神经白塞病
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞病的症状
白塞病的症状文章目录*一、白塞病的症状*二、白塞病的并发症*三、白塞病的饮食注意事项1. 白塞病吃什么好2. 白塞病不能吃什么白塞病的症状主要指征:1、反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡。
2、皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏。
3、生殖器溃疡。
4、反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。
次要指征:关节红肿疼痛;消化道病变;附睾炎;栓塞性血管病、动脉瘤;中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。
眼以外的常见病变有:1、反复发作的口腔黏膜溃疡。
好发于口唇、颊部黏膜及舌面。
溃疡初起为红色略高起的斑点,1～2天内变成圆形或类圆形浅溃疡,有清楚的红色边缘,表面有白色或黄白色假膜覆盖,为2～12mm。
溃疡一般在7～10天愈合,大多不留瘢痕。
2、反复发作的皮肤结节样红斑。
多见于上下肢、颈部及面部。
红斑轻度隆起,有皮下硬结及压痛。
10～14天趋于消失,消失处遗留色素沉着。
皮肤病变的另一特点是对针刺等刺激非常敏感。
在针刺或划痕处皮肤出现红肿硬结,甚至形成脓疱。
3、反复发作的生殖器溃疡。
好发于阴囊、阴茎、阴唇,亦可发生于阴道及肛门周围。
溃疡比口腔黏膜溃疡要深,愈合后留有瘢痕。
4、反复发作的多关节炎。
最多见于膝关节,踝、肘、腕关节次之。
关节红肿疼痛,大多为非对称性。
此外,全身大、中、小血管炎症,特别是四肢浅或深层血栓性静脉炎;消化道与中枢神经系统病变有时也可出现。
白塞病的并发症可造成失明,角膜溃疡,视网膜血管炎,球后视神经炎,可发生眼底出血,玻璃体混浊,青光眼;神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等;心血管病变可至动、静脉阻塞,发生动脉瘤和静脉曲张,大动脉受累时表现为无脉症;消化道受累可发生溃疡,穿孔;肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
白塞病的饮食注意事项1、白塞病吃什么好白塞病主要临床表现为复发性口腔溃疡,在出现复发性口腔溃疡这一临床症状时给予给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛。
(医学课件)白塞病护理查房
04
白塞病护理难点与对策
难点分析
病情反复
白塞病是一种慢性血管炎症性疾病，病情容易反复，难以完全控 制。
缺乏有效治疗手段
目前缺乏特效药物和治疗方法，常规治疗手段主要以控制症状和 减轻病情为主。
患者自我管理难度大
白塞病患者需要长期自我管理，包括饮食、运动、用药等方面， 对于一些患者来说难度较大。
对策制定
1. 眼部症状观察：密切观察患者的眼部症状，如眼 痛、视力下降、眼部分泌物增多等，如有异常及时 就医。
4. 定期眼科检查：定期进行眼科检查，监测眼 部病变的发展和视力状况，如有异常及时就医 。
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03
白塞病护理措施
口腔护理
总结词
保持口腔清洁，预防口腔感染
详细描述
白塞病患者需要保持口腔清洁，以预防口腔感染和溃疡。建议使用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，每天至 少两次，并在餐后漱口。口腔溃疡患者可以使用漱口水或药膏来缓解疼痛和促进愈合。
皮肤护理
总结词
保持皮肤清洁，避免刺激和感染
详细描述
