椎管内神经鞘瘤
脊髓及椎管内疾病的影像学表现
14
颈髓星形细胞瘤
15
星形细胞瘤
16
脊 髓 内 星 形 细 胞 瘤
17
1
髓 内 星 形 细 胞 瘤 横断面
增强
18
2
四、诊断、鉴别诊断及比较影像学
根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊 断。
11
颈7~胸2平面脊髓室管膜瘤
12
星形细胞瘤（astrocytoma）
临床与病理
• 占髓内肿瘤40%，76%为Ⅰ～Ⅱ级，24%为Ⅲ～Ⅳ级 • 颈胸段脊髓最多见，儿童可累及脊髓全长 • 38%囊变，可合并脊髓空洞 • 儿童多见，无性别差异，肿瘤小
13
影像学表现
CT：脊髓增粗，呈等、低或稍高密度；囊变 呈更低密度；轻度强化；CTM脊髓增粗，蛛 网膜下腔变窄
脊髓及椎管内疾病
1
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤
室管膜瘤 /星形细胞瘤
髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤
硬膜外肿瘤
转移瘤 /淋巴瘤
2
脊髓内肿瘤 （Intramedullar Tumor of
Spinal Cord）
3
椎管肿瘤：髓内肿瘤
概述
.占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星 形细胞瘤最多。
病理：
◆肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变，
◆部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。
◆由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。
24
概述
临床最常见于20~40岁，常表 现为神经根压迫症状，表现为 疼痛，以后出现肢体麻木、感 觉减退等。
椎管肿瘤的MR诊断
不同部位肿瘤的特征
硬膜外肿瘤：椎体骨质改变；硬膜囊和脊髓受压，蛛网膜下腔变窄；MRI“笔 尖征”；肿瘤依附硬脊膜生长。
髓外硬膜下肿瘤：脊髓造影示蛛网膜下腔充盈缺损、增宽；“杯口征”；脊 髓受压。
脊髓内肿瘤：脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄。
室管膜瘤
病理：起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物。腊肠
T1WI-Sag +C MR0109065
T1WI-Sag +C
T1WI-Cor +C
T1WI-Ax +C MR0109065
(T12髓外硬膜内)神经鞘瘤
MR0109471
男
52岁
MR0109471
男
52岁
（T12－L1椎管内肿物）神经鞘瘤 伴出血囊性变
脊膜瘤
病理：多数为良性，多位于髓外硬膜下，直径多2－3.5cm，单发，实质性，
星形细胞瘤：儿童多见，好发于颈、胸段，累及范 围广泛，境界不清，多呈偏心性生长，常位于脊髓 偏侧和后部，出血、囊变相对较少。 血管母细胞瘤：多偏于脊髓背侧，囊性成分多，可 见明显强化的附壁结节，点状、索条状血管流空为 其特征。 神经鞘瘤、转移瘤。 非肿瘤性病变：多发性硬化、横断性脊髓炎和脊髓 梗死等。
T2WI-Ax
MR0112485
T1WI-Ax
T1WI-Ax +C
MR0112485
T1WI-Ax +C MR0112485
MR012842
硬膜外肿瘤
较为少见，占椎管内肿瘤15%，绝大多数为恶性肿瘤，多由邻近骨组织恶性
肿瘤侵入及远处恶性肿瘤转移而来。 常见淋巴瘤、转移瘤
小
结
首先应鉴别肿瘤相对脊髓及硬膜所在的位置
颈胸椎管内神经源性肿瘤的诊断及治疗
8生国塞腰匡型!Q!!生!旦筮j!鲞筮!翅￡垡坠!竺』壁坠望璺!!!￡塑!垡塑!丛鲤塑堕丛!!：!Q!Q：y!!：!!：№：2颈胸椎管内神经源性肿瘤的诊断及治疗陈关林李长虎李雄李金永黄敏【摘要】目的总结颈胸段椎管内神经源性肿瘤的诊断与手术治疗方法。
方法回顾我科近5年来收治的15例颈胸段椎管内神经源性肿瘤患者的诊断及手术治疗情况。
15例肿瘤全切或次全切，14例行内固定植骨融合术。
结果除l例转移瘤因原发病并发症于术后2年死亡外，其余病例症状均获得改善，在最长36个月的随访中未出现脊柱后凸畸形。
结论M R I为诊断椎管内肿瘤的有效方法，术中应注意保护脊髓及神经根，内固定重建对维持脊柱的稳定性有重要价值，可防止远期后凸畸形的发生。
