皮肌炎与多发性肌炎相关的间质性肺病（下）
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件
目前IIM-ILD的治疗手段有限 ，部分患者对传统治疗反应不 佳。因此，探索新的治疗靶点 ，如生物制剂、细胞疗法等， 对于改善患者预后具有重要意 义。
IIM-ILD的早期诊断对于改善 患者预后至关重要。未来需要 加强临床医生对IIM-ILD的认 识和培训，提高早期诊断率， 实现早诊早治。
IIM-ILD的诊断和治疗涉及多 个学科领域，如风湿免疫科、 呼吸科、影像科等。未来需要 加强多学科之间的协作和交流 ，为患者提供更为全面、个性 化的诊疗服务。
非药物治疗手段
氧疗
对于合并低氧血症的患者，可给予长期家庭氧疗，改善生活质量。
肺康复
通过运动训练、呼吸肌锻炼、营养支持等综合措施，提高患者的运 动耐量和呼吸功能。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情恶化的患者，可考虑手术治疗，如肺移植 等。但需严格评估手术风险和预后。
05
患者管理与预后评估
生活方式调整建议
特发性炎性肌病相关间质性肺疾 病诊断和治疗中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-05
目录
• 引言 • 特发性炎性肌病相关间质性肺疾病概述 • 诊断方法与标准 • 治疗策略及原则 • 患者管理与预后评估 • 专家共识总结与展望
01
引言
特发性炎性肌病与间质性肺疾病关系
特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉无力为特征的异 质性疾病，常伴有多系统受累，包括间质性肺疾病（ILD）。
为临床医生提供实用的诊断 和治疗建议，提高临床工作 的效率和准确性。
02
特发性炎性肌病相关间质性肺（IIM）
一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎 （DM）等。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（IIM-ILD）
皮肌炎 Dermatomyositis
皮肌炎 Dermatomyositis皮肌炎（Dermatomyositis）是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。
皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。
病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。
另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。
没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。
好发中年女性。
皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。
有毛细血管扩张，很象SLE。
躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。
甲周围出现红斑。
30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。
20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。
一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。
根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。
慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。
恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。
小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
实验室检查：1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。
2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（C PK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。
多发性肌炎和皮肌炎一例多次误诊
男， ６ ４岁 。因胸 闷 、 下肢 水肿 ２个 月 ， 热 、 吸 困 双 发 呼 难 １周入 院 。２个 月 前无 明显 诱 因 出现 持 续进 行 性 加 重 的胸 闷 、 心悸 、 双下 肢水 肿 ， 当地 多 次 于 按 “ 心病 、 在 冠 心 力衰竭 （ 心衰 ）、 房颤 ” 治疗 ， 状 进 行 性 加 重 。ｌ周 前 发 症
临床 误诊误 治 ２ １ 年 ｌ ０ ０ ２月 第 ２ 卷 第 ｌ 期 ２ Ｄ ｃｍ ｅ ２１ ３ ２ ｌ ｃ ｓ ａ ｏｉ ｎ ａＭ ｄ ｇ ｓ ｓ ｅ ｙＶ １３ Ｎ ． ， ｅｅ ｂｒ ０ ０・１ ５ ・ ｔ ａ ． １ ６ １
病， 以减 少 误 诊 和 漏 诊 。