白塞病患者的皮肤护理重点是保持清洁和避免刺激。建议使 用温和的清洁产品，避免使用刺激性强的化妆品和护肤品。 皮肤溃疡患者应注意避免摩擦和挤压溃疡部位，以预防感染 和扩散。
全身状况评估
了解患者的全身状况，如营养状况、 运动能力、心理状态等，以便更好地 制定护理计划和措施。
05
04
神经系统评估
观察神经系统是否有异常症状，如头 痛、眩晕、肢体麻木等，以及了解神 经系统的病变情况。
护理诊断与目标
全身状况护理
根据患者的全身状况，制定相应的护理计 划和措施，如营养支持、运动康复、心理 疏导等。
白塞病不能吃什么,白塞病的注意事项
白塞病不能吃什么，白塞病的注意事项文章目录*一、白塞病的饮食和注意事项1. 白塞病的饮食注意事项2. 白塞病的其他注意事项*二、白塞病的简介*三、白塞病的高发人群和危害白塞病的饮食和注意事项1、白塞病的饮食注意事项少食辛辣刺激性的食物。
在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物。
2、白塞病的其他注意事项注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
戒烟、少喝酒及咖啡。
吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。
烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。
所以增强体质,保持卫生是关键。
白塞病的简介白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。
如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。
在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
白塞病的高发人群和危害高发人群尚不明确。
本病常见的并发症:1、皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑,毛囊炎,皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在24～28小时内表现为结节,硬结,丘疹或小脓疱。
2、心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。
白塞病ppt课件
鉴别诊断
• 炎症性肠病与肠型白塞病 二者临床表现相似，都可有 肠炎症状、口腔溃疡、结节性 红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫 状体炎、葡萄膜炎、关节炎等。
• 炎症性肠病：肠道病变呈节 段性，典型者粘膜有“铺路石” 征象，全肠壁均有炎症性改变。 肠壁或肠系膜淋巴结有典型肉 芽肿改变，中心是类上皮细胞、 多核巨细胞及纤维结构，无干 酪样坏死。外阴溃疡罕见。
发病机制
• 自身抗体和免疫复合物的参与: ①血清中有抗口腔黏膜自身抗体和抗动 脉壁抗体等 ② 病变处血管壁（特别是细静脉）有 IgM、IgG和C3沉积； • 细胞因子的种类或数量异常 • 中性粒细胞趋化性显著增高
临床表现
• • • • 好发于中青年，重症者多为男性 主要累及口腔、眼、生殖器、皮肤 典型临床表现为眼-口-生殖器三联症 部分患者累及其他系统。
鉴别诊断
• Reiter s syndrome可以出现口腔溃疡和 生殖器溃疡，溃疡多出现在阴茎头，而 白塞病的溃疡常出现在阴囊，而且没有 尿道炎。 • Stevens-Johnson与白塞病相似的皮肤 粘膜表现，但眼部病变通常在结膜和角 膜，而不是复发性眼葡萄膜炎，无血栓 性静脉炎和动脉瘤表现。
，
诊断要点
1.临床表现 复发性口腔溃疡、复发生殖器溃 疡、眼炎、皮肤特征损害，大血管 或神经损害高度提示白塞病的诊断。
诊断要点
2.实验室检查。 3.针刺反应阳性 4.特殊检查： 神经白塞病：脑脊液检查、MRI、 CT 胃肠钡剂造影、内窥镜、血管造影、 彩色多普勒、肺X线等。
