帕金森病2014年指南解读PPT课件
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帕金森病2014年 指南解读
目 录
1
指南制定的背景
2
第三版PD治疗指南解读
3
新版指南较既往指南的更新
我国帕金森病形势严峻
我国65岁以上人群总体患病率为1700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会 都带来了沉重的负担 据估计，大于55岁的老年人中有170万PD患者
Zhang ZX，et al. Lancet. 2005 Feb 12-18;365(9459):595-7.
帕金森病临床分期诊断
疾病分期 特征
携带易感基因、存在环境暴露
PET显像多巴胺神经元减少/突触 核蛋白增加
嗅觉减退、交感神经节变性 单独震颤或动作慢 多个症状符合诊断标准
易感 人群
高危 人群
患者
携带易感基因 生物标记物异常 存在非特异症状 有环境危险因素 分子影像学异常 出现典型运动症状 二级预防 一级预防
MDS帕金森病诊断标准
临床确诊PD （Clinically Established PD）
1. 2. 3. 1. 2. 缺乏绝对的排除标准 absence of absolute exclusion criteria 至少存在两个支持标准 at least two supportive criteria, and 无警示指标 no red flags 缺乏绝对的排除标准 （absence of absolute exclusion criteria） 警示指标与支持标准相对冲 （presence of red flags counter balanced by supportive criteria），如：
Bradykinesia=slowness of movement AND decrement in amplitude or speed (or progressive hesitations/halts) as movements are continued. Evaluated using finger tapping (MDS-UPDRS 3.4), hand movements, pronation-supination movements, toe tapping, and foot tapping. Limb bradykinesia must be documented to establish a diagnosis of PD. Rest tremor= 4-6 Hz in the fully resting limb, which is suppressed during movement initiation. Kinetic and postural tremors alone (MDS-UPDRS 3.15 and 3.16) do not qualify for parkinsonism criteria.
因此，设立规范统一的临床诊断标准的目的 是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而 提高其准确率和诊断的可重复率，从而提高 临床研究中入选病人的一致率
诊断的确定性
临床诊断无法达到100%的准确性 在实际工作中必须平衡敏感性和特异性（假阳性与假阴 性—误诊与漏诊）
Clinically Established PD: 特异性达到90%以上 Clinically Probable PD: 特异性和敏感性都达到80%以上
临床前期（无症状）：指存在突触核蛋白，并没有非特异症状；
前驱期：存在突触核蛋白病理变化，并有非运动症状
临床诊断对经验的依赖性
目前PD诊断仍然依靠大夫的经验，专家的意 见是金标准 绝对准确不可能（75~95%） PD相关疾病谱的异质性
不同的病理基础（经典与叠加） 不同的疾病进程（如SWEED）
① 有一个警示指标，至少存在一个支持指标
临床可能PD （Clinically Probable PD）
②
③
有两个警示指标，至少存在两个支持指标
不存在多于两个警示指标
支持标准
1. 明确有益的左旋多巴治疗效果：初期治疗时，病人基 本恢复或接近正常；或显著改善（见下定义）
① 随剂量增加或减少均出现明显改善或加重，轻度改善不算。 UPDRS III评分改善>30%或病人及照料者获得可靠有显著改 善的记录。 ② 有明确或显著的症状波动，应该是可预测的剂未现象
Braak分期
1 肠道神经丛 嗅球 舌咽 迷走运动神经 背核受累
2 蓝斑 中缝核尾端 大细胞网状结构 延髓受累
3 脑黑质 扁桃体（CN） 桥脑被盖受累
4 颞叶皮层神经 原纤维 CA-2丛 丘脑髓板内核
5 前额皮质 第三感觉联合区
6 初级、第二运 动和感觉区
病 理
Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.
MDS制定的帕金森病新定义
1. 一种临床上以运动障碍为主要表现、左旋多巴治疗有效、 其它临床表现典型、同时缺乏提示存在其它疾病表现的 帕金森病综合征；
2. 病理改变以黑质致密部突触核蛋白沉积和多巴胺神经元 丢失为特征；但也有临床表现为帕金森的病人无多巴胺 神经元丢失（SWEDD）； 3. 典型病理改变可以“偶发性”出现（15%机会，是临床路 易小体疾病的5倍），但缺乏运动症状或存在非运动症状 （如RBD或自主神经障碍）：
通过增加辅助标准调节敏感性（支持标准）和特异性（排 除标准） 通过权重指标进一步调节所需特异性：绝对排除指标 （absolute exclusion criteria）和警示指标（red flag） 时间/病程因素需要考虑 辅助检查的作用
MDS帕金森病诊断标准
帕金森综合征： 必须有运动迟缓和静止性震颤或 肌张力增高两者之一。
帕金森病病理发展与临床进展
5~20年前驱症状
临床 发病
I 单侧震颤 肌强直 运动不能
0
15~30年发病阶段
H & Y分期
症 状
嗅觉减退 便秘
睡眠障碍 抑郁 立体视觉障碍 -10y
II 双侧肢体 疾病
III 平衡障碍
Hale Waihona Puke Baidu
IV 跌倒 部分依赖性 认知功能下降
V 活动受限 完全依赖 痴呆
+20y
-20y
+10y
目 录
1
指南制定的背景
2
第三版PD治疗指南解读
3
新版指南较既往指南的更新
我国帕金森病形势严峻
我国65岁以上人群总体患病率为1700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会 都带来了沉重的负担 据估计，大于55岁的老年人中有170万PD患者
Zhang ZX，et al. Lancet. 2005 Feb 12-18;365(9459):595-7.