（＋ ＋） 管型５～７个／ Ｐ。红 细胞沉 降率 １７ｍ ｈ Ｃ反 ， Ｈ ０ ｍ／ ， 应 蛋 白 ４ ／ 丙 氨酸 转 氨酶 ６ ／ 天冬氨 酸转 氨 酶 １ｍｇ Ｌ； ７Ｕ Ｌ，
１６ Ｕ Ｌ 肌 酸 激 酶 ２ ７ ／ 肌 酸 激 酶 同 工 酶 １９ Ｕ Ｌ， １ ／ ， ６ ５ Ｕ Ｌ， ６ ／
音 。腹 部 平 软 ， 、 肋 下 未 触 及 。 四 肢 肌 力 对 称 ， 端 肌 肝 脾 近 力 ３级 ， 端 肌 力 ５级 。 克 尼 格 征 阴 性 ， 侧 巴 宾 斯 基 阳 远 左 性 。 查 血 白 细 胞 ８ ７×１ Ｌ， ． ０ ／ 中性 粒 细 胞 ０ ８ ， 红 蛋 白 ．５ 血 ９ ／ ， 小 板 ３ ７ × １ Ｌ； 蛋 白 （＋ ＋） 红 细 胞 ２ｇＬ 血 ４ ０／ 尿 ，
多发性 肌炎 和皮 肌炎 一例 多次误 诊
王 芳
［ 键词 ］ 皮 肌 炎 ； 诊 ； 状 动 脉疾 病 ； 疹 ； 炎 关 误 冠 湿 肺 ［ 中国 图 书资 料 分 类号 ］ Ｒ ９ ．６ ５ ３２ １ 病 例 资 料 ［ 文献 标 志码 ］ Ｂ ［ 文章 编 号 ］ １０ － ２ （０ ０ １．１５０ ０２３ ９ ２ １ ）２１６ ・１ ４ ２ 讨 论
肌炎抗体谱17项
肌炎抗体谱17项肌炎是一种以肌肉病变为特征的疾病，常见的表现包括肌无力、肌肉萎缩和肌肉疼痛等症状。
肌炎的发病机制复杂，与自身免疫反应密切相关。
近年来，一项名为肌炎抗体谱17项的检测项目逐渐被引入临床，成为辅助诊断肌炎以及评估疾病进展的重要指标。
肌炎抗体谱17项检测涉及到多种抗体，其中包括典型皮肌炎、多发性肌炎、皮肌炎重叠综合征和其他相关自身免疫性疾病的相关抗体。
以下将对肌炎抗体谱17项中的一些关键抗体进行详细介绍。
1.抗Jo-1抗体：是最常见的抗体之一，多见于肌炎和多发性肌炎患者。
阳性结果提示存在肌炎的风险增加，尤其是与间质性肺炎相关。
2.抗SRP抗体：是典型皮肌炎患者中常见的抗体，与疾病的严重程度和治疗反应密切相关。
阳性结果提示疾病活动性增强和治疗的困难性。
3.抗PL-7抗体：主要见于典型皮肌炎患者，阳性结果提示存在间质性肺炎的风险增加。
4.抗TIF1γ抗体：主要见于典型皮肌炎患者中，尤其是年长女性。
阳性结果可能与恶性肿瘤的风险增加有关。
5.抗Mi-2抗体：主要见于典型皮肌炎患者中，阳性结果提示疾病预后相对较好。
6.抗PMScl抗体：主要见于多发性肌炎患者中，尤其是白种人。
阳性结果提示存在重叠性结缔组织病的风险增加。
除了以上几种关键抗体，肌炎抗体谱17项还包括其他抗体，如抗Ro-52、抗ARS等等。
这些抗体的检测结果对于肌炎的诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更全面地评估疾病的活动性和预后。
肌炎抗体谱17项的检测使用了多种方法，包括酶联免疫吸附测定（ELISA）、免疫荧光分析和免疫印迹等。
这些方法的优劣不同，根据具体情况选择不同的方法进行检测。
需要注意的是，肌炎抗体谱17项的检测结果只是辅助诊断的工具，不能单独作为诊断肌炎的依据。
诊断肌炎还需要结合患者的症状、体征以及其他实验室检查结果进行综合判断。
总体而言，肌炎抗体谱17项检测项目为医生提供了更全面的信息，辅助诊断肌炎和评估疾病进展。
然而，目前肌炎抗体谱17项的检测在临床应用中仍存在一些局限性，如部分抗体的特异性和敏感性较低。
儿童皮肌炎
谢谢
皮肤表现
一．以眼睑为中心的特征性紫红色水肿性皮损 二．指趾关节伸侧紫红色丘疹，可伴萎缩、色素减退和毛细血管扩张 三．指(眦)关节伸侧、膝肘关节伸侧及内踝紫红色脱色斑，即Gottron征。 四．甲嬖毛细血管扩张。 五．面部、前额、颈部、肩后部、上胸部V字区、上肢伸侧和手背、指背
对称性紫红色斑 六．皮肤钙质沉着常见于儿童患者，好发于外伤部位。 七．血管萎缩性皮肤异色病 八．其他:非典型皮疹包括一过性红斑、多形红斑、尊麻疹、结节性红斑、
确诊为皮肌炎:具有3 ~4项标准加上皮疹。确诊为多发性肌炎:需4项标准(无 皮疹)。可能为皮肌炎：2项标准加上皮疹。可能为多发性肌炎：3项标准(无 皮疹)。
治疗
一．病因治疗如抗感染,恶性肿瘤的排除等。 二．一般治疗休息、营养支持等，慢性期进行按摩推拿等物理治疗。 三．药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂，静脉注射免疫球蛋白，血浆置
病因
病因尚不明确，一认为遗传易感性个体受到外界因素（如恶性肿瘤、 药物、感染）触发，由免疫介导引起
1. 遗传学因素：单卵双生发病率高。 2. 自身免疫因素与很多自身免疫疾病相关。 3. 感染因素发现了一些亲肌性病原体感染的证据，如RNA病毒、柯萨奇
病毒、埃可病毒、HIV、大肠埃希杆菌及弓形虫等。 4. 药物因素。
儿童皮肌炎
基本介绍
皮肌炎（DM）是一种病因不明的自身免疫性结缔组织疾病，表现为对 称性四肢近端伸肌炎症性肌病和特征性皮疹发病年龄在儿童和成人呈双 峰分布。幼年皮肌炎患者与成人症状相似，也有下述不同。肌萎缩、关 节挛缩和消化道受累较成人常见；发生恶性肿瘤的风险不增加；伴发小 血管炎及皮肤钙质沉着的几率增加;雷诺现象较成人罕见；预后较成人皮 肌炎好
间质性肺炎
间质性肺炎间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
1概况肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