诊断标准
复发性口腔溃疡，每年至少发作3 次，同时存在以下四点中的两点即可 诊断： ①复发性生殖器溃疡、 ②眼部损害、 ③皮肤损害、 ④针刺反应阳性。
1. 口腔溃疡
白塞病诊断标准
白塞病诊断标准
白塞病（Behçet's disease）是一种慢性、复发性的炎症性自身免疫性疾病，以全身多系统的症状和表现为特征。
临床上常根据以下标准进行白塞病的诊断：
1. 国际炎症性肠病研究组（International Study Group for
Behçet's Disease，ISGBD）标准：
a) 必备条件：口腔溃疡（复发性溃疡发作≥3次），以及至少两项以下表现：皮肤溃疡、生殖器溃疡、双眼病变、皮肤损害（痤疮样丘疹、结节）、阳性皮肤针刺试验反应。
b) 可选条件：关节炎、中枢神经系统病变、消化道溃疡、肺部病变、血管炎。
2. 国际文献组织（International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease，ITR-ICBD）标准（2019年修订版）：
a) 始发症状：口腔溃疡（复发性）、生殖器溃疡（复发性）、皮肤损害（痤疮样丘疹等）。
b) 加权标志：双眼病变、皮肤溃疡（大于10mm）、生殖器溃疡（大于10mm）。
c) 完整的诊断标准：A或B条款中至少一个始发症状和至少两个（或一个带有双眼病变）加权标志。
这些诊断标准仅供参考，具体的诊断还应结合患者的病史、体征和实验室检查等综合评估。
如果怀疑患有白塞病，建议就医并咨询医生进行全面的评估和诊断。
(完整版)白塞病诊断(分类)标准
白塞病诊断（分类）标准1989年国际诊断（分类）标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病。
上述表现需除外其他疾病。
敏感度91%，特异度96%。
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
应用标准时注意：并非所有白塞病患者均能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不能替代具体患者的临床诊断。
2014年新的白塞病（BD）国际分类标准由白塞病国际标准修订小组（27个国家参与）递交了来自2556个临床诊断患有白塞病的患者、及1163名对照人群（患有类似白塞病的疾病或最少拥有1 项B白塞病主要体征的患者）的数据。
这些研究对象被随机分配到研究组和验证组。
利用Logistic 回归分析、“去除某一国数据”的交叉验证、及临床判断等方法，从研究组数据中开发出新的白塞病国际标准（ICBD）。
在验证组患者中对现有标准及新标准的诊断效力进行验证。
在ICBD 中，对眼部损害、口腔溃疡、及生殖器溃疡着三个症状每个赋值2 分，而皮肤损害、中枢神经系统累及、及血管表现每个赋值1分，如针刺试验阳性，则赋值1分。
如果患者最终得分达到或超过4分，则被诊断患有白塞病。
在研究组中，ICBD的敏感度和特异度分别为93.9%和92.1%1982年Momoi标准（1）主要条件：①口腔溃疡；②眼损害；③生殖器溃疡；④皮肤损害：脓疱疹、结节性红斑（2）次要条件：①关节炎；②血管病变：血栓性脉管炎等；③中枢神经病变；④肺损害；⑤肾小球肾炎。
完全型：4项主要条件不完全型：3项主要条件，或2项主要条件加2项次要条件，或复发性前房积脓、虹膜炎或典型视网膜炎加1项主要条件或2项次要条件Mason和Barnes标准主要指标：口腔溃疡，外阴溃疡，眼部病变，皮肤病变次要指标：胃肠道病变，血栓性静脉炎，心血管病变，关节炎，中枢神经病变，白塞病家族史凡具备以上主要指标的3项，或主要指标的2项及次要指标的2项可确诊。
(医学课件)白塞病护理查房
综合、长期、个体化
详细描述
本案例讲述了一名白塞病患者的全面护理计划，包括药物治疗、生活方式的调整、饮食护理、心理护理等多个 方面，为患者提供全面的疾病管理。