【关键词】椎管；神经源性肿瘤；诊断；外科手术D i agnos i s and s ur gi c al t r eat m en t of neur og eni c t um or s i n ce r vi c a l ver t ebr a and t ho r aci cver t ebr a C H E N G uan—l i n，LI C ha ng—hu，L I X i ong，L I Ji n一弘愕，H U A N G M i n．D epar t m en t of O rt hope-di c s，Pe opl e’s H os pi t a l of M a om i ng，M aom i ng525000，C hi na【A bst r act】O bj ect i ve T o s um m ar i ze t he di agnosi s and sur gi c al i nt er vent i on of i n t r as pi na l neur o—m a s i n ce r vi ca l ve r t e br a and t hor a ci c ver t ebr a．M et ho ds A r e t r ospec t i ve r evi ew w a s m a de o n15c a s e sof nt r a spi na l neur o m as of ce r vi ca l vert e br a and t hor aci c ve r t e br a i n l ast5year s．Tot al r e sec t i on or s ub—t otal re se ct i on w a s ach i ev ed i n all cases，and i nt er n al f i xat i on and f usi on w er e us ed i n14cas es．R es ul t sI n addi t i on t o1c ase of m e t a st a t i c t um o r di ed i n2yea r s af t er s ur ge ry becaus e of t he pri m ary di s ea se andc om pl i c at i ons，t he s ym pt om s of t he r em ai ni ng w e r e i m proved af t er s ur ger y，no kyphos i s i n t he l onges tf ol-l ow—up of36m ont hs．C o ncl us i ons M R I i s a n ef f ec t i ve w ay f or t he di agnosi s of i n t r as pi na l t um or s．Payat t ent i on t o prot e ct i ng t he spi na l c ord and ner ve r oot s dur i ng t he sur ger y．St a bi l i t y r e c ons t r uc t i on pl aysi m port a nt r ol es i n m ai nt ai ni n g st abi l i t y of s pi ne，and i t can pre vent t he occ ur r e nce of kyp hosi s．【K ey w or ds】S pi nal canal；N eu r og eni c；D i agno s i s；Su r gery椎管神经源性肿瘤的发病率位居椎管内肿瘤的第1位，多数为良性肿瘤，其中神经鞘瘤占约50％。
椎管内肿瘤 (1)
40
5
C6
Biceps brachii
5
5
Wrist flexor muscle（radialis）
5
5
C7
Triceps brachii
5
5
Extensor muscle of finger
5
5
Wrist extensor muscle （radialis）
5
5
C8
Flexor muscle of finger
• 很少见肿瘤侵袭骨性结构
25
脊膜瘤
26
脊膜瘤的治疗
• 通常采用外科手术治疗，预后良好，复发 率极低。
27
典型病例 2
胸椎管脊膜瘤切除
• 女性，57岁 • 双下肢麻木无力6个月
29
查体
• T10平面以下浅感觉减退 • 左下肢肌力4级，右下肢肌力5级 • 左侧下肢腱反射亢进，Babinski征阳性
N C5,(C6) C7
Radial periosteal reflex Knee reflex
Achilles reflex
Pathological sign Hoffmann sign
C6,(C5)
L3-L4 S1-S2
pyramidal tract of upper extremities
Babinski sign
椎管内肿瘤
1
2
3
椎管内肿瘤概述
• 发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各 种组织（如神经根、硬脊膜、血管、脂肪 组织、先天性胚胎残余组织等）的原发性 肿瘤或转人。 男女发病率相近
• 胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例 计算，发生率大致相同
胸椎巨大哑铃形神经鞘瘤一例
云南 医药 ２ １ 年第 ３ 卷第 ６ ００ １ 期
［ 参考文献］ ［］ 高亮 ，徐启武 ． １ 胸椎管 内外肿瘤 的分型和外科 治疗 【． Ｊ 中 Ｊ