2疾病描述呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。
事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。
对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
PM
原发性炎性肌病分为以下五型
•Ⅰ •Ⅱ •Ⅲ •Ⅳ •Ⅴ 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病
病因与发病机制
遗传因素 + 环境因素 纤维的变性和慢性炎 症细胞侵润， 症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。 脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。
多发性肌炎（ ） 多发性肌炎（PM）
• 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛， 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、 表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头 困难。 困难。 • 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清， 引起吸入性肺炎。 引起吸入性肺炎。 • 呼吸肌受累出现呼吸困难。 呼吸肌受累出现呼吸困难。 • 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、 心肌炎，但肾损害少见。 心肌炎，但肾损害少见。 • 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、 现象等。 现象等。
治疗
一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂：
胃肠道
• • • • 吞咽困难 返流 结肠功能紊乱 鼻返流
肺脏
• 由于肌无力所致之换气不足及肺扩 张不全； 张不全； • 吸入性肺炎； 吸入性肺炎； • 5%-10% 的患者可有间质性肺病及肺 10% 间质纤维化； 间质纤维化；
实验室检查
1. 血Rt：WBC升高 ： 升高 2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 酶谱： 、 、 、 HBDA升高 升高 3. 自身抗体
多发性肌炎/皮肌炎 多发性肌炎 皮肌炎
概念
• 多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌 病中两种不同的类型， 病中两种不同的类型，均以横纹肌为 主要病变的非化脓性炎症性肌病， 主要病变的非化脓性炎症性肌病，其 临床特点是四肢近端、肩周、颈周、 临床特点是四肢近端、肩周、颈周、 髋周肌群进行性无力。 髋周肌群进行性无力。目前病因尚不 清楚，但为系统性自身免疫病。 清楚，但为系统性自身免疫病。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
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多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
多发性肌炎与皮肌炎(附20例临床分析)
多发性肌炎与皮肌炎(附20例临床分析)王春雪;宋新杰;李菁晶;赵纯;姜月【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2001(18)5【摘要】目的探讨多发性肌炎与皮肌炎的临床特点.方法回顾性地分析了20例多发性肌炎与皮肌炎患者的临床资料,并结合文献复习其肌电图表现、病理特点、肌酶变化特点及治疗进展.结果 20例均表现出不同程度和不同部位的肌无力和肌萎缩,部分病例伴有皮肤损害和其他系统的损害.大部分病例肌酶均明显升高,肌电图以肌源性损害为主,异常率达95%.6例肌肉活检的病理表现出特征性的改变.结论多发性肌炎和皮肌炎是一组以肌无力和肌萎缩为主要表现的自身免疫性疾病,本病的诊断应结合临床资料、肌酶和肌电图检查,有条件应行肌肉活检进行确诊,同时应进行全身各系统的全面检查寻找可能存在的恶性疾病.治疗可用激素、免疫抑制剂等,也可试用免疫球蛋白和甲基强地松龙冲击治疗.【总页数】3页(P287-289)【作者】王春雪;宋新杰;李菁晶;赵纯;姜月【作者单位】北京天坛医院神经内科,;北京天坛医院神经内科,;北京天坛医院神经内科,;北京天坛医院神经内科,;北京天坛医院神经内科,【正文语种】中文【中图分类】R746【相关文献】1.多发性肌炎/皮肌炎与系统性硬皮病的肺部病变及差异性比较(附92例HRCT报告) [J], 王亚丽;郑国;赵伟;刘荣欣;张雪2.多发性肌炎—皮肌炎与恶性肿瘤的关系：（附16例分析） [J], 王绍丰;王安宇3.多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析) [J], 宁景春;杨晓苏;肖波;杨欢;张宁;梁静惠4.皮肌炎和多发性肌炎的误诊分析：附13例报告并文献复习 [J], 吴顺荣;吴春林5.多发性肌炎与皮肌炎的中医治疗优势(附28例报告) [J], 江树舒因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
