质，酸性或碱性物质才会出现明显的临床表现。 2.糖，脂肪，蛋白质和氨基酸代谢障碍。 3.各系统功能障碍 ①消化系统；②心血管系统；③呼吸系统；④神经系统；⑤血液系统；⑥运动系统；⑦皮肤变化；⑧免疫系统；⑨内分泌系统，均发生不同程度的障碍。 检查 1.尿液检查
成人原发性肾病综合征治疗专家共识
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
更年期综合症中医治疗
更年期综合症中医治疗 在医学上，更年期是指从中年向老年转变的一个阶段，一般女性在45岁~55岁，男性为55岁~65岁。对女性来说，绝经是女性更年期的一个最显著的标志，但是，绝经期与更年期不是同一个概念，更年期应是“绝经前期”、“绝经期”、“绝经后期”的总和。除绝经外，女性更年期还有或多或少的以下生理变化：性欲减退，房事不适或疼痛；易激动，爱发脾气；郁郁寡欢，有时多疑；失眠多梦，记忆力下降等等。女性更年期综合征是指女性在更年期出现的或轻或重的以植物神经紊乱为主的症候群。临床表现为月经周期紊乱、潮热、潮红、出汗及精神、神经症状。而对男性来说，更年期的标志主要是精神紧张或抑郁、易于疲倦、记忆力减退、注意力不集中、失眠、潮热、出汗、性欲下降等一系列症状。比较而言，男性更年期综合征的症状群比女性的少，因为男性更年期的雄激素降低，是一个缓慢的过程。 中医治疗更年期综合征，主要采用辨证施治的方法。根据不同的症状进行处方用药，以女性为例，一般来说，主要分为三型论治：（一）肾阴虚证：临床表现为月经紊乱，月经周期缩短，量少或量多，或崩或漏，头晕，耳鸣，面颊阵发性烘热，出汗，腰膝酸痛，足跟疼，或皮肤干燥，口干便结，尿少色黄，舌红少苔，脉细数。处方一般用左归丸和二至丸。若出现双目干涩等症，以杞菊地黄丸加减；
若心烦不宁，失眠多梦，用百合地黄汤或甘麦大枣汤和黄连阿胶汤加减。 （二）肾阳虚证：临床表现为月经量多，精神萎靡，面色灰暗，腰背冷痛，小便清长，夜尿频数，或面浮肢肿，舌苔薄白，脉沉细弱。处方用右归丸加减。 （三）肾阴阳俱虚证：临床表现为月经紊乱，头晕耳鸣，健忘，腰背冷痛，舌淡，苔薄，脉沉弱。处方一般用二仙汤和二至丸。常用中成药可根据症状而加减，如肾虚症状明显，就选用六味地黄丸、杞菊地黄丸、麦味地黄丸、知柏地黄丸、八味地黄丸等地黄丸类中成药；失眠、烦躁类症状明显，就选用朱砂安神丸、柏子养心丸、天王补心丹、安神安志丸等安神丸类中成药；抑郁症状明显者，可选用加味逍遥散类中成药。而由同仁堂从上万首古代中医名方中筛选出的坤宝丸，在治疗和保健上，都体现了相当的优势，受到医生和患者的信赖。由于男性和女性出现更年期综合征的根本原因都是由于肝肾不足，所以选用药物上基本是一致的，尤其是坤宝丸，男性在出现更年期症状时，可以毫不犹豫地选用。如果男性在性功能上的障碍问题比较明显时，可选用参茸三鞭丸、百补增力丸等扶阳类中成药。 处于更年期的朋友们，正是到了“知天命”之年，事业有成，不乏成熟的魅力，只要正确看待更年期，以乐观的精神积极面对，就可以安然度过人生的这个重要的转折时期，而享受后半生的大好时光。
类白血病反应
疾病名：类白血病反应英文名：leukemoid reaction 缩写： 别名：白血病样反应ICD号：D75.8分类：血液科 概述：类白血病反应(leukemoid reaction)是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(＞50×109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞，与某些白血病相类似，但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号作出的一种反应。 类白血病反应并不与幼粒幼红细胞增多症同义，后者是指外周血中有幼稚粒细胞和有 核红细胞，而不考虑白细胞总数。幼粒幼红细胞增多症反应了严重的骨髓功能异常， 较少见,而类白血病反应较常见。 流行病学：类白血病反应的流行病学调查报道很少。原岛三郎等分析了国立东京第一 医院连续3年类白血病反应的发生率，分别占住院患者的0.28%、0.39%和0.90%，占门诊 病人的0.04%、0.05%和0.12%。 病因：类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤、变态反应性疾病，甚至 急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。 1.感染 是最常见的原因。常见病原体有细菌、螺旋体、原虫、病毒等。感染引起的类白血病反应，分为以下几类： (1)粒细胞型类白血病反应：常见于肺炎、脑膜炎、白喉、结核病(主要为粟粒性结核、浸润性结核溶解播散期、肺外结核)等重症传染病。 (2)淋巴细胞型类白血病反应：常见于百日咳、水痘、传染性单核细胞增多症、传染 性淋巴细胞增多症、结核病等。 (3)单核细胞型类白血病反应：常见于结核病、巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎等。 (4)嗜酸性粒细胞型类白血病反应：常见于寄生虫感染，如血吸虫病、丝虫病、疟疾、棘球蚴病（包虫病）等。 2.恶性肿瘤 多见于晚期患者。肺和胃肠道恶性肿瘤，尤其是转移到肝、骨髓后易发 C D D C D D C D D C D D
终末期肾脏病常规透析治疗标准化诊疗方案
终末期肾脏病常规透析治疗标准化诊疗方案 一、终末期肾脏病常规透析治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为终末期肾病（ICD-10：N18.0）。 行常规血液透析治疗（ICD-9-CM-3：39.95）或行持续非卧床腹膜透析。 （二）诊断依据 根据《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1、确诊为终末期肾病，并排除可逆性因素。 2、实验室检查：非糖尿病肾病eGFR小于10ml/（min?1.73m2），糖尿病肾病eGFR小于15ml/（min?1.73m2）。 3、已有血液透析通路或腹膜透析通路：自体动静脉内瘘、移植人造血管、半永久性深静脉置管，或者腹膜透析导管。 （三）治疗方案的选择 根据《临床诊疗指南—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范—肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《血液净化标准操作规程》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《腹膜透析标准操作规程》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 行常规血液透析治疗（ICD-9-CM-3：39.95）或行持续非卧床腹膜透析。
（四）标准住院日为7–10天。 （五）进入路径标准 1、第一诊断必须符合ICD-10：N18.0终末期肾病疾病编码。 2、当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）2–7天 1、必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪常规； （2）肝肾功能、碱性磷酸酶、电解质、酸碱平衡、血糖、血脂、血型、凝血功能、传染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、血清铁、铁蛋白、总铁结合力、转铁蛋白、iPTH； （3）胸片、心电图、泌尿系统超声波检查、超声心动图。 2、根据患者病情，必要时行动静脉内瘘或人造血管的血管彩超检查，或腹透液常规、腹透液细菌培养+药敏实验。 （七）开始血液透析日为入院第3–5天（视病情决定，若有急诊透析指征，应及时透析） 1、一般首次血液透析时间不超过2–3小时，以后根据病情逐渐延长每次透析时间，直至达到设定的要求（每周2次透析者5.0–5.5小时/次，每周3次透析者4.0–4.5小时/次；每周总治疗时间不低于10小时）。 2、选择合适的透析器，一般首次透析选用膜面积较小