案例二：成功治疗案例分享
总结词
积极、规范、效果良好
详细描述
本案例分享了一名白塞病患者的成功治疗经历，通过规范化的治疗和护理，患者的病情得到了有效控 制，生活质量得到了显著提高。
03
白塞病护理措施
口腔护理
01
02
03
保持口腔清洁
使用软毛牙刷和牙膏轻轻 刷牙，避免使用刺激性牙 膏。
口腔溃疡处理
用生理盐水漱口，减轻疼 痛，促进口腔溃疡愈合。
唇部护理
涂抹润唇膏，保持唇部湿 润，避免唇炎发生。
皮肤护理
保持皮肤清洁
沐浴时使用温和的清洁产 品，避免使用刺激性的化 学物质。
皮肤溃疡处理
白塞病护理查房
2023-11-05
目录
• 白塞病概述 • 白塞病护理评估 • 白塞病护理措施 • 白塞病护理实践案例 • 白塞病护理展望与未来发展
01
白塞病概述
白塞病的定义
一种慢性系统性血管炎症性疾病，以血管炎为病理基础，可累及全身各系统、各 器官。
典型表现为口腔、生殖器溃疡和眼炎。
白塞病的病因与病理
增加营养
增加蛋白质、维生素和矿物质 的摄入，促进身体恢复。
避免过敏食物
避免食用过敏食物，如海鲜、 牛奶等。
心理护理
保持乐观心态
鼓励患者保持乐观心态，积极面对疾病。
减轻心理压力
通过心理咨询、放松训练等方式减轻心理压力。
加强社会支持
鼓励患者与家人、朋友交流，加强社会支持。
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精品课件
精品课件
此病，但是脑脊液见巨细胞病毒抗体阳性，血液单疱病 毒、EB病毒及巨细胞病毒抗体阳性，不除外病毒感染后 继发的自身免疫反应性疾病。
神经白塞病
白塞病是一种累及皮肤、粘膜、眼、滑膜、血管等多系统的慢性血 管炎性疾病。
白塞病诊断标准： 2013年ICBD修订的白塞病诊断新标准，即国际标准白塞病评分系统：
鉴别诊断
多发性硬化（MS）：
支持点：复发缓解病程，幕上幕下多发病灶，临床有肢体无力、麻 木及眼球活动障碍等表现，激素及免疫抑制剂治疗有效；
不支持点：MS多为皮层下/脑室旁圆形、类圆形病灶，长轴与侧脑 室垂直，增强扫描可见环形、线样强化，此例病灶主要分布在丘脑、
精品课件
基底节和脑干，不是MS最易受累区域，形状不似常规MS病灶形状， 增强时强化不明显。而且MS多为白质受损，灰质受损少见，智能减 退不明显，仅在晚期可能出现。MS脑脊液检测蛋白增高，寡克隆区 带阳性，24小时IgG合成率增高，与此例患者不符。
化验及辅助检查
头MRI: 中脑、右侧放射冠区、双侧内囊后肢、右侧丘脑、 右侧基底节区、右侧侧脑室旁、双侧大脑脚、双侧延髓 背侧多发斑片状异常信号影。
颈胸MRI：髓内未见异常信号。 髋关节正位：考虑左侧股骨头无菌性坏死。
精品课件
腹部B超：右肾囊肿。
甲状腺B超：甲状腺左叶小囊肿，考虑胶质囊肿。
病例分析
精品课件
患者**，女，30岁 主诉：
发热、左眼睑下垂、视物成双2年余，
右侧面部及肢体麻木无力2年，
头晕、走路不稳、发热、左侧面部麻木伴记忆力下降1
年余，
精品课件
右侧肢体无力、左上肢不自主扭动伴言语不清7个月，
右侧上下肢无力伴言语不能7天
临床特点
1. 青年女性，病史2年，复发-缓解，逐渐加重。
胸部CT：右上肺胸膜下小结节；肝右叶点状高密度影。
定位诊断
言语不利定位于皮质脑干束或舌咽、迷走神经（疑核）； 左侧上睑下垂，双眼直接及间接对光反射欠灵敏定位于双侧动眼神经； 视物成双，双眼向右凝视不能定位于眼动神经、脑干内侧纵束及脑桥侧视 中枢； 右侧额纹、鼻唇沟消失定位于右侧面神经； 双侧面部麻木定位于双侧三叉神经脊束核或皮质脑干束；吞咽困难、饮水 呛咳定位于舌咽、迷走神经（疑核）；右侧耸肩不能定位于右侧精品副课件神经或左 侧皮质脑干束。 右侧肌体张力增高，肌力0级，右侧巴氏征阳性定位于左侧皮质脊髓束。 右侧肢体麻木定位于左侧脊髓丘脑束； 不自主转颈及左上肢不自主抓握定位于锥体外系。