间质性肺病的诊断与治疗
平均年龄 起病情况 症状 杵状指 HRCT BALF 约57岁 岁 隐匿、 隐匿、慢性病程 干咳、呼吸困难， 干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺， 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概 念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 肺泡腔具有 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有 肺泡壁和 炎症和 不同形式和不同程度的炎症 纤维化为特征性病 不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病 理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障 碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它 们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实 质性肺疾病（DPLD）。 质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 （UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 性间质性肺炎（AIP）。 性间质性肺炎（AIP）。
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皮肌炎与多发性肌炎相关的间质性肺病（下）
四、诊断与评估
当有皮肌炎与多发性肌炎的经典表现时，诊断并不困难。但要小
心一些特殊类型。
比如，无肌病性皮肌炎。患者主要是皮疹表现，而缺乏典型的肌
无力。另有一些病人表现为重叠综合征。重叠综合征有自身特征，将
另外讨论。
还有的是，越来越多的医生选择根据抗体类型来做皮肌炎/多发性
肌炎的细分类。比如，抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征、抗
SRP 抗体综合征 ……。这是因为不同特异性抗体的临床表现有一定差
异。
本篇主要涉及抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征。因为这
两个类型有相对高的间质性肺病，且有独特的间质性肺病表现。
抗合成酶综合征的技工手，参考 1
抗合成酶综合征的技工手，参考 6
抗合成酶综合征患者的徒步者足，参考 6
MDA5 相关性 DM 病人的皮肤改变，参考 2
面对肺病变时，我们还要考虑跟药物性肺病，感染性肺病鉴别。
嗜酸粒细胞增高对药物性肺病有提示价值，但其特异性高而敏感
性不够。医生应对治疗药物的副反应有足够警惕。
皮肌炎、多发性肌炎的治疗时，往往需要较大激素、免疫抑制剂
等。因此继发感染是常见风险。像真菌，结核，奴卡氏菌（也有翻译
为诺卡菌）等等有其临床特征、影像学特征。风湿科医生应该跟呼吸
科医生、影像科医生有充分的沟通交流，从而早期诊断。
支气管镜检查，支气管肺泡灌洗检验对间质性肺病诊断颇有价值。
比如，帮助确诊过敏性肺病，嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症
等，还利于对感染性肺病的病原体诊断。
五、治疗
皮肌炎、多发性肌炎病人的间质性肺病有很大的个体差异。对于
初始轻症，甚至无症状（只有 HRCT 提示）的病人，观察或许是最佳
的治疗。
但是，有些具有高危提示信号的病人应积极的免疫抑制治疗。比
如，抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体综合征。
除上述的临床细分类诊断外，我们还要根据间质性肺病的病理类
型选择合理治疗。
1、非特异性间质性肺炎（NSIP）：应根据呼吸困难的严重程度、
肺功能异常的严重程度，全身症状提示等做出合理选择。通常会选择
激素治疗。如初始治疗不显效，则考虑免疫抑制治疗。
2、机化性肺炎（OP）：一般来说，激素治疗往往能带来较好的
效果。只是在减量时，往往需要其他药物协助。
3、寻常型间质性肺病（UIP）：这类病人往往是对激素、免疫抑
制剂治疗反应不佳。尼达尼布或许是延缓肺功能衰退的治疗手段。
4、急性间质性肺病（AIP）：往往疾病进展迅速，单纯激素治疗
往往不够，还需用到免疫抑制剂。
有些信号提示病人的间质性肺病对激素反应良好：
①年龄小；
②多发性肌炎，而不是皮肌炎；
③病理类型是 OP、NSIP。
有些信号提示病人需要的不只是激素，还需要其他免疫抑制剂：
①急性呼吸衰竭倾向；
②抗合成酶综合征、抗 MDA-5 抗体阳性；
③初始激素治疗反应不佳。
免疫抑制剂选择时，我们通常首选硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯。因
为其经验相对丰富，且副反应相对较小。
但是，重症病人、初始治疗反应不佳者往往需要用到：利妥昔单
抗、环磷酰胺。
尤其需要指出的是，抗 MDA-5 抗体相关的 ILD 的治疗尤为困难。
目前发现利妥昔单抗、托法替布、巴利昔单抗似乎是有益的。但还需
要更多高质量对照研究佐证。
作者：聂顺利；排版：景胜杰