国脊 柱脊髓杂志 ，２ ０ ，１ （） ４ — ４ ． ０ ０ ０ ３ ：１８ １９ ［］史 峰军 ，丁泉． ２ 半椎 板切除人路行 椎管 内硬 膜下肿瘤切 除术 ［ ＿中国脊柱脊髓杂志 ，２ ０ ，１ （） ０ — ０ ． Ｊ １ ０ ８ ８ ６ ：４ ７ ４ ９
见 ：１ ．左小 腿 上外 侧 包块 位 于深筋 膜 下 ，呈 椭 圆 形 ，大 小 约 ７ｍｘ５ｍｘ３ｍ，上 界 为 胫 骨 平 台 稍 ｃ ｃ ｃ 下 方 ，下界 为腓 骨 长 肌 上 段 ，向前 内浸 及 部 分 胫 前 肌 ，向后 至腓 骨 肌 与腓 肠 肌 问 ，横 跨 上 胫 腓 联 合 ，腓 总神 经 自包 块 基 底 部 通 过 。左 膝 内侧 包 块 位 于股 内侧 肌 、缝 匠 肌 及 股 薄 肌 间 ，并 在 膝 内侧
肛 门括 约肌 稍松 驰 。ＭＲ 平扫 ＋增强 示 ：Ｔ ０ １ Ｉ １— １
椎 管 内有 ５２ｍ长 的肿 块 ，硬 脊膜囊 受压变 形 向右 ． ｃ 移 ，Ｔ ０ １ 左 侧 椎 板 破 坏 ，Ｔ １ ２椎 问孔 扩 １— １ １ —１ 大 ，椎 管 内肿 瘤 向 Ｔ １ 问孔 外生 长 ，在 Ｔ －Ｌ １椎 ８ １
径 ２ｍ ，沿周 围分离 ，其包膜完整 ，左肺底 、胸 ｃ） 膜 与 肿 瘤 有粘 连 ，小 心 剥 离至 肿 瘤 蒂 部 ，完 整 切 除 ，切 除肿瘤 １ｃ ２ｍ×１ ｅ ４ｍ Ｘ１ ｃ ｌｍ。整 块切 除胸 腔
内肿 物 ，切 断肿 物 与 椎 管 内连 接 部 ，切 除椎 管 内
路手术 中椎板切 除会影响椎 体稳定性 ，需行椎 弓 根螺钉 内固定术 。本例患者同期进行 了脊柱稳定 性 的重建 ，行相邻椎体椎弓根螺钉 固定 ，术后支 具 保 护 ３个 月 。有 学 者认 为后 路 手 术 广 泛椎 板 切 除后会影 响脊柱 的稳定性 ，需 行 内固定植 骨融合翻 。
外科学(第9版)第十九章 颅内和椎管内肿瘤
外科学（第9版）
二、病理学诊断
1. 最新WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016）正式将肿瘤分子遗传学特征纳 入了病理学分类。 2. “整合诊断（integrated diagnosis）” 模式：组织学诊断+分子病理。
（四）前庭神经施万细胞瘤
➢ 习惯称为听神经瘤（acoustic neuroma），为良性肿瘤。 ➢ 肿瘤源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 ➢ 临床症状三联征：同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍。 ➢ CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏；MRI扫描显示内听道
圆形或卵圆形强化肿瘤。
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外科学（第9版）
（一）弥漫性胶质瘤
2.低级别星形细胞瘤
➢ 主要发生于中青年，以额叶、颞叶多见。 ➢ 常以癫痫首发症状。 ➢ 手术切除是主要治疗措施。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助
性放疗。 ➢ 手术目的：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负
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第二节
椎管内肿瘤
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外科学（第9版） 熟悉 椎管内肿瘤的分类及临床表现。 了解 椎管内神经鞘瘤、室管膜瘤和转移瘤。
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外科学（第9版）
一、流行病学和病因
1. 原发中枢神经系统肿瘤约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，其次是脑膜 瘤和垂体腺瘤。 2. 目前总体病因不清。可以是某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗； 另外，胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸 胎瘤等。
椎管内肿瘤的诊断与显微外科治疗
‘通讯作者：刘绍明，主任医师，电话：（０９９１）４９９２００６，Ｅ－ｌｎａｉｌ：
ｓｓｒｓｔｏｎｅ＠ｙａｈｏｏ．Ｃｏｒｎ
万方数据
对象与方法
板，外侧保留小天仙突，咬除黄韧带，暴镭硬脊膜存 显微镜下ｆ＿ｆ｝【｛Ｊ线切川：硬脊膜和蛛网膜仔细分离肿
一、一般资料 在Ｉ １２例摊管Ｉ～｜ｊｆｆｌ瘤Ｉｆｔ男５１例，女６１例；年龄９ ～７８岁，平均４０．２５岁 病程１个月至１３年，平均
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７３９．４２文献标识码Ａ