帕金森病临床分期诊断
疾病分期 特征
携带易感基因、存在环境暴露
PET显像多巴胺神经元减少/突触 核蛋白增加
嗅觉减退、交感神经节变性 单独震颤或动作慢 多个症状符合诊断标准
易感 人群
高危 人群
患者
携带易感基因 生物标记物异常 存在非特异症状 有环境危险因素 分子影像学异常 出现典型运动症状 二级预防 一级预防
MDS帕金森病诊断标准
临床确诊PD （Clinically Established PD）
1. 2. 3. 1. 2. 缺乏绝对的排除标准 absence of absolute exclusion criteria 至少存在两个支持标准 at least two supportive criteria, and 无警示指标 no red flags 缺乏绝对的排除标准 （absence of absolute exclusion criteria） 警示指标与支持标准相对冲 （presence of red flags counter balanced by supportive criteria），如：
Bradykinesia=slowness of movement AND decrement in amplitude or speed (or progressive hesitations/halts) as movements are continued. Evaluated using finger tapping (MDS-UPDRS 3.4), hand movements, pronation-supination movements, toe tapping, and foot tapping. Limb bradykinesia must be documented to establish a diagnosis of PD. Rest tremor= 4-6 Hz in the fully resting limb, which is suppressed during movement initiation. Kinetic and postural tremors alone (MDS-UPDRS 3.15 and 3.16) do not qualify for parkinsonism criteria.
因此，设立规范统一的临床诊断标准的目的 是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而 提高其准确率和诊断的可重复率，从而提高 临床研究中入选病人的一致率
诊断的确定性
临床诊断无法达到100%的准确性 在实际工作中必须平衡敏感性和特异性（假阳性与假阴 性—误诊与漏诊）
Clinically Established PD: 特异性达到90%以上 Clinically Probable PD: 特异性和敏感性都达到80%以上
临床前期（无症状）：指存在突触核蛋白，并没有非特异症状；
前驱期：存在突触核蛋白病理变化，并有非运动症状
临床诊断对经验的依赖性
目前PD诊断仍然依靠大夫的经验，专家的意 见是金标准 绝对准确不可能（75~95%） PD相关疾病谱的异质性
不同的病理基础（经典与叠加） 不同的疾病进程（如SWEED）
① 有一个警示指标，至少存在一个支持指标
临床可能PD （Clinically Probable PD）
②
③
有两个警示指标，至少存在两个支持指标
不存在多于两个警示指标
支持标准
1. 明确有益的左旋多巴治疗效果：初期治疗时，病人基 本恢复或接近正常；或显著改善（见下定义）
① 随剂量增加或减少均出现明显改善或加重，轻度改善不算。 UPDRS III评分改善>30%或病人及照料者获得可靠有显著改 善的记录。 ② 有明确或显著的症状波动，应该是可预测的剂未现象
Braak分期
1 肠道神经丛 嗅球 舌咽 迷走运动神经 背核受累
2 蓝斑 中缝核尾端 大细胞网状结构 延髓受累
3 脑黑质 扁桃体（CN） 桥脑被盖受累
4 颞叶皮层神经 原纤维 CA-2丛 丘脑髓板内核
5 前额皮质 第三感觉联合区
6 初级、第二运 动和感觉区
病 理
Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.
MDS制定的帕金森病新定义
1. 一种临床上以运动障碍为主要表现、左旋多巴治疗有效、 其它临床表现典型、同时缺乏提示存在其它疾病表现的 帕金森病综合征；
2. 病理改变以黑质致密部突触核蛋白沉积和多巴胺神经元 丢失为特征；但也有临床表现为帕金森的病人无多巴胺 神经元丢失（SWEDD）； 3. 典型病理改变可以“偶发性”出现（15%机会，是临床路 易小体疾病的5倍），但缺乏运动症状或存在非运动症状 （如RBD或自主神经障碍）：
通过增加辅助标准调节敏感性（支持标准）和特异性（排 除标准） 通过权重指标进一步调节所需特异性：绝对排除指标 （absolute exclusion criteria）和警示指标（red flag） 时间/病程因素需要考虑 辅助检查的作用
MDS帕金森病诊断标准
帕金森综合征： 必须有运动迟缓和静止性震颤或 肌张力增高两者之一。
帕金森病病理发展与临床进展
5~20年前驱症状
临床 发病
I 单侧震颤 肌强直 运动不能
0
15~30年发病阶段
H & Y分期
症 状
嗅觉减退 便秘
睡眠障碍 抑郁 立体视觉障碍 -10y
II 双侧肢体 疾病
III 平衡障碍
Hale Waihona Puke Baidu
IV 跌倒 部分依赖性 认知功能下降
V 活动受限 完全依赖 痴呆
+20y
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