低蛋白血症

低蛋白血症hypoproteinemia

低蛋白血症不是一个独立的疾病，而是各种原因所致氮负平衡的结果。主要表现营养不良。血液中的蛋白质主要是血浆蛋白质及红细胞所含的血红蛋白。血浆蛋白质包括血浆白蛋白、各种球蛋白、纤维蛋白原及少量结合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,总量为6.5～7.8g％。若血浆总蛋白质低于6.0g％，则可诊断为低蛋白血症。血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。人卫版八年制内科书：血浆白蛋白〈30g/L。二院参考值34—50 g/L，总蛋白60—87 g/L。对低蛋白血症一般经及时、合理的治疗，均可取得一定疗效。

氮负平衡：氮是蛋白质特有的元素，追踪氮的摄取和排泄可以反映蛋白质的利用状况。因此蛋白质的平衡用氮平衡来表示。=食物摄取—排泄（粪便，尿，汗。。。）氮平衡分三种状态：正，平衡，负。健康的成年人应该维持氮平衡。

负平衡：蛋白质摄入小于消耗。体内蛋白质减少，摄取蛋白质不足身体代谢之需，组织对蛋白质分解，对健康不利。相关生理状况：蛋白质缺乏或营养不良，禁食，疾病，或热量摄取不足，代谢性荷尔蒙分泌增加。

病因①蛋白摄入不足或吸收不良。各种原因引起的食欲不振及厌食。如严重的心、肺、肝、肾脏疾患，胃肠道淤血,脑部病变；消化道梗阻,摄食困难如食道癌、胃癌；慢性胰腺炎、胆道疾患、胃肠吻合术所致的吸收不良综合征。

②蛋白质合成障碍。各种原因的肝损害使肝脏蛋白合成能力减低，血浆蛋白质合成减少。

③长期大量蛋白质丢失。消化道溃疡、痔疮、钩虫病、月经过多、大面积创伤渗液等均可导致大量血浆蛋白质丢失。反复腹腔穿刺放液、终末期肾病腹膜透析治疗时可经腹膜丢失蛋白质。肾病综合征、狼疮性肾炎、恶性高血压、糖尿病肾病等可有大量蛋白尿，蛋白质从尿中丢失。消化道恶性肿瘤及巨肥厚性胃炎、蛋白漏出性胃肠病、溃疡性结肠炎、局限性肠炎等也可由消化道丢失大量蛋白质。④蛋白质分解加速。长期发热、恶性肿瘤、皮质醇增多症、甲状腺功能亢进等，使蛋白质分解超过合成，而导致低蛋白血症。

临床表现除有原发疾病的表现外，其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗，病人日益消瘦，严重者呈恶液质状态。胃肠道粘膜萎缩，胃酸分泌减少，消化酶减少，因而食欲差。疲乏、无力也是常见症状，病人不爱活动，体力下降，反应渐趋迟钝，记忆力衰退。多有轻、中度贫血，经常头晕，可有体位性低血压和心动过缓。浮肿的发生与血浆有效渗透压减低有关。体液的渗透压与其所含溶质的分子量成反比，白蛋白分子量较小，是维持胶体渗透压的主要成分，血浆与组织液的总渗透压相差不大，但因血浆内所含不能渗透过毛细血管壁的白蛋白较多，故血浆的渗透压较高，从而使水分有从组织液进入血浆的趋势。血浆白蛋白减少时，有效渗透压减低，使组织间潴留过多的水分，而出现浮肿,浮肿严重时可出现胸水及腹水,此外，还可有性功能减退、闭经、骨质疏松、机体抵抗力差等。血浆纤维蛋白原减少者可有出血倾向。

诊断血浆总蛋白质<6.0g％有相应临床表现即可确诊。血浆总蛋白质，特别是血浆白蛋白的减少。人卫版八年制内科书：血浆白蛋白〈30g/L。二院参考值34—50 g/L，总蛋白60—87 g/L。

治疗首先应治疗引起蛋白质摄入不足、丢失过多、分解亢进的原发疾病。若原发疾病无禁忌，可给予高蛋白质、高热量的饮食，使每日摄入蛋白质达60～80g,保证充足热量供应（2500千卡/日以上）,并酌情使用促进蛋白质合成的药物。消化功能差者，可予流食或半流食，同时补充足够的维生素。病情严重者，可输入血浆或白蛋白。

蛋白丢失性胃肠病(protein-losing gastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。正常人白蛋白池约为4.3g/kg，与白蛋白的降解平衡。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少，但当一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对蛋白质的通透性增加，或因肠淋巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能经循环回流到蛋白代谢池中时，蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失。

主要是与其他原因所致的低蛋白血症相鉴别。

1.失代偿期肝硬化有肝病史，肝脏缩小、脾肿大等门脉高压的临床表现，及肝功能异常等。这些肝硬化的特点有助于与其鉴别。

2．肾病综合征肾病综合征有大量的血浆蛋白(特别是白蛋白)从尿中丢失，尿蛋白排出率＞3.5g/d，以白蛋白为主。血浆胆固醇增高，伴三酰甘油及低密度脂蛋白浓度增高。尿化验有红细胞、颗粒管型。还可有肾功能损害和高血压的表现。

3.血浆蛋白消耗过多性疾病长期发热、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、糖尿病等，可引起消耗过多性低蛋白血症。但各有其相应疾病的病史及临床特点，有特异的实验室等辅助检查异常。找不到血浆蛋白从胃肠道过多丢失的证据。蛋白质消化吸收不良主要见于胃大部分切除术、慢性胰腺炎及某些小肠吸收不良疾病。粪便中蛋白质及其不完全分解产物增多，常伴粪脂含量增高。胰外分泌功能试验和相应的小肠吸收功能试验有异常，找不到血浆蛋白从胃肠道黏膜过多丢失的证据。但要注意有些引起蛋白质吸收不良的疾病也可引起蛋白丢失性胃肠病，故不排除二者可同时或先后存在的可能性。

4.先天性低白蛋白血症在儿童期就有明显的低白蛋白血症，血清白蛋白常＜10g/L，血沉很快，血清胆固醇很高，球蛋白正常或增高。有时还需与长期透析，多次大量抽胸、腹水，蛋白质摄入不足，大出血，大面积烧伤等导致低蛋白血症的情况鉴别。根据特有的病史，临床表现及找不到血浆蛋白从胃肠道丢失的依据而得到鉴别。

蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征，应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括低盐饮食、利尿药等，静注人血白蛋白仅有暂时的效果。

1.病因治疗明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或对病因不能采取有效治疗时，才能采用对症支持治疗。

2.对症支持治疗对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者，可适当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有脂肪泻及维生素缺乏者，可补充胰酶制剂和维生素。

(1)饮食：应给予高蛋白高热量饮食，对于高度水肿者应给予限盐饮食；对于淋巴管阻塞性疾病患者，饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗，以降低肠道淋巴管的负荷。

(2)利尿药：可联合应用保钾与排钾利尿药，如螺旋内酯类和噻嗪类药物，必要时可用速尿类强利尿药，以减轻水肿和减少腹水。

(3)纠正低蛋白血症：前已述及，静注人血白蛋白仅有暂时效果，一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症，而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。

(4)有感染者应用抗生素：维生素缺乏者补充维生素族，有抽搐应补充钙、镁等。.手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作小肠部分切除术。