不支持点：肿瘤在MRI上水肿严重，增强扫描强化明显；肿瘤 侵袭性生长，2年余病史未经抗肿瘤治疗，症状应当更加严重； 免疫抑制剂治疗有效亦不支持。
鉴别诊断
颅内感染性疾病：
病毒性脑炎：患者发热，颅内多发病灶，需除外感 染性疾病。病毒性脑炎一般急性或亚急性起病，此患者 病程长，迁延不愈，颅内多发实质损害性病灶，不符合
鉴别诊断
中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤？胶质瘤？
支持点：中枢神经系统肿瘤病灶分布广泛，可以分布在大脑 半球，深部脑实质及脑干。此病例的病灶分布及形态类似肿 瘤，弥漫，片样，形状不规则；而且此例患者病史长，进行 性加重，广泛神经系统受损体征，同样符合肿瘤特点；另外， 对于淋巴瘤来说，激素治疗敏感，激素治疗症状能精品暂课件时好转， 同样与此例患者相符。
精品课件
查体
心肺腹查体无明显异常。
神经系统：
张口及言语不能，仅打哈欠时可不自主张口； 颅神经：双侧瞳孔直接及间接对光反射欠灵敏；双眼球向
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右凝视不能，其余各项运动充分，未见眼震；右侧额纹、 鼻唇沟消失；右侧耸肩不能。 运动系统：右侧肢体张力增高，肌力0级；四肢腱反射亢 进，右侧巴氏征阳性。有不自主转颈及左上肢不自主抓握。
定位诊断
结合影像学综合定位：
右侧丘脑 右侧基底节区 双侧内囊后肢 双侧大脑脚 中脑 脑桥 延髓
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病例特点
青年女性，病史长，复发-缓解，逐渐加重 主要为皮肤、生殖器溃疡，皮肤结节性红斑，发热，脑
干综合征（眼球活动障碍，构音不清，饮水呛咳，吞咽 困难，面部麻木，锥体束受损偏瘫，脊髓丘脑束受损肢
2. 主要表现为：
系统性症状：发热；
皮肤粘膜损害：口腔、生殖器溃疡，结节性红斑；
语言障碍：言语不利；
高级智能：记忆力减退；
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颅神经损害症状：左眼睑下垂，视物成双，面部麻木
运动系统损害症状：右侧肢体无力，3.激素及免疫抑制剂有效
既往史及个人史
妊娠3次，生育1次，育1女；人工流产1次，自然流产 1次。
精品课件
体麻木） 病灶广泛，主要累及脑深部实质--丘脑、基底节、脑干 激素及免疫抑制剂治疗有效
定性诊断
神经白塞病：
青年女性，复发-缓解病程，逐渐加重，有反复口腔、 生殖器溃疡，皮肤病损（结节性红斑），间断发热， 认知功能减退，广泛神经系统受损表现（丘脑、基
精品课件
底节、脑干），脑干体征明显，激素及免疫抑制剂 治疗有效，这些均支持神经白塞病。
化验及辅助检查
脑脊液
腰穿压力正常
CSF常规、生化正常。
CSF24小时IgG合成率：正常。 CSF寡克隆区带：阴性。
精品课件
CSF神经系统感染病毒抗体检测：巨细胞病毒抗体检测IgG (+)。
化验及辅助检查
血清神经系统感染病毒抗体检测： 单纯疱疹病毒抗体I检测(1.21 阳性(+) )、 EB病毒抗体检测IGG(衣壳抗原)( 阳性(+) 3.596 )、 EB病毒抗体检测IGG(核心抗原）( 阳性(+) 1.96精5品课)件、 巨细胞病毒抗体检测IgG( >500 阳性(+) U/ml)
①眼部病变2分，②生殖器溃疡2分，③口腔溃疡2分，④皮肤损害1 分，⑤神经系统损害1 分，⑥血管表现1分，⑦针刺反应阳精品性课件1分； 病人评分≥4分即归类为白塞病； 神经白塞病诊断标准：具有上述白塞病诊断标准+具有神经系统损 害的症状+病程长期反复发作。 排除标准：经抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、脑脊液常规及生化等 实验室检查，排除多发性硬化、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。