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Ｃ．ｅｎｅｒａｌ Ｈｏｓｐｉｔａｌ
Ｘ／Ｕ Ｂ／ｎｈｕａ，ＬＩＵ Ｓｈａｏｍｉｎｇ，Ｓｉｌｌ Ｙｏｕｃａｉ，ＬＩ ｌｌｕａ，ＹＡＮＧ
Ｊｉａｎｇｈｅ，ＺＨＥｌＶＧ＆昭，ＹＡＮ历概
８３００００，Ｃｈｉｎａ
年不等，平均随访时问３３个月．术后远期疗效稳定
术后肿瘤复发１７例，多见Ｊ：髓内肿瘤未能令叨除者
万方数据
生堡控经处社瘗痘硒窒盘查（￡塾远』堕！望翌！坚强里堡基塑２兰Ｑ！！；！Ｑ（业 讨 论
・３４３・
瘤内分块切除缩小肿瘤体积，再分离肿瘤与脊髓间粘
连。超声外科吸引器（ＣＵＳＡ）能方便有效地切除肿
１．诊断：椎管内肿瘤分为原发性和继发性两类，
图１
Ｆｉｇ １ 【。ｏⅣｌ
术ｎｉｆ ＭＲＩ ｑ：脚柯｛二椎锊内肿爝．脊髓受胍
Ｉ’ｍ一．ｐｅｒａｌｉ
ｎ ａｓ
Ｐ
ＭＲＩ ｓｈｏⅥｔ－ｆＩ ｔｈｏｒａ（ｊ（ｉｎｔｒａ—ｓｐｉｎａｌ
ｋｌｌｌｌＯｌ
ａｎｄ Ｓｌｆｉｎａ等，所有病例经ＭＲＩ俭代均能明确瘸变部
位、大小及其‘ｊ脊髓、周『｜ｊＩ结构ｎ，Ｊ关系等，其中７１例 术Ｊ前ＭＲＩ定性诊断与术后病理诊断卡ｕ符合，ｒｆ－
颅内和椎管内肿瘤整理
颅内和椎管内肿瘤整理●颅内肿瘤●概述●病理学分类●组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”新模式●标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”，“髓母细胞瘤-WNT激活型”●临床表现●颅内压增高●原因：脑瘤占位、瘤周脑水肿、脑脊液循环受阻●头痛：多晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解●呕吐：多清晨呈喷射状发作●视神经乳头水肿●神经功能定位症状●原因：肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经●破坏性症状●中央前后回肿瘤——一侧肢体运动和感觉障碍●额叶肿瘤——精神障碍●枕叶肿瘤——视野障碍●顶叶下部角回和缘上回——失算失读失用及命名性失语●语言运动中枢——运动性失语●下丘脑肿瘤——内分泌障碍●四叠体肿瘤——眼球上视障碍●小脑蚓部——肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调●小脑半球肿瘤——同侧肢体共济失调●脑干肿瘤——交叉性麻痹●压迫症状●鞍区肿瘤——视力视野障碍●海绵窦区——肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经——病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退减退等海绵窦综合征●癫痫●脑肿瘤病人癫痫发病率高达30%-50%●与肿瘤部位有关●缓慢生长的脑肿瘤癫痫率＞迅速生长的恶性脑肿瘤●脑电图检测到癫痫发作期的棘波、棘尖波有诊断价值●老年和儿童颅内肿瘤特点●老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，颅内压增高不明显，以幕上脑膜瘤和转移瘤多见●儿童以发生中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤多见，幕上以颅咽管瘤多见●诊断●头部CT和MRI扫描●正电子发射体层摄影术（PET）●活检●治疗●药物抗癫痫●降低颅内压●术前有癫痫病史，术后一般药物抗癫痫3个月●术前无癫痫病史，幕上肿瘤病人无需预防性使用，术后一般药物抗癫痫2周●手术治疗●切除肿瘤、降低颅内压和解除对脑神经的压迫●微骨窗入路、神经导航、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等●放射治疗●高度敏感：生殖细胞瘤、淋巴瘤●低度敏感：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤●方法：●全脑、全脊髓照射：易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、胚胎性肿瘤●瘤内放射治疗：适用于部分囊性颅咽管瘤●立体定向放射治疗：γ-刀，X刀●化学药物治疗●替莫唑胺：胶质母细胞瘤，间变性星形细胞瘤一线化疗●卡氮芥或环己亚硝脲、VP16、VM26及铂类等：恶性胶质瘤二线治疗●弥漫性胶质瘤星形细胞瘤+少突胶质细胞瘤●发病率最高，治疗最复杂，难以治愈●将IDH突变和染色体1q/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型●脑胶质瘤复发过程发挥重要作用：PTPRZ1-MET融合基因，预后不良●O⁶-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子甲基化预示烷化剂（替莫唑胺等）化疗敏感●胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的分子标志物，提示替莫唑胺敏感●分型●低级别星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）●发病高峰中青年25-35●多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见●星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，缓慢进行性发展●癫痫为首发症状，头痛●诊断：●CT低密度脑内病灶，占位不明显，无明显瘤周水肿●MRI肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可呈囊性●治疗：手术治疗●明确组织学和分子病理诊断●缓解占位效应，改善症状●降低瘤负荷，延缓生长●预防肿瘤恶变●未能完全切除或年龄＞40，术后辅助性放疗●高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ/Ⅳ级）间变性星形细胞瘤+胶质母细胞瘤（GBM）●发病高峰中老年，间变性～46岁，胶质母～56岁●高级别胶质瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM5.4个月●颅内高压+局灶性神经症状●GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤●原发性：PTEN突变、EGFR扩增和或超表达等●继发性：IDH突变和TP53突变，由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤恶变而来●诊断：●CT呈低密度或不均一密度混合灶，占位效应明显，伴瘤周水肿●MRI上90%-95%呈明显不均匀强化，可伴囊变，出血，肿瘤形态不规则●治疗：●手术联合术后辅助放疗化疗●原则：保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤●目的：瘤细胞减容，缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断●新诊断的间变性胶质瘤标准化治疗方案：手术切除+放疗，根据肿瘤MGMT甲基化状态考虑是否给予替莫唑胺化疗●GBM标准化治疗方案：手术切除+放疗+替莫唑胺同步化疗●少突胶质细胞瘤（WHO Ⅱ/Ⅲ级）●发病高峰30-40岁●肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，以癫痫为首发症状●确诊：IDH突变+1q/19q联合缺失●最显著影像特征：钙化●浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔软，界限清楚●治疗方案：手术切除+化疗联合治疗；若发生间变可给予放疗。
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椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种良性肿瘤好发于髓外硬膜下，多发生在脊神经根
及脊膜，多见于成年人，40~50岁左右。
临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横贯性损伤症状三个阶段。
1、肿瘤生长缓慢，病程一般较长，如肿瘤囊性变，病情可突然加重。
2、多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应部位
根性疼痛。
3、多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上出现脊髓半切综合症。
4、脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出现，且多不严重。
辅助检查：以CT，MRI为主。
治疗：一般手术效果良好，但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应
尽早手术。
现存护理问题：1、腹胀 患者为全麻因全麻对交感神经与副交感神经都有阻滞作用，胃肠
蠕动减弱。或术前禁食禁水时间短，胃肠道内储存较多食物。术后早期吃甜食、饮料等产气
食物及不易消化的食物如鸡蛋等有关。用温水浸泡过的毛巾置于腹部，在患者腹部按结肠走
向作环形按摩6次左右，可促进肠蠕动，减轻腹胀。或遵医嘱使用药物促进排便和排气。
2、脑脊液伤口漏 与椎管探查术中探查减压有关。可取平卧位，持续卧床
15天，保持大小便通畅，减少增加腹压的机会，给予镇静止痛治疗，让患者处于安静放松
状态，减少引起脑液压力增高的因素，给予抗生素预防椎管内感染。
3、脊髓压迫症 与脊髓术后水肿或血肿压迫脊髓有关。病人半侧瘫痪或双
下肢瘫痪不能自主更换体位，应每2H一次翻身。术后因疼痛不敢咳嗽，深呼吸，平卧位不
利于呼吸，易发生肺炎，术后止痛非常重要。应加强功能锻炼，争取早下床活动，不能下床
时，坚持做被动活动，使肢体保持功能位，避免肌肉挛缩或足下垂。加强患者的营养，以增
加体力，利于体能